一例疑難病例分享

“口眼歪斜，復(fù)視，頭痛〞患者，女性，43歲，因“口角歪斜一個(gè)月，頭痛視物成雙半個(gè)月〞于2001、9、19日入住我科。既往無(wú)特殊慢性疾病史。病前無(wú)特殊誘因。一月前右側(cè)面癱，在外院按面神經(jīng)炎治療后效果不明顯，半月前漸進(jìn)性出現(xiàn)左側(cè)面癱，頭痛嘔吐，視物不清重影，四肢疼痛無(wú)力，病程中無(wú)發(fā)熱。入院體檢：雙側(cè)面癱，雙側(cè)瞳孔不等大，左4，右2，右眼外展受限，左上肢肌力3級(jí)，下肢4級(jí)，右側(cè)上下肢肌力5級(jí)減。四肢腱反射減弱。頸亢，克氏征陽(yáng)性。雙下肢神經(jīng)根痛陽(yáng)性。院外CCT，頸及腰MRI示可疑腔隙性腦梗死，腰椎退行性改變。肺部CT及腹盆腔B超示無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。編輯ppt血常規(guī)，生化正常，RF及ANA全套正常，免疫組合示乙肝大三陽(yáng)，9月19日csf示壓力300，外觀渾濁，細(xì)胞數(shù)2250，多葉核85%，單葉核15%。糖0.3，氯化物112，pr3.0。行頭顱MRI及flair檢查示未見(jiàn)異常，增強(qiáng)示大腦腳間池，雙側(cè)大腦腳外表及小腦外表可疑點(diǎn)及線條狀異常強(qiáng)化灶。MRV示正常，CTA示正常。入院后相關(guān)輔助檢查編輯ppt入院后治療經(jīng)過(guò)及病程演變?nèi)朐汉蟮诙觳∏槊黠@加重，頭痛明顯，左眼瞼下垂，左眼球固定，瞳孔亦較前擴(kuò)大。結(jié)核病院會(huì)診考慮結(jié)核性腦膜炎診斷依據(jù)缺乏。擬診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，化膿性腦膜炎，危重病相關(guān)性周圍神經(jīng)病。予以倍能2.0q8h，dxm10毫克/d及相關(guān)對(duì)癥處理，患者頭痛及肢體疼痛有所好轉(zhuǎn)，9月29日復(fù)查csf示壓力100，細(xì)胞數(shù)430，多葉核95%，單葉核5%，glu0.9，cl105，pr2.8。脫落細(xì)胞學(xué)未見(jiàn)明顯異型細(xì)胞。繼續(xù)抗感染，10月3日再次復(fù)查csf示壓力270，細(xì)胞數(shù)620，多葉核55%，單葉核45%，glu0.3，cl112，pr5.0。10月4日加用穩(wěn)可信聯(lián)合倍能抗感染，患者顱神經(jīng)麻痹及四肢肌力恢復(fù)不明顯，10月8日與家屬溝通后轉(zhuǎn)往上海華山醫(yī)院進(jìn)一步診治。編輯ppt華山醫(yī)院擬診結(jié)核性腦膜腦炎，行結(jié)核斑點(diǎn)實(shí)驗(yàn)示陰性，予以實(shí)驗(yàn)性抗癆治療，患者肢體無(wú)力疼痛病癥仍進(jìn)行性加重。約一周后復(fù)查腰穿，腦脊液送往上海市腫瘤醫(yī)院行病理學(xué)檢查，報(bào)告示可見(jiàn)非霍奇金淋巴瘤細(xì)胞。轉(zhuǎn)往華東醫(yī)院血液內(nèi)科行相關(guān)化療，現(xiàn)病癥逐漸緩解。編輯ppt原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

〔PCNSL〕編輯ppt淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴細(xì)胞性白血病PCNSL的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)不含淋巴組織，無(wú)淋巴循環(huán)，故有學(xué)者認(rèn)為，這是由于非腫瘤淋巴細(xì)胞在感染或病毒誘導(dǎo)下，向中樞神經(jīng)系統(tǒng)集聚而發(fā)生腫瘤樣增生所致；抑或是淋巴結(jié)或淋巴結(jié)外的B淋巴細(xì)胞被激活并間變?yōu)槟[瘤，腫瘤細(xì)胞在血液中內(nèi)遷，損害血腦屏障，由血管內(nèi)向中樞神經(jīng)系統(tǒng)游出所致。編輯pptPCNSL是僅累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)外非霍奇金惡性淋巴瘤，而無(wú)全身其它部位系統(tǒng)受累淋巴瘤。主要侵犯腦實(shí)質(zhì)，少數(shù)侵及腦膜、脊髓、神經(jīng)根和眼，約占顱內(nèi)腫瘤的1%-2%，占所有淋巴瘤的1%。有無(wú)免疫功能缺陷分為免疫功能缺陷組免疫功能正常組編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，初診病癥多為顱高壓病癥以及占位病變引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙如頭痛惡心嘔吐偏癱等。此外累及小腦者可伴行走困難，局灶性占位累及軟腦膜可導(dǎo)致癲癇發(fā)作和精神異常等，故目前診斷上主要依靠頭顱CT及MRI。編輯ppt女,50歲。右側(cè)基底節(jié)及丘腦PCNSL患者,。CT平掃顯示類圓形高密度占位病變，密度均勻,有中度水腫。編輯ppt胼胝體PCNSL編輯ppt患者,男,51歲。aMRI平掃病灶呈T1WI等低bT2WI等稍低信號(hào)。類似

