醫(yī)學(xué)課件脾功能亢進(jìn)

脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)（hypersplenism，簡(jiǎn)稱脾亢）：是一種臨床綜合征，其共同表現(xiàn)為脾大，一系或多系血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生。一、定義及病因根據(jù)病因明確與否，脾亢分為原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性脾亢病因未明，較為少見(jiàn)。繼發(fā)性脾亢常見(jiàn)病因有如下幾類：（一）感染性疾病

傳染性單核細(xì)胞增多癥、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、病毒性肝炎、粟粒性肺結(jié)核、布魯菌病、血吸蟲(chóng)病、黑熱病及瘧疾等。（二）免疫性疾病

Felty綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。（三）充血性疾病充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、Budd-Chiari綜合征、肝硬化、門靜脈或脾靜脈血栓形成等。一、定義及病因（四）血液系統(tǒng)疾病1.溶血性貧血：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及鐮狀細(xì)胞貧血等。2.惡性血液病：各類急慢性白血病、淋巴瘤、淀粉樣變性等。3.骨髓增殖性腫瘤：真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化。（五）脾臟疾病：

脾囊腫、脾血管瘤等。（六）脂質(zhì)貯積?。焊曛x病、尼曼-匹克病和糖原沉積癥。（七）其他：惡性腫瘤轉(zhuǎn)移、藥物因素、髓外造血等。一、定義及病因脾功能亢進(jìn)引起血細(xì)胞減少的機(jī)制尚未明確，可能與以下因素有關(guān)：1.過(guò)分吞噬2.過(guò)分阻留3.血流動(dòng)力學(xué)異常4.免疫異常二、發(fā)病機(jī)制1.過(guò)分吞噬機(jī)制血液緩慢流經(jīng)紅髓中巨噬細(xì)胞構(gòu)成的網(wǎng)狀過(guò)濾床，然后再通過(guò)靜脈竇內(nèi)皮間的小裂孔（2～5μm）回到循環(huán)中，在此過(guò)程中，血液中的細(xì)菌、異物或表面覆蓋了抗體及補(bǔ)體的細(xì)胞，被巨噬細(xì)胞識(shí)別并吞噬。血流中衰老、受損、變形能力差的細(xì)胞因不能通過(guò)裂孔被阻留下來(lái)，亦被巨噬細(xì)胞識(shí)別吞噬。各種原因引起脾大時(shí)，經(jīng)過(guò)紅髓的血流比例增加，流動(dòng)更為緩慢，脾的濾血功能亢進(jìn)，正?；虍惓５难?xì)胞在脾中阻留或破壞增加，使循環(huán)血細(xì)胞減少，并可引起骨髓造血代償性加強(qiáng)。二、發(fā)病機(jī)制2.過(guò)分阻留機(jī)制

正常人脾內(nèi)無(wú)儲(chǔ)存紅細(xì)胞的功能，僅有約1/3的血小板及少量白細(xì)胞（主要為淋巴細(xì)胞）被阻留于脾。當(dāng)脾顯著增大時(shí)，阻留作用明顯加強(qiáng)，50％～90％的血小板、30％的紅細(xì)胞以及更多的淋巴細(xì)胞被阻留于脾，致外周血細(xì)胞減少。二、發(fā)病機(jī)制3.血流動(dòng)力學(xué)異常脾大常伴隨血漿容量增加，脾血流量增加，使脾靜脈超負(fù)荷，從而引起門靜脈壓增高。后者又可使脾進(jìn)一步腫大，脾血流量增加，形成惡性循環(huán)。4.免疫異常正常時(shí)脾參與抗原加工與抗體形成，脾腫大時(shí)單核－巨噬細(xì)胞會(huì)過(guò)度合成各種自身抗體，例如抗紅細(xì)胞抗體、抗血小板抗體等。臨床上脾大和全血細(xì)胞減少可能是上述發(fā)病機(jī)制各個(gè)環(huán)節(jié)共同作用的結(jié)果二、發(fā)病機(jī)制1.脾臟腫大

幾乎所有病人查體時(shí)都發(fā)現(xiàn)不同程度脾大，但有少數(shù)病人影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。輕至中度的脾大常無(wú)癥狀，明顯增大時(shí)可產(chǎn)生腹部癥狀，如飽脹感、牽拉感及消化系統(tǒng)癥狀。左季肋部與呼吸相關(guān)的疼痛及摩擦感，常提示脾梗死。2.血細(xì)胞減少紅系、粒系、巨核三系均可累及，相應(yīng)出現(xiàn)貧血、出血、感染等臨床表現(xiàn)。臨床癥狀嚴(yán)重程度與血細(xì)胞減少程度有關(guān)。3.原發(fā)病的表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)1.血象血細(xì)胞可一系、兩系甚至三系減少，但細(xì)胞形態(tài)正常；早期以白細(xì)胞或（和）血小板減少為主；晚期常發(fā)生全血細(xì)胞減少。2.骨髓象

增生活躍或明顯活躍，外周血中減少的血細(xì)胞系列，在骨髓常呈顯著的增生。部分病人可出現(xiàn)成熟障礙，這與外周血細(xì)胞大量破壞，促使細(xì)胞過(guò)度釋放有關(guān)。3.影像學(xué)檢查

超聲、CT、MRI及PET-CT均可明確脾臟大小，同時(shí)還可提供脾臟結(jié)構(gòu)的信息，超聲和CT常用。四、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查1991年國(guó)內(nèi)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)（以前4條依據(jù)最重要）脾大：絕大多數(shù)病人根據(jù)體檢即可確定，少數(shù)體檢未捫及或僅于肋下剛捫及脾大者，還需經(jīng)過(guò)超聲和CT等確定。外周血細(xì)胞減少：可一系減少或多系同時(shí)減少。骨髓造血細(xì)胞增生：呈增生活躍或明顯活躍，部分病人出現(xiàn)輕度成熟障礙。脾切除后外周血象接近或恢復(fù)正常。51Cr標(biāo)記的紅細(xì)胞或血小板注入人體內(nèi)后行體表放射性測(cè)定，脾區(qū)體表放射性為肝區(qū)2~3倍。五、診斷六、治療脾亢者應(yīng)首先尋找病因。對(duì)于繼發(fā)性脾亢，應(yīng)治療原發(fā)病，若無(wú)效且原發(fā)病允許，可以考慮脾部分栓塞術(shù)或脾切除，脾切除常用。脾切除指征：脾大造成明顯壓迫癥狀；嚴(yán)重溶血性貧血；顯著血小板減少引起出血；粒細(xì)胞極度減少并有反復(fù)感染史。脾切除后常見(jiàn)并發(fā)癥是血栓形成和栓塞、感染，因此需嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。1.脾功能亢進(jìn)是一類臨床綜合征。2.共同表現(xiàn)為脾大，一系