腎神經(jīng)母細胞瘤

神經(jīng)母細胞瘤

神經(jīng)母細胞瘤

授課對象全科護士病歷患兒趙XX男2歲診斷左腎腫物主因：左側腹部腫塊1月伴咳嗽加重2天，B超檢查發(fā)現(xiàn)腹部腫物，為求手術治療于2014年4月22日自門診步入我科，護理查體：皮膚完好，腹部可見膀胱膨出，胸廓起伏正常，無畸形，腹部柔軟，肢體活動正常，無疼痛主訴，無過敏史及家族史，可以自理，患兒精神飲食好，完善相關檢查。于2014年5月6日在全麻下行腎及腎腫物切除術，術后遵醫(yī)囑轉入兒童外科重癥監(jiān)護病房，于2014年5月7日病情平穩(wěn)轉入我科，入科時帶有尿管，腹腔引流管、右頸內(nèi)深靜脈內(nèi)置8cm，胃管內(nèi)置35cm，均固定良好通暢在位，患兒于2014年5月8日拔出胃管，于2014年5月14日拔出尿管及腹腔引流管，患兒于2014年病情平穩(wěn)出院。輔助檢查超聲CT查血血結果

定義

神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma，NB)又稱成神經(jīng)母細胞瘤，是威脅兒童生命的兒童多見的惡性腫瘤之一，據(jù)文獻報告它是兒童惡性腫瘤中排列在急性白血病、腦瘤和惡性淋巴瘤之后發(fā)病率占第四位的腫瘤。NB是一種兒童常見的實質性腫瘤,占所有兒童腫瘤的8%～10%，主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分,包括腹膜后或胸部.[發(fā)病率]

據(jù)報告顯示神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)生率在10000個出生活嬰中就有l(wèi)例，根據(jù)美國小兒死亡率統(tǒng)計，在出生到4歲時為l／l0萬，5—9歲為0.4／l0萬。上海新華醫(yī)院l963~l992年間診斷NBl29例，神經(jīng)節(jié)細胞瘤14例。年齡最小為43日，50％在＜3歲，其余的50％亦多在＜5歲，l0歲后極罕見。病因在胚胎早期，原始神經(jīng)嵴產(chǎn)生交感神經(jīng)元細胞(sympathogonia)，后者移行到各部位形成神經(jīng)母細胞和腎上腺髓質的嗜鉻母細胞，以后成熟為正常的交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質。根據(jù)細胞的分化情況可形成正常組織或腫瘤。凡有交感神經(jīng)元細胞的部位都可發(fā)生神經(jīng)母細胞瘤，如顱內(nèi)、眼眶內(nèi)和頸后側部位，但較少見，常見部位為胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶爾亦發(fā)生在盆腔，但診斷時腫瘤已廣泛播散，常不能確定何處為原發(fā)病灶。據(jù)文獻報告為：腹部65％，縱隔15％，盆腔4％~5％，頸3％，其他部位包括無法確定者占10％左右。[病理表現(xiàn)](一)神經(jīng)母細胞瘤

1．肉眼檢查早期尚規(guī)則，發(fā)展為多結節(jié)，質地較硬，色澤灰紫，伴許多出血壞死區(qū)，有時呈假囊腫狀，組織脆弱極易破裂。早期有包膜但極為菲薄，較晚期時多已突破包膜無明確的界限，并浸潤鄰近淋巴結。神經(jīng)母細胞有通過椎問孔伸展到椎管的傾向，形成啞鈴狀囊腫。也有伸展到肋間隙和腹膜后肌肉。2．光鏡檢查NB有密集成巢或小葉的未分化原始細胞，胞漿極少，核染色較深，頗似淋巴細胞，腫瘤細胞并不一致，可見到多少不等的分化較好的細胞，腫瘤細胞和原纖維突可排列呈菊花狀，這是NB的典型病理表現(xiàn)。較常見的是原纖維在細胞巢之間形成神經(jīng)纖維網(wǎng)。核分裂數(shù)目變化較大，繼發(fā)性出血、壞死和鈣沉積較為多見。

3。電鏡檢查可見含有縱形排列的微小管外圍齒狀突起，其特點是有電子致密核心的有包膜的小圓顆粒1即瘤細胞胞漿內(nèi)聚集的兒茶酚胺，亦稱為分泌顆粒。[臨床表現(xiàn)和診斷]’(一)神經(jīng)母細胞瘤鑒于神經(jīng)母細胞瘤原發(fā)灶部位不一以及早期轉移擴散之特點，故其臨床表現(xiàn)呈多樣性。不規(guī)則發(fā)熱是常見的表現(xiàn)，常誤診為感染性疾病。骨髓轉移引起貧血發(fā)生率也較高，腹部腫塊、淋巴結腫大頗為常見。由于顱骨眼眶轉移發(fā)生突眼、頭部包塊，骨轉移導致骨關節(jié)酸痛，脊髓受壓常引起下肢癱瘓，肝臟腫大也為突出的癥狀，嬰兒NB肝腫大常誤診為肝母細胞瘤，此外，頑固性腹瀉是NB的一個特征性癥狀，這是由于血管活性腸肽分泌過多之故。[實驗室診斷](一)外周血象

