先天性心臟病模板課件

1、先天性心臟病模板第一頁，共六十六頁。先天性心臟病模板 先天性心臟病先天性心臟?。╟ongenital heart disease）是由于胎兒的心臟在母體內發(fā)育有缺陷或部分發(fā)育停頓(tngdn)所造成的畸形。第二頁，共六十六頁。先天性心臟病模板（四）病因（四）病因(bngyn)(bngyn)1 1、環(huán)境因素：、環(huán)境因素：n宮內病毒感染（妊娠月）宮內病毒感染（妊娠月）n致畸藥物：抗癌藥、降糖寧致畸藥物：抗癌藥、降糖寧n放射線照射放射線照射n代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥代謝性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥2 2、遺傳、遺傳(ychun)(ychun)因素：因素：多基因遺傳、環(huán)境因多基因遺傳、環(huán)境因素和遺傳因

2、素相互作用素和遺傳因素相互作用第三頁，共六十六頁。先天性心臟病模板（五）先心病的診斷（五）先心病的診斷(zhndun)(zhndun)（一）體檢（一）體檢 、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感、一般情況：氣急、多汗、喂養(yǎng)困難、反復呼吸道感 染染; ;青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。青紫、蹲踞、缺氧發(fā)作。 2 2、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫、心臟體征：心尖搏動點、抬舉感、震顫 心臟雜音部位、性質、響度、傳導方向心臟雜音部位、性質、響度、傳導方向 心音心音(xnyn)(xnyn)強弱，心率，心律強弱，心率，心律 3 3、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征、血管體征：上下肢血壓，周圍血管征第四

3、頁，共六十六頁。先天性心臟病模板輔助輔助(fzh)(fzh)檢查檢查（五）先心病的診斷（五）先心病的診斷（二）輔助檢查（二）輔助檢查 1 1、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸、線胸片：肺血多少，心影大小，形態(tài)，心胸 比例。比例。 2 2、心、心 電電 圖：電軸，心腔大小，心臟負荷圖：電軸，心腔大小，心臟負荷(fh)(fh)，傳導，傳導 阻滯。阻滯。 3 3、超聲心動圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解、超聲心動圖：二維彩色多普勒顯示心臟血管解 剖、血液流速和方向。剖、血液流速和方向。第五頁，共六十六頁。先天性心臟病模板第六頁，共六十六頁。先天性心臟病模板 （六）先心病的分類（六）先心病的分類

4、(fn li)(fn li) 非青紫非青紫(qngz)(qngz)型型 青紫青紫(qngz)(qngz)型型（左向右分流）（右向左分流）（左向右分流）（右向左分流）肺動脈充血肺動脈充血 ASD ASDVSDVSD TGA TGATAPVCTAPVC PDA PDA肺動脈血正常肺動脈血正常 PS PS AS AS主動脈縮窄主動脈縮窄肺動脈缺血肺動脈缺血TOFTOF TGA TGA第七頁，共六十六頁。先天性心臟病模板PDA PDA ASD ASD 治療治療(zhlio)與術后監(jiān)護與術后監(jiān)護VSD VSD TOFTOF（七）幾種(j zhn)常見的先心病第八頁，共六十六頁。先天性心臟病模板 動脈(d

5、ngmi)導管未閉（ Patent Ductus Ateriosus PDA） 動脈導管未閉（動脈導管未閉（PDA）是主動脈和肺動態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動脈峽部和左肺動脈根部(n b)之間，約占先心病的20%左右，男女之比為1：3。第九頁，共六十六頁。先天性心臟病模板PDAPDA病理病理(bngl)(bngl)生理生理 主主 動動 脈脈 PDA PDA 肺肺 動動 脈脈 肺循環(huán)血量增加肺循環(huán)血量增加 肺小動脈痙攣肺小動脈痙攣 肺循環(huán)壓力肺循環(huán)壓力(yl)(yl) 左心負荷左心負荷 管壁厚、纖維化管壁厚、纖維化 右心負荷右心負荷 左心室肥大左心室肥大 肺動脈壓力肺動脈壓力 右心室肥

