干燥綜合征合并腦梗死

枯燥綜合征合并腦梗死神經(jīng)內(nèi)科尹茹一例.概念

SS是一種自身免疫性外分泌腺慢性炎癥疾病，主要累及唾液腺與淚腺，表現(xiàn)為眼干、口干。受累器官可見大量淋巴細(xì)胞浸潤，血清中可檢測到多種自身抗體。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病.1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報告19例枯燥性角結(jié)膜炎癥例，均伴口干癥，其中13例伴慢性關(guān)節(jié)炎，后稱Sj?gren綜合征。七十年代發(fā)現(xiàn)抗SS-A(RO)抗體與抗SS-B(La)抗體與本病密切相關(guān)。1981年，Manthorp提出：原發(fā)枯燥綜合征(ⅠοSS)繼發(fā)枯燥綜合征(ⅡοSS)SS的歷史.

受損組織大量淋巴細(xì)胞浸潤病理.原發(fā)性枯燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)全身性病癥 乏力 突出 發(fā)熱 低熱為主，偶在活動性時 呈高熱 抑郁 較其他CTD為多.局部表現(xiàn)：口枯燥癥有70％～80％病人訴有口干，但不一定都是首發(fā)病癥?！安毙札x齒〞成人腮腺炎舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，舌痛，使舌面暗紅，光滑。.女性，39歲，枯燥綜合征

......局部表現(xiàn)：眼枯燥癥因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等病癥，嚴(yán)重者哭時無淚。局部病人有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。.枯燥綜合征干眼病人的雙側(cè)結(jié)膜炎

.pSS的皮膚粘膜病變 陽性率〔％〕紫癜 15雷諾現(xiàn)象 13結(jié)節(jié)紅斑 5口/外陰潰瘍 9..SS高球蛋白血癥的皮疹.SS的消化系統(tǒng)病變萎縮性胃炎 低胃酸肝臟損害腎臟損害等等 .腎鈣化

SS.SS神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn) 中樞神經(jīng) 偏癱 癲癇 偏盲 多發(fā)硬化樣 精神病癥 顱神經(jīng)炎 周圍神經(jīng)

.SS肺特點(diǎn)間質(zhì)病變肺纖維化多發(fā)性肺大泡肺動脈高壓

.肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性肺大泡.輔助檢查血液檢查血常規(guī)血沉免疫學(xué)檢查免疫球蛋白抗核抗體系列類風(fēng)濕因子胞襯蛋白唾液腺檢查腮腺造影唾液流量測定腮腺ECT唇腺活檢淚腺檢查濾紙?jiān)囼?yàn)角膜染色試驗(yàn)淚膜破碎時間.實(shí)驗(yàn)室異常血常規(guī):正細(xì)胞正色素性貧血(21%),可有白細(xì)胞減少,血小板減低血沉增快者占60-70%

.實(shí)驗(yàn)室異?？购丝贵w陽性者占92%類風(fēng)濕因子陽性者占61%抗SS-A抗體陽性者占57%抗SS-B抗體陽性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞襯蛋白抗體診斷SS，敏感性為52%~95%,特異性為87%~100%。.高球蛋白血癥為本病的特點(diǎn)之一，見于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三種主要免疫球蛋白均可增高，往往是一種以上的免疫球蛋白同時增加，以IgG最為明顯和常見，IgA和IgM增高較為少見，且程度也較輕。.唇腺活檢.正常唇腺組織..Schirmer試驗(yàn)〔濾紙?jiān)囼?yàn)〕本實(shí)驗(yàn)的假陽性和假陰性結(jié)果都很多見。用一片5mm×35mm的濾紙，距一端5mm處折成直角，將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)，閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕局部的長度，少于10mm為陽性。此試驗(yàn)?zāi)壳皯?yīng)用較多。.Shirmer’stest.2.角膜染色試驗(yàn)用熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)，隨即用生理鹽水洗去，裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜，染色點(diǎn)≥10個提示有損壞的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。本試驗(yàn)對診斷枯燥性角結(jié)膜炎價值較高。.枯燥綜合征的局部治療〔一〕對癥療法人工淚液口腔衛(wèi)生匹羅卡品片環(huán)戊硫酮片〔正瑞〕 兩者均可增加毒蕈堿受體數(shù)量.器官受累治療〔二〕腎炎、肺、肝、神經(jīng)、血液、胰腺病變、肌炎的治療：

