2023全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)（最全版）

免疫學(xué)特征，無(wú)自身抗體[2-4]。SJIA易并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征《全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2019年版)》[5]他表現(xiàn)，每天體溫波動(dòng)范圍36～41℃,驟升驟降，高熱時(shí)可伴寒戰(zhàn)、乏可伴心包炎和(或)胸膜炎和(或)腹膜炎，多數(shù)無(wú)明顯癥狀；(5)肝、胞數(shù)常增多(≥15×109/L),中性粒細(xì)胞(>75%)較白細(xì)胞數(shù)增多更有5倍以上支持SJIA診斷(3)活動(dòng)期血清免疫球蛋白增高抗核抗體(ANA)、屑病史；(2)男孩，>6歲起病，HLA-B27陽(yáng)性；(3)患(RF-IgM)陽(yáng)性，兩次間隔至少3個(gè)月[1]。1.3.2SJIA兒科風(fēng)濕病國(guó)際試驗(yàn)組織(PRINTO)分類標(biāo)準(zhǔn)(2018)1次，在2個(gè)熱峰之間降至≤37℃)至少連續(xù)3d,發(fā)熱持續(xù)時(shí)間至少2周并伴有2個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)或1個(gè)主要標(biāo)準(zhǔn)和2個(gè)次要標(biāo)準(zhǔn),可診斷為SJIA。主要標(biāo)準(zhǔn)：(1)可消退的(不固定的)紅斑樣皮疹；(2)關(guān)節(jié)炎。次要標(biāo)準(zhǔn)：(1)全身淋巴結(jié)腫大和(或)肝大和(或)脾腫大；(2)漿膜炎；(3)關(guān)節(jié)痛持續(xù)時(shí)間>2周(無(wú)關(guān)節(jié)炎);(4)外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多(≥15×及PRINTO分類標(biāo)準(zhǔn)(2016)確診或疑診SJIA的發(fā)熱患兒，血清鐵蛋[15],對(duì)于NSAIDs治療1周反應(yīng)不佳者建議盡快啟動(dòng)升級(jí)治療[16]。臨床常用NSAIDs包括：布洛芬30～40mg/(kg·d),分3～4次口服；雙氯芬酸1～3mg/(kg·d)分2～mgkg薦盡快開(kāi)始GC治療，口服潑尼松1～2mgkgmg/d如效果不佳或合并MAS傾向時(shí)mg(kg·d)沖擊治療，最大量不超過(guò)1g/d,連續(xù)3～5d,繼以足量潑尼松口服控制全身炎癥[17]。病情穩(wěn)定后逐漸減少GC至最低有效劑量(每建議聯(lián)合生物制劑治療[18-19]。擇性共刺激分子調(diào)節(jié)abataceptABA靜脈注射：>2歲，體重<30kg每次12mg/kg,每2周1次；IL-1受體拮抗劑皮下注射：皮下注射：>2歲：每次4mg/kg,每4周1次；最大mg注；Ⅱ?yàn)榘准?xì)胞介素；SJIA為全身型幼年薦劑量為：體重<20kg,10mg(隔日1次);體重20～40kg,10mg(每日1次);體重>40kg,20mg(每日1次);或推薦年長(zhǎng)兒常規(guī)劑3～6月內(nèi)減停。針對(duì)SJIA治療反應(yīng)不佳患兒，包括應(yīng)用GC不能控制發(fā)關(guān)指標(biāo)[14],必要時(shí)可以重復(fù)甲潑尼龍沖擊治療，如仍無(wú)改善，建議加[21]。近年來(lái)應(yīng)用抗干擾素v單克隆抗體(emapalumab)治療難治性3SJIA治療目標(biāo)的目標(biāo)是所有JIA患兒疾病活動(dòng)至少應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)改善50%,在6個(gè)月內(nèi)(3)無(wú)活動(dòng)性葡萄膜炎；(4)ESR、CRP正常；(5)醫(yī)生對(duì)疾病的整體評(píng)價(jià)(PhGA)為0;(6)晨僵<15min。SJIALDA標(biāo)準(zhǔn)具體見(jiàn)表2。醫(yī)師總體評(píng)價(jià)關(guān)節(jié)計(jì)數(shù)(0~10)關(guān)節(jié)計(jì)數(shù)(0~10)關(guān)節(jié)計(jì)數(shù)(0~10)食物(如含麩