全血細胞減少癥

全血細胞減少癥第1頁全血細胞減少（pancytopenia）是指外周血中白細胞、紅細胞及血小板減少，可由多種病因所致，常見于某些血液系統(tǒng)疾病或其他多種疾病第2頁

病因再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征脾功能亢進急性白血病骨髓纖維化第3頁巨幼紅細胞性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿急性造血功能停滯醫(yī)源性（藥品）第4頁其他造血系統(tǒng)疾?。ㄊ妊毎龆喟Y、惡組、MM）轉移性腫瘤（胃Ca、甲狀腺Ca等）其他科疾?。ǜ窝住?、SLE、尿毒癥、嚴重感染等）第5頁

臨床體現(xiàn)

一、發(fā)熱：核酸代謝亢進引發(fā)T<38.5℃粒細胞缺乏引發(fā)發(fā)熱，T可高達39-40

℃第6頁二、出血：皮膚紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘膜血皰、球結膜下出血）鼻腔出血、齒齦出血陰道出血、消化道出血及顱內出血第7頁三、貧血：輕度（<120g/L）中度（<90g/L）重度（<60g/L）極重度（<30g/L）第8頁四、其他：胸骨壓痛肝、脾淋巴結腫大口腔粘膜潰瘍第9頁試驗室檢查1.血常規(guī)WBC<2.0×109/L,ANC<0.5×109/Lplt<50×109/L,plt<20×109/L2.網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)<15×109/L第10頁

3.骨髓象增生情況粒紅百分比紅細胞形態(tài)，有沒有畸形巨核細胞數(shù)目及質量,小巨核骨髓小粒中非造血細胞增多否骨髓粒細胞核畸形第11頁4.骨髓病理

造血細胞和脂肪纖維組織百分比等。第12頁5.血液檢查肝功（總膽紅素、間接膽紅素）肝炎免疫免疫球蛋白、結合珠蛋白糖水試驗、酸溶血試驗等第13頁6.骨髓細胞培養(yǎng)

CFU-GMCFU-EBFU-E第14頁7.其他：

原發(fā)病檢查第15頁臨床診斷第16頁再生障礙性貧血1.全血細胞減少伴對應癥狀2.一般無脾腫大3.網(wǎng)織紅細胞絕對計數(shù)減少﹤15×109/L第17頁3.骨髓增生極度低下，骨髓小粒脂肪細胞及非造血細胞增多。若骨髓增生活躍其巨核細胞數(shù)少于6個4.骨髓病理示造血細胞減少，脂肪纖維組織增多5.骨髓細胞培養(yǎng)CFU-GMCFU-EBFU-E減少第18頁6.除外其他疾病，如PNH急性造血功能停滯等7.一般抗貧血治療無效第19頁急性造血功能停滯是急性自限性、可逆性血液系統(tǒng)疾病，也許與本身免疫有關。在患者血漿中具有破壞或溶解正常紅細胞抗體成份。體外試驗證明有抑制Hb合成作用第20頁部分急性型患者尚有骨髓粒系、巨核系受累現(xiàn)象。人類細小病毒能夠造成，細菌感染、藥品均可引發(fā)。引發(fā)藥品有安乃近、去痛片、氨基比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺類藥等第21頁在骨髓象中見到巨大原始細胞為本病特點之一第22頁巨幼細胞貧血第23頁慢性進行性貧血，可伴有輕度黃疸、出血感染消化道癥狀惡心、食欲不振、腹瀉、舌炎等神經(jīng)精神癥狀四肢麻木、感覺異常、雙下肢無力；妄想、嗜睡對周圍反應遲鈍第24頁試驗室檢查：血常規(guī)：RBC、Hb下降，MCV>100fl葉酸、VitB12測定葉酸<3ng/mlVitB12<200mg/ml第25頁骨髓象：增生顯著活躍，粒紅百分比減低。幼紅細胞胞體大，胞漿豐富、核染色質細致而疏松，細胞核漿百分比增大第26頁骨髓增生異常綜合征myelodysplasticsyndromeMDS第27頁

分型難治性貧血（RA）難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼紅細胞（RAS）骨髓中環(huán)狀鐵粒幼紅細胞≥15%第28頁難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB）原始細胞在外周血1-5%，在骨髓5-20%轉化中難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB-T）原始細胞在外周血＞5%，在骨髓20-30%第29頁慢性粒單核細胞性白血?。–MML）血象中成熟單核細胞＞1×109/L原始細胞＜5%，骨髓同RAEB，單核細胞增多，原始細胞＜5%