NB患兒多有輕度或中度貧血(60~100g/L)，骨髓轉移程度嚴重則貧血更為顯著，多為正色素正細胞性貧血。白細胞數(shù)多偏低[(3~l0)×109／L]，中性粒細胞左移，胞漿中易見中毒顆粒，可見少數(shù)幼粒及幼紅細胞，常能見到類似異型淋巴樣的大細胞，這些細胞可能為成熟的瘤細胞。若骨髓中瘤細胞占優(yōu)勢時，外周血中可見散在的瘤細胞或瘤細胞團。血小板計數(shù)多無大的變化，骨髓中瘤細胞異常增殖時血小板減少，病危時可并發(fā)DIC。CT、MRI掃描可查見深部的隱蔽的原發(fā)灶和轉移灶。并可查及腫塊的大小部位與周圍臟器以及血管之間的關系。B型超聲波檢查也可探及各腫瘤的部位大小以及轉移的深部淋巴結。(五)生化檢查

24小時尿VMA總量的測定，正常值為4.75~13.1mg／24h尿。VMA或HVA的測定是確診NB的重要依據(jù)之一；動態(tài)追蹤檢測可了解病情的好轉、惡化或復發(fā)。[預后]

神經(jīng)母細胞瘤預后多數(shù)不良，其原因主要由于大多數(shù)患兒診斷時已屬晚期，有遠處及多臟器轉移。決定NB預后因素有下述項目

(一)年齡

1歲以內(nèi)嬰兒NB比年長兒預后明顯較好，尤其在初生3個月內(nèi)NB的自然消失率高，據(jù)文獻統(tǒng)計，2年生存率＜l歲組約47％，l一2歲組為13％，＞2歲組是7％。

(二)原發(fā)部位頸部和胸部的NB預后較腹部者佳，主要是因為該處原發(fā)腫瘤所致的臨床征象(頸部腫塊、咳嗽和呼吸困難等)易被發(fā)現(xiàn)，故多能早期診斷早期治療。但后上縱隔的NB來源于胸感覺神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)，而不是交感神經(jīng)節(jié)，因為VMA增高數(shù)遠不及源于腹部的NB；在組織學上往往為低度惡性，而腹部NB源自腎上腺者預后又較源自交感神經(jīng)節(jié)者為佳，因為后者多浸潤大血管，故不易被手術切除。(三)腫瘤分期

1988年世界兒童腫瘤學家共同制定一個國際神經(jīng)母細胞瘤分期方案(INSS)，現(xiàn)被廣泛采用，分期應用阿拉伯數(shù)字l，2，3，4及其亞期。國際分期(INSS，1991)：

1期：腫瘤局限于原發(fā)區(qū)域，肉眼完整切除，有或無顯微鏡下殘留病變，同側和對側淋巴結鏡下呈陰性。

2A期：單側腫瘤肉眼未被完整切除，顯微鏡下同側和對側淋巴結陽性。

2B期：單側腫瘤肉眼被完整或不完整切除，同側區(qū)域性淋巴結陽性，對側淋巴結陰性。3期：腫瘤浸潤超過中線，區(qū)域性淋巴結被或末被累及；或單側腫瘤對側淋巴結受累；或中線腫瘤雙側被侵犯，或雙側區(qū)域性淋巴結受累。

4期：腫瘤擴散到遠處淋巴結、骨、骨髓、肝和(或)其他臟器。

4s期：局限．性原發(fā)腫瘤，如同l期或2期，有限于肝、皮膚和(或)骨髓的擴散。腫瘤的自然消失和成熟

NB瘤細胞可在初生幾個月內(nèi)自動退化，這種情況并非罕見；其次可能發(fā)生腫瘤細胞轉變?yōu)槌墒旒毎?，成為良性的神?jīng)節(jié)細胞瘤，但比前種情況少見得多；再者腫瘤末被完全切除，患兒繼續(xù)生存，腫瘤逐漸消失，還有一種情況是腫瘤患兒只接受一種非特異性（非化療）的治療VB12。并發(fā)癥可發(fā)生貧血、消瘦、高血壓、運動障礙及發(fā)生轉移的表現(xiàn)。手術麻醉于左側上腹部橫行切開皮膚約15cm，逐層分離皮下組織至腹膜后，探查可見：左側腹膜后包塊明顯隆起，擠壓腸管，腫塊大小約10*9cm，與左側腎臟混為一體，越過腹中線；腫物與膈肌、下腔靜脈、腹主動脈粘連緊密，難以分離；游離腫物下極找到輸尿管，于輸尿管近膀胱處結