風(fēng)濕性疾病的診治思路會

內(nèi)容風(fēng)濕性疾病的概念風(fēng)濕性疾病的特點(diǎn)診斷思路治療策略本文檔共82頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分RheumatismRheuma風(fēng)濕痹癥Rheumaticdisease風(fēng)濕性疾病CollagenVascularDisease膠原血管病Connectivetissuedisease結(jié)締組織病Auto-immunedisease自身免疫病本文檔共82頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分什么是風(fēng)濕性疾病骨內(nèi)科:是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織（肌、肌腱、韌帶等）的疾病。本文檔共82頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分彌漫性結(jié)締組織病與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎骨關(guān)節(jié)炎（骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。└腥舅嘛L(fēng)濕綜合征伴有風(fēng)濕疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病腫瘤神經(jīng)血管疾病骨及軟骨疾病關(guān)節(jié)外疾病其它有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾病十大類疾病研究范圍廣本文檔共82頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分十大病因研究范圍廣本文檔共82頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分病情復(fù)雜

NP-SLE分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累彌漫性CNS損害器質(zhì)性腦病綜合癥精神病局灶性CNS表現(xiàn)腦血管意外顱神經(jīng)病癲癇運(yùn)動障礙舞蹈癥手足徐動癥橫貫性脊髓病其他頭痛無菌性腦膜炎

周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累格林-巴例綜合癥自主神經(jīng)障礙單神經(jīng)病變(單/多支)

重癥肌無力顱神經(jīng)病變神經(jīng)叢病多神經(jīng)病變各種肌病、感染、藥物中毒和過敏Arthritis&Rheum1999;599-608本文檔共82頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分關(guān)節(jié)炎

----嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的事件1/5曾患過關(guān)節(jié)炎72%的關(guān)節(jié)炎病人可以辦殘疾證20%的門診病人是和關(guān)節(jié)炎相關(guān)的

25%對治療不滿意ArthritisCareReport[February,2002]本文檔共82頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分0.32%；0.11—0.26%0.07%40歲以上10—20%，60歲以上75%其他風(fēng)濕病人哪去了？本文檔共82頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分強(qiáng)直性脊柱炎及感染相關(guān)的風(fēng)濕病RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊〗Y(jié)締組織病代謝異常和退行性病變局部疼痛狹義風(fēng)濕病本文檔共82頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分考察名醫(yī)的結(jié)論不是風(fēng)濕醫(yī)生但是會看風(fēng)濕病提高班和普及班本文檔共82頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分風(fēng)濕性疾病的共同特點(diǎn)免疫相關(guān)炎癥反應(yīng)血管病變本文檔共82頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分炎癥反應(yīng)發(fā)熱,疲乏,消瘦，關(guān)節(jié)肌肉痛等非特異征白細(xì)胞、血小板升高、貧血血沉快，C反應(yīng)蛋白高、鐵蛋白高、補(bǔ)體高等局部組織病理關(guān)節(jié)炎、腎炎肺炎等，炎癥細(xì)胞、炎癥因子侵潤尿是腎臟病的一面鏡子，血沉是風(fēng)濕病的一面鏡子本文檔共82頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分動脈炎血管病變本文檔共82頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分風(fēng)濕病和免疫風(fēng)濕科免疫科風(fēng)濕免疫科臨床免疫科臨床免疫風(fēng)濕科本文檔共82頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分自身免疫病的分類本文檔共82頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分狼瘡腎炎的尿液分析GLOMERULARINJURYTUBULO-INTERSTITIALINJURY

NONSPEEIFICSEDIMENT1,REDCELLS2,REDCELLCASTS3,PROTINURIA4,LIPIDURIA1,EPITHELIALCELLS&CAST2,PUSCAST3,GRANULARCASTS4,WAXYCASTS

ARTERIOLARINJURYURINEURINEURINEBLOOD萬花筒樣改變

本文檔共82頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分繼續(xù)治療還是轉(zhuǎn)科經(jīng)常思考的問題規(guī)避責(zé)任的法寶總能找到二傳手是我的病還是你的病風(fēng)濕病屬于所有的專業(yè)，但最終是風(fēng)濕專業(yè)，風(fēng)濕醫(yī)生應(yīng)做到不爭病人、不怕收拾爛攤子，法寶：侯床轉(zhuǎn)科本文檔共82頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥?球蛋白升高免疫復(fù)合物病循環(huán)免疫復(fù)合物小血管炎各種自身抗體本文檔共82頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分自身抗體測定

---風(fēng)濕病醫(yī)師的法寶提示及確立診斷預(yù)后評估與活動性判斷本文檔共82頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分風(fēng)濕免疫性疾病相關(guān)自身抗體#抗核抗體譜ANA-IIF、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體#抗磷脂抗體譜抗心磷脂抗體、抗β2―GP1抗體#抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體譜ANCA-IIF、PR3MPO#RA早期診斷相關(guān)抗體RF、AKA、抗CCP抗體、RA33本文檔共82頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分何時考慮病人得了風(fēng)濕病骨內(nèi)科肌肉關(guān)節(jié)疼痛炎癥性疾病炎癥反應(yīng)系統(tǒng)性表現(xiàn)單系統(tǒng)疾病無法解釋自身免疫病自身抗體產(chǎn)生本文檔共82頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分結(jié)締組織病

