急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病-課件

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病Guillain-Barresyndrome,GBS急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病Guillain-Barre1周圍神經系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經結構，腦神經和脊神經及它們的神經節(jié)、周圍神經干、末梢分支以及自主神經系統(tǒng)。神經細胞分為細胞體和細胞突兩部分，后者又包括樹突和軸突。神經纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無髓纖維兩種

周圍神經系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經結構，腦2

周圍神經病變是指周圍神經受損所致的功能障礙感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運動障礙：刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失自主神經癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓周圍神經疾病周圍神經病變是指周圍神經受損所致的功能障礙周圍神經疾病38/11/20234髓鞘脫失糖尿病神經病變酒精性神經病變尿毒癥性神經病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關節(jié)強直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經萎縮軸索變性藥源性神經內科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經細胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠側軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠端向近端出現變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害7/31/20234髓鞘脫失華勒變性軸索變性病變方向病變方向4周圍神經疾病概述三叉神經痛特發(fā)性面神經炎格林－巴利綜合征坐骨神經痛皰疹病毒后神經痛周圍神經疾病概述5定義：GBS是以周圍神經和神經根的脫髓鞘，及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫疾病。定義：GBS是以周圍神經和神經根的脫髓鞘，及小血管6流行病學發(fā)病率季節(jié)性性別年齡0.6~1.9/10萬人。四季均可發(fā)病，夏秋兩季居多；男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病，但以兒童及青壯年多見。流行病學發(fā)病率0.6~1.9/10萬人。四季均可發(fā)病，夏秋兩7病因及發(fā)病機制病毒感染自身免疫反應非特異性病毒感染空腸彎曲菌（CJ）（30%）；以腹瀉為前驅感染的GBS患者CJ感染率達85%；單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素：-GBS是免疫介導的自身變態(tài)反應性疾病分子模擬學說：病前感染因子是重要誘因，目前認為微生物的某些結構與宿主的某些結構具有共同表位，機體感染后針對病原微生物的保護性免疫反應在神經組織引起交叉反應，破壞神經結構或引起功能改變。病因及發(fā)病機制病毒感染非特異性病毒感染免疫因素：8急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病--課件9病理部位神經組織學特征肌肉改變運動及感覺神經根、前根神經節(jié)、周圍神經、顱神經。以神經根、神經干和神經叢的改變最明顯。局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周圍及神經內膜的淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。呈失神經性萎縮。病理部位運動及感覺神經根、前根神經節(jié)、周圍神經、顱神經。以神10臨床表現前驅癥狀運動障礙感覺障礙顱神經癥狀自主神經癥狀病程及預后臨床表現前驅癥狀11前驅癥狀部分GBS患者病前數日~數周有感染史：上呼吸道、消化道癥狀；

其它：帶狀皰疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等。前驅癥狀部分GBS患者病前數日~數周有感染史：上呼吸道、消化12運動障礙急性或亞急性起病雙側對稱的四肢遲緩性癱瘓往往由下向上發(fā)展，下肢重于上肢

可出現呼吸肌麻痹而危及生命運動障礙急性或亞急性起病13感覺障礙主觀感覺障礙明顯客觀檢查淺感覺障礙不明顯，或有“末梢型”感覺減退下肢震動覺和位置覺減退（少見）下肢腓腸肌壓痛（30%）神經根刺激癥狀：Kernig’sorLasegue’ssign感覺障礙主觀感覺障礙明顯14顱神經癥狀部分的患者有顱神經癥狀，多為雙側麻痹成人——雙側面癱最多見兒童——常見后組顱神經麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它顱神經——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶出現Horner征顱神經癥狀部分的患者有顱神經癥狀，多為雙側麻痹15植物神經功能障礙血管舒縮障礙短暫的大小便潴留或失禁心血管系統(tǒng)——心率紊亂、直立性低/高血壓等植物神經功能障礙血管舒縮障礙16病程及預后單相病程（monophasecourse），10%雙相；1~2周達高峰、2~4周開始恢復，復發(fā)（1~2%）、死亡（3~5%）少見；預后：兒童好于成人，進展快、有呼吸肌麻痹、EMG運動傳導速度明顯下降者預后差；1/3有后遺癥狀（下運動神經元癱瘓、植物神經功能障礙）。病程及預后單相病程（monophasecourse），1017臨床分型AIDP——經典GBSAMAN——急性運動軸索型神經病AMSAN——急性運動感覺軸索型神經病Fishersyndrome不能分類的GBS

