變性近視的脈絡膜萎縮課件

變性近視的脈絡膜萎縮大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱choroidalatrophyassociatedwithdegenerativemyopia別名病理性近視的脈絡膜萎縮ICD號H31.8概述變性近視(degenerativemyopia)又稱病理性近視(pathologicmyopia)。近視眼可分為生理性近視或稱單純性近視，屈光度一般不超過-6D屈光度，且進展緩慢，到20歲左右即可穩(wěn)定，眼底改變較輕。如果軸性近視度數(shù)大于-6D屈光度，稱為高度近視(excessivemyopia)，近視程度隨著年齡增長逐漸加深，可高達20～35屈光度，文獻上報道最高可達60屈光度。變性近視不同于一般的近視性屈光不正，除高度近視外，還具有以下特點：

概述①視功能異常：視力不能完全矯正、光敏度降低、暗適應不良、視野改變和電生理異常。②伴有一系列并發(fā)癥：眼球前后軸進行性延長，眼球后部擴大，脈絡膜視網(wǎng)膜變性，包括視盤周圍萎縮后葡萄腫、色素增殖、灶性脈絡膜萎縮、漆裂紋樣、Fuchs斑、玻璃體變性、后脫離及脈絡膜新生血管，其次有視網(wǎng)膜脫離、白內(nèi)障和青光眼等?；佳鄱喟橛醒鄣淄诵行愿淖兒鸵暳φ系K。病因目前確認近視是遺傳和環(huán)境共同作用的結果，遺傳在變性近視中起著非常重要的作用。發(fā)病機制絕大多數(shù)變性近視屬先天疾患，Guggenheim等對變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進行了統(tǒng)計學分析，結果明顯高于低度近視，說明遺傳在變性近視的發(fā)病中起了非常重要的作用。變性近視的遺傳方式極為復雜，報道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外，Balacca認為變性近視的發(fā)病機制應包括作用于鞏膜膠原的各種因素，某些長期視覺障礙可以影響間腦垂體系統(tǒng)，改變激素平衡。發(fā)病機制這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關，從而易患近視眼。眼底微循環(huán)障礙可致鞏膜膠原纖維破壞，從而導致鞏膜的延伸，發(fā)生變性近視。除遺傳外，后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等，均可助長近視程度的加深。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)是變性近視眼底后極部常見改變。在黃斑部或后極部尚可見到黃白色或白色條紋，呈網(wǎng)狀或分支狀，形似漆器上的裂紋故稱。其邊界不清，呈鋸齒狀。數(shù)量不等，可與脈絡膜血管垂直或平行。漆裂紋是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致，有的與弧形斑相連，與脈絡膜視網(wǎng)膜萎縮密切相關。眼底熒光血管造影早期可見透見熒光，有時可見脈絡膜大血管在其下方交叉而過，動靜脈期熒光增強，晚期可見漆裂紋處組織著色，并有較強熒光，但無滲漏。故又稱為假性眼底血管樣條紋或?裂樣Bruch膜裂隙。臨床表現(xiàn)通過熒光血管造影及三面鏡觀察，漆裂樣紋為細小、不規(guī)則，有時呈斷續(xù)的淺黃色線條或粒點狀，有時呈分支狀，位于視網(wǎng)膜最深部。其底部常見大或中等大的脈絡膜血管橫跨而過，見于黃斑區(qū)及周圍，有的可伴有脈絡膜出血。Klein根據(jù)裂紋數(shù)量而將其分成2級：

1～2條為Ⅰ級，≥3條或呈網(wǎng)狀者為Ⅱ級。依據(jù)裂紋部位分成3型：黃斑型、視盤顳側(cè)型及盤斑復合型。隨訪病變多擴大，數(shù)量增加，伴有視網(wǎng)膜下新生血管形成，瘢痕周圍有大片萎縮灶，有的可見復發(fā)性出血。臨床表現(xiàn)Avila漆裂樣紋的實際發(fā)生率可能更高，因為部分可能已與深層脈絡膜萎縮區(qū)融合在一起。

