骨腫瘤病理診斷-課件

骨腫瘤病理診斷骨腫瘤病理診斷1骨腫瘤病理診斷--課件2骨腫瘤診斷必須結(jié)合臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三方面資料骨腫瘤診斷必須結(jié)合臨床、影像學(xué)和病理學(xué)三方3骨的組織發(fā)生膜內(nèi)成骨軟骨內(nèi)成骨骨的組織發(fā)生膜內(nèi)成骨4骨腫瘤病理診斷--課件5骨腫瘤病理診斷--課件6骨腫瘤病理診斷--課件7臨床資料年齡和病變部位在骨腫瘤診斷中最重要骨腫瘤病人的性別、年齡、病變部位、癥狀和體征以及實(shí)驗(yàn)室檢查都有助于診斷臨床資料年齡和病變部位在骨腫瘤診斷中最重要8惡性腫瘤發(fā)病高峰年齡<4歲：神經(jīng)母細(xì)胞瘤10-19歲：骨肉瘤、Ewing肉瘤20-39歲：巨細(xì)胞瘤30-59歲：軟骨肉瘤、纖維肉瘤、脊索瘤、造釉細(xì)胞瘤40-69歲：轉(zhuǎn)移性癌、骨髓瘤、惡性淋巴瘤惡性腫瘤發(fā)病高峰年齡<4歲：神經(jīng)母細(xì)胞瘤9骨的類型與腫瘤長(zhǎng)骨大多數(shù)腫瘤和瘤樣病變短骨內(nèi)生性軟骨瘤不規(guī)則骨和扁骨骨母細(xì)胞瘤軟骨肉瘤Ewing肉瘤骨髓瘤惡性淋巴瘤纖維結(jié)構(gòu)不良動(dòng)脈瘤性骨囊腫單純性骨囊腫骨的類型與腫瘤長(zhǎng)骨不規(guī)則骨和扁骨10形成骨為主的骨疾患

骨樣骨瘤骨母細(xì)胞瘤侵襲性骨母細(xì)胞瘤骨肉瘤形成骨為主的骨疾患

11骨肉瘤（Osteosarcoma）特點(diǎn)，20歲以下，年長(zhǎng)者為繼發(fā)性骨肉瘤如繼發(fā)于Paget病，特發(fā)性骨髓炎，骨巨細(xì)胞瘤等好發(fā)部位：四肢長(zhǎng)骨尤以股下和脛上X線：骨質(zhì)破壞，日光射線、Codman三角診斷應(yīng)三為一體（骨外科、x光、病理）骨肉瘤（Osteosarcoma）特點(diǎn)，12骨腫瘤病理診斷--課件13鏡下特點(diǎn)①惡性腫瘤細(xì)胞、多形性、異型性②肉瘤性骨小梁（邊緣不齊、梁內(nèi)骨細(xì)胞不成熟梁周骨母細(xì)胞為惡性?？梢娏鼍藜?xì)胞曾分類為：①硬化型：骨小梁多②溶骨型：破壞溶解為主③混合型：二者兼有鏡下特點(diǎn)14骨腫瘤病理診斷--課件15骨腫瘤病理診斷--課件16現(xiàn)分類1、中心性（髓內(nèi)）骨肉瘤（1）普通中心性骨肉瘤（ConventionalCentralOsteosarcoma）（2）血管擴(kuò)張型骨肉瘤（TelangiectaticOsteosarcoma）（3）骨髓內(nèi)高分化（低惡性）骨肉瘤（4）園細(xì)胞骨肉瘤（Round-cellosteosarcoma）2、骨表面骨肉瘤：較中心型骨肉瘤少見。（1）骨旁（皮質(zhì)旁）骨肉瘤（ParostealJuxtacorticalosteosarcoma）（2）骨膜骨肉瘤(PerioctealOsceosarcoma)（3）高惡性骨表面骨肉瘤（High-gradeSurface現(xiàn)分類17

1、中心性（髓內(nèi)）骨肉瘤

（1）普通中心性骨肉瘤：該腫瘤最常見又稱經(jīng)典型骨肉瘤特點(diǎn)：①瘤體，主要位于骨髓腔內(nèi)，x線可見Codman三角；②骨肉瘤細(xì)胞具有多形性、異型性的特點(diǎn)；③根據(jù)組織學(xué)形態(tài)多樣，可分為：成骨型、成軟骨型和成纖維型骨肉瘤

