血液系疾病患兒的護(hù)理課件

1、第十一章主要內(nèi)容小兒貧血概述小兒造血、血液特點(diǎn)小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第一節(jié) 小兒造血和血液的特點(diǎn) 一、小兒造血特點(diǎn) 二、小兒血液特點(diǎn) 中胚葉造血期 肝造血期骨髓造血期 骨髓造血 骨髓外造血一、小兒造血特點(diǎn) （一）胚胎期造血 （二）生后造血（一）胚胎期造血 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅髓，全部參與造血。 57歲黃髓逐漸增多。黃髓有潛在的造血功能。（二）生后造血1. 骨髓造血 在嬰幼兒期發(fā)生嚴(yán)重感染、貧血等造血需要增加時(shí)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時(shí)外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。2. 骨髓外造

2、血（二）生后造血二、小兒血液特點(diǎn)年齡RBC (1012/L) Hb (g/L) WBC(109/L)NL出生時(shí)57150 22015 2065%30%46天50%50%23月3110嬰幼兒10 1235%60%46歲50%50%78歲后4 10與成人相似12歲男 4.05.5女 3.55.0男 120160女 110150 由于生后紅細(xì)胞破壞較多，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后23個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至31012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱(chēng)為“生理性貧血”。3個(gè)月以后逐漸恢復(fù)正常。生理性貧血第二節(jié) 小兒貧血概述 貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)

3、的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞比容低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hb g/L）新生兒期 145 14個(gè)月 90 46個(gè)月 100我 國(guó)6個(gè)月6歲 110 6 14歲 120世界衛(wèi)生組織 輕 度中 度重 度極重度HB(g/L)正常下限9090606030 30新生兒HB 144120120909060 60RBC （1012/L） 43 32 21 1一、貧血的分度二、貧血的分類(lèi)病因分類(lèi)生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)造血功能障礙紅細(xì)胞內(nèi)在異常紅細(xì)胞外在因素急性失血慢性失血形態(tài)分類(lèi)大細(xì)胞性正細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性貧血分類(lèi) 概述 由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常

4、見(jiàn)。臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國(guó)兒童保健重點(diǎn)防治的“四病”之一。第三節(jié) 小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血一、病因缺鐵性貧血鐵貯存不足生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過(guò)多喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響 胎兒在孕期最后3個(gè)月從母體獲得的鐵足夠其生后45個(gè)月造血所需，如系早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴(yán)重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲(chǔ)鐵減少。 1、鐵貯存不足 是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均較低，吸收率也不同，如不及時(shí)添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。年長(zhǎng)兒偏食、挑食或攝入動(dòng)物性食品過(guò)少等可導(dǎo)致鐵攝入量不足。 2

5、、鐵攝入不足 嬰兒期、青春期生長(zhǎng)發(fā)育迅速，血容量增加較快，需鐵量增加，如不及時(shí)添加含鐵豐富的輔食就很容易造成缺鐵。早產(chǎn)兒和低出生體重兒生長(zhǎng)發(fā)育更快，更易發(fā)生缺鐵。 3、生長(zhǎng)發(fā)育快 食物搭配不合理可使鐵吸收減少，如維生素C、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)可促進(jìn)鐵的吸收；植物纖維、茶、牛乳、鈣劑等影響鐵的吸收。4、吸收利用障礙消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲(chóng)病、腸息肉等可導(dǎo)致鐵吸收障礙或丟失過(guò)多。 不經(jīng)加熱處理的鮮牛乳可因?qū)Φ鞍走^(guò)敏出現(xiàn)少量腸出血（每日失血約0.7ml）而致鐵丟失。5、鐵丟失過(guò)多血紅素生成不足細(xì)胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細(xì)胞胞漿少紅細(xì)胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細(xì)胞體積變小小細(xì)胞

6、低色素性貧血二、發(fā)病機(jī)制缺鐵 1、一般貧血表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無(wú)力，體重不增或增加緩慢。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童三、臨床表現(xiàn) 2、骨髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。臨床表現(xiàn)2、神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退4、合并感染（細(xì)胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）3、心血管系統(tǒng)明顯貧血時(shí)心率增快 心臟擴(kuò)大重者可發(fā)生心力衰竭1、消化系統(tǒng) 食欲減退 、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)（1）血象 末梢血中血紅蛋白量較紅細(xì)胞數(shù)減少更明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。涂