2.局限性病變彌漫性萎縮區(qū)內(nèi)的一些特殊萎縮病灶即構成限局性病變，有以下幾種：

(1)近視弧(conus)和視盤周圍視網(wǎng)膜脈絡膜萎縮(circumpapillarychoroioretinalatrophy)：

Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在變性近視眼后極部向后突出，使顳側(cè)后退，改變鞏膜脈絡膜管與其所包含的視神經(jīng)干的方向，變成斜入狀態(tài)，則在視盤顳側(cè)形成近視弧，近視弧可呈環(huán)形，圍繞視盤，弧形多呈黃白色，有少許色素(圖2A)。臨床表現(xiàn)近視弧對側(cè)視盤緣略呈棕色，境界模糊，呈嵴狀隆起的向上牽引弧(supertractionconus)。近視弧位于視盤鼻側(cè)稱為逆向近視弧(inversiveconus)，位于下側(cè)稱為Fuchs弧(Fuehsconus)。有時視盤顳側(cè)有雙重新月弧，分別為白色和棕紅色，前者是由于視神經(jīng)斜入鞏膜時直接暴露，或后極部向后突出形成后葡萄腫時，視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡膜與視神經(jīng)鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤顳側(cè)弧形斑較大者，可呈舌形向黃斑區(qū)延伸，有時可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)后鞏膜葡萄腫分為3型：黃斑型、視盤周圍型和盤-斑型。后鞏膜葡萄腫與漆裂樣紋有關。

(3)黃斑出血與Fuchs斑：在變性近視眼黃斑常有黑斑，最初由Foster所描述，為黃斑區(qū)脈絡膜的出血。脈絡膜萎縮重者，后極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素斑，后者即Fuchs斑，大小1/3～3/4PD，稍隆起，中心常為棕黑色或棕灰色，位于視盤黃斑部之間或黃斑區(qū)。這種黑色斑附近可發(fā)生出血和變性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時擴大，變?yōu)椴灰?guī)則形。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病灶中脈絡膜血管清晰可見；③格子樣變性；④不加壓變白；⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數(shù)病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強熒光狀態(tài)，早期有時伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。并發(fā)癥玻璃體病變、并發(fā)性白內(nèi)障、青光眼等是十分常見的并發(fā)癥。其他輔助檢查

2.吲哚青綠血管造影變性近視患者由于眼軸的延長、鞏膜膨隆及后鞏膜葡萄腫的形成，不僅可導致一些并發(fā)癥的發(fā)生，而且與之相關的脈絡膜循環(huán)也發(fā)生了改變。熒光血管造影除了在萎縮灶區(qū)域見到一些脈絡膜血管結構外，其他部位的脈絡膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可見。吲哚青綠血管造影則可較清楚觀察到脈絡膜血管結構。與正常眼相比，吲哚青綠血管造影顯示變性近視患眼明顯缺乏脈絡膜血管或脈絡膜血管相對灌注不良。可清楚顯示變性近視患眼的視盤周圍萎縮和黃斑區(qū)萎縮灶。其他輔助檢查吲哚青綠血管造影早期于黃斑區(qū)萎縮灶處可見進入的睫狀后短動脈及隨后的脈絡膜毛細血管充盈形態(tài)，由于萎縮區(qū)內(nèi)的脈絡膜血管呈島狀無灌注或灌注不良，因此吲哚青綠血管造影晚期顯示缺乏脈絡膜毛細血管處為明顯弱熒光，而周圍尚有脈絡膜毛細血管處呈相對強熒光。在熒光血管造影和吲哚青綠血管造影中，通過弱熒光萎縮區(qū)的脈絡膜大血管充盈早。在熒光血管造影中，萎縮區(qū)逐漸著色。在吲哚青綠血管造影中，它們保持弱熒光，萎縮區(qū)邊界清楚，沒有滲漏和著色，色素沉著區(qū)出現(xiàn)遮蔽熒光(圖6)。其他輔助檢查其他輔助檢查診斷驗光確定屈光性質(zhì)及屈光度。根據(jù)臨床表現(xiàn)及其發(fā)展的規(guī)律，結合必要的輔助檢查不難做出診斷。鑒別診斷目前沒有相關內(nèi)容描述。治療目前尚無特效方法制止變性近視的進展。后鞏膜加固術的療效尚有待長期觀察，有人認為后鞏膜加固術可阻止眼軸進行性延長和鞏膜葡萄腫的進展，起到穩(wěn)定近視度數(shù)，阻止和改善黃斑部視網(wǎng)膜變性的發(fā)生和發(fā)展，增加視網(wǎng)膜、脈絡膜的血液循環(huán)而起到改善視錐細胞，雙極細胞及其他細胞的功能、挽救視力的作用。對黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管，在中心凹處時可做激光(氪激光或氬激光)治療，但遠期療效不佳。近年來對脈絡膜新生血管可采用：

治療①激光新生血管將影響中心視力時，可考慮激光治療，僅適合黃斑中心凹以外的新生血管；②經(jīng)瞳孔溫熱療法(transpupillarythermotherapy，TTT)：治療脈絡膜新生血管并取得良好的效果，此法利用高溫(44℃)引起血管栓塞的理論，用低能量的810nm不可見光激光作用于視網(wǎng)膜，使激光在深層吸收，局部緩慢升溫，最終導致脈絡膜新生血管封閉；③光動力學療法(photodynamicthe