腦膜瘤信號(hào),病灶較大,未見(jiàn)血管流空征象c增強(qiáng)顯示病灶跨中線表現(xiàn)為典型的蝴蝶狀編輯ppt小腦蚓部PCNSL患者男,68歲。小腦蚓部凸向四腦室占位病灶,增強(qiáng)呈團(tuán)塊狀及結(jié)節(jié)狀明顯均勻強(qiáng)化編輯ppt右枕葉孤立PCNSL患者女,69歲。MRI增強(qiáng)病灶可見(jiàn)多個(gè)尖角,呈握拳樣改變,病灶的凹陷局部均可見(jiàn)小血管的斷面,提示病灶臨近蛛網(wǎng)膜下腔,圍繞血管浸潤(rùn)編輯ppt左側(cè)基底節(jié)PCNSL患者男,38歲。病灶后緣局部見(jiàn)囊變,周圍強(qiáng)化明顯,呈硬環(huán)征編輯ppt胼胝體及右側(cè)丘腦PCNSL患者男,47歲。胼胝體及右側(cè)丘腦多發(fā)病變(黑箭),室管膜呈線狀異常強(qiáng)化〔白箭)編輯ppt多部位PCNSL患者男,55歲。左側(cè)額,顳,基底節(jié)及丘腦多發(fā)病灶呈小結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,周圍無(wú)明顯水腫,病灶周圍軟腦膜強(qiáng)化(箭頭),CT立體定位活檢病理證實(shí)為PCNSL編輯ppt疑似炎癥性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)非霍奇金淋巴瘤.pdf編輯ppt病理形態(tài)上PCNSL與結(jié)外的非霍奇金淋巴瘤相似,病理類型90%為B細(xì)胞型,而T細(xì)胞型僅占%~4%,且彌漫大B細(xì)胞性占大多數(shù)。組織學(xué)上,其典型表現(xiàn)為以血管為中心、在血管周圍呈袖套狀生長(zhǎng),病變區(qū)淋巴樣腫瘤細(xì)胞主要圍繞靜脈血管彌漫分布,瘤細(xì)胞浸潤(rùn)血管壁,腦實(shí)質(zhì)中亦有少量瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。編輯ppt病灶大小及部位好發(fā)部位依次是大腦半球臨近蛛網(wǎng)膜下腔、腦室周圍深部白質(zhì)、胼胝體,單發(fā)的多見(jiàn),多發(fā)的病灶大小不一,局部小病灶增強(qiáng)前方可顯示。通常免疫狀態(tài)正常的患者單發(fā)多見(jiàn),而免疫低下或免疫缺陷多發(fā)的病灶常見(jiàn),且容易囊變,壞死,出血,其發(fā)生的部位多位于腦組織的深部。編輯ppt影像學(xué)特征PCNSL病理學(xué)根底決定影像學(xué)特征大局部淋巴瘤CT平掃表現(xiàn)為等,高密度,MRI呈T1WI等低,T2WI等稍低信號(hào),類似腦膜瘤信號(hào)，腫瘤密度及信號(hào)多較均勻,少有囊變,壞死,增強(qiáng)病灶大局部呈實(shí)性團(tuán)塊狀或結(jié)節(jié)狀均勻強(qiáng)化,累及胼胝體者可呈蝴蝶狀,發(fā)生在大腦半球的患者多靠近蛛網(wǎng)膜下腔,典型的出現(xiàn)缺口征、尖角征,編輯ppt影像學(xué)特征MR灌注成像病灶呈低灌注。MR波譜成像出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰,磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像(DW
MRI)表觀彌散系數(shù)(ADC)圖表現(xiàn)為等信號(hào)至低信號(hào)有助于PCNSL的診斷。多數(shù)病灶周圍呈輕-中度水腫,小的病灶無(wú)明顯水腫及占位效應(yīng)?？汕旨笆夜苣?、軟腦膜,并可沿腦脊液通路播散,容易誤診為高級(jí)別的膠質(zhì)瘤。編輯ppt鑒別診斷膠質(zhì)瘤:為顱內(nèi)最常見(jiàn)的腫瘤,CT呈混雜低密度灶,MR呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),常出現(xiàn)壞死、囊變、出血,斑片狀或花環(huán)狀強(qiáng)化,環(huán)壁厚薄不均;DWI上信號(hào)雖然也高,但以不均勻性高信號(hào)多見(jiàn);對(duì)于呈環(huán)形強(qiáng)化PCNSL,均勻強(qiáng)化的膠質(zhì)瘤兩者鑒別困難,尤其與多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤較難鑒別,MR灌注成像及波譜成像有助于PCNSL的鑒別診斷腦轉(zhuǎn)移瘤:多發(fā)生于皮髓交界處,常多發(fā),DWI上多呈等或稍低信號(hào),同時(shí)具有小病灶大水腫的特點(diǎn);較大病灶常壞死囊變,增強(qiáng)后可呈結(jié)節(jié)狀及環(huán)形強(qiáng)化,多發(fā)病灶形態(tài)表現(xiàn)多樣,多有原發(fā)惡性腫瘤病史。編輯ppt鑒別診斷腦膜瘤:為腦外腫瘤,多位于腦外表鄰近腦膜部位,邊界清楚,兩者信號(hào)相似,DWI呈等或稍高信號(hào),靠近腦膜的PCNSL亦可出現(xiàn)腦膜尾征,較大的腦膜瘤平掃可見(jiàn)血管流空,并且可見(jiàn)白質(zhì)擠壓征,腫瘤鈣化常見(jiàn),MR灌注成像呈高灌注有助于鑒別。脫髓鞘病變：女性多見(jiàn),病灶多位于側(cè)腦室周圍,深部白質(zhì)區(qū),呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T