第六章血液系統(tǒng)疾病病人的護(hù)理1-內(nèi)科護(hù)理學(xué)

血液系統(tǒng)疾病[概念]

血液系統(tǒng)疾病系指原發(fā)于或主要累及血液和造血器官的疾病。[分類]紅細(xì)胞疾病：各種貧血及紅細(xì)胞增多癥白細(xì)胞疾?。杭甭园籽　⒘馨土?、骨髓瘤及粒細(xì)胞減少癥等出血性疾病：ITP、血友病、DIC等貧血概述[定義]貧血是指外周血液在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于正常最低值，其中以血紅蛋白濃度最為重要。血紅蛋白測(cè)定值與年齡、性別、居住地區(qū)及當(dāng)時(shí)的血漿容量有關(guān)。在診斷貧血時(shí)要考慮以上因素。我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)：男性〈120g/L女性〈110g/L妊娠〈100g/L貧血是一個(gè)癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。貧血概述貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類

一、紅細(xì)胞生成減少1造血干細(xì)胞增生和分化異常：2骨髓被異常組織浸潤(rùn)：3細(xì)胞成熟障礙：二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多（溶血）1紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：2紅細(xì)胞外在原因：

三、失血：貧血概述紅細(xì)胞的人生經(jīng)歷造血干細(xì)胞→幼稚紅細(xì)胞→網(wǎng)織紅細(xì)胞→成熟紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞進(jìn)入外周血執(zhí)行生理功能120天后紅細(xì)胞衰老破壞被網(wǎng)狀巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除貧血概述貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類

一、紅細(xì)胞生成減少1造血干細(xì)胞增生和分化異常：再障、純紅再障、骨髓增生異常綜合征2骨髓被異常組織浸潤(rùn)：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨纖、惡性組織細(xì)胞病3細(xì)胞成熟障礙：（1）DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞性貧血（2）HB合成障礙：缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多（溶血）1紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜異常、酶異常及血紅蛋白異常2紅細(xì)胞外在原因：免疫性溶貧、機(jī)械性溶貧及其他三、失血：

急慢性失血后貧血貧血概述[貧血的分類]貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCVMCHMCHC常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232~35巨幼細(xì)胞性貧血正細(xì)胞正色素性貧血80~10026~3232~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<2632~35缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血珠蛋白生成障礙性貧血貧血概述[臨床表現(xiàn)]一般表現(xiàn)：疲乏、無(wú)力、皮膚蒼白呼吸循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣短、貧血性心臟病中樞神經(jīng)系統(tǒng)：頭昏、耳鳴、嗜睡、注意力不集中消化道表現(xiàn)：納差、腹脹、惡心、舌乳頭萎縮、黃疸及脾腫大泌尿生殖系統(tǒng)：月經(jīng)失調(diào)、性功能減退、蛋白尿其他：皮膚干燥、毛發(fā)枯干、創(chuàng)口愈合慢貧血概述[實(shí)驗(yàn)室檢查]

血常規(guī)：HB、RBC、MCV、MCH、MCHC等血涂片：觀察細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)，以提供診斷線索網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：反映紅系增生情況、判斷療效骨髓檢查：原因不明的貧血均應(yīng)進(jìn)行次檢查其他病因檢查：消化道內(nèi)鏡、婦科檢查、骨髓活檢、染色體、免疫分型等貧血概述[診斷]診斷步驟：是否貧血、貧血的程度、貧血的類型、查明貧血的原因診斷的手段：

病史詢問(wèn)：出血史、女性月經(jīng)史、營(yíng)養(yǎng)飲食狀況、有害物質(zhì)接觸史、家族史、慢性病史

體格檢查：皮膚蒼白、黃染、肝脾淋巴結(jié)腫大、必要時(shí)肛門(mén)指檢貧血概述[治療]病因治療：為首要原則藥物治療：

明確病因之后進(jìn)行，包括鐵劑、葉酸和維生素B12、維生素B6、糖皮質(zhì)激素、雄激素及紅細(xì)胞生成素輸血脾切除骨髓移植缺鐵性貧血[概念]缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia，IDA)是體內(nèi)用來(lái)制造血紅蛋白的儲(chǔ)存鐵缺乏，血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。[發(fā)病情況]

全球IDA的患者有6~7億。發(fā)展中國(guó)家有2/3的兒童和育齡婦女缺鐵，1/3為IDA。發(fā)達(dá)國(guó)家40%孕婦患有IDA。兒童IDA發(fā)病率50%，成年男性為10%。缺鐵性貧血[鐵代謝]鐵的來(lái)源生理情況外源性鐵：食物1~1.5mg/日內(nèi)源性鐵：紅細(xì)胞衰老破壞21mg/日病理情況輸血、鐵劑治療鐵的吸收：十二指腸及空腸上段黏膜鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：轉(zhuǎn)鐵蛋白

鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白=復(fù)合體（血清鐵）總鐵結(jié)合力=體內(nèi)轉(zhuǎn)鐵蛋白的總量

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度=血清鐵÷總鐵結(jié)合力缺鐵性貧血鐵的分布與儲(chǔ)存：執(zhí)行生理功能的:血紅蛋白內(nèi)鐵（67%）肌紅蛋白內(nèi)鐵其他組織內(nèi)鐵及含鐵酶血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵儲(chǔ)存鐵（30%）：鐵蛋白；含鐵血黃素鐵的排泄：經(jīng)腸道、腎臟排泄1.0~1.5mg/日女性經(jīng)期40~80ml/周期（20~40mg/周期）缺鐵性貧血[病因及發(fā)病機(jī)制]需要增加而攝入不足兒童生長(zhǎng)期、妊娠、哺乳期婦女、育齡期婦女消耗過(guò)多慢性失血如：消化道失血、月經(jīng)過(guò)多，痔瘡出血及慢性溶血。吸收不良消化道疾病如：胃大部切除術(shù)后、萎縮性胃炎、胃腸功能紊亂等。缺鐵性貧血[臨床表現(xiàn)]原發(fā)病的表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)：頭暈乏力、心悸氣短、耳鳴等黏膜損傷：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮甚至吞咽困難外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚干燥、角化、指甲扁平神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：發(fā)育遲緩、體力下降、異嗜癖胃腸功能紊亂：納差、腹脹、便秘、便溏缺鐵性貧血[檢驗(yàn)]血象：典型小細(xì)胞低色素性貧血，MCV、MCH、MCHC下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或略高，白細(xì)胞、血小板正常骨髓象：紅系增生活躍，以中晚幼紅為主，粒、巨無(wú)改變。鐵代謝骨髓鐵染色：外鐵消失、鐵粒幼細(xì)胞減少血清鐵蛋白<12μg/L血清鐵<500μg/L、總鐵結(jié)合力>3600μg/L、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%紅細(xì)胞游離原卟啉增加>4.5μg/gHb缺鐵性貧血的骨髓象缺鐵性貧血[診斷標(biāo)準(zhǔn)]包括缺鐵性貧血及原發(fā)病的診斷有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度骨髓鐵染色血清鐵蛋白紅細(xì)胞游離原卟啉鐵劑治療有效缺鐵