純運動型。

病情重、多有呼吸肌受累，24~48小時內迅速出現四肢癱，肌萎縮出現早、病殘率高、預后差。

癥狀與AMAN相似，但病情更重、預后差。

GBS變異型，病程10~12周。

男性、38~65歲。

眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三聯征。

GBS變異型。

“全自主神經功能不全”

復發(fā)型GBS等。臨床分型AIDP——經典GBS純運動型。

病18輔助檢查腦脊液：蛋白-細胞分離現象:早期腦脊液可正常，自第二周起可出現腦脊液的蛋白-細胞分離現象，蛋白含量增高而細胞數正常；即腦脊液中細胞計數正?；蜉p度增高，約在20個/mm3以下，而蛋白定量明顯增加，早期輕度增加，約為60～80mg/dl，至病程第4～5周可高達l00～1000mg/dl之多。這是GBS的主要腦脊液改變特點

輔助檢查腦脊液：蛋白-細胞分離現象:早期腦脊液可正常，自第二19輔助檢查神經電生理檢查:髓鞘損害為主出現神經傳導速度下降，低于正常的20％。周圍神經近端有明顯的傳導阻滯現象，為經典型GBS（脫髓鞘型）。部分病人出現動作電位的波幅下降，提示軸索損害，為GBS的軸索變異型。早期F波或H反射延遲等

。

神經活檢脫髓鞘和淋巴細胞、單核細胞及巨噬細胞的浸潤。輔助檢查神經電生理檢查:20診斷

（Asbusy，美國國立衛(wèi)生研究院）肯定診斷要點強力支持診斷要點應對診斷提出疑問的要點否定GBS的診斷要點總結（掌握）診斷

（Asbusy，美國國立衛(wèi)生研究院）肯定診斷要點21肯定診斷要點一個以上肢體的進行性運動癱瘓（程度不等）：雙下肢四肢軀干延髓/面肌/眼外肌腱反射消失（反射呈普遍消失）肯定診斷要點一個以上肢體的進行性運動癱瘓（程度不等）：雙下肢22強力支持診斷要點-1

（按重要次序排列）癱瘓癥狀和體征進展很快：

停止進展—2周內50%、3周內80%、4周內90%；相對對稱性；輕度感覺癥狀和體征；顱神經損害；恢復：2~4周，多數完全恢復；植物神經功能障礙；神經炎癥狀和體征出現時不伴發(fā)熱。強力支持診斷要點-1

