狼瘡性腎炎治療

1、狼瘡性腎炎治療狼 瘡 性 腎 炎lupus nephritis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （Systemic lupus erythematosus） 好發(fā)年青女性 男女之比1:9 人群患病率2.9400/10萬 SLE常累及多系統(tǒng),多器官 病人中約有1/42/3有腎臟損害 有腎臟損害的臨床表現(xiàn)-稱為狼瘡性腎炎 病 因 該病因仍未明確,有兩個方面 免疫調(diào)節(jié)方面的遺傳缺陷 環(huán)境因素,包括食物.藥物. 紫外光和微生物感染等觸發(fā) 發(fā)病機制 外來的抗原（如病毒） 內(nèi)源性抗原（如免疫球蛋白）作用有 免疫缺陷的易感人群,使自身細胞抗原特別 是內(nèi)源性DNA抗原發(fā)生變異 變異的自身抗原 B淋巴細胞,產(chǎn)生大 量的自身組織

2、的抗體,主要是抗DNA抗體 抗原 抗體復合物 沉積腎小球 激活補體 腎臟病變 病 理 光鏡 病變表現(xiàn)復雜多樣 可見有毛細血管壁的“白金耳”改變腎小球內(nèi)“蘇木素小體”等特征性改變 常伴壞死性血管炎 病 理 電鏡 可見大量高密度電子致密物沉積于腎小球.腎小管和腎間質(zhì)血管基底膜. 電子致密物中的指紋狀結(jié)構(gòu).管泡狀小體和形成卵圓形顆粒對確診有一定價值免疫熒光 有彌漫性顆粒狀沉積物,呈現(xiàn)滿堂亮改變 分 型 型:正?；蜉p微病變型 型:系膜增生型 型:局灶節(jié)段型 型:彌漫增生型 型:膜型腎病型 型:腎小球硬化型左:腎小球系膜輕度增生 右:電鏡下系膜區(qū)可見電子致密物 型狼瘡性腎炎-A型狼瘡性腎炎,腎小球局灶節(jié)

3、段性增生-C型狼瘡性腎炎,腎小球局灶節(jié)段硬化-G型狼瘡性腎炎 病變腎小球中重度系膜增生型狼瘡性腎炎,腎小球基底膜增厚,系膜細胞和內(nèi)皮細胞增生型狼瘡性腎炎,腎小球基底膜增厚,釘突形成型狼瘡性腎炎,腎單位均已萎縮硬化狼瘡性腎炎,蘇木素小體形成狼瘡性腎炎,多種免疫球蛋白和補體呈“滿堂亮現(xiàn)象” 臨床表現(xiàn)腎外表現(xiàn) 發(fā)熱 皮膚損害 關節(jié)炎 多漿膜腔積液 狼瘡性腦病 心.肝.肺及消化系統(tǒng)受累 血液系統(tǒng)受累 腎 臟 損 害 的 表 現(xiàn)分 型 水 腫 高血壓 尿常規(guī) 腎功能 型 型 蛋白 型 蛋白 RBC 型 蛋白 RBC 型 蛋白 型 蛋白 實 驗 室 檢 查 1.血常規(guī) 白細胞.紅細胞.血小板 2.尿常規(guī)

4、蛋白尿.肉眼血尿或鏡下血尿. 管型尿 3.血清學檢查 血清白蛋白 和球蛋白 血沉增快 4.免疫學檢查 可有多種自身抗體陽性 NAN ds-DNA.抗Sm抗體陽性.循免疫復 合物 補體C3.C4 C3下降是判斷狼瘡活 動可靠的指標SLE診斷標準 顴部紅斑 免疫學異常:狼瘡細 盤狀紅斑 胞陽性,ds-DNA.Sm 光過敏 抗體陽性,持續(xù)性梅毒 口腔潰瘍 血清試驗假陽性 關節(jié)炎 抗核抗體陽性 漿膜炎 腎臟病變 11條中滿足4條即可 神經(jīng)病變 診斷SLE,有腎臟病變 血液學改變 即可診斷狼瘡性腎炎 判斷狼瘡活動 關節(jié)炎 白細胞 低補體血癥.抗ds-DNA 紅斑.黏膜潰瘍.脫發(fā) 漿膜炎 驚厥.精神異常 血管炎.如皮膚或指端潰瘍 血尿 有2項以上者為SLE活動病理診斷 做腎活檢明確病理類 型功能診斷 狼瘡腎炎診斷還需要 腎功能情況鑒別診斷 原發(fā)性腎小球疾病 免疫學檢查 ds-DNA.NAN.抗Sm抗體 陰性狼瘡性腎炎治療分型 激 素 細胞毒藥 透 析 小劑量 1mg/kg 1mg/kg ? 1mg/kg 1mg/kg CTX 透析CTX治 療 激素的方法與療程 環(huán)磷酰胺的方法與療程 甲基強的松龍 環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素A 用量為2.57.5mg/kg/d 環(huán)孢素A口服CTX沖擊 驍悉 用量為每天1.52.0g/d口服 6個月改為維持量 注意:肝及腎毒性 沖擊療法 治療小結(jié) LN的治療與其說是一門