愛愛醫(yī)資源-癲癇

我們先熟悉一個(gè)病例某男，16歲，發(fā)作性右側(cè)肢體抽搐1年，共發(fā)作3次，每次約3分鐘，發(fā)作時(shí)心里明白，無大小便失禁，家族中無類似病史。體格檢查未見陽性體征。頭顱MR未見異常，AEEG見棘波、棘慢復(fù)合波發(fā)放。問題該患者的診斷是什么?診斷依據(jù)？如何處理？該患者的診斷是什么?診斷依據(jù)？如何處理？WangWZ,WuJZ,WangDSetal,NeurologyTotalpopulation 1,306,313,812Lifetimeprevalence 7.0/1000Activeepilepsy 4.6/1000Totallifetimeepilepsy 9,000,000Totalactiveepilepsy 6,000,000中國癲癇病現(xiàn)狀

概述

病因及影響發(fā)作因素

發(fā)病機(jī)制

分類及臨床表現(xiàn)

輔助檢查

診斷與鑒別診斷

治療

預(yù)后

思考題內(nèi)容

WHO與國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）定義：

不同病因引起的一種慢性腦部疾患，其特點(diǎn)是由于大腦神經(jīng)元反復(fù)過度放電所引起的發(fā)作性、突然性、短暫性腦功能紊亂，伴有臨床各型發(fā)作，腦電圖呈癇性波及實(shí)驗(yàn)室檢查異常。癲癇的定義亞力山大大帝、梵高、狄更斯、拜倫、亨德爾、喬伊娜（女飛人）、“張國榮”圣女貞德諾貝爾流行病學(xué)患病率：世界范圍4‰～9‰→5千萬中國4‰～6‰→600萬年發(fā)病率：50～70/10萬

75%～80%的病人起病年齡在18歲以前，因此兒童期癲癇的防治尤為重要。

40%的患者出現(xiàn)心理學(xué)、神經(jīng)學(xué)和智能等方面的障礙，這進(jìn)一部加重了癲癇本身的致殘威脅。更為嚴(yán)重的是癲癇患者的死亡率比正常人群高2～3倍。癲癇是NS疾病中僅次于CVD的第二頑癥遺傳因素：遺傳與癲癇關(guān)系相當(dāng)密切父母一方患病，子女患病率為39.3%父母雙方患病，子女患病率為80%單卵雙生患病的一致率為80.2%雙卵雙生患病的一致率為13.2%臨床上有明顯遺傳史者占1/3腦損傷病因影響發(fā)作的因素性別因素：報(bào)道不一男女無差別男女之比約2：1年齡因素嬰兒痙攣癥多在1歲內(nèi)起病兒童失神多在6-7歲發(fā)病原發(fā)性強(qiáng)直陣攣多開始于12—17歲一般因素：發(fā)熱、飲酒、過度疲勞、內(nèi)分泌變化(月經(jīng)、妊娠)應(yīng)激狀態(tài)、過度換氣等。特殊誘因：某一感覺器官受某種生理或物理性刺激后，誘發(fā)癲癇發(fā)作，這類癲癇又稱反射性癲癇。如光敏性、音樂性、閱讀性癲癇等。誘發(fā)因素發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全闡明，但不管是何種原因引起，其電生理改變是一致的，即表現(xiàn)大腦神經(jīng)元異常的過度性同步放電。神經(jīng)元興奮性異常增高興奮神經(jīng)元異常同步化癲癇電發(fā)放與癲癇臨床發(fā)作

病因分類

原發(fā)性(隱源性)癲癇：約占60%～70%

隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，所占比例將日趨縮小。eg.灰質(zhì)異位癥，AA代謝異常。繼發(fā)性(癥狀性)癲癇：約占30%～40%

病因明確，癲癇發(fā)作只是許多腦部疾病的癥狀之一。分類及臨床表現(xiàn)國際分類

1981年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)的分類與命名委員會(huì)提出了一個(gè)分類草案，1985年重新修改，1989年在權(quán)威雜志《Epilepsia》公布。為了便于國際交流，1985年我國參照國際分類，提出了一個(gè)適合我國國情的分類方案癲癇發(fā)作分類表

