張才華談癲癇

張才華談癲癇重慶九五神經(jīng)內(nèi)科張才華癲癇是一種什么??？1癲癇是一種古老的疾病。

4000多年前在古巴比倫就存在，3000年前古希臘人就描述過其發(fā)作過程，2500年前古代中國的醫(yī)書中就有這種疾病的記錄。2癲癇是一種常見病。

全世界有8000萬左右病人，0.9%的發(fā)病率。重慶有30萬人左右，幾乎一半病人沒有正規(guī)治療。什么人患癲癇？1癲癇是一種很“公平“的疾病它的發(fā)

生與職業(yè)無關(guān)，與財(cái)富無關(guān)，與人的社會(huì)地位也沒有關(guān)系，與種族無關(guān)。2癲癇患者不需對(duì)自身的疾病負(fù)責(zé)。貴為帝王也未能幸免

羅馬凱撒大帝驍勇善戰(zhàn)在死前兩年開始癲癇發(fā)作在莎士比亞在“凱撒大帝”中第一幕就再現(xiàn)了他發(fā)作的情景（強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作）貴為帝王也未能幸免

秦王嬴政，鯨吞六國稱霸宇內(nèi)，奪得九鼎而成千古一帝，卻在第六次南巡過河北沙丘之時(shí)突發(fā)癲癇猝死。

《史記》與《資質(zhì)通鑒》中均有此線索。貴為帝王也未能幸免

法國皇帝拿破侖波拿巴叱仛歐洲20多年，電影《拿破侖傳》中就有他驚厥發(fā)作的畫面

重慶癲癇病醫(yī)院重慶癲癇病治療醫(yī)院重慶治療癲癇病專業(yè)醫(yī)院重慶精神病醫(yī)院重慶兒童癲癇醫(yī)院重慶失眠醫(yī)院重慶精神分裂癥醫(yī)院

亞歷山大大帝

(公元前356

–3523)世界的征服者貴為帝王也未能幸免彼得大帝（1672-1725）俄羅斯最偉大的帝王對(duì)世界有巨大貢獻(xiàn)的科學(xué)家、學(xué)者、

作家、詩人也不乏癲癇病人

蘇格拉底

(公元前469–399)古希臘思想家教育家阿爾弗雷德·貝恩哈德·諾貝爾（1833-1896）瑞典科學(xué)家荷蘭畫家梵高，多病潦倒一生，

精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作伴人格障礙

文森特．梵高（

1853-1890)梵高“向日葵”拍賣作高達(dá)5000萬美元

19世紀(jì)俄國文學(xué)家托斯妥也夫斯基寫了30多部小說，如“罪與罰”“白疫”“雙重人”等等一生貧困，曾被流放西伯利亞，但他是“靈魂的洞察者”，其在文學(xué)上的地位可比擬莎士比亞。28歲流放西伯利亞期間第一次發(fā)作癲癇，以后平均每月發(fā)作一次，他的第二位妻子的兒子在三歲時(shí)因癲癇持續(xù)狀態(tài)而死亡。他發(fā)作前先兆—無法形容的快樂,“我的快樂是在其他時(shí)刻完全無法感受的，是多么的強(qiáng)烈和甜蜜”并寫到“你們都有健康，人們無法想像我們癲癇患者在發(fā)作前所感到的快樂。”現(xiàn)在也稱有這種先兆的癲癇為杜氏癲癇(Dostoevskyepilepsy)或極樂癲癇(ecstasyepilepsy)。

運(yùn)動(dòng)員也患癲癇羅納爾多也是癲癇患者98年“世界杯”羅納爾多突發(fā)怪病成就了齊達(dá)內(nèi)的光頭服用抗癲癇藥物之后，“外星人”變成了“肥羅”