（按重要次序排列）癱瘓癥狀和體征進展很23強力支持診斷要點-2

（按重要次序排列）CSF蛋白增高：發(fā)病1周后，或連續(xù)幾次腰穿；神經電生理：

NCV<正常的60%，遠端潛伏期延長至正常的3倍——脫髓鞘改變；

波幅降低——軸索損害；

F波或H反射延遲或消失——神經近端/根性損害。強力支持診斷要點-2

（按重要次序排列）CSF蛋白增高：發(fā)病24簡單總結診斷要點（掌握）病前1~4周有感染史，急/亞急性起??；四肢對稱性遲緩性癱瘓；可有感覺異常（末梢型）、顱神經受累；CSF常有蛋白-細胞分離現象；神經電生理F/H反射、NCV、遠端潛伏期、波幅等改變。簡單總結診斷要點（掌握）病前1~4周有感染史，急/亞急性起病25鑒別診斷低鉀周期性癱瘓脊髓灰質炎重癥肌無力（急性、全身型）鑒別診斷低鉀周期性癱瘓26治療支持療法對癥治療預防并發(fā)癥病因治療康復治療治療支持療法27病因治療目的：抑制免疫反應、消除致病因子對神經的損害并促進神經再生。血漿交換（plasmaexchange，PE）——一線療法，在無嚴重感染，血液病，心律失常等禁忌癥的急性期患者可用血漿置換，每次交換血漿量按３０－５０ml/kg體重，１－２周交換３－５次．靜脈注射免疫球蛋白（intravenusimmunoglobulin，IVIG）——

在急性期患者，無免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏癥等禁忌證者，一線療法0.4g/(kg.d)，用5天。

血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白不必聯合應用。聯合應用并不增效。病因治療目的：抑制免疫反應、消除致病因子對神經的損害并促進神28皮質類固醇（corticosteroids）中藥神經營養(yǎng)藥急性期應給予足量B族維生素，維生素C，和高熱卡易消化飲食，對吞咽困難者及早鼻飼飲食。

皮質類固醇（corticosteroids）29支持療法輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關鍵——

缺氧癥狀血氧分壓下降、血氧飽和度下降明顯，必要時需行氣管切開；

呼吸器的護理（濕化、吸痰—保證輔助呼吸成功的關鍵）

拔管注意事項……支持療法輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻30對癥治療對癥治療：

進行持續(xù)心電監(jiān)護，直至病情開始恢復；

對“高血壓”/“低血壓”的處置。預防長時間臥床的并發(fā)癥：

墜積性肺炎、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、誤吸、尿潴留、便秘、疼痛、焦慮……對癥治療對癥治療：