6、大右心室肥大 左心衰竭左心衰竭 左向右分流量左向右分流量 右心衰竭右心衰竭 右向左分流右向左分流 艾森曼格綜合征（艾森曼格綜合征（Eisenmenger syndromeEisenmenger syndrome）第十頁，共六十六頁。先天性心臟病模板癥狀癥狀：1. 導管粗、分流量(liling)大者、易患感冒呼 吸道感染，發(fā)育不良，甚至左心衰。 2. 導管細，分流量少者， 多無癥狀。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：第十一頁，共六十六頁。先天性心臟病模板臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 體征體征L2可捫及震顫，并可聽到響亮粗糙的連續(xù)性機器樣雜音(zyn)，有明顯肺動脈高壓者，僅可聽到SM，P2。 2. 周圍血管征陽性。

7、3. 差異性紫紺（晚期）。第十二頁，共六十六頁。先天性心臟病模板心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)(bioxin)(bioxin) 中度以上的動脈導管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情(bngqng)的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時可有電軸右偏。第十三頁，共六十六頁。先天性心臟病模板心電軸第十四頁，共六十六頁。先天性心臟病模板心電軸第十五頁，共六十六頁。先天性心臟病模板X X線胸片線胸片 胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大(zn d)，肺動脈高壓時可見右心室增大(zn d)、肺動脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血表現(xiàn)。 第十

8、六頁，共六十六頁。先天性心臟病模板PDA BPDA B超模式圖超模式圖第十七頁，共六十六頁。先天性心臟病模板 PDA的治療的治療 1 1、藥物治療、藥物治療：指對合并心力衰竭及艾森 曼格綜合征的治療。 2 2、外科治療、外科治療：一種是動脈(dngmi)導管的結扎術 或切斷縫合術；一種是經 肺動脈切口的未閉動脈導 管縫合術。 3 3、介入治療、介入治療第十八頁，共六十六頁。先天性心臟病模板PDAPDA手術適應證手術適應證 1. 早產嬰兒可先服用(f yn)消炎痛，促進導管閉合， 嬰幼兒有心衰者，應提早手術。 2. 最適當?shù)氖中g年齡為6-14歲 (現(xiàn)已提前)。 3. 肺動脈高壓者，如仍為左向右分

9、流，應積極 手術。 4. 并發(fā)心內膜炎者，最好控制感染2個月后手術。第十九頁，共六十六頁。先天性心臟病模板PDAPDA的手術的手術(shush)(shush)切口切口第二十頁，共六十六頁。先天性心臟病模板PDAPDA的解剖的解剖(jipu)(jipu)第二十一頁，共六十六頁。先天性心臟病模板主要主要(zhyo)手術并發(fā)癥手術并發(fā)癥 1. 導管(dogun)破裂,大出血2. 喉返神經損傷3. 假性動脈瘤形成4. 導管(dogun)再通第二十二頁，共六十六頁。先天性心臟病模板術后監(jiān)護術后監(jiān)護(jinh)n 控制高血壓：硝普鈉ug/min泵入n 輔助通氣n 觀察有無喉返神經(shnjng)損傷n 胸

10、腔引流液的觀察n 有無導管再通第二十三頁，共六十六頁。先天性心臟病模板房間隔缺損房間隔缺損 (Atrial Septal Defect ASD) 房間隔缺損房間隔缺損（ASD)是一種較常見的先心病，在成人先心病病例(bngl)中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向。第二十四頁，共六十六頁。先天性心臟病模板ASD:病理病理(bngl)生理生理第二十五頁，共六十六頁。先天性心臟病模板分分 類類第二十六頁，共六十六頁。先天性心臟病模板臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀： 1. 繼發(fā)孔缺損，一般青年期出現(xiàn)(chxin)癥狀，主要為 勞累后氣促、心悸、心房顫動，易致呼 吸道 感染。 2. 原發(fā)孔缺損癥狀

