《學(xué)習(xí)計(jì)劃》word版

1、漸凍人癥漸凍人癥是一種惡性病，正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動(dòng)能力，但這個(gè)過程不是迅速的，而是身體一部分、一部分地萎縮和無力。 今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，連控制眼球轉(zhuǎn)動(dòng)的微少肌肉也不例外。最終等待他們的是呼吸衰竭。 不過，這一切都在他們神志清醒、思維清晰的情況下發(fā)生，他們清晰地逼視著自己逐漸死亡的全過程。漸凍人癥是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病中的肌萎縮側(cè)索硬化癥的俗稱，因?yàn)榛颊叽竽X、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲，患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。人們熟知的一代理論物理學(xué)大師、科學(xué)巨匠霍金就是位“漸凍人”?！皾u凍人”的特征是腦

2、和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞（神經(jīng)元）的進(jìn)行性退化，由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制著使我們能夠運(yùn)動(dòng)、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動(dòng)，如果沒有神經(jīng)刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現(xiàn)為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發(fā)展一般是迅速而無情的，從出現(xiàn)癥狀開始，平均壽命在2-5年之間。 根據(jù)病變部位輕重不同，漸凍人癥可分為兩類癥狀：1、上神經(jīng)元的癥狀包括：精細(xì)度變差、肌力減退、痙攣、病態(tài)反射、彎曲痙攣及假性延髓征象。2、下神經(jīng)元的癥狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動(dòng)、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、

3、肌肉抽搐，容易疲勞等一般癥狀，慢慢的會(huì)進(jìn)展為肌肉萎縮與吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。 根據(jù)開始的癥狀不同，漸凍人癥可分為兩種疾病發(fā)展模式：1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然后向其它部位蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。2、以延髓肌肉麻痹開始：在四肢運(yùn)動(dòng)還算良好時(shí)，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難的癥狀，接著很快就進(jìn)展為呼吸衰竭。漸凍人癥的發(fā)展過程：1、癥狀開始期：罹病初期，可能手無法握筷，或走路會(huì)無緣無故跌倒；有的由聲音沙啞開始，無任何明顯癥狀。此時(shí)需由神經(jīng)肌肉科醫(yī)師作肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度、核磁共振等必要檢查，以確定診斷。2、工作困難期：已明顯肢體無力，甚至萎縮，生活尚能自理，但在職場(chǎng)上則已出現(xiàn)

4、障礙。此時(shí)需要適度休息，以免病情加重。并由復(fù)健科醫(yī)師評(píng)估，提供必要復(fù)健，且由社工師協(xié)助心理調(diào)適及社會(huì)資源。3、生活困難期：病程進(jìn)入中期，手或腳，或手腳同時(shí)已有嚴(yán)重障礙，生活無法自理，可能也無法行走、穿衣、拿筷，且口齒不清。4、吞咽困難期：進(jìn)入中末期，四肢幾乎完全無力，說話嚴(yán)重障礙，進(jìn)食時(shí)容易嗆到，有些需管灌喂食，否則易導(dǎo)致吸入性肺炎。5、呼吸困難期：呼吸肌已受影響，呼吸困難，患者可能臥床，需使用呼吸器，有些患者會(huì)住進(jìn)呼吸治療中心或選擇居家照護(hù)，有些則接受安寧團(tuán)隊(duì)的服務(wù)。核心提示：霍金，是一名漸凍人。漸凍人，病發(fā)時(shí)從指尖、足尖開始全身的筋肉由下至上一步一步失靈，從無法走路到無法寫字再到無法說話，

