婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱(chēng)原發(fā)于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的惡性黑色素瘤病例報(bào)告專(zhuān)題分析

婦產(chǎn)科醫(yī)師晉升正（副）主任醫(yī)師職稱(chēng)原發(fā)于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的惡性黑色素瘤病例報(bào)告專(zhuān)題分析1病例簡(jiǎn)介患者，女，71歲，因“排尿不暢伴下腹部憋脹不適半月余”于2012年6月2日收入院。入院后完善相關(guān)檢查。AFP、CEA、CA153、CA199，鐵蛋白及HCG均正常，CA125(78．13U/ml)增高。腹部超聲：雙腎、雙側(cè)輸卵管及膀胱未見(jiàn)明顯異常。婦科超聲：絕經(jīng)后子宮，子宮后方見(jiàn)大小約88mm×72mm×57mm液性暗區(qū)占位；左附件區(qū)可見(jiàn)大小約51mm×27mm×24mm低回聲團(tuán)塊，內(nèi)見(jiàn)直徑20mm的液性暗區(qū)，血流信號(hào)與子宮后方液性暗區(qū)緊貼。腹部、盆腔平掃及增強(qiáng)CT:子宮后方囊性占位性病變，左附件區(qū)畸胎瘤。于2012年6月8日行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：左側(cè)附件一約4cm×3cm腫物，質(zhì)硬，邊界清，下方與腹壁粘連，分離后見(jiàn)膿性分泌物，右側(cè)附件與子宮小腸粘連。行雙側(cè)附件與左卵巢腫瘤切除術(shù)(因有盆腔膿腫，暫未行子宮切除）。術(shù)中冰凍病理診斷：(左側(cè)）卵巢畸胎瘤伴惡性腫瘤成分。肉眼觀：(左側(cè)卵巢）腫物表面光滑，大小3cm×2．8cm×2．7cm，切面囊實(shí)性，囊性

