感染相關(guān)炎性周圍神經(jīng)病診療規(guī)范2023版

感染相關(guān)炎性周圍神經(jīng)病診療規(guī)范2023版一、萊姆病相關(guān)周圍神經(jīng)炎萊姆病(Lymedisease)相關(guān)周圍神經(jīng)炎是由脾傳播的伯氏疏螺旋體感染所致的多系統(tǒng)損害性傳染病。發(fā)病有一定的地域性，多為潮濕山區(qū)、牧區(qū)林區(qū)、濕潤草地。脾叮咬后3~20天，以游走性皮膚環(huán)形紅斑、全身淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，可伴發(fā)熱、頭痛、全身肌肉酸痛；數(shù)周~數(shù)月后，出現(xiàn)心臟、神經(jīng)系統(tǒng)損害，中樞、周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可受累，表現(xiàn)為腦膜炎、腦神經(jīng)炎和脊神經(jīng)根炎等，周圍神經(jīng)病受累常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的急性周圍性面癱或者其他腦神經(jīng)損害。少數(shù)表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或GBS。感染數(shù)月數(shù)年后為關(guān)節(jié)炎期。腦脊液典型表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞數(shù)增多、蛋白水平增高、糖含量和顱內(nèi)壓正常。血、腦脊液中檢測到伯氏疏螺旋體抗體對(duì)診斷有重要意義，3~6周滴度最高，早期以IgM升高為主，后期以IgG為主，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年；腦電圖呈正?；蚍翘禺愋缘穆ɑ蚣獠ɑ顒?dòng)；神經(jīng)電生理顯示運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)軸索損害。神經(jīng)活檢呈受損神經(jīng)外膜的血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤及漿細(xì)胞圍繞，鏡下可見神經(jīng)軸索、髓鞘破壞。在高發(fā)疫區(qū)，切斷傳播途徑，防脾叮咬對(duì)疾病的防治非常重要。治療上對(duì)青霉素、頭抱曲松、頭抱廛胯和多西環(huán)素等抗生素反應(yīng)良好。早發(fā)現(xiàn)、早診斷，以阻止病程各期神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生，盡早治愈。二、逆轉(zhuǎn)錄病毒感染性周圍神經(jīng)病自從高效聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療(highlyactiveantiretroviraltherapy，HAART)tH現(xiàn)以來，人類免疫缺陷病毒感染者的存活率有了顯著提高，HIV的發(fā)病率和死亡率也降低了。人類免疫缺陷病毒感染者生存時(shí)間的延長導(dǎo)致慢性神經(jīng)肌肉疾病患病率增加，在HIV感染相關(guān)周圍神經(jīng)病(HIVperipheralneuropathy，HIV-PN)中，以遠(yuǎn)端對(duì)稱性多發(fā)性周圍神經(jīng)病(distalsymmetricpolyneuropathy，DSP)為主。發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能是多因素的，人類免疫缺陷病毒感染后巨噬細(xì)胞和促炎細(xì)胞因子失調(diào)、趨化因子及自由基等作用；抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物及其產(chǎn)物破壞，或兩者同時(shí)損害神經(jīng)。使用抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物，特別是核昔類似物逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑，如司他夫定、迪達(dá)諾辛和扎西他濱，引起的神經(jīng)病變，通常也稱為HIV相關(guān)逆轉(zhuǎn)錄病毒藥物中毒性神經(jīng)病。