FANCONI高血壓低血鉀

1、1會計學(xué)FANCONI高血壓低血鉀高血壓低血鉀病 史既往史：10余年前發(fā)現(xiàn)血壓高，波動在170-180/100-110mmHg，口服硝苯地平，血壓控制在140-150/90-100mmHg。6年前體檢發(fā)現(xiàn)慢性乙型肝炎“大三陽”，口服中藥(具體不詳)后轉(zhuǎn)陰。于3年前發(fā)現(xiàn)膽囊炎，服用消炎利膽片，癥狀減輕。家族史：否認(rèn)家族成員有低鉀血癥、高血壓、糖尿病等。病 史T 36.1C P 80次/分 R 18次/分 Bp 175/110mmHgH 178cm W 80kg BMI 25.25kg/cm2 Wc 90cm Hc 102cm WHR 0.882 甲狀腺不大，心肺、腹部查體無明顯異常，腹部未聞及血

2、管雜音，四肢肌力V級，雙下肢無浮腫。體格檢查n低鉀血癥n高血壓原因待查n腎上腺占位入院診斷輔助檢查NONCONTRAST輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查 日期日期 安體舒通安體舒通(mg/d) 口服補鉀口服補鉀 (g)血鉀血鉀(mmol/l)血壓血壓(mmHg)10-201.52.6175/11010-214130/10010-2242.63165/10510-2310042.4155/9510-243004145/9010-2530032.96160/10510-263003150/10010-2730033.38165/11010-283003140/8510-293003

3、160/10010-3030033.48155/100安體舒通實驗出院診斷討論內(nèi)容經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病經(jīng)腎臟失鉀造成低鉀血癥的疾病原醛繼醛Cushing綜合征Liddle綜合征Bartter綜合征腎小管酸中毒Fanconi綜合征血壓升高明顯升高升高升高正常正?；蚋哐x子KNa KKKK、Na Cl K Ca、PClK、Ca、P、NaPRA正常ATII正常ALD正常腎上腺占位/雙側(cè)彌漫增大占位/雙側(cè)彌漫增大其他安體舒通有效

4、腎素瘤、腎缺血引起腎素增多ACTH-Cs異常遺傳史，遠(yuǎn)端腎小管鈉的重吸收增多，氨苯喋啶有效腎小球旁顆粒細(xì)胞增多酸中毒，I型堿性尿；II型酸性尿，補鉀需用枸櫞酸鉀近曲小管轉(zhuǎn)運功能障礙，氨基酸尿、糖尿、磷酸鹽尿安體舒通實驗n方法：受試者接受正常鉀鈉固定膳食（鉀60-100mmol/d,鈉150-160mmol/d）2周或更長。開始3-5天為適應(yīng)期，可根據(jù)病人膳食習(xí)慣調(diào)整食物種類數(shù)量。膳食適應(yīng)2-3天后，留24小時尿測定鉀、鈉，同時測定血鉀、血鈉及CO2CP。完成尿和血鉀、鈉等的測定后給予口服螺內(nèi)酯，80mg 日四次口服，連續(xù)服用5天。服藥5天后留24小時尿測定鉀、鈉，同時測定血鉀、血鈉，及CO2C

5、P。安體舒通實驗n結(jié)果判定和評價：原醛癥患者服用螺內(nèi)酯后，醛固酮的作用受抑制，尿鉀明顯減少，血鉀上升甚至恢復(fù)到正常水平，血鈉較服藥前降低，尿鈉排出增加。血CO2CP和血壓出現(xiàn)不同程度的下降。有些病人服用5天螺內(nèi)酯后上述指標(biāo)不一定出現(xiàn)顯著變化，可繼續(xù)服藥2-4周。如服藥4周，尿鉀排出量仍無減少，血鉀不上升，血壓不下降，則為陰性結(jié)果。但是對于合并嚴(yán)重腎損害的原醛癥患者，血壓下降可不明顯。安體舒通的作用機(jī)制氨苯喋啶的作用機(jī)制Fanconi綜合征的治療腎小管酸中毒的治療腎小管酸中毒的治療謝 謝Many Thanks For Your Attention n確認(rèn)低鉀血癥、高血壓、腎上腺占位n除外稀釋性、轉(zhuǎn)移性低鉀n確認(rèn)經(jīng)腎臟失鉀n除外腎小管酸中毒n除外皮質(zhì)醇增多癥n等待醛固酮結(jié)果過程中開始安體舒通實驗n確定腎小管損傷和糖尿，完善尿氨基酸、尿NAG檢查n醛固酮結(jié)果回