11、出現(xiàn)早，早期可出現(xiàn)肺高壓 和心衰。 晚期可因重度肺動脈高壓出現(xiàn)右向左分流而 有青紫，形成艾森曼格綜合癥。 第二十七頁，共六十六頁。先天性心臟病模板臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n 體征：體征： 最典型的體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進呈固定分裂，并可聞及-級收縮期噴射性雜音，此系肺動脈血流增加(zngji)，肺動脈瓣關閉延遲并相對性狹窄所致。第二十八頁，共六十六頁。先天性心臟病模板 心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)(bioxin)(bioxin)不完全性右束支傳導(chundo)阻滯，電軸右偏第二十九頁，共六十六頁。先天性心臟病模板X X線表現(xiàn)線表現(xiàn)(bioxin)(bioxin) 右房、右室增大(zn d)、肺動脈段突出

12、及肺血管影增多。第三十頁，共六十六頁。先天性心臟病模板房缺：二維超聲模式圖房缺：二維超聲模式圖第三十一頁，共六十六頁。先天性心臟病模板治治 療療n 小分流量的房間隔缺損（單發(fā)、直徑小于1cm）在出生一年內有自然愈合的可能，但1歲以后自然愈合的可能很小，因而(yn r)小的房間隔缺損在一歲以內不需治療。n 目前有內科介入封堵術和外科開胸手術兩種治療方法。第三十二頁，共六十六頁。先天性心臟病模板主要主要(zhyo)手術并發(fā)癥手術并發(fā)癥n 殘余分流(fn li)n 心律失常n 急性左心衰竭n 動脈栓塞第三十三頁，共六十六頁。先天性心臟病模板術后監(jiān)護術后監(jiān)護(jinh)n 觀察心律的變化n 控制入量，

13、防止左心衰n 術前合并肺高壓，延長輔助(fzh)通氣時間第三十四頁，共六十六頁。先天性心臟病模板室間隔缺損室間隔缺損 (Ventricular Septal Defect VSD) 室間隔缺損室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常(ychng)交通，在心室水平產生左向右分流的先心病。約占先心病的25%。第三十五頁，共六十六頁。先天性心臟病模板VSDVSD病理病理(bngl)(bngl)生理生理 左心室血流左心室血流 VSD 右右 心心 室室 右室容量負荷右室容量負荷 大室缺右室壓力可升高大室缺右室壓力可升高 左向右分流量左向右分流量(liling) 肺動脈容量肺動脈容量 肺動

14、脈血管病變肺動脈血管病變,導致壓力導致壓力 右心負荷右心負荷, 右室壓力右室壓力 右向左分流右向左分流 Eisenmenger syndrome n 第三十六頁，共六十六頁。先天性心臟病模板分分 類類（1）膜部缺損）膜部缺損：約占78%，分為單純(dnchn)膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型。（2）漏斗部缺損）漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內型二個亞型。（3）肌部缺損）肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型。第三十七頁，共六十六頁。先天性心臟病模板臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀癥狀(zhngzhung)： 1. 缺損小，一般無癥狀。 2. 缺損大，嬰兒期反復發(fā)生呼吸道感染，甚 至左心

15、衰。 3. 2歲后呼吸道癥狀好轉，但出現(xiàn)勞累后心 悸。 4. 肺動脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰。第三十八頁，共六十六頁。先天性心臟病模板n 體征：體征： 1. 胸骨(xingg)左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮 期雜音，伴有震顫。 2. 分流量較大者在肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及第二 心音增強或亢進。第三十九頁，共六十六頁。先天性心臟病模板心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)(bioxin)n中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉變?yōu)殡p心室肥厚n大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(chundo)阻滯n較小缺損的心電圖大多(ddu)正?；蛴凶笫腋唠妷旱谒氖?，共六十六頁。先天

16、性心臟病模板胸部胸部(xin(xin b) b)X X線片（）線片（）n 小室缺可無異常征象n 中等室缺可見肺血增多(zn du)，心影略向左增大第四十一頁，共六十六頁。先天性心臟病模板胸部胸部(xin(xin b) b)X X線片（）線片（）n 大室缺表現(xiàn)(bioxin)為肺動脈及其 主要分支擴張，心影大小 不一，表現(xiàn)為左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大為主。第四十二頁，共六十六頁。先天性心臟病模板VSD: VSD: 二維超聲模式圖二維超聲模式圖第四十三頁，共六十六頁。先天性心臟病模板n先心病室缺的自然閉合率在21%-63%，5歲以上閉合機會較少。n巨大VSD，25-50%嬰