7、片可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。輔助檢查四、輔助檢查（2）骨髓象 涂片可見(jiàn)幼紅細(xì)胞增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞增生為主。各期紅細(xì)胞均較小，骨髓可染鐵明顯減少。四、輔助檢查（3）有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白 降低轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度鐵四、輔助檢查判斷缺鐵的依據(jù)祛除病因補(bǔ)充鐵劑防治感染輸血治療治療要點(diǎn)五、治療原則最重要的措施六、【護(hù)理診斷及合作性問(wèn)題】 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或丟失過(guò)多等有關(guān) 活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān) 有感染的危險(xiǎn)與免疫功能降低有關(guān) 潛在并發(fā)癥心力衰竭 1、患兒食欲恢復(fù)正常； 2、患兒倦怠乏力有所減輕，活動(dòng)耐力逐漸增強(qiáng)，活動(dòng)后無(wú)心慌、氣短；

8、 3、患兒不發(fā)生感染。 4、體內(nèi)鐵代謝檢查指標(biāo)恢復(fù)正常； 5、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量恢復(fù)正常；七、【護(hù)理目標(biāo)】 1.調(diào)整飲食，補(bǔ)充含鐵食物 提倡母乳喂養(yǎng) 及時(shí)添加富含鐵的輔食 人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱 糾正不良飲食習(xí)慣 創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境（一）增加鐵的攝入量八、【護(hù)理措施】提供含鐵豐富的食品種類(lèi)，如動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、豆類(lèi)、紫菜、海帶、黑木耳等注意食物搭配，避免和影響鐵吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、鈣片等同食。注意！八、【護(hù)理措施】2. 按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑 （）口服鐵劑 1）制劑 常用硫酸亞鐵、富馬酸 亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。 2）用量 口服元素鐵劑量為每日 46mg/kg，分23次口服（一）增加鐵的攝

9、入量八、【護(hù)理措施】 小劑量 全量 兩餐之間服用 可與胃蛋白酶合劑、VitC、果汁等酸性物質(zhì)同服 禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、蛋類(lèi)等同服注意事項(xiàng)！八、【護(hù)理措施】（）注射鐵劑（慎用） 1)制劑：右旋糖酐鐵：im、iv 2) 注意事項(xiàng) 精確計(jì)算劑量。 分次深部肌注、不同針頭、更換部位。 注射右旋糖酐鐵 首次注射 應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、 關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過(guò)敏性休克八、【護(hù)理措施】 3）療效觀察： 網(wǎng)織紅細(xì)胞 34天 ：710天達(dá)最高 23周后 漸至正常 血紅蛋白 2周后： 34周正常 4）療 程： 血紅蛋白正常后再用 2個(gè)月八、【護(hù)理措施】1. 輕、中度貧血患兒 安排喜歡且力所能及的活動(dòng)，適

10、當(dāng)休息2. 對(duì)煩躁、激動(dòng)患兒 耐心看護(hù)，陪伴， 避免激惹3. 對(duì)嚴(yán)重貧血患兒 半臥位臥床休息， 酌情吸氧（二）注意休息適量運(yùn)動(dòng)八、【護(hù)理措施】1. 保護(hù)性隔離2. 做好口腔護(hù)理一般每日2次，鼓勵(lì)患兒多飲水 3. 保持皮膚清潔 應(yīng)勤洗澡，更換內(nèi)衣，重癥勤翻身，防止發(fā)生壓瘡 （三）預(yù)防感染八、【護(hù)理措施】 1. 觀察病情變化 2. 預(yù)防心衰的發(fā)生 （四）觀察病情，防止并發(fā)癥八、【護(hù)理措施】1.適度活動(dòng) 注意休息2.指導(dǎo)用藥 注意副作用3.加強(qiáng)護(hù)理 預(yù)防感染4.關(guān)心患兒 重視心理疏導(dǎo)5.貧血預(yù)防宣教（五）健康指導(dǎo)八、【護(hù)理措施】第四節(jié) 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血概述 由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起

11、的一種大細(xì)胞性貧血。多見(jiàn)于6個(gè)月2歲。 主要臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞數(shù)減少比血紅蛋白量減少更明顯，紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效。（一）病因巨幼細(xì)胞性貧血攝入量不足吸收障礙需要量增加疾病或藥物喂養(yǎng)不當(dāng)及疾病影響動(dòng)物性食物中乳類(lèi)（如牛奶、羊奶）維生素B12含量少，故單純用乳品喂養(yǎng)而未及時(shí)添加輔食的嬰兒可致葉酸缺乏儲(chǔ)存不足分解破壞：葉酸經(jīng)加熱易被分解1、攝入量不足導(dǎo)致本病的主要原因 嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，尤其是早產(chǎn)兒，對(duì)維生素B12和葉酸的需要量也增加，如不及時(shí)添加輔食易造成缺乏。2、需要量增加3、吸收障礙 胃壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）缺乏可引