5、無法咀嚼，最終到無法呼吸，窒息而亡，這個(gè)過程既沒法治愈也不可逆轉(zhuǎn)，而被病程的從始至終患者的頭腦都是清醒如常的，這就好比說我們清清楚楚地感受著也眼睜睜的看著自己的身體漸漸遠(yuǎn)去，這種刻骨的恐懼和絕望，我們即便是想一想真的都覺得不寒而栗，而更為令人震驚的是，這種可怕的絕癥并不十分罕見，僅僅在中國(guó)就有多達(dá)20萬的漸凍人。在這期節(jié)目中，就讓我們一起關(guān)注中國(guó)的漸凍人。鳳凰衛(wèi)視2010年12月7日冷暖人生節(jié)目播出“漸凍人的一天”，以下為文字實(shí)錄：漸凍病比癌癥更可怕 中國(guó)患者達(dá)20萬解說：我仿佛還沉浸那短暫而美好的夢(mèng)境中，回味自己能說會(huì)動(dòng)的美妙意境，或說或笑，吃自己想吃的，做自己該做的，盡情地融入作為普通人平

6、凡的生活中，享受陽(yáng)光的溫暖和鮮花的魅力。可夢(mèng)畢竟是夢(mèng)，夢(mèng)無情地醒了，殘酷的現(xiàn)實(shí)是普通平淡的生活已經(jīng)成為奢望，說話、走路已經(jīng)變成了極其絕望的三個(gè)字“不可能”，我一瞬間就從自由歡快的飛鳥變成了身不由己的可憐囚徒。陳曉楠：剛才我們看到的這一段話是來源于博客上的一章文章漸凍人的一天，它的作者名叫楊永平，這文章記述了楊永平早晨起床之前的一段的思路，而這一段話在我們聽起來有一點(diǎn)難以理解、匪夷所思。因?yàn)樵谒臄⑹霎?dāng)中吃飯、說話、做事甚至微笑這些在我們看起來普通的不能在普通的事，對(duì)他卻是極為奢侈的夢(mèng)想。而這并不是楊永平半夢(mèng)半醒之間的囈語(yǔ)，在現(xiàn)實(shí)當(dāng)中，他的確有一個(gè)很特殊的身份，那就是漸凍人?！皾u凍人”這三個(gè)字可

7、能讓我們覺得有點(diǎn)陌生，而且有點(diǎn)怪異，但是提起大科學(xué)家霍金可能一下子就熟悉多了?；艚鹁褪且幻麧u凍人，所謂的漸凍人癥學(xué)名叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥，是世界衛(wèi)生組織開列的和癌癥、艾滋病并重大五大絕癥之一?；颊咭?yàn)槿砑∪膺M(jìn)行性的萎縮、無力直到衰竭，就好像是身體被漸漸的凍住了一樣，所以被形象的稱為是漸凍人。而這漸凍人癥它最獨(dú)特而又最殘酷的一點(diǎn)在于患者一旦發(fā)病，從指尖、足尖開始全身的筋肉由下至上一步一步失靈，從無法走路到無法寫字再到無法說話，無法咀嚼，最終到無法呼吸，窒息而亡，這個(gè)過程既沒法治愈也不可逆轉(zhuǎn)，而被病程的從始至終患者的頭腦都是清醒如常的。這就好比說我們清清楚楚地感受著也眼睜睜的看著自己的身體漸漸遠(yuǎn)去，這

8、種刻骨的恐懼和絕望，我們即便是想一想真的都覺得不寒而栗，而更為令人震驚的是，這種可怕的絕癥并不十分罕見，僅僅在中國(guó)就有多達(dá)20萬的漸凍人。解說：2010年11月5日，我們?nèi)ネ鶟u凍人楊永平的家，去親身感受他所描繪的一個(gè)漸凍人的一天，這里是云南省旅游學(xué)院的校園，楊永平生病前是這兒的教師，現(xiàn)在他仍住在學(xué)校的家屬樓里，早上九點(diǎn)是楊永平起床的時(shí)間。近一年來，都是楊永平的弟弟在護(hù)理他。這天一個(gè)網(wǎng)名叫老鷹的志愿者前來看望楊永平，她給他帶來一臺(tái)豆?jié){機(jī)，這樣每天早上楊老師就能喝上鮮磨的豆?jié){了。漸凍人看似癱瘓但每天都要流失大量的水分和氣力，起床、解手、寫字，每次掙扎著輕輕動(dòng)一下都要渾身出汗。艱難的早餐于半個(gè)小時(shí)后

