肺出血腎炎綜合征培訓(xùn)課件

肺出血腎炎綜合征病情摘要患者，男，36歲，“間斷咯血1年，再發(fā)伴胸悶10余天，少尿5天”入院。1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷痰中帶血，期間曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及我院門診治療，給予抗生素、止血等藥物，癥狀時(shí)輕時(shí)重。10余天前再次出現(xiàn)痰中帶血，伴胸悶、氣短，活動(dòng)后心慌，伴納差、乏力、精神差。在我院查胸部CT提示兩肺彌漫性滲出性病變。具體治療不詳，效果差。5天前開始出現(xiàn)少尿，具體尿量不詳。昨日因咯血再發(fā)收入我科?；疾∫詠?lái)，精神較差，睡眠飲食差，大便未排，小便少，體力明顯減退，體重減輕約5kg。2肺出血腎炎綜合征既往史及個(gè)人史既往無(wú)特殊病史及慢性病史，基礎(chǔ)體質(zhì)可；有吸煙史10余年，每日20支；否認(rèn)酒、藥物等嗜好；職業(yè)與工作條件：下崗工人,否認(rèn)工業(yè)毒物、粉塵、放射性物質(zhì)接觸史，否認(rèn)冶游史。3肺出血腎炎綜合征

入院查體：T：37.1℃,P112次/分，BP123/53mmHg,R20次/分。神志清，精神差。貧血貌，咽腔無(wú)充血，舌周齒痕明顯，扁桃體無(wú)腫大。雙肺聽診呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率112次/分，律齊，無(wú)雜音。腹軟，全腹無(wú)壓痛，肝脾肋緣下未及。雙下肢輕度水腫。4肺出血腎炎綜合征血常規(guī)：白細(xì)胞11.95×10^9/L，中性粒細(xì)胞百分比82.3%，淋巴細(xì)胞百分比5.60%，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)9.83×10^9/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)0.67×10^9/L，紅細(xì)胞1.77×10^12/L，血紅蛋白45g/L，血小板240×10^9/L。血沉：128mm/h。6肺出血腎炎綜合征腎功能：尿酸554umol/L，尿素51.84mmol/L，肌酐2372umol/L。C反應(yīng)蛋白：166.39mg/L，PCT小于0.1ng/ml。尿常規(guī)：隱血+3尿蛋白+3膽紅素+2酮體+1白細(xì)胞+1紅細(xì)胞+++，亞硝酸鹽陽(yáng)性。7肺出血腎炎綜合征肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶53U/L谷草轉(zhuǎn)氨酶77U/L總蛋白49.9g/L白蛋白27.7g/L。8肺出血腎炎綜合征2017.5.23胸部CT9肺出血腎炎綜合征2017.5.31胸部CT10肺出血腎炎綜合征

初步分析診斷結(jié)合相關(guān)病史及檢查結(jié)果考慮診斷：1.肺部陰影伴咯血原因待查：感染？系統(tǒng)性疾??？其他？2.腎功能衰竭；3.重度貧血原因待查。11肺出血腎炎綜合征

診療措施1.緊急行床旁血濾（去肝素化），清除毒素；2.同時(shí)請(qǐng)相關(guān)科室，如腎內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科會(huì)診協(xié)助診療；3.抗感染、止血、輸血治療；4.患者血氧進(jìn)行性下降，咯血癥狀進(jìn)一步加重，行氣管插管機(jī)械通氣治療。12肺出血腎炎綜合征2017.6.2胸部CT13肺出血腎炎綜合征

再次分析診斷入院后查胸部CT示：兩肺彌漫滲出性病變(對(duì)比兩次胸部CT片，明顯加重)，在補(bǔ)充2u洗滌紅細(xì)胞的前提下，血紅蛋白由入院時(shí)的45g/L降至現(xiàn)在的40g/L，血沉、C-反應(yīng)蛋白及血肌酐明顯升高?？紤]：肺出血腎炎綜合征可能性大，血管炎待排。建議聯(lián)系風(fēng)濕免疫科會(huì)診及上級(jí)醫(yī)院遠(yuǎn)程會(huì)診協(xié)助診療。14肺出血腎炎綜合征免疫球蛋白A：0.95g/L、M：0.72g/L、G：7.02g/L。補(bǔ)體C30.92g/L,補(bǔ)體C40.20g/L,抗"O"試驗(yàn)152U/L,類風(fēng)濕因子6.8U/L。ANA、ENA、抗dsDNA、ANCA陰性?？鼓I小球基底膜抗體陽(yáng)性。15肺出血腎炎綜合征明確診斷：肺出血腎炎綜合征。肺泡膜毛細(xì)血管基膜與腎小球基底膜抗體的交叉反應(yīng)是患者反復(fù)咯血的原因。該患者因多器官功能衰竭，最終放棄治療，自動(dòng)出院。該病治療手段：1.血漿置換；2.糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、丙種球蛋白沖擊治療；3.對(duì)癥支持治療。16肺出血腎炎綜合征

總結(jié)與分析本病少見，以咯血、進(jìn)行性貧血、血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化為主要特征；痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性（無(wú)咯血時(shí)），血抗GBM抗體陽(yáng)性，病理報(bào)告為新月體腎炎，預(yù)后兇險(xiǎn)，常因大咯血、窒息、呼吸衰竭、腎衰而死亡。早期診斷可改善預(yù)后。腎活檢為唯一確診方法。鑒別診斷：1.血管炎；2.尿毒癥伴咯血；3.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。17肺出血腎炎綜合征

啟示此病的治療，關(guān)鍵在于