危險(xiǎn)因素包括高齡、糖尿病、高甘油三酯血癥、他汀類藥物的使用以及其他相關(guān)藥物的濫用。臨床表現(xiàn)為遠(yuǎn)端感覺異常，中至重度疼痛，如刺痛、灼燒、瘙癢、寒冷、感覺過敏和異感痛等，始于足部，逐漸進(jìn)展至近端，呈長度依賴性分布，踝反射減弱或缺失，可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙(如直立性低血壓、暈厥、大小便障礙、出汗異常)，常伴睡眠障礙。肌無力、肌萎縮早期少見，晚期可出現(xiàn)。病理上，HIV-DSP呈長度依賴性的感覺軸突性多神經(jīng)病，小纖維與無髓鞘纖維受累常見。神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖顯示遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害，通常先累及感覺神經(jīng)，再累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。部分患者針極肌電圖表現(xiàn)為遠(yuǎn)端肌肉的急、慢性失神經(jīng)表現(xiàn)。定量感覺測試和皮膚活檢檢測表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度也可以幫助評(píng)估小纖維病變。目前尚無逆轉(zhuǎn)HIV-DSP的疾病修飾劑，治療上主要對(duì)癥治療。針對(duì)神經(jīng)痛的藥物包括抗驚厥藥(鈣離子通道調(diào)節(jié)制劑)、抗抑郁藥(5-輕色胺及去甲腎上腺素再攝取抑制劑)、非特異性鎮(zhèn)痛藥(如阿片類藥物和局部用藥利多卡因貼劑)等。出現(xiàn)肌無力、行走障礙的患者，建議進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓δ芸祻?fù)、足部護(hù)理等。三、麻風(fēng)神經(jīng)炎麻風(fēng)神經(jīng)炎(leprousneuritis)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種慢性感染性周圍神經(jīng)病。臨床和病理表現(xiàn)取決于宿主對(duì)入侵麻風(fēng)桿菌的自身抵抗力強(qiáng)弱。早期識(shí)別麻風(fēng)病并采取多種藥物聯(lián)合治療是預(yù)防畸形和殘疾的關(guān)鍵。麻風(fēng)神經(jīng)炎，以單發(fā)性神經(jīng)炎、多數(shù)性單神經(jīng)炎、多發(fā)性周圍神經(jīng)病最常見。臨床以受累神經(jīng)支配區(qū)的感覺缺失、感覺障礙、麻木為主，小纖維神經(jīng)受累可出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)痛，腦神經(jīng)、自主神經(jīng)功能障礙受累也較多見。周圍神經(jīng)纖維化是麻風(fēng)神經(jīng)病的終末期，是導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能受損的原因。電生理檢查中，無論結(jié)節(jié)型還是瘤樣麻風(fēng)晚期，尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、耳大神經(jīng)均變粗大。麻風(fēng)病診斷三主征包括色素缺乏的皮損，感覺喪失、周圍神經(jīng)增厚，皮膚涂片抗酸桿菌陽性。治療主要目的為預(yù)防及制止神經(jīng)損傷，減少畸形的發(fā)生。楓類藥物是最早用于治療此病的藥物，但是使用時(shí)間久容易出現(xiàn)耐藥性。1982年世界衛(wèi)生組織建議多藥聯(lián)合治療，包括達(dá)普森、利福平和氯法齊明，可殺死病原體并達(dá)到治愈目的。四、血管炎性周圍神經(jīng)病血管炎性周圍神經(jīng)病(vasculiticneuropathy)指不同直徑大小的血管壁受炎性細(xì)胞浸潤和破壞，累及周圍神經(jīng)或伴有肺、腎、皮膚、消化道、心等臟器血管，造成繼發(fā)性缺血性損害的一組疾病。血管炎性周圍神經(jīng)病常呈亞急性起病、逐漸進(jìn)展的不對(duì)稱、多發(fā)性的軸索型神經(jīng)病。血管炎性周圍神經(jīng)病的主要分類見表23-10-5-10系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病指除有周圍神經(jīng)損害外，尚伴有不同程度地累及心、肺、肝、腎、皮膚、消化道等臟器并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。