狹義的風(fēng)濕病就是系統(tǒng)性自身免疫性炎癥性疾病最復(fù)雜的自身免疫病本文檔共82頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分Hallmark-----

SpecialTargetSpondyloarthritis

sacroiliitis,enthesitisRheumatoidarthritis

errosivesynovitisSystemicsclerosisSmallvesselvasculopathyandfibrosisSj?gren’ssyndrome

lymphocyticdestructionofexocrineglands如何區(qū)分不同風(fēng)濕病不同風(fēng)濕病有其特殊的靶點(diǎn),構(gòu)成該風(fēng)濕病的標(biāo)志本文檔共82頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分伸出手的風(fēng)濕病Hallmark-----

SpecialTarget本文檔共82頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分滑膜炎綜合征(RS3PE)本文檔共82頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分結(jié)締組織病的診斷思路是不是風(fēng)濕?。?/p>

排除其他原因是哪種風(fēng)濕??？

具有何種風(fēng)濕病的標(biāo)識該標(biāo)志性損害是不是免疫性的本文檔共82頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分沒有標(biāo)志性損害怎么辦？

有無炎癥？有無關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)？有否免疫證據(jù)？是不是多系統(tǒng)表現(xiàn)？非感染非腫瘤乏免疫炎癥性疾病成人斯蒂爾病、風(fēng)濕性多肌痛可能尚未命名:如IgG4綜合征的發(fā)現(xiàn)非典型風(fēng)濕性疾病還是非風(fēng)濕性疾病本文檔共82頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分治療方法風(fēng)濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病

解除原因---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質(zhì)量本文檔共82頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分風(fēng)濕性疾病治療藥物控制炎癥抑制免疫非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑本文檔共82頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分一項來自美國2002年的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，在52~77歲的女性患者中，有10.8%的患者每周6-7天都在接受NSAIDs進(jìn)行鎮(zhèn)痛、抗炎治療，還有26.7%的患者每周至少有1天接受這種治療2NSAIDs：不同化學(xué)結(jié)構(gòu)，具有相同功能對乙酰氨基酚NSAIDs鎮(zhèn)痛退熱鎮(zhèn)痛+退熱+抗炎鎮(zhèn)痛阿片類藥物臨床常用鎮(zhèn)痛藥1孫燕等，《麻醉藥品臨床使用與規(guī)范化管理培訓(xùn)教材》,2004:28-29RecommendationsforUseofSelectiveandNonselectiveNonsteroidalAntiinflammatoryDrugs:AnAmericanCollegeofRheumatologyWhitePaper.2008:1058-1073ACR2008白皮書本文檔共82頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分免疫抑制劑甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風(fēng)濕免疫科緩解病情藥物的主流。

本文檔共82頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分

predDOSAGE(mg)CLINICALAPPLICATIONGENOMICACTIONS(RECEPTORSATURATION)NONGENOMICADVERSEEFFECTSLowdose7.5Maintenancetherapy+(<50%)?RelativelyfewMediumdose7.5~30Initiallygiveninpimarychronicrheumaticdiseases++(>50%to<100%)(+)Dose-dependentandconsiderableiftreatmentisgivenforlongerperiodsHighdose30~100Initiallygiveninsubacuterheumaticdiseases++(+)(almost100%)+

Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofseveresideeffectsVeryhighdose>100acuteand/orpotentiallylife-threatening+++([almost]100%)++Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofdramaticsideeffectsPulsetherapy>250Particularlysevereand/orpotentiallylife-threatening+++(100%)+++Highproportionofcaseswithrelativelylowincidenceofsideeffects甾體類抗炎藥

糖皮質(zhì)激素本文檔共82頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分

BDRs

biologicaldiseasemodifiers靶向治療是希望但真正的發(fā)病機(jī)制尚未探明FDA批準(zhǔn)應(yīng)用于治療RA的生物制劑1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab本文檔共82頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分風(fēng)濕免疫性疾病治療診斷明確，遵循指南遵守原則而不固守成規(guī)疾病尚不能明確分類、雖明確診斷但出現(xiàn)指南不能涵蓋情況怎么辦？本文檔共82頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學(xué)一附院某護(hù)士，我院多名職工家屬，50余歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并肺間質(zhì)纖維化10年，長期堅持小劑量激素治療我院知名教授隨診某年（至少十年前），北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會診，大談激素?zé)o效論，遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡本文檔共82頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分究竟怎樣治療肺間質(zhì)纖維化原發(fā)繼發(fā)免疫炎癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無效的不是幾個臨床實(shí)驗而是病人具體的病情和治療反應(yīng)穩(wěn)定活動本文檔共82頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分用了以后怎么辦OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe

assessedregularly

效

果

副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222本文檔共82頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化治療指南