區(qū)范圍約1．8cm×1．5cm×1．5cm，內(nèi)容少量油脂及毛發(fā)，壁厚0．5～1cm；實(shí)性區(qū)范圍約1．3cm×1．2cm×1．2cm，切面灰白灰黑，質(zhì)軟，局部質(zhì)硬伴鈣化；左側(cè)輸卵管長(zhǎng)5cm，直徑1．2cm，未見(jiàn)明顯異常。鏡檢：腫瘤組織由兩部分組成，一部分為囊性成熟型畸胎瘤，可見(jiàn)鱗狀上皮、腺上皮、皮脂腺、毛囊、毛干、脂肪及神經(jīng)組織；另一部分為惡性黑色素瘤，腫瘤細(xì)胞位于鱗狀上皮下浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可見(jiàn)表皮真皮交界活性（圖1A)，呈片狀或巢狀分布（圖1B);腫瘤細(xì)胞呈梭形、多角形、圓形或卵圓形，細(xì)胞界清，胞質(zhì)豐富，嗜堿性，細(xì)胞異型性明顯，可見(jiàn)單核、雙核及多核瘤巨細(xì)胞，核仁明顯，可見(jiàn)病理性核分裂象；部分瘤細(xì)胞胞質(zhì)及周?chē)M織中可見(jiàn)大量黑色素沉積（圖1B)。局部腫瘤細(xì)胞在神經(jīng)周?chē)L(zhǎng)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞HMB45(圖1C)、S-100、Vimentin、Melan-A、CD117強(qiáng)陽(yáng)性；CK、EMA、PLAP、CD10、CK5/6、P63、CK7、CK17、CgA、Syn、ainhibin陰性。Ki-67增殖指數(shù)陽(yáng)性率約40%。病理診斷：(左側(cè)）卵巢囊性成熟型畸胎瘤，伴惡性黑色素瘤。圖1病理圖片A：鱗狀上皮交界活性：表皮真皮交界處可見(jiàn)黑色素細(xì)胞（HE×100);B：上皮樣腫瘤細(xì)胞巢狀分布，胞漿及間質(zhì)見(jiàn)大量色素（HE×200);C：腫瘤細(xì)胞HMB45彌漫強(qiáng)陽(yáng)（SP×100)2討論卵巢原發(fā)性惡性黑色素瘤（primarymaligantmelanomafromovary)非常罕見(jiàn)，多由囊性成熟型畸胎瘤（maturecysticteratoma)惡變而來(lái)。正常卵巢組織中沒(méi)有產(chǎn)生黑色素的細(xì)胞，但黑色素細(xì)胞可出現(xiàn)于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的皮膚、腦膜、視網(wǎng)膜及幼稚神經(jīng)嵴等成份中。起源于卵巢囊性成熟型畸胎瘤的惡性黑色素瘤最常發(fā)生于真皮表皮連接處的基底層細(xì)胞，類(lèi)似于皮膚黑色素瘤。研究認(rèn)為，惡性黑素瘤可能起源于畸胎瘤中的皮膚痣細(xì)胞。卵巢原發(fā)性惡性黑色素瘤發(fā)病年齡11～88歲，中位年齡50歲。最常見(jiàn)癥狀為腹脹、腹痛和腹部腫塊，部分患者無(wú)特定的癥狀和體征，常以卵巢腫大占位就診。因無(wú)特異性檢查手段及臨床特征，易誤診。多數(shù)患者通過(guò)術(shù)中冰凍及術(shù)后病理明確診斷。腫瘤可侵及周?chē)M織或經(jīng)淋巴、血行轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨。多數(shù)病例可見(jiàn)到典型的囊性成熟型畸胎瘤區(qū)域；惡性黑色素瘤區(qū)域呈實(shí)性或乳頭狀生長(zhǎng)，切面多呈灰白色，極少呈黑色。黑色腫瘤贅生物可提供診斷依據(jù)，但大多數(shù)腫瘤本身不是黑色的。組織學(xué)特點(diǎn)與其它部位的惡性黑色素瘤相似。瘤細(xì)胞呈小圓形、上皮樣或梭形；細(xì)胞核仁顯著，多數(shù)胞質(zhì)紅染、含或不含黑色素，瘤細(xì)胞較松散。電鏡顯示胞質(zhì)具有黑色素小體。免疫組化標(biāo)記物HMB45、S-100、Melan-A、Vimentin蛋白陽(yáng)性。

診斷要點(diǎn)：(1)不存在其它部位的原發(fā)腫瘤；(2)單側(cè)卵巢腫物伴畸胎瘤成分；(3)有惡性黑色素瘤的診斷依據(jù)；(4)與文獻(xiàn)報(bào)道的患者臨床特征相吻合（即中老年，持續(xù)數(shù)月的疼痛及腹脹）;(5)交界活性：真皮表皮交界處細(xì)胞不典型性增生，表皮突間的基底細(xì)胞層有不典型黑色素細(xì)胞連續(xù)性增生。鑒別診斷：(1)轉(zhuǎn)移性惡性黑色素瘤：多為雙側(cè)卵巢同時(shí)受累，形態(tài)學(xué)不能區(qū)分，需靠輔助檢查排除其他部位原發(fā)灶。(2)未分化癌：免疫組化CK、EMA陽(yáng)性，HMB45、S-100、Vimentin、Melan-A陰性可鑒別。（3)低分化鱗狀細(xì)胞癌：卵巢畸胎瘤最常發(fā)生的惡性腫瘤為鱗狀細(xì)胞癌。免疫組化CK、CK5/6、P63、P40陽(yáng)性可鑒別。（4)纖維肉瘤：免疫組化S100、HMB45、Melan-A陰性可鑒別。（5)癌肉瘤：CK、EMA癌成分陽(yáng)性；Vimentin肉瘤成分陽(yáng)性可鑒別。首選手術(shù)治療，可選擇單側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)或經(jīng)腹行