中樞神經(jīng)的傳導通路運動課件

錐體系和錐體外系

（一）錐體系

（1）特點：Ⅰ級N元—大腦皮質(zhì)運動區(qū)，即上運動N元，也叫上單位

由二級N元組成

Ⅱ級N元

—腦N運動核，——即下運動N元，也叫下單位

脊髓前角C

支配骨骼?。S意控制）

（2）分束：皮質(zhì)脊髓束：大腦皮質(zhì)——脊髓

皮質(zhì)核（腦干）束：大腦皮質(zhì)——腦干皮質(zhì)核束

面N核只接受對側(cè)皮質(zhì)核束

舌下N核

損傷：（1）一側(cè)上運動N元損傷，可產(chǎn)生對側(cè)眼裂以下面肌和對側(cè)舌肌癱瘓，表現(xiàn)：對側(cè)鼻唇溝變淺或消失，囗角低垂，嘴歪向病灶側(cè)，流囗水，不能作鼓氣、露齒和吹哨，伸舌時舌尖偏向病灶對側(cè)，稱核上癱瘓（上單位癱瘓、屬于痙攣性癱瘓）。

（2）一側(cè)下運動N元損傷，可產(chǎn)生同側(cè)全部面肌和同側(cè)舌肌癱瘓，表現(xiàn)：額橫紋消失，眼下能閉、同側(cè)鼻唇溝消失，囗角低垂，嘴歪向病灶側(cè)，流囗水，不能作鼓氣、露齒和吹哨，伸舌時舌尖偏向病灶側(cè)，稱核下癱瘓（下單位癱瘓、屬于軟癱）面N核下部、舌下N核只接受對側(cè)皮質(zhì)核束

損傷：皮質(zhì)脊髓束

皮質(zhì)脊髓束下運動神經(jīng)元

脊髓前角細胞腦神經(jīng)運動核及發(fā)出的神經(jīng)軸突

接受錐體束\錐體外系&小腦系統(tǒng)各種沖動的最后共同通路是運動沖動到達骨骼肌的唯一途徑下運動神經(jīng)元作用在錐體系中下運動神經(jīng)元的胞體位于腦神經(jīng)運動核和脊髓前角運動細胞，它們的突分別組成腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，支配全身骨骼肌的隨意運動。下運動神經(jīng)元受損時，由于肌失去神經(jīng)支配，肌張力降低，呈弛緩性癱瘓；肌因營養(yǎng)障礙而萎縮；因為所有反射弧都中斷，淺、深反射均消失；無病理反射。癥狀表現(xiàn)一、常見的患者通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)。同時肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱，肌張力降低，腱反射減弱或消失。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現(xiàn)。二、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。三、對于上運動神經(jīng)元型患者主要表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動作不靈。專家指出，因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，故癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。所以出現(xiàn)上述癥狀的患者，應該警惕運動神經(jīng)元病的發(fā)生。此外，對于運動神經(jīng)元型的患者多于30歲左右發(fā)病。四、單側(cè)或雙側(cè)手肌無力、并帶有明顯顫動，大小魚際肌肉萎縮。五、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態(tài)呈剪刀狀上運動神經(jīng)元大腦額葉中央前回運動區(qū)第V層錐體細胞下行軸突形成錐體束

(皮質(zhì)脊髓束&皮質(zhì)延髓束)