12、起維生素B12吸收減少；慢性腹瀉、小腸病變等可致葉酸吸收減少。 維生素C缺乏、嚴(yán)重感染均可使維生素B12消耗增加；嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸疾病、慢性腹瀉等使維生素B12、葉酸吸收減少；長(zhǎng)期服用廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥物、抗癲癇藥均可導(dǎo)致葉酸缺乏。4、疾病或藥物因素(二)發(fā)病機(jī)制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)，細(xì)胞體積變大（一）一般表現(xiàn) 毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。身體狀況臨床表現(xiàn)（二）貧血表現(xiàn) 面色蒼黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無(wú)力，常伴有輕度肝脾腫大。 身體狀況臨

13、床表現(xiàn)（三）神經(jīng)、精神癥狀 VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認(rèn)親人 少哭不笑，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退 重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌） 肌張力增強(qiáng)，腱反射亢進(jìn) 踝陣攣陽(yáng)性，淺反射消失臨床表現(xiàn)（四）消化系統(tǒng)癥狀 出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等 。（五）其他 重癥心臟擴(kuò)大、心力衰竭；易發(fā)生感染和出血。臨床表現(xiàn)（一）血液檢查 1. 血常規(guī)：RBC，Hb。 網(wǎng)織紅、WBC 2. 血涂片：RBC大小不等， 以大細(xì)胞為主， 中央淡染區(qū)不明顯。 輔助檢查輔助檢查（三）骨髓檢查 幼紅細(xì)胞增生活躍、出現(xiàn)巨幼變（二）血生化 VitB12100ng/L(2

14、00800ng/L) 葉酸 3g /L(56 g /L) 輔助檢查治療本病的關(guān)鍵！【護(hù)理診斷】 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足或吸收不良等有關(guān) 活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān) 有受傷的危險(xiǎn)與肢體震顫及抽搐有關(guān)補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸 注意休息，適當(dāng)活動(dòng) 防止受傷的護(hù)理 健康指導(dǎo) 【護(hù)理措施】 1改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素B12的食物，如肝、腎、肉類(lèi)、蛋類(lèi)、海產(chǎn)品等，給予富含葉酸的食物，如綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類(lèi)和動(dòng)物肝、腎等；（一）補(bǔ)充維生素B12和（或）葉酸 合理搭配患兒食物，年長(zhǎng)兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，對(duì)年幼兒要耐心喂養(yǎng)，少量多餐，改變烹調(diào)方法，注

15、意食物的色、香、味、形的調(diào)配，以引起患兒食欲。對(duì)震顫嚴(yán)重不能吞咽者可改用鼻飼。2按醫(yī)囑合理用藥，觀察用藥效果 1）用 法： VitB12 im 葉酸 po 2）注意事項(xiàng)： 與VitC同服 恢復(fù)期加用鐵劑 單純VitB12，不加 葉酸。 根據(jù)患兒的耐受情況安排其休息與活動(dòng)。一般不需嚴(yán)格臥床，嚴(yán)重貧血者適當(dāng)限制活動(dòng)，協(xié)助滿(mǎn)足其日常生活所需。有煩躁、震顫、抽搐者限制活動(dòng)，必要時(shí)遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑。（二）注意休息，適當(dāng)活動(dòng) 由于維生素B12缺乏的患兒可出現(xiàn)全身震顫、抽搐、感覺(jué)異常、共濟(jì)失調(diào)等，應(yīng)嚴(yán)密觀察患兒病情的進(jìn)展。震顫嚴(yán)重者應(yīng)按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑、維生素B6；上下門(mén)齒之間可墊纏有紗布的壓舌板；限制活動(dòng)。（三）防止受傷的護(hù)理 進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)衛(wèi)生、合理喂養(yǎng)技術(shù)宣傳和指導(dǎo)，告知家長(zhǎng)母乳喂養(yǎng)或人工喂養(yǎng)兒都應(yīng)按時(shí)添加含維生素B12和葉酸豐富的輔食。較大兒童要耐心說(shuō)服他們克服不良飲食習(xí)慣。（四）健康指導(dǎo) 思 考 題1如何預(yù)防營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血？2營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒應(yīng)用鐵劑時(shí)應(yīng)注意什么？3請(qǐng)你為營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒制訂護(hù)理和健康指導(dǎo)方案。4營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血的特征性表現(xiàn)是什么？謝謝！鐵的代謝30%5%64%合成肌紅蛋白及含鐵酶貯存鐵合成血紅蛋白血漿中鐵1%鐵的分布來(lái)源鐵的代謝衰老的紅細(xì)胞釋放黑木耳、海帶、動(dòng)物肝、肉類(lèi)、