部分性發(fā)作

簡單部分—不伴有意識(shí)障礙復(fù)雜部分—合并有意識(shí)障礙部分發(fā)作發(fā)展致全身性發(fā)作

全身性發(fā)作

失神強(qiáng)直陣攣強(qiáng)直陣攣失張力

不能分類的發(fā)作ManfordMetal.ArchNeurol1992;49:801癲癇發(fā)作的發(fā)生比例部分性發(fā)作(PartialSeizure,PS)單純部分性發(fā)作(SimplePS,SPS)限局性運(yùn)動(dòng)發(fā)作Jackson發(fā)作扭轉(zhuǎn)發(fā)作軀體感覺發(fā)作：刺痛、麻木或空間異常特殊感覺發(fā)作：幻嗅、聽、味、視植物神經(jīng)內(nèi)臟發(fā)作：腹痛、頭痛、出汗、皮膚潮紅復(fù)雜部分性發(fā)作(ComplexPS,CPS)可出現(xiàn)SPS的所有發(fā)作形式自動(dòng)癥：在意識(shí)障礙的情況下，出現(xiàn)簡單而重復(fù)的動(dòng)作，如吸吮咀嚼吞咽摸索等，亦可出現(xiàn)似有目的的行為，事后遺忘。僅有發(fā)作性意識(shí)障礙部分性發(fā)作進(jìn)展至全身性發(fā)作SPS→GSCPS→GSSPS→CPS→GS全身性發(fā)作(GeneralizedSeizure,GS)失神發(fā)作：持續(xù)數(shù)秒，每日數(shù)次或數(shù)十次，預(yù)后良好不典型失神強(qiáng)直陣攣：過去稱大發(fā)作，典型表現(xiàn)：先兆期→強(qiáng)直期(10-30秒)→陣攣期(數(shù)分)→昏睡期(可伴有精神行為異常)強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作不能分類的發(fā)作

(UnclassifiedSeisure)

包括因資料不全而不能分類的各種發(fā)作，以及迄今所描述的類型不能包括者。癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：指頻繁而持續(xù)的癲癇發(fā)作，形成一種固定而持續(xù)的狀態(tài)。分類：強(qiáng)直陣攣持續(xù)狀態(tài)----最常見部分發(fā)作持續(xù)狀態(tài)失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)常見誘因：突然停藥、創(chuàng)傷、感染等癲癇狀態(tài)是神經(jīng)科常見急診之一，其致殘率和死亡率較高。輔助檢查腦電圖(EEG):

對(duì)癲癇病人必不可少，不僅對(duì)診斷十分有意義，而且有助于分型、估計(jì)預(yù)后及術(shù)前定位。腦電記錄可以發(fā)現(xiàn)癲癇樣波(棘波、尖波、棘慢復(fù)合波)常規(guī)EEG---陽性率較低動(dòng)態(tài)EEG錄象監(jiān)測(cè)EEG(video-EEG):提供臨床發(fā)作圖象和同步的EEG異常放電資料

CT及MRI：有助于發(fā)現(xiàn)EP的病因，而無助于EP本身的診斷癲癇的診斷

性質(zhì)診斷

臨床表現(xiàn)：反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、刻板性

EEG癇樣放電排除了其他發(fā)作性疾病

類型診斷

臨床表現(xiàn)

EEG、EEG-Holter、Video-EEG

病因診斷

病史及查體、實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)

診斷要點(diǎn)確切的病史是獲得正確診斷的關(guān)鍵首先要確定是否為癲癇其次要判斷發(fā)作類型重視病因的尋找發(fā)作性疾病

癲癇診斷中應(yīng)重視的問題癲癇的診斷十分重要，因?yàn)樗鼘Q定一個(gè)人的命運(yùn)。目前國內(nèi)外對(duì)EP的診斷存在著擴(kuò)大化趨勢(shì)，其后果是造成個(gè)人家庭社會(huì)的負(fù)擔(dān)以及社會(huì)心理等問題。癲癇