特點:經(jīng)2級神經(jīng)元傳導(圖2-21)上運動神經(jīng)元臨床表現(xiàn)（1）缺損癥狀：癱瘓，即上運動神經(jīng)元癱瘓，又稱中樞性癱瘓或痙攣性癱瘓。（2）刺激癥狀：抽搐。（3）釋放癥狀：中樞性癱瘓的肌張力增高（折刀樣肌張力增高），腱反射亢進，病理反射陽性。（4）斷聯(lián)休克癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部急性嚴重病變，引起功能上與受損部位密切聯(lián)系的遠隔部位神經(jīng)功能短暫缺失，如急性中樞性偏癱肢體開始是弛緩的，肌張力減低，深淺反射消失（腦休克）；急性脊髓病變時受損平面以下的弛緩性癱瘓（脊髓休克），休克期過去后，受損組織的釋放癥狀逐漸出現(xiàn)，轉(zhuǎn)變?yōu)榧埩υ龈?，腱反射亢進，病理反射陽性。在皮質(zhì)下白質(zhì)及內(nèi)囊處，錐體束病變引起的偏癱，常常是上肢比下肢重，遠端比近端重，上肢伸肌比屈肌重，下肢的屈肌比伸肌重，面神經(jīng)癱瘓限于對側(cè)下部面肌及舌肌，表情動作不受影響。上運動神經(jīng)元癱瘓的特征：癱瘓分布以整個肢體為主（單癱、偏癱、截癱）；肌張力增高；腱反射亢進；有病理反射；無肌萎縮或輕度廢用性萎縮；無肌束性顫動；肌電圖神經(jīng)傳導正常，無失神經(jīng)電位痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓比較(表2-8)1.弛緩性癱瘓(flaccidparalysis)下運動神經(jīng)元癱或周圍性癱下運動神經(jīng)元病變所致2.痙攣性癱瘓(spasticparalysis)癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓分布范圍較廣,偏癱\單癱\截癱和四肢癱多局限(肌群為主),或四肢癱(如GBS)肌張力增高,呈痙攣性癱瘓減低,呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進,淺反射消失腱反射減弱或消失,淺反射消失病理反射(+)(-)肌萎縮無,可見輕度廢用性萎縮顯著,早期出現(xiàn)肌束震顫無可有皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無常有肌電圖神經(jīng)傳導速度正常,無失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導速度減低,有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常,后期呈廢用性肌萎縮失神經(jīng)性改變癱瘓-分類&臨床表現(xiàn)要點提示癱瘓-定位診斷必須首先根據(jù)患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統(tǒng)的特定水平,才能確定肌無力的病因肌無力分布對神經(jīng)根病\神經(jīng)叢病&周圍神經(jīng)病,以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益1.皮質(zhì)(cortex)運動區(qū)定位診斷-痙攣性癱瘓上運動神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)(圖2-22)刺激性病變對側(cè)軀體相應部位局限性陣發(fā)性抽搐，如杰克遜(Jackson)癲癇局限破壞性病損引起對側(cè)單肢癱對側(cè)上肢癱合并下半部(中樞性)面癱大范圍病灶可致偏癱2.皮質(zhì)下白質(zhì)(放射冠區(qū))定位診斷-痙攣性癱瘓放射冠皮質(zhì)與內(nèi)囊間的投射纖維愈接近皮質(zhì),神經(jīng)纖維分布愈分散,引起對側(cè)單癱愈深部纖維愈集中,導致對側(cè)不均等性偏癱3.內(nèi)囊(internalcapsule)定位診斷-痙攣性癱瘓運動纖維最集中(圖2-23)出現(xiàn)“三偏”征對側(cè)均等性偏癱

(包括中樞性面癱\舌下神經(jīng)癱)對側(cè)偏身感覺減退對側(cè)同向性偏盲4.腦干(brainstem)定位診斷-痙攣性癱瘓

交叉性癱瘓(crossedparalysis)

病灶水平同側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元性癱對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元性癱

(包括病變水平以下對側(cè)腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱)Weber綜合征

Millard-Gubler綜合征

Foville綜合征

Jackson綜合征定位診斷（1）皮質(zhì)：局限性病變僅損傷其一部分，故多表現(xiàn)為一個上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)肢體相應部位出現(xiàn)局限性抽搐（常為陣攣性），皮質(zhì)病變多見于腫瘤的壓迫、皮層梗死、動靜脈畸形等。（2）內(nèi)囊：錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對側(cè)比較完全的偏癱，即對側(cè)中樞性面、舌癱和肢體癱瘓，常合并對側(cè)偏身感覺障礙和偏盲，稱為"三偏"征。（3）腦干：一側(cè)腦干病變既損害同側(cè)該平面的腦神經(jīng)運動核，又可累及尚未交叉至對側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束，因此引起交叉性癱瘓，即一側(cè)腦神經(jīng)下運動神經(jīng)元癱瘓和對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱瘓。如一側(cè)中腦病變出現(xiàn)同側(cè)動眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)癱瘓，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢的上運動神經(jīng)元癱瘓；一側(cè)腦橋病變產(chǎn)生同側(cè)5、6、7、8對腦神經(jīng)障礙，對側(cè)舌下神經(jīng)及上、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓；一側(cè)延髓病變產(chǎn)生本側(cè)9、10、11、12對腦神經(jīng)障礙，對側(cè)上、下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。雙側(cè)延髓病變引起雙側(cè)9、10、11、12對或僅9、10兩對腦神經(jīng)癱瘓，稱真性球麻痹，有咽反射消失，舌肌萎縮、纖顫，下頜反射無改變。雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病變引起的雙側(cè)9、10、11、12對或僅9、10兩對腦神經(jīng)功能障礙稱假性球麻痹，特征是咽反射存在，下頜反射亢進，無舌肌萎縮及纖顫。（4）脊髓：橫貫性損害可累及本平面脊髓前角細胞和雙側(cè)錐體束，故高頸髓（頸1～4）病損，產(chǎn)生四肢上運動神經(jīng)元癱，常伴呼吸肌障礙。頸膨大（頸5～胸2）病損產(chǎn)生上肢下運動神經(jīng)元癱瘓，下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。胸髓病損產(chǎn)生雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。腰膨大病損（腰1～骶2）產(chǎn)生雙下肢下運動神經(jīng)元癱瘓。臨床上，上運動神經(jīng)元損傷引起的隨意運動麻痹，伴有肌張力增高，呈痙攣性癱瘓；深反射亢進；淺反射(如腹壁反射、提睪反射等)減弱或消失；可出現(xiàn)病理反射(如Babinski征)；因為下運動神經(jīng)元正常，病程早期肌不出現(xiàn)萎縮中腦的常見綜合癥Weber綜合征又稱大腦腳綜合征（Webersyndrome）同側(cè)：動眼神經(jīng)麻痹。對側(cè)：偏癱（包括中樞性面癱和舌癱）。病變位于中腦大腦腳底腹側(cè)部，損害錐體束和動眼神經(jīng)。發(fā)生交叉性癱。常見病因：顳葉腫瘤、硬膜下血腫伴發(fā)的天幕疝壓迫大腦腳（特別是顳葉腫瘤或血腫引起的鉤回疝）、顱底動脈瘤。Benedit綜合癥本尼迪特綜合癥：同側(cè)：動眼神經(jīng)麻痹。

