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文檔簡介

惡性胸膜間皮瘤

malignantpleuralmesothelioma1概述MPM是一種發(fā)生于胸膜間皮細(xì)胞和纖維組織細(xì)胞的少見惡性腫瘤;根據(jù)形態(tài)學(xué)、病理學(xué)和生物學(xué)行為可分為:局限型良性胸膜間皮瘤、局限型惡性胸膜間皮瘤和彌漫型惡性胸膜間皮瘤;本病惡性程度高、進(jìn)展較快、預(yù)后差且缺乏有效的治療手段;2胸膜間皮瘤:占整個(gè)胸膜腫瘤: 5%占全部癌癥: 0.02%-0.4%國外發(fā)病率: 0.07%-0.11%國內(nèi)占: 0.04%3流行病學(xué)據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道:胸膜間皮瘤占胸膜腫瘤的5%,有逐年上升的趨勢,尤其在西方工業(yè)國家呈明顯上升趨勢;我國1958年首次報(bào)告此病,近年報(bào)告病例有所增多;男性患者多見,男女之比為3:1,平均發(fā)病年齡55-60歲;4美國每年的發(fā)病人數(shù)約2000-3000例西歐每年發(fā)病約為5000例澳大利亞20年以來,發(fā)病率逐年上升男性百萬人口為59.8人女性百萬人口為10.9人全世界報(bào)道發(fā)病率最高的國家5危險(xiǎn)因素石棉接觸史:大約80%的MPM被認(rèn)為與職業(yè)環(huán)境中接觸各種石棉纖維有關(guān);與MPM有關(guān)的石棉包括三種,青石棉、溫石棉、鐵石棉;其中青石棉是最主要的致病因素;SV40:是一種恒河猴內(nèi)源性的DNA腫瘤病毒;其他因素:化學(xué)因素、慢性炎癥等。6臨床表現(xiàn)7癥狀常見癥狀全身癥狀胸膜病變局部侵犯遠(yuǎn)處播散8常見癥狀逐漸出現(xiàn)的呼吸困難和胸部疼痛;起病較為隱匿,癥狀出現(xiàn)至確診2-3月;多見于右胸部;9全身癥狀干咳10%寒熱出汗33%

咳嗽27%厭食11%胸悶7%聲嘶3%體重下降30%乏力33%10胸膜病變胸腔積液(95%)-----是常見的臨床表現(xiàn);多為血性;11局部侵犯上腔靜脈壓迫食道壓迫脊柱壓迫胸壁腫塊12遠(yuǎn)處播散肺肝腎腎上腺顱內(nèi)轉(zhuǎn)移13體征胸腔積液胸膜包塊呼吸音降低或消失單側(cè)胸腔的“固定”,呈“冰凍胸”胸廓運(yùn)動(dòng)受限14影像學(xué)檢查X線CTMRIB超PET-CT15惡性胸膜間皮瘤:胸部X線檢查胸腔內(nèi)滲出或有彌漫性胸膜增厚,表現(xiàn)為凸凹不平、波浪狀或駝峰狀高密度陰影;16惡性胸膜間皮瘤:胸部CT檢查較X線更有參考價(jià)值,能發(fā)現(xiàn)胸膜上較小的病灶,可以了解腫瘤的范圍是否侵犯至橫膈下方、縱隔及對側(cè)胸腔;17惡性胸膜間皮瘤:胸部MRI檢查能充分顯示被胸水掩蓋的胸膜增厚、結(jié)節(jié)或腫塊,確定范圍和程度,了解腫瘤同心臟大血管間的關(guān)系;18B超可顯示胸腔積液;引導(dǎo)定位穿刺;19PET-CT作用有限;主要用于能手術(shù)病例的分期;20胸腔穿刺胸腔穿刺抽液細(xì)胞學(xué)檢查既是診斷方法,也是治療手段之一;胸水檢查發(fā)現(xiàn)間皮細(xì)胞在5%以上提示可疑本病,如果找到間皮細(xì)胞即可確診;陽性檢查率:21%—36.7%。21胸膜活檢是確診MPM的可靠方法之一;B超、CT引導(dǎo)下穿刺安全、簡便、準(zhǔn)確;陽性率30%—50%。22胸腔鏡檢查術(shù)早期診斷MPM的最佳方法;陽性率高達(dá)90%以上;剖胸活檢陽性率與胸腔鏡相似,但并發(fā)癥多。23病理分型間皮細(xì)胞形態(tài)上具有雙向分化的特點(diǎn),可分化為上皮細(xì)胞形態(tài)和成纖維細(xì)胞形態(tài);根據(jù)腫瘤生長方式和大體形態(tài)分為:局限型和彌漫型;惡性間皮瘤組織學(xué)亞型:上皮型、纖維肉瘤樣、混合性;