1、中心性（髓內(nèi)）骨肉瘤

（1）普通中心性骨肉瘤：18骨腫瘤病理診斷--課件19骨腫瘤病理診斷--課件20鑒別診斷1）侵襲性骨母細(xì)胞瘤2）骨痂：骨小梁有方向性，骨母細(xì)胞成分單一無異型性，間質(zhì)呈疏松血管狀3）骨巨細(xì)胞瘤Ⅲ級(jí)：成分單純、無直接成骨、多核巨細(xì)胞分布較廣泛4）伴成骨的轉(zhuǎn)移癌（前列腺，乳腺等）年齡、部位、免疫組化，CK、EMA、PSA鑒別診斷21（2）血管擴(kuò)張型骨肉瘤

特點(diǎn)：①下肢長(zhǎng)骨，髓腔內(nèi)溶骨性病灶，似動(dòng)脈瘤樣骨，囊腫改變。②鏡下，囊壁，間隔處有間變的腫瘤細(xì)胞，核呈碳?jí)K狀。③少量花邊狀骨樣組織。（2）血管擴(kuò)張型骨肉瘤

特點(diǎn)：22骨腫瘤病理診斷--課件23鑒別診斷動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：x線病灶界不清，骨皮質(zhì)蟲蝕樣破壞，軟組織包塊，有惡性跡象時(shí)應(yīng)充分職材，尋找間變細(xì)胞，病理性核分裂及腫瘤性壞死鑒別診斷24（3）骨髓內(nèi)高分化（低惡性）

骨肉瘤特點(diǎn)：①少見，患者多為30歲左右，女性，好發(fā)長(zhǎng)骨干骺②棱形細(xì)胞富于膠原，骨母樣細(xì)胞輕度間變，其間可見數(shù)量不等的較成熟的骨組織（3）骨髓內(nèi)高分化（低惡性）

骨肉瘤25骨腫瘤病理診斷--課件26鑒別診斷1）纖維結(jié)構(gòu)不良：編織骨小梁細(xì)、彎曲魚鉤樣、膠原纖維少，間質(zhì)疏松水腫2）骨性纖維結(jié)構(gòu)不良：病變：位于脛骨骨干的骨皮質(zhì)內(nèi)。病灶小，邊界清，伴脛骨前凸，細(xì)胞無異型鑒別診斷273）促結(jié)締組織增生性纖維瘤。鏡下，缺少細(xì)胞間數(shù)量不等的成骨4）骨旁骨肉瘤：腫瘤從骨皮質(zhì)向外生長(zhǎng)，其髓腔累及病灶遠(yuǎn)小于骨旁腫瘤主體，而髓內(nèi)高分化骨肉瘤則相反，二者鏡下無法區(qū)分3）促結(jié)締組織增生性纖維瘤。鏡下，缺少28（4）園細(xì)胞骨肉瘤

特點(diǎn)：①較少見，半數(shù)患者30歲以上，屬高度惡性②鏡下：彌漫密集小園形腫瘤細(xì)胞間可見少量細(xì)針狀或花邊狀粉梁的骨樣組織③對(duì)放化療敏感（4）園細(xì)胞骨肉瘤

特點(diǎn)：29骨腫瘤病理診斷--課件30鑒別診斷1）尤文肉瘤：年齡偏小，20歲以下，無腫瘤性成骨，CD99（+）鑒別診斷312、骨表面骨肉瘤

（1）骨旁（皮質(zhì)旁）骨肉瘤特點(diǎn)：①高峰年齡21-40歲，女性多見，好發(fā)部位：股骨遠(yuǎn)端后側(cè)，手足小骨診斷應(yīng)慎重②腫塊分葉狀廣基附于骨皮質(zhì)上，表面常有一層纖維包膜，中心及基底部堅(jiān)硬2、骨表面骨肉瘤