9、結(jié)束，楊永平開始了一天中最重要的生活上網(wǎng)。對(duì)于每一個(gè)漸凍人來說，電腦幾乎就是他們的全部，護(hù)理必須將楊永平的雙手?jǐn)[一個(gè)剛剛好的位置，他才能用殘存一點(diǎn)活動(dòng)能力的指關(guān)節(jié)“蠢蠢欲動(dòng)”地操縱鼠標(biāo)，在軟鍵盤上打字，一開始他一個(gè)小時(shí)只能打幾個(gè)字，現(xiàn)在他熟練多了，可以一分鐘打幾個(gè)字。老鷹（志愿者）：楊老師很會(huì)選曲，選的曲都很好聽，這是他的閑云孤鶴，他說他寫東西的時(shí)候都聽這個(gè)，這是昨天我才知道。解說：楊永平上網(wǎng)的第一件事，就是進(jìn)入漸凍病友QQ群，與同病相憐的病友們交流幾句。隨后，他又進(jìn)入自己名為“旱蓮草”的博客，雖然打一個(gè)字都如此艱難，但楊永平幾年來已堅(jiān)持寫了十幾萬字的博客，記錄自己成為一個(gè)漸凍人后的點(diǎn)滴心路。

10、記者：楊老師，您當(dāng)老師的時(shí)候講課受學(xué)生的歡迎嗎？楊永平：還可以。記者：現(xiàn)在還有一些老學(xué)生來看你嗎？楊永平：有，經(jīng)常，他們以各種方式幫助我。楊永平罹患漸凍癥 主動(dòng)提出和妻子離婚解說：今天46歲的楊永平曾是一個(gè)熱情、好動(dòng)而又時(shí)尚的青年，大學(xué)畢業(yè)后，他來到云南旅游學(xué)院成為計(jì)算機(jī)老師，無論在同時(shí)還是學(xué)生中他都擁有一個(gè)好人緣。幾年后，他取妻生子，建立起了美滿的小家庭。然而1998年，楊永平卻突然身患漸凍人癥，經(jīng)歷了漫長(zhǎng)的求醫(yī)問藥之路，他的身體還是不可逆轉(zhuǎn)的癱瘓了，平靜幸福的生活也漸漸凍結(jié)。癱瘓后，他主動(dòng)提出和妻子離婚。我是一個(gè)無家之人，之家之人自然少去很多的牽掛和煩惱，有重病人的家庭哪里還有歡樂，煩惱和

11、麻煩很多很多，有的可以想象，而有的就是自己也無法想象。老鷹（志愿者）：那天幫他洗了幾件衣服，我就說你家洗衣機(jī)呢？我說你原來不可能沒有洗衣機(jī)。然后他就說是給妻子了，他說她當(dāng)時(shí)一個(gè)人帶著孩子是比較艱難的。我說她再艱難也沒有你艱難，你都艱難成這樣了，這個(gè)樣子了會(huì)把自己所有的東西都給了對(duì)方，跟他說我著說著我就掉眼淚了，我就說你怎么可以這樣子。解說：楊永平的電腦桌面始終都設(shè)置為兒子的照片，孩子一天一天張大了，雖不再身邊，但仍是自己最大的慰籍。今年暑假，兒子來看望楊永平，到了晚上忽然提出要和爸爸?jǐn)D在一張床上睡，這讓楊永平很是欣喜。兒子在身邊，死灰的心又漸漸緩和過來，我深知自己的明天是一片黑暗，但放眼精神寄

12、托的延續(xù)卻也春意昂然。兒子說，爸爸要能說話該多好啊?？粗?，我想起了自己的13歲。中午時(shí)分，弟弟已經(jīng)買好了菜正準(zhǔn)備午飯，而楊永平就開始了一天中娛樂活動(dòng)，在網(wǎng)上下圍棋。對(duì)手積分比他高，中盤形勢(shì)占優(yōu)，此時(shí)正在洋洋得意地挑釁，但楊永平不為所動(dòng)，在收官階段成功翻盤。老鷹（志愿者）：什么時(shí)候感覺會(huì)贏的？到最后，一直戰(zhàn)斗到最后你才發(fā)現(xiàn)自己贏了“漸凍癥”是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕otor Neuron Disease，簡(jiǎn)稱MND）的俗稱，主要類型是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（Amyotrophic Lateral Sclerosis，簡(jiǎn)稱ALS），因?yàn)樘卣餍员憩F(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱

13、“漸凍癥”。由于目前沒有特效藥，而與癌癥、艾滋病等疾病并列為世界五大頑癥。致病原因編輯本段1、遺傳因素：5%10%的患者有遺傳性，稱為家族性肌萎縮性側(cè)索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型屬常染色體顯性遺傳，青年型為常染色體顯性或隱性遺傳，臨床上與散發(fā)病例難以區(qū)別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關(guān)，突變基因定位于21號(hào)染色體長(zhǎng)臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳型突變基因定位于2q33-q35,但這些基因突變患者僅占FALS的20%，其他ALS基因尚待確定。 2、散發(fā)性

14、病例的病因及發(fā)病機(jī)制不清，尚未發(fā)現(xiàn)確切的環(huán)境危險(xiǎn)因素，可能與下列因素有關(guān) （1）中毒因素：興奮毒性神經(jīng)遞質(zhì)如谷氨酸鹽可能在ALS發(fā)病中參與神經(jīng)元死亡，可能由于星形膠質(zhì)細(xì)胞谷氨酸鹽轉(zhuǎn)運(yùn)體運(yùn)輸?shù)墓劝彼猁}攝取減少所致。研究發(fā)現(xiàn)，一些患者轉(zhuǎn)運(yùn)功能喪失是由于運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)體mRNA轉(zhuǎn)錄副本異常連接所致。對(duì)這種興奮毒性，SODl酶是細(xì)胞防衛(wèi)體系之一，可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由于SODl突變可能導(dǎo)致谷氨酸鹽興奮毒性和ALS發(fā)生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素，以及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子減少等均可能與致病作用有關(guān)。 （2）免疫因素：盡管MND患者血清曾檢出多種

15、抗體和免疫復(fù)合物，如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L型鈣通道蛋白抗體等，但尚無證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為靶細(xì)胞。目前認(rèn)為，MND不屬于神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫病。 (3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰質(zhì)炎均侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，且少數(shù)脊髓灰質(zhì)炎患者后來發(fā)生MND，故有人推測(cè)MND與脊髓灰質(zhì)炎或脊髓灰質(zhì)炎樣病毒慢性感染有關(guān)。但ALS患者CSF、血清及神經(jīng)組織均未發(fā)現(xiàn)病毒或相關(guān)抗原及抗體。 病理編輯本段鏡下可見脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)錐體細(xì)胞變性、數(shù)目減少；頸髓前角細(xì)胞變性最顯著，是早期最常受累的部位。受累運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元可見深染固縮，胞漿內(nèi)脂褐質(zhì)沉積，并有星形膠質(zhì)細(xì)胞增

16、生。脊髓前根和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸突發(fā)生變性和繼發(fā)性脫髓鞘，導(dǎo)致去神經(jīng)支配和肌纖維萎縮。失神經(jīng)支配肌肉可通過遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍側(cè)支芽生恢復(fù)神經(jīng)支配。皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失導(dǎo)致皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束變細(xì)。本病的顯著特征是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元選擇性死亡，舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)等最常受累，眼外肌運(yùn)動(dòng)核和骶髓支配膀胱、直腸括約肌的副交感神經(jīng)元一般不受累。 臨床表現(xiàn)編輯本段肌萎縮性側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常見的類型，脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體束受累，無論最初累及上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，最后均表現(xiàn)肢體和延髓上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存。(1)多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性；首發(fā)癥狀常為手指運(yùn)動(dòng)不靈和力弱，隨后大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮，漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發(fā)展，萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動(dòng)；伸肌無力較屈肌顯著，頸膨大前角細(xì)胞嚴(yán)重受損，上肢腱反射減低或消失，雙上肢同時(shí)或先后相隔數(shù)月出現(xiàn)；與此同時(shí)或以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和Babinski征等，少數(shù)病例從下肢起病，漸延及雙