中華結(jié)核和呼吸雜志2002年7月第25卷第7期推薦治療方案為:糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素用法:潑尼松或其它等效劑量的糖皮質(zhì)激素,每天0.5mg/kg(理想體重,以下同)口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。本文檔共82頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分有效沒效，用了才知道療程:

(1)一般治療3個月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6個月以上。(2)已治療6個月以上者,若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應(yīng)維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。(3)已治療12個月以上者若病情惡化,應(yīng)停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應(yīng)維持原有治療。(4)治療滿18個月以上的患者,繼續(xù)治療應(yīng)個體化。本文檔共82頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分評價標(biāo)準(zhǔn)療效判定:①癥狀減輕,活動能力增強(qiáng)②X線胸片或HRCT異常影像減少③肺功能表現(xiàn)炎癥和免疫指標(biāo)本文檔共82頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分副作用熟知的副作用：肥胖、脂紋、乏力、感染、骨質(zhì)疏松和骨壞死、撤退綜合征、消化道潰瘍?nèi)菀缀雎缘母弊饔茫焊哐獕?、高血脂、高血糖、發(fā)育、動脈粥樣硬化判斷是否會用激素的標(biāo)準(zhǔn)是否監(jiān)測病人血糖和血壓本文檔共82頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分已經(jīng)明確診斷，無肯定方案未明確診斷甚至未命名疾病非腫瘤非感染乏免疫炎癥疾病學(xué)會以下兩種疾病狀態(tài)的診治本文檔共82頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分風(fēng)濕病診治的關(guān)鍵是對病人整體免疫和炎癥狀態(tài)的綜合評判跳出具體器官和系統(tǒng)疾病的思維習(xí)慣活動性評價疾病嚴(yán)重程度的評價既往治療效果及副作用的評價本文檔共82頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分

病人主覺癥狀

活動性評價各種評分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時機(jī)的把握本文檔共82頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分受累器官及其嚴(yán)重性決定治療的力度用什么藥？多大劑量？

疾病的嚴(yán)重程度的評價

------------損傷指數(shù)評分同病異治，異病同治本文檔共82頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分個體化治療的整體觀權(quán)衡效果/風(fēng)險比以最小的副作用發(fā)揮最大療效遵循循證法則既往治療的效果及副作用

合并疾病的評價

本文檔共82頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分常見病例172歲女性，雙膝關(guān)節(jié)痛10余年，雙手指關(guān)節(jié)腫痛8個月。膝痛以上樓時為重，勞累可以誘發(fā)。近8個月來雙手近端指間關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)疼痛明顯，天氣變化時加重。晨僵半小時。查血ESR14mm/h。血常規(guī)正常。本文檔共82頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分不用，

最多局部應(yīng)用本文檔共82頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分常見病例218歲男性，反復(fù)低熱、左膝、右踝關(guān)節(jié)腫、痛4個月。曾出現(xiàn)腰痛，以夜間為劇，出現(xiàn)夜間痛醒。2個月前出現(xiàn)交替性雙足跟痛。1個月前出現(xiàn)腹股溝區(qū)痛及雙臀區(qū)痛，服“布洛芬”治療后疼痛消失。X線檢查膝、踝關(guān)節(jié)未見異常。本文檔共82頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分脊柱關(guān)節(jié)病少關(guān)節(jié)腫痛的附著點(diǎn)炎本文檔共82頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第64頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分AS

本文檔共82頁；當(dāng)前第65頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分盡量不用，

可以局部應(yīng)用本文檔共82頁；當(dāng)前第66頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分40歲女性，多關(guān)節(jié)腫痛2年余。關(guān)節(jié)痛以雙手指關(guān)節(jié)為主，晨僵2小時。ESR，CRP升高。常見病例3本文檔共82頁；當(dāng)前第67頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎以侵蝕性滑膜炎為特點(diǎn)的對稱性手關(guān)節(jié)的腫痛本文檔共82頁；當(dāng)前第68頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分可以用，

早期小量應(yīng)用美卓樂≯8mg/d，或強(qiáng)的松≯10mg/d本文檔共82頁；當(dāng)前第69頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分常見病例4(3病人2年后)40歲女性，多關(guān)節(jié)腫痛2年余。關(guān)節(jié)痛以雙手指關(guān)節(jié)為主，晨僵2小時。ESR，CRP升高。兩年后出現(xiàn)干咳，胸悶本文檔共82頁；當(dāng)前第70頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分本文檔共82頁；當(dāng)前第71頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分盡量用，

中大劑量應(yīng)用本文檔共82頁；當(dāng)前第72頁；編輯于星期二\22點(diǎn)35分常見病例522歲女性，反復(fù)發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、下肢水腫3年余。發(fā)熱時體溫最高達(dá)39℃，多種抗生