32③x線：狹窄透亮帶④鏡下：豐富的梭形細(xì)胞或分葉狀軟骨灶間見較成熟的骨少梁，表面襯以骨母細(xì)胞⑤愈后好，10年生存率55%。如切除不徹底幾乎全部復(fù)發(fā)，而發(fā)生轉(zhuǎn)移或去分化為高度惡性骨肉瘤③x線：狹窄透亮帶33骨腫瘤病理診斷--課件34骨腫瘤病理診斷--課件35骨腫瘤病理診斷--課件36鑒別診斷1）骨化性肌炎：病史短：3-5周。X線呈現(xiàn)腫瘤周邊密度高，中心較透亮，鏡下分帶現(xiàn)象2）骨軟骨瘤：x線骨軟骨瘤骨柄部分與骨皮質(zhì)及髓腔相延續(xù)，鏡下：軟骨細(xì)胞排列規(guī)則，松質(zhì)骨處的骨小梁間為骨髓成分鑒別診斷37（2）骨膜骨肉瘤

特點(diǎn)：①發(fā)生于骨外膜，好發(fā)部位為長(zhǎng)骨骨干。尤以脛骨中段為典型部位②瘤體較骨旁骨肉瘤小呈梭形結(jié)節(jié)狀③鏡下，常為成軟骨型骨肉瘤，軟骨基質(zhì)伴骨化，周邊間變的梭形細(xì)胞有腫瘤性成骨（2）骨膜骨肉瘤

特點(diǎn)：38骨腫瘤病理診斷--課件39骨腫瘤病理診斷--課件40骨腫瘤病理診斷--課件41鑒別診斷骨膜軟骨肉瘤二者影像大體無區(qū)別，該瘤無腫瘤細(xì)胞直接成骨的證據(jù)鑒別診斷42（3）高惡性骨表面骨肉瘤

特點(diǎn)：①組織學(xué)特征，生物學(xué)行為與中心普通裂骨肉瘤相似②鏡下以骨母細(xì)胞為主的骨肉瘤，細(xì)胞異型性及多形性明顯（3）高惡性骨表面骨肉瘤

特點(diǎn)：43骨腫瘤病理診斷--課件44骨腫瘤病理診斷--課件45形成軟骨為主的骨疾患

軟骨瘤（Chondroma）較常見，發(fā)生于軟骨內(nèi)成骨的骨骼形成軟骨為主的骨疾患

軟骨瘤（Chondroma）46骨腫瘤病理診斷--課件47骨腫瘤病理診斷--課件48

（1）內(nèi)生性軟骨瘤

（enchondroma）

部位：短管狀骨，始于干骺部，年齡：20-39歲病程：緩慢生長(zhǎng)臨床特點(diǎn)：畸形腫脹，病理性骨折大體：軟骨樣腫塊，雜有淺黃色鈣化區(qū)或呈粘液樣。鏡下：由分葉狀透明軟骨構(gòu)成，細(xì)胞小，無間變，大量粘液樣基質(zhì)，偶見鈣化骨化。于長(zhǎng)骨（股骨、肱骨）提示惡變

（1）內(nèi)生性軟骨瘤

（enchondroma）

部位：49骨腫瘤病理診斷--課件50骨腫瘤病理診斷--課件51骨腫瘤病理診斷--課件52鑒別診斷低度惡性軟骨肉瘤如長(zhǎng)骨中軟骨性腫瘤發(fā)生在40歲以上，x線病變>5cm，骨膜呈腐蝕扁平缺損應(yīng)高度疑軟骨肉瘤鑒別診斷53（2）單發(fā)性骨軟骨瘤（Solitary

osteochondroma）

特點(diǎn)：①部位：四肢長(zhǎng)骨干骺部尤以股骨下端脛骨上端多見②占全部骨腫瘤17%，居首位，每月都可見。③多發(fā)于兒童，惡變罕見④瘤體蘑菇狀或山丘狀，鏡下三層結(jié)構(gòu)即軟骨膜、軟骨帽，骨小梁及其間骨髓成分⑤年齡大，患者軟骨帽消失仍可診斷（2）單發(fā)性骨軟骨瘤（Solitary