24上皮樣占50%-60%常見有管狀乳頭狀、腺瘤樣和實(shí)性片狀變型肉瘤樣占7%-10%雙相型亦稱混合型由上皮樣和肉瘤樣二種成分混合,每種成分至少超過腫瘤的10%類上皮型雙相型類肉瘤型肉瘤25分期(1995IMIG)26

T原發(fā)腫瘤TX原發(fā)腫瘤無法評估T0沒有原發(fā)瘤的證據(jù)T1腫瘤累及同側(cè)壁層胸膜,可以有或無臟層胸膜的局灶性受累T1a腫瘤累及同側(cè)壁層胸膜(縱隔胸膜、隔肌胸膜),無臟層胸膜受累T1b腫瘤累及同側(cè)壁層胸膜(縱隔胸膜、隔肌胸膜),有臟層胸膜的局灶性受累T2腫瘤累及同側(cè)壁層胸膜的任何位置,并伴有以下情況者:-匯合臟層胸膜腫瘤(包括肺裂部)-隔肌受累-肺實(shí)質(zhì)受累T3腫瘤累及同側(cè)壁層胸膜的任何位置,并伴有以下情況者:-胸內(nèi)筋膜受累-縱隔脂肪受累-腫瘤的孤立病灶侵及胸壁軟組織-心包受累,但非穿透性27T4腫瘤累及同側(cè)壁層胸膜的任何位置,并伴有以下情況者:-胸壁軟組織呈多灶性或播散性受累-肋骨受累-腫瘤穿透隔肌浸潤腹膜-任何縱隔器官受累-直接侵犯對側(cè)胸膜受累-脊柱受累-侵及心包內(nèi)表面-心包積液中找到瘤細(xì)胞-心肌受累-臂叢神經(jīng)受累注:T3局部晚期,有手術(shù)切除的可能T4局部晚期,無手術(shù)切除的可28N區(qū)域淋巴結(jié)Nx無法判斷;N0無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;N1同側(cè)支氣管肺或肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;N2隆突下或同側(cè)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,包括同側(cè)乳腺內(nèi)淋巴結(jié);N3對側(cè)縱隔,對側(cè)乳腺內(nèi),同側(cè)或?qū)?cè)鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;29

M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Mx無法判斷;M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;M1有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移;30Ⅰ期T1

N0M0ⅠA期T1aN0M0ⅠB期T1bN0M0ⅡT2N0M0Ⅲ期T1,T2N1M0T1,T2N2M0T3N0,N1,N2M0Ⅳ期T4任何NM0任何TN3M0任何T任何NM131治療32外科治療局限型惡性胸膜間皮瘤:考慮行胸壁大塊切除或胸膜肺切除,術(shù)后輔助化療可延長生存,有殘留者加放療;彌漫型惡性胸膜間皮瘤:是否手術(shù)意見不一,該型病變廣泛,手術(shù)難以根治,并發(fā)癥和死亡率高,5年生存率極低,多主張放療,化療相結(jié)合的綜合治療。33放射治療放療對MPM作用不十分明確;是否放療取決于腫瘤體積,周圍器官對放療的效應(yīng)性,及術(shù)中切除胸膜各表面的難度;胸痛和疼痛性胸壁轉(zhuǎn)移是其主要的適應(yīng)癥。34化學(xué)治療有效(10%-20%)的單藥:DDP、CBP、CTX、IFO、ADM、EPI、MTX、MMC,其中認(rèn)為ADM活性較大,有效率可達(dá)28%—44%;聯(lián)合化療:ADM+DDP、ADM+MMC、MMC+DDP、MTX+DDP;新的化療藥:Alimta、gecitabine、PTX、TAT等;PC(培美曲塞+順鉑)是目前治療MPM的標(biāo)準(zhǔn)方案。35局部治療常規(guī)治療手段之一;目的:增加局部藥物濃度,延長藥物作用時(shí)間,減少全身毒性反應(yīng),對于伴有胸水患者,局部治療可造成胸膜化學(xué)粘連,臟、壁層胸膜閉鎖,減少積液;藥物:組織硬化劑、生物免疫調(diào)節(jié)劑、細(xì)胞毒藥物、放射性同位素。36分子靶向治療VEGF抑制劑EGFR

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