進行持續(xù)心電監(jiān)護，直至病情開始恢復；

對31康復治療被動、主動運動針灸按摩理療步態(tài)訓練康復治療被動、主動運動32預后自然因素人為因素年齡、病前腹瀉史、CJ感染……治療方法和時機：

強調早期有效治療、支持療法對降低嚴重病例的死亡率至關重要、

應及時合理使用輔助呼吸。預后自然因素年齡、病前腹瀉史、CJ感染……治療方法和時機：

33謝謝！謝謝！34急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病--課件35周期性癱瘓周期性癱瘓36定義以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作時多伴有血清鉀含量的改變。肌無力可持續(xù)數小時或數周，發(fā)作間歇期完全正常根據發(fā)作時血清鉀的濃度，可分為低鉀型，高鉀型和正常鉀型。定義以反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組肌病，發(fā)作時多伴37鉀的代謝鉀是人體最重要的無機陽離子之一。正常人體內含鉀量約為50-55mmol/kg。90%在細胞內，骨鉀約占1%，跨細胞液鉀約占1%，僅約1.4%的鉀存在于細胞外液中。攝入鉀的90%經腎隨尿排出。多吃多排，少吃少排，不吃也排。鉀的代謝鉀是人體最重要的無機陽離子之一。38鉀的代謝腎臟對鉀的排出量取決于腎小球濾過量、腎小管對鉀的重吸收量和腎小管對鉀的分泌量。決定尿鉀排出量的最重要因素是遠端小管和集合管鉀的分泌量。65%-70%的鉀被腎小管重吸收，25%-30%在髓袢重吸收。鉀的代謝腎臟對鉀的排出量取決于腎小球濾過量、腎小管對鉀的重吸39鉀的代謝遠端小管和集合管重吸收鉀，也能分泌鉀，并受多種因素的調節(jié)而改變其重吸收和分泌的速率。鉀的生理功能：維持細胞新陳代謝，保持細胞靜息膜電位，調節(jié)細胞內外的滲透壓及調控酸堿平衡鉀的代謝遠端小管和集合管重吸收鉀，也能分泌鉀，并受多種因素的40鉀代謝障礙測定血鉀可取血清或血漿，血清鉀濃度的正常范圍為3.5-5.5mmol/L，血清鉀濃度通常比血漿鉀高0.3-0.5mmol/L。鉀代謝障礙測定血鉀可取血清或血漿，血清鉀濃度的正常范圍為3.41低鉀血癥（hypokalemia）血清鉀的濃度<3.5mmol/L血鉀濃度能反映體內總鉀含量，但在異常情況下，兩者之間不一定平衡。低鉀血癥患者體內鉀總量也不一定減少，但在多數情況下，低鉀血癥常伴有缺鉀。低鉀血癥（hypokalemia）血清鉀的濃度<3.5mmo42低鉀血癥原因和機制：1.鉀的攝入不足：消化道梗阻、昏迷、厭食2.鉀的丟失過度：（1）消化道丟鉀（2）經腎臟丟鉀（3）經皮膚丟鉀3細胞外鉀轉移至細胞內低鉀血癥原因和機制：43低鉀血癥細胞外鉀轉移至細胞內：1.堿中毒2.過量胰島素使用3.β-腎上腺素能受體活性增強4.某些毒物中毒：鋇、棉籽油5.低鉀性周期性麻痹低鉀血癥細胞外鉀轉移至細胞內：44低鉀性周期性癱瘓Hypokalemicperiodicparalysis:為周期性癱瘓中最常見的類型，以發(fā)作性肌無力、伴有血清鉀降低、補鉀后能迅速緩解為特征。該病為常染色體顯性遺傳，在同一家族中數代均有患者，故又稱為家族型周期性癱瘓，我國以散發(fā)為多見。低鉀性周期性癱瘓Hypokalemicperiodicp45遺傳學系常染色體顯性遺傳，外顯率不高。本病與常染色體1q31-32上的L型鈣離子通道的二氫嘧啶受體基因相關，此基因編碼二氫嘧啶敏感性電壓門控鈣離子通道。遺傳學系常染色體顯性遺傳，外顯率不高。46病理肌纖維稍增大，最具特征性的肌漿網的空泡化。肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔，空泡內含有透明液體和少數PAS染色陽性顆粒病理肌纖維稍增大，最具特征性的肌漿網的空泡化。肌原纖維被圓形47臨床表現發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，青壯年多發(fā)，隨年齡增長而發(fā)作次數減少。性別傾向：男性約為女性患者的3-4倍，病情多重于女性。誘發(fā)因素：感染、創(chuàng)傷、寒冷、情緒激動、飽餐含大量碳水化合物的飲料等。易發(fā)時間：一般在夜間入睡后或早晨清醒后發(fā)作。臨床表現發(fā)病年齡：任何年齡均可發(fā)病，青壯年多發(fā)，隨年齡增長而48臨床表現起病形式：肢體肌肉對稱性無力或完全癱瘓，下肢重于上肢，近端重于遠端通常從雙下肢開始，后延及雙上肢。眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、膈肌、咀嚼肌不受影響。一般數小時至1-2天達到高峰。臨床表現起病形式：肢體肌肉對稱性無力或完全癱瘓，下肢重于上肢49臨床表現體征：發(fā)病期間神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、發(fā)音和眼球活動正常。癱瘓肢體肌張力降低，腱反射減弱或消失，感覺正常。少數病例可發(fā)生呼吸肌麻痹、心動過速或過緩、室性心律失常、血壓增高而危及生命。臨床表現體征：發(fā)病期間神智清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、發(fā)音和眼球50臨床表現發(fā)作一般經數小時至數日逐漸恢復，最先受累的肌肉最先恢復。發(fā)作頻率不等，一般數周或數日一次，個別病例每天均有發(fā)作，也有數年一次甚至終生僅發(fā)作一次。伴發(fā)甲亢的周期性癱瘓發(fā)作頻率較高，每次持續(xù)時間短，常在數小時至1天之內。甲亢控制后，發(fā)作頻率減少。臨床表現發(fā)作一般經數小時至數日逐漸恢復，最先受累的肌肉最先恢51輔助檢查血鉀檢查心電圖：典型低鉀性改變，U波出現，T波低平或倒數，P-R間期和Q-T間期延長，ST段下降，QRS波增寬。肌電圖：示運動電位時限短、波幅低，完全癱瘓時運動單位消失，電刺激無反應。膜電位低于正常。輔助檢查血鉀檢查52診斷根據周期性發(fā)作的短時期的肢體近端遲緩性癱瘓，無意識障礙和感覺障礙，發(fā)作期間血鉀低于3.5mmol/l，心電圖呈低鉀性改變，補鉀后迅速好轉。有家族史支持診斷診斷根據周期性發(fā)作的短時期的肢體近端遲緩性癱瘓，無意識障礙和53鑒別診斷散發(fā)病除甲亢外，應與可反復引起低血鉀的疾病鑒別，如原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管性酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹（噻嗪類利尿劑、皮質類固醇等）。鑒別診斷散發(fā)病除甲亢外，應與可反復引起低血鉀的疾病鑒別，如原54治療1.發(fā)作時給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40-50ml頓服，24h內再分次口服，一日總量為10g。2.對發(fā)作頻繁者，在發(fā)作間期可用鉀鹽1g，每日3次口服；或乙酰唑胺250mg，每日4次口服；或螺內酯200mg，每日2次口服，以預防發(fā)作。低鈉高鉀飲食也有助于減少發(fā)作。治療1.發(fā)作時給予10%KCl或10%枸櫞酸鉀40-50ml55治療3.對呼吸肌麻痹者應予輔助呼吸，嚴重心律失常者應積極糾正。伴有甲狀腺功能亢進者，甲亢控制后發(fā)作將明顯減少或終止發(fā)作。治療3.對呼吸肌麻痹者應予輔助呼吸，嚴重心律失常者應積極糾正56高鉀型周期性癱瘓Hyberkalemicperiodicparalysis:又成強直性周期性癱瘓，較少見，基本上限于北歐國家。為常染色體顯性遺傳疾病臨床上有三個變異型：不伴肌強直；伴有肌強直；伴副肌強直。高鉀型周期性癱瘓Hyberkalemicperiodic57遺傳學常染色體顯性遺傳，外顯率高致病基因位于17q35，為骨骼肌鈉離子通道的亞單位基因突變所致。當細胞膜近胞質面的鈉離子通道基因突變，使鈉離子通道通透性異常失活，而細胞外鉀離子濃度升高。遺傳學常染色體顯性遺傳，外顯率高58臨床表現發(fā)病年齡：多在10歲前起病性別特征：男性居多誘發(fā)因素：饑餓、寒冷、劇烈運動和鉀鹽攝入可誘發(fā)肌無力發(fā)作臨床表現發(fā)病年齡：多在10歲前起病59臨床表現發(fā)病情況：肌無力多從下肢近端開始，通常兩側對稱，偶爾可發(fā)生四肢遠端而且呈非對稱性分布，然后影響到上肢、頸部肌和腦神經支配的肌肉，癱瘓程度一般較輕，但常伴有肌肉痛性痙攣。呼吸肌一般不受影響腱反射減弱或消失每次發(fā)作持續(xù)時間短，約數分鐘到1小時。發(fā)作頻率為每天數次到每年數次。臨床表現發(fā)病情況：肌無力多從下肢近端開始，通常兩側對稱，偶爾60臨床表現部分病人伴有手肌、舌肌的強直發(fā)作，肢體放入冷水總易出現肌肉強直肌電圖可見到強直電位發(fā)作時血清鉀和尿鉀含量升高、血清鈣降低，心電圖T波高尖多