多發(fā)性肌炎皮肌炎

關于多發(fā)性肌炎皮肌炎第一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日概念多發(fā)性肌炎與皮肌炎屬原發(fā)性炎性肌病中兩種不同的類型，均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力。目前病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病。第二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日原發(fā)性炎性肌病分為以下五型Ⅰ多發(fā)性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并腫瘤Ⅳ兒童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他結締組織病第三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病因與發(fā)病機制遺傳因素+環(huán)境因素→

免疫異?！l(fā)病第四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關第五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A第六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日

免疫失調抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號-識別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體第七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細胞侵潤，并在肌肉內動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。第八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.5～8.4/百萬人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰10～14歲，后峰50歲左右。癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加劇。第九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日多發(fā)性肌炎（PM）

起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質纖維化、心肌炎，但腎損害少見。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

第十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日皮肌炎（DM）

除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴展至面部、頸部、前胸上部（V區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽疹；另一種是關節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)的背面，稱高雪（Gottron）征。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細血管擴張，其上常見斑點，甲裂可有不規(guī)則增厚。第十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征第十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日骨骼肌肌無力疼痛壓痛萎縮性關節(jié)痛關節(jié)炎第十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日皮膚Gottron’s丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；第十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日胃腸道吞咽困難返流結腸功能紊亂鼻返流第十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質性肺病及肺間質纖維化；第十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日心臟心律紊亂心肌炎肌無力性心功能不全肺瘀血第十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日多發(fā)性肌炎/皮肌炎實驗室檢查第十八頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日實驗室檢查1.血Rt：WBC升高2.酶譜：CPK、AST、LDH、

HBDA升高3.自身抗體第十九頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日肌電圖典型的改變：

1.小振幅，短時多相電位；

2.纖顫與正電波和插入性應激性升高；

3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。第二十頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日PM/DM的診斷典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。第二十一頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日肌活檢異常

1．肌纖維灶性或廣泛退行性變2．肌纖維部分或全部壞死，并有巨細胞吞噬現(xiàn)象3．間質區(qū)和（或）血管周圍有單核細胞浸潤4．肌纖維斷面粗細不一，間質纖維增生5.束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細胞浸和纖維化

第二十二頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽性但一般不會出現(xiàn)SLE和SSc的標記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標記抗體，其陽性率分別在20％和30％第二十三頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:肺間質病變雷諾現(xiàn)象關節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。第二十四頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累第二十五頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑：第二十六頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日免疫抑制劑環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤環(huán)孢霉素第二十七頁，共三十一頁，編輯于2023年，星期日DM/PM預后不良因素