癲癇診斷誤區(qū)將發(fā)作性癥狀均視為癲癇將非特異性EEG所見誤認(rèn)為是癲癇的特異性所見將癲癇樣波與癲癇的臨床診斷視為同一概念CT、MRI僅對(duì)發(fā)現(xiàn)癲癇的病因有幫助，而無助于診斷癲癇本身SPECT及PET僅有助于癲癇灶的定位，也不能診斷癲癇鑒別診斷假性發(fā)作暈厥一過性腦供血不足偏頭痛發(fā)作性腹痛熱性驚厥夜游抽動(dòng)穢語綜合征低鈣抽搐

假性發(fā)作

pseudoseizure多見于青年女性起病與終止與精神因素有關(guān)癥狀多樣性與戲劇性意識(shí)存在、多無自傷、誤傷及失禁AEDs無效、停藥不誘發(fā)EEG無癇樣放電，Video-EEG有助診斷可與癲癇并存特點(diǎn)癲癇發(fā)作假性發(fā)作發(fā)作突然可逐漸發(fā)生發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚少見多見捶胸挺腹翻滾踢腿罕見多見面色紫紺潮紅舌咬傷及其他外傷常見少見刻板式發(fā)作通常少見對(duì)抗被動(dòng)運(yùn)動(dòng)及開瞼動(dòng)作無有發(fā)作持續(xù)時(shí)間短長暗示誘發(fā)發(fā)作罕見常見發(fā)作其EEG異常幾乎均可見到常見發(fā)作后EEG異常通常罕見癲癇的治療經(jīng)典和近代AEDs治療經(jīng)典和近代外科治療其它新技術(shù)(如迷走神經(jīng)刺激術(shù)等）輔助治療(丙種球蛋白,生酮飲食等)

傳統(tǒng)的中藥治療（尚待開發(fā)有效藥物配方）

(不包括“江湖醫(yī)生”的“中藥”或“秘方”治療）新診斷癲癇無發(fā)作無發(fā)作多藥考慮手術(shù)第1藥第2藥難治療40%

47%

13%癲癇處置

一般原則BrodieMJandKwanP.CNSDrugs2001;18:1-12藥物因素作用譜療效耐受性安全性藥物相互作用藥代動(dòng)力患者因素發(fā)作分類年齡性別體重其他疾病其他藥物理想的抗癲癇藥治療針對(duì)患者選藥BrodieMJandKwanP.CNSDrugs2001;15:1-12作用譜部分/繼發(fā)

GTCS原發(fā)GTCS

失神

肌陣攣

?失張力/強(qiáng)直

有效加重BrodieMJandKwanP.Neurology2002;58(Suppl5):S2-8巴比妥苯妥英卡馬西平丙戊酸乙琥胺

部分/繼發(fā)

GTCS原發(fā)GTCS

?失神

??

肌陣攣失張力/強(qiáng)直

?

?

有效加重BrodieMJandKwanP.Neurology2002;58(Suppl5):S2-8加巴噴丁拉莫三嗪左乙拉西坦奧卡西平氨已烯酸妥吡脂唑尼沙胺作用譜抗癲癇藥主要作用機(jī)理AEDs

鈉通道鈣通道增強(qiáng)谷氨酸受體 阻滯/調(diào)節(jié)阻滯/調(diào)節(jié)GABA阻滯/調(diào)節(jié)PHT ＋ －－－CBZ ＋－－－PB ＋－＋－VPA ＋－＋－ESM－＋－－VGB－－＋－GBP－－＋－LTG ＋＋－－TPM ＋＋＋＋TGB－－＋－FBM±－＋＋癲癇持狀態(tài)的處理

死亡率

10%

治療原則：控制發(fā)作：首選靜脈給藥(安定、大侖丁、利多卡因等)，其次肌注魯米那或水