17、兒在1-2歲內因肺炎、心力衰竭而死亡(swng)，因此，應在嬰兒期嬰兒期手術。n內科介入治療介入治療和外科手術外科手術治療兩種方法。第四十四頁，共六十六頁。先天性心臟病模板主要主要(zhyo)手術并發(fā)癥手術并發(fā)癥n 殘余分流n 房室(fn sh)傳導阻滯n 肺動脈高壓第四十五頁，共六十六頁。先天性心臟病模板術后監(jiān)護術后監(jiān)護(jinh)n 密切觀察病人心律、心率的變化密切觀察病人心律、心率的變化n 維護左心功能維護左心功能n 預防發(fā)生肺高壓危象：預防發(fā)生肺高壓危象： 延長輔助通氣(tng q)時間 保證充分供氧 合理調節(jié)通氣參數(shù) 減少刺激，充分鎮(zhèn)靜 應用血管擴張劑 NO吸入第四十六頁，共六十六頁

18、。先天性心臟病模板法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 (Tetralogy of Fallot TOF) 最常見(chn jin)的紫紺型先天性心臟病，包括四種不同病變：室間隔缺損、肺動脈室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚第四十七頁，共六十六頁。先天性心臟病模板病病理理(bngl)生生理理第四十八頁，共六十六頁。先天性心臟病模板病理病理(bngl)(bngl)生理生理n 流出道狹窄右室排血右心室壓力右心衰n 主動脈騎跨：右心室靜脈血主動脈紫紺(z n)n 肺動脈狹窄輕左向右分流無紫紺型TOFn 肺動脈狹窄重右向左分流紫紺型TOF第四十九頁，共六十六頁。先天性心臟病模板

19、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀：癥狀： 1. 紫紺(z n)，新生兒期即可出現(xiàn)，哭鬧時顯著，可 逐年加重。 2. 氣促、喜蹲踞。 3. 嚴重者可有缺氧性昏厥、抽搐。第五十頁，共六十六頁。先天性心臟病模板臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 體征：體征： 1 . 發(fā)育不良。 2 . 口唇、甲床紫紺，杵狀指（趾）。 3 . 胸骨(xingg)下段左緣可聽到響亮、粗糙的收縮期 噴射性雜音。第五十一頁，共六十六頁。先天性心臟病模板第五十二頁，共六十六頁。先天性心臟病模板心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)(bioxin)(bioxin)表現(xiàn)(bioxin)為右心室肥厚，電軸右偏。第五十三頁，共六十六頁。先天性心臟病模板X X線胸片線胸片肺紋理細

20、小，肺動脈段凹陷，右心室肥大(fid)，心尖上翹，形成靴狀心。第五十四頁，共六十六頁。先天性心臟病模板法洛四聯(lián)癥：法洛四聯(lián)癥： 二維超聲模式圖二維超聲模式圖第五十五頁，共六十六頁。先天性心臟病模板手術適應癥：手術適應癥： 癥狀輕者，可在1歲內施行根治術。嬰兒期，如缺氧嚴重，屢發(fā)呼吸道感染或昏厥者，可先行(xinxng)姑息性手術，稍長大后再行根治術，有條件亦可行根治術。第五十六頁，共六十六頁。先天性心臟病模板TOF TOF 的姑息的姑息(gx)(gx)性手術性手術體-肺動脈轉流(zhun li)術第五十七頁，共六十六頁。先天性心臟病模板TOFTOF根治術：根治術： 切開右室流出道第五十八頁，共六十六頁。先天性心臟病模板TOFTOF根治術：根治術：疏通(shtng)右室流出道第五十九頁，共六十六頁。先天性心臟病模板TOFTOF根治術：根治術： 顯露(xinl)和修補室缺第六十頁，