對側(cè)：錐體外系癥狀，如偏身舞蹈、偏身徐動癥和偏身震顫及肌張力增高等類似帕金森氏綜合癥。中腦大腦腳后方的紅核、黑質(zhì)，因動眼神經(jīng)根纖維穿經(jīng)黑質(zhì)內(nèi)側(cè)部，所以黑質(zhì)病變常累及同側(cè)動眼神經(jīng)。常見病因：局部的炎癥、外傷等。Claude綜合癥克勞德綜合癥：同側(cè)：動眼神經(jīng)麻痹。

對側(cè)：偏身共濟失調(diào)。病灶位于中腦被蓋部，接近中腦導水管部位，損傷紅核(紅核網(wǎng)狀脊髓束)、因動眼神經(jīng)根纖維穿經(jīng)紅核，所以紅核病變常累及同側(cè)動眼神經(jīng)。常見病因：局部炎癥、腫瘤、外傷。Parinaud綜合癥帕里諾綜合癥：表現(xiàn)：上丘受損常有以下三種情況：（1）雙眼上視癱瘓。（2）雙眼向上向下均癱瘓。（3）雙眼下視癱瘓。病灶位于中腦頂蓋部（四疊體）即四疊體綜合癥。常見病因：松果體腫瘤、四疊體和小腦蚓部腫瘤、局部炎癥及血管病變。

橋腦的常見綜合癥Fovil綜合癥福威爾綜合癥：同側(cè)：外展神經(jīng)麻痹，眼球不能外展（兩眼向病灶側(cè)的同向凝視麻痹），頭部向病灶對側(cè)輕度旋轉(zhuǎn)（內(nèi)側(cè)縱束）。對側(cè)：中樞性偏癱（錐體束），感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系）。病灶位于橋腦基底內(nèi)側(cè)部，接近中線處。損傷外展神經(jīng)及其核上神經(jīng)通路——內(nèi)側(cè)縱束；并損傷錐體束。

常見病因：多見于血管病、其次為炎癥、腫瘤、脫髓鞘。Millard-Gubler綜合癥米亞尼-居布勒綜合癥：同側(cè)：眼球外展不能（外展神經(jīng)），周圍性面癱（面神經(jīng)）。