糖皮質(zhì)激素＋免疫抑制劑

.病例患者**，女，68歲，急性起病主訴：左側(cè)肢體活動不靈8天，言語欠清4天，加重伴飲水嗆咳1天現(xiàn)病史：8天前出現(xiàn)左側(cè)肢體活動欠靈活，左上肢抬舉費(fèi)力，左下肢行走拖沓，4天前出現(xiàn)言語欠清，1天前病癥加重，左側(cè)肢體不能活動，失語，可理解問話，伴有飲水嗆咳，意識清楚，偶有咳嗽，無發(fā)熱。.既往史：1月前因咳嗽、氣短就診大醫(yī)二院，化驗(yàn)ANA1：1000(+),SSA(+),RO52(+),IgG20.10g/l，IgA7.34g/l，類風(fēng)濕因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示內(nèi)見淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞浸潤，間質(zhì)纖維、脂肪增生不明顯，于該院診斷繼發(fā)性間質(zhì)性肺炎合并感染，枯燥綜合征；高血壓病史10年。.查體：學(xué)院150/80〔右側(cè)〕，110/80〔左側(cè)〕，舌干，有皸裂，心肺腹未見異常。?？撇轶w：神清，運(yùn)動性失語，左側(cè)瞳孔3mm，右側(cè)瞳孔1.5mm，右側(cè)眼瞼下垂，構(gòu)音障礙，咽反射消失，余顱神經(jīng)檢查未見異常，左側(cè)肢體肌力Ⅲ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級，雙側(cè)病理征〔+〕..輔助檢查C-反響蛋白35mg/l，血常規(guī)示：白細(xì)胞11.6*109/l，嗜中性粒細(xì)胞6.95*109/l，紅細(xì)胞3.11*1012/l，血紅蛋白96.7g/l，余大致正常；腎功：尿素9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核抗體譜示：抗SSA抗體陽性，抗RO52抗體陽性，余為陰性；抗“o〞107iu/ml，類風(fēng)濕因子27.10iu/ml。余檢查大致正常。胸部CT提示雙肺間質(zhì)性改變，雙肺肺氣腫，肺大皰。血管彩超：頸動脈、椎動脈、鎖骨下動脈硬化；腹部彩超提示雙腎實(shí)質(zhì)區(qū)輕度彌漫性改變。..輔助檢查：頭MRI+MRA示：腦內(nèi)多發(fā)新近小堵塞早，左側(cè)側(cè)腦室前腳陳舊性小堵塞灶，腦白質(zhì)脫髓鞘病變，MRA示左側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)各段狹窄或閉塞，右側(cè)椎動脈顱內(nèi)段增粗，左側(cè)大腦中動脈由基底動脈供血。.

DWI..

T1.

T2.

T2.FLAIR..總結(jié)國內(nèi)的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)：主要指標(biāo)：抗SSA抗體陽性和〔或〕抗SSB抗體陽性。次要標(biāo)準(zhǔn)９項(xiàng)：①眼干和〔或〕口干持續(xù)３個月以上；②腮腺反復(fù)腫大或持續(xù)性腫大；③猖獗齲；④濾紙?jiān)囼?yàn)≤５毫米／５分鐘或角膜熒光染色陽性；⑤自然唾液流率≤０．０３毫升／分鐘或腮腺造影異常；⑥唇腺活檢異常；⑦腎小管酸中毒；⑧高球蛋白血癥或高球蛋白血癥性紫癜；⑨類風(fēng)濕因子陽性或抗核抗體陽性。必須除外其它結(jié)締組織病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉樣變和移植物抗宿主病。一條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少３條以上次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷。本標(biāo)準(zhǔn)具有較高的特異度〔９８．２％〕和敏感度〔９４．１％〕。.總結(jié)PSS的病理根底為血管炎，與冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、或免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。病理機(jī)制可能是單核細(xì)胞炎癥介導(dǎo)的缺血性或出血性腦血管病，血管炎主要累及小血管，以中小靜脈為主，也可累及小動脈，白質(zhì)內(nèi)的皮層下和腦室周圍的血管最易受累，灰質(zhì)病變常在白質(zhì)病變根底傷出現(xiàn)。.總結(jié)頭MRI診斷PSS累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的敏感性高，主要表現(xiàn)為進(jìn)展性局灶神經(jīng)功能異常。MRI可見主要位于皮層下或腦室旁白質(zhì)的多發(fā)小灶性T2信號增高影，小局