osteochond54骨腫瘤病理診斷--課件55骨腫瘤病理診斷--課件56鑒別診斷（1）骨旁骨肉瘤：軟骨及骨小梁之間為腫瘤性纖維成分，細(xì)胞有異型性（2）軟骨帽惡變成軟骨肉瘤：x線見軟骨帽厚且不規(guī)則，內(nèi)有透亮區(qū)；肉眼見軟骨帽厚度>3cm；鏡下，軟骨細(xì)胞出現(xiàn)雙核，多核，巨核，向周圍組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。應(yīng)考慮惡變可能鑒別診斷57骨巨細(xì)胞瘤骨巨細(xì)胞瘤又稱破骨細(xì)胞瘤，較多見，國(guó)內(nèi)居第三位，僅次于骨軟骨病和骨肉瘤。特發(fā)部位是長(zhǎng)骨骺端，尤以股骨下端，脛骨上端多見，還可見脊柱，骶骨等。病灶一般>5cm，常伴出血，壞死，囊性變骨巨細(xì)胞瘤58骨腫瘤病理診斷--課件59骨腫瘤病理診斷--課件60鏡下特點(diǎn)：①單核基質(zhì)細(xì)胞呈梭形或卵園形，胞漿紅染。邊界不清②多核巨細(xì)胞類似破骨細(xì)胞，核一般15-20個(gè)或更多，數(shù)量多，且均勻分布③繼發(fā)性改變：出血、壞死，囊性變，纖維化，泡沫細(xì)胞增生④預(yù)后：曾按單核基質(zhì)細(xì)胞分化程度分三級(jí)，I級(jí)屬良性，具低度侵襲性，可局部復(fù)發(fā)，惡變。II級(jí)屬低度惡性，具高度侵襲性，可復(fù)發(fā)，惡變，轉(zhuǎn)移。III級(jí)，為惡性骨巨細(xì)胞瘤?，F(xiàn)認(rèn)為分級(jí)意義不大鏡下特點(diǎn)：61骨腫瘤病理診斷--課件62鑒別診斷（1）軟骨母細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡小，瘤體小，周邊常見硬化，中心見鈣化，鏡下軟骨母細(xì)胞似蛙卵，可見格子鈣化（2）動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：好發(fā)青少年，小型多核巨細(xì)胞沿寬帶狀囊壁分布（3）非骨化性纖維瘤：好發(fā)青少年，長(zhǎng)骨干骺部，病灶較小，梭形細(xì)胞呈車輻狀排列，小型多核巨細(xì)胞及黃瘤細(xì)胞灶性分布鑒別診斷63（4）棕色瘤：多骨受累，廣泛骨質(zhì)疏松，高鈣低鱗。鏡下：出血囊性變及纖維結(jié)締組織反應(yīng)性增生（5）富含巨細(xì)胞的骨肉瘤：好發(fā)青少年長(zhǎng)骨干骺部，鏡下，間變腫瘤細(xì)胞直接成骨，多核巨細(xì)胞散在分布不均（4）棕色瘤：多骨受累，廣泛骨質(zhì)疏松，64軟骨肉瘤

（Chondrosarcoma）

年齡特點(diǎn)：較大，多在30-60歲。部位：髂骨，股骨，肩甲骨等。鏡下：瘤細(xì)胞軟骨樣，異型性明顯，具有軟骨細(xì)胞特點(diǎn)，核分裂象不多見免疫組化：腫瘤細(xì)胞S-100（+），cerbB-2基因蛋白產(chǎn)物90%（+）而良性成軟骨腫瘤僅11%（+）正常軟骨（-）。軟骨肉瘤

（Chondrosarcoma）

年齡特點(diǎn)：較大，65骨腫瘤病理診斷--課件66骨腫瘤病理診斷--課件67骨腫瘤病理診斷--課件68軟骨肉瘤分類

骨髓內(nèi)肉生性軟骨瘤或軟骨瘤病（Ollier）病或Maffucci綜合纖維結(jié)構(gòu)不良佩吉特病骨表面孤立性骨軟骨瘤或多發(fā)性骨軟骨瘤病骨髓內(nèi)普通型間葉型去分化性透明細(xì)胞型骨表面近骨皮質(zhì)(骨膜型)原發(fā)性繼發(fā)性PDF文軟骨肉瘤分類

骨髓內(nèi)69軟骨肉瘤的組織學(xué)分級(jí)

軟骨肉瘤