對側(cè)：肢體偏癱。病灶位于橋腦基底外側(cè)部。損傷外展神經(jīng)及面神經(jīng)或其核；并損傷錐體束。常見病因：炎癥、腫瘤、脫髓鞘常見。Raymond-Cestan綜合癥雷蒙德—塞斯塔：同側(cè)：小腦性共濟失調(diào)（結(jié)合臂），面部感覺障礙（三叉神經(jīng)），雙眼球向病灶側(cè)凝視麻痹（外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束）。對側(cè)：偏身分離性感覺障礙（脊髓丘腦束）。病灶位于橋腦被蓋部的背側(cè)部，鄰近第四腦室底部。病因：可為小腦上動脈閉塞，橋腦背蓋部腫瘤。延髓的常見綜合癥Wallenberg綜合癥瓦侖貝爾綜合癥：同側(cè)：（1）吞咽困難，軟腭無力（疑核），（2）面部感覺障礙（三叉神經(jīng)脊髓束），（3）眩暈、眼球震顫（前庭神經(jīng)核），（4）共濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束），（5）Horner征（腦干網(wǎng)網(wǎng)狀結(jié)構交感神經(jīng)）。對側(cè)：痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。與同側(cè)面部感覺障礙構成交叉性感覺障礙。病灶位于延髓背外側(cè)部。小腦后下動脈供血區(qū)。常見病因：小腦后下動脈閉塞。Jackson綜合癥延髓前部綜合癥：同側(cè)：周圍性舌下神經(jīng)麻痹。對側(cè)：偏身癱瘓。病灶位于延髓上部前方近中縫處。損傷錐體束，舌下神經(jīng)。常見病因：脊髓前動脈閉塞所致。橄欖體后部綜合癥延髓后部綜合癥：同側(cè)：延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神經(jīng)），轉(zhuǎn)頸、聳肩無力（副神經(jīng)）。

對側(cè)：痛溫覺障礙（脊髓丘腦側(cè)束）。根據(jù)癥狀大小不同有不同的名稱：

Schmidt綜合癥（施米德綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)受損。

Tapia綜合癥（塔比亞綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)受損。

Jackson綜合癥（杰克遜綜合癥）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損。

Avellir綜合癥(艾維利綜合癥)：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)受損，伴有對側(cè)感覺障礙（面部除外）。病灶位于Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經(jīng)核區(qū)，錐體束不受影響，有時累及脊丘束。常見病因：本組綜合癥多由神經(jīng)根部損傷所致，核區(qū)病灶引起者較少見。

5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害定位診斷-痙攣性癱瘓病變同側(cè)損傷水平以下痙攣性癱(腱反射亢進\病理征\踝陣攣)&深感覺障礙病變對側(cè)損傷水平以下痛溫覺障礙病損同節(jié)段征象不明顯(圖2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切損害-

痙攣性癱特點踝陣攣定位診斷-痙攣性癱瘓病理征腱反射亢進頸膨大以上:四肢上運動神經(jīng)元癱頸膨大病變:雙上肢下運動神經(jīng)元癱&雙下肢上運動神經(jīng)元癱胸髓病變:雙下肢痙攣性截癱腰膨大病變:雙下肢弛緩性截癱定位診斷-痙攣性癱瘓5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓橫貫性損害受損平面以下兩側(cè)肢體癱完全性感覺障礙括約肌功能障礙1.脊髓前角細胞節(jié)段性弛緩性癱無感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓2.前根節(jié)段性分布弛緩性癱瘓見于髓外腫瘤\椎骨病變壓迫\脊髓膜炎后根常同時受累伴根性痛\節(jié)段性感覺障礙3.神經(jīng)叢4.周圍神經(jīng)一個肢體多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓\感覺障礙&自主神經(jīng)功能障礙癱瘓分布與每支周圍神經(jīng)支配一致伴相應區(qū)域感覺障礙定位診斷-弛緩性癱瘓（二）錐體外系

調(diào)節(jié)和修正運動錐體外系疾病錐體外系疾病是一種不為人的意志控制的不自主運動和肌張力改變，情緒激動、緊張時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。這一類現(xiàn)象疾病稱錐體外系疾病。主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力，維持和調(diào)整身體姿勢，掌管習慣性和節(jié)律性動作（如行路的雙臂擺動、模仿、手勢、面部表情動作、某些防御性反應運動等）。錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運動、肌強直、運動緩慢，而非真正的癱瘓。錐體外系疾?。╡xtrapyramidaldiseases）主要表現(xiàn)肌張力障礙(肌張力過高或過低)和運動障礙（包括震顫、手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣等）。相關疾病主要包括：（1）帕金森病及各類帕金森綜合征；（2）小舞蹈??；（3）慢性進行性舞蹈病或稱Huntington（4）肝豆狀核變性，又稱Wilson??；(5)肌緊張異常；（6）穢語抽動綜合征；（7）遲發(fā)性運動障礙；（8）投擲樣舞動;(9)陣發(fā)性手足徐動征或陣發(fā)性運動源性舞蹈手足徐動征、扭轉(zhuǎn)痙攣等。小腦系統(tǒng)外部形態(tài)中部狹窄稱小腦蚓vermis，兩側(cè)膨大部稱小腦半球，小腦下面靠小腦蚓兩側(cè)小腦半球突起稱小腦扁