非系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病僅損害周圍神經(jīng)，無多臟器損害?！九R床表現(xiàn)】系統(tǒng)性血管炎周圍神經(jīng)病中的各臟器損害臨床表現(xiàn)的異同見表23-10-5-2。表23-10-5-1主要血管炎周圍神經(jīng)病的臨床分類和病因分類疾病系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)?。篈NCA綜合征［顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征(又稱變應(yīng)性肉芽腫性血管炎)、韋格納肉芽腫］、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎繼發(fā)性系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、淋巴瘤等非系統(tǒng)性血管炎性周圍神經(jīng)病非糖尿病性神經(jīng)根神經(jīng)病、術(shù)后炎性神經(jīng)病、皮膚神經(jīng)血管炎等注：ANCA為抗中性粒細(xì)胞質(zhì)抗體。表23-10-5-2系統(tǒng)性血管炎周圍神經(jīng)病中常見的臨床表現(xiàn)ANCA綜合征性神經(jīng)病 非ANCA性神經(jīng)病顯微鏡下多血管炎Churg-Strauss綜合征韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎類風(fēng)濕血管炎周圍神經(jīng)損害60%-70%65%-75%40%-50%35%-75%50%上呼吸道癥狀-+++++--肺部癥狀(CT示結(jié)節(jié)++++++-+樣或條索樣)腎小球腎炎和腎病+++++-+消化道癥狀+++<5%++-關(guān)節(jié)病++++++++++++心臟損害++++++++++皮膚損害(各種皮疹)+++++++++++c-ANCA.p-ANCA+++±-伴發(fā)癥狀發(fā)熱哮喘、發(fā)熱、嗜酸性粒細(xì)發(fā)熱、咳嗽、血尿發(fā)熱、血壓升高血沉增高，RF和胞增多抗核抗體陽性注：+可出現(xiàn)癥狀；++易出現(xiàn)癥狀；+++十分多見；++++必有癥狀；-不出現(xiàn)癥狀；土部分出現(xiàn)癥狀。急性或亞急性起病。多根單神經(jīng)同時(shí)或先后受累，呈隨機(jī)不對(duì)稱特點(diǎn)，以軸索損害為主。四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺運(yùn)動(dòng)受損的多發(fā)性末梢神經(jīng)病少見。腦神經(jīng)麻痹更少見?！驹\斷與鑒別診斷】如表現(xiàn)為急性或亞急性起病的多根不對(duì)稱性周圍神經(jīng)軸索損害，應(yīng)考慮本病，結(jié)合系統(tǒng)性血管炎的多臟器損害，結(jié)合神經(jīng)電生理和/或者神經(jīng)活檢可作出診斷。血管炎性神經(jīng)病病理特征為血管壁炎癥伴有血管損傷。病理上可發(fā)現(xiàn)血管壁上免疫熒光的IgM、C3或纖維蛋白原沉積；含鐵血黃素沉積；不對(duì)稱神經(jīng)纖維損害；突出的活動(dòng)性軸索變性；腓腸肌活檢中的神經(jīng)纖維壞死、再生或缺血。缺乏活檢證據(jù)的患者診斷依靠典型的血管炎性神經(jīng)病變的臨床特征：不對(duì)稱或多灶性感覺或感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損，下肢、遠(yuǎn)端重，疼痛多見，急性復(fù)發(fā)過程及非脫髓鞘性電生理特征。應(yīng)與萊姆病和副腫瘤綜合征所致的多根神經(jīng)損害相鑒別。【治療】主要治療如下。皮質(zhì)類固醇：是一線治療，單藥治療至少6個(gè)月。潑尼松的起始劑量通常為1.0m#(kg?d)o持續(xù)低劑量潑尼松(5~7.5mg/d)，6-18個(gè)月可減少復(fù)發(fā)。對(duì)于病情嚴(yán)重、進(jìn)展迅速的患者，可給予甲潑尼龍500mg/d，3~5天沖擊治療。聯(lián)合治療：應(yīng)用于病情快速進(jìn)展的患者和應(yīng)用激素單藥治療無效的患者。免疫抑制治