還有很多……哲學(xué)家兼醫(yī)學(xué)家亞里士多德神曲作者但丁丹麥童話作家安徒生俄國文學(xué)家托爾斯泰作家托夫普希金，果戈理美國作家海明威英國詩人拜侖法國詩人歌德我國南宋書法繪畫家米芾、書法家王羲之著名音樂家貝多芬，俄國柴可夫斯基護(hù)士南丁格爾美國短跑名將“花蝴蝶”喬伊娜，因癲癇猝死動(dòng)物也患癲癇命運(yùn)多舛的小北極熊“克努特”因癲癇發(fā)作溺亡于德國動(dòng)物園的水池中三癲癇是如何產(chǎn)生的？腦部是由數(shù)十億小的細(xì)胞組成，這種小的細(xì)胞我們就稱為神經(jīng)元，神經(jīng)元的活動(dòng)是有規(guī)律的，當(dāng)這種規(guī)律被破壞以后，就會(huì)出現(xiàn)一些異常活動(dòng)的神經(jīng)元，從而引起癲癇的發(fā)生。定義：由不同病因引起的，腦部神經(jīng)元高度、異常同步化，且常具有自限性的放電的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常稱為癲癇。

癲癇最重要的特點(diǎn)：發(fā)作性，短暫性，重復(fù)性，刻板性。病因特發(fā)性癲癇：繼發(fā)性癲癇：

1先天性疾病5腫瘤

2圍產(chǎn)期因素6腦血管疾病

3外傷7中毒

4感染8其他不同年齡階段的病因不盡相同：

嬰幼兒：產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、代謝

兒童和青少年期：炎癥、寄生蟲、頭傷、神經(jīng)元移行障礙

成年期：外傷、腫瘤、血管畸形、系統(tǒng)性疾病

老年人：腦血管病、糖尿病、腦萎縮影響因素遺傳因素環(huán)境因素年齡內(nèi)分泌睡眠其他發(fā)病機(jī)制尚不明了各種病因-基因（表觀遺傳）表達(dá)異常-神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異常-離子通道結(jié)構(gòu)與功能異常-離子通道跨膜運(yùn)動(dòng)異常-神經(jīng)元異常放電異常-神經(jīng)元間擴(kuò)布-引起癲癇發(fā)作

臨床表現(xiàn)癇性發(fā)作的分類臨床表現(xiàn)癲癇綜合征的分類（了解）癲癇持續(xù)狀態(tài)癇性發(fā)作的分類部分性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作源于皮層局灶放電）

全面性發(fā)作（臨床表現(xiàn)和EEG提示發(fā)作時(shí)雙側(cè)皮層同時(shí)受累）部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)：無意識(shí)障礙

運(yùn)動(dòng)性發(fā)作體感/特殊感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)：有意識(shí)改變，伴自動(dòng)癥

多起源于顳葉內(nèi)側(cè)/額葉，又稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作：由SPS，CPS進(jìn)展而來全面性發(fā)作失神發(fā)作：典型失神發(fā)作：突發(fā)發(fā)生和突然中止的意識(shí)喪失不典型失神發(fā)作：發(fā)作與中止均叫典型失神緩慢全身強(qiáng)直－陣攣性發(fā)作：舊稱大發(fā)作，以意識(shí)喪失，全身對(duì)稱性抽搐為特征。發(fā)作過程分為強(qiáng)直期，陣攣期，驚厥后期。歷時(shí)5~10分鐘。全面性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作陣攣性發(fā)作失張力發(fā)作肌陣攣發(fā)作臨床表現(xiàn)

癲癇發(fā)作的基本特征

1.共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性

2.個(gè)性：不同類型癲癇又有其自身特征

a.

部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作局部肢體抽動(dòng)，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指或足趾，或整個(gè)面部或一個(gè)（側(cè)）肢體，可有言語中斷。

Jackson’發(fā)作:

一側(cè)口、手指抽動(dòng)腕、肘肩下肢

Todd’癱瘓:

發(fā)作后局灶性神經(jīng)缺失如偏癱等持續(xù)1/2-36小時(shí)后逐漸恢復(fù)。單純部分性發(fā)作

b.

體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作表現(xiàn)為肢體的麻木和針刺感，部位同上。

特殊感覺性發(fā)作

1.視覺性:簡(jiǎn)單視幻覺,如閃光,病灶在枕葉

2.聽覺性:簡(jiǎn)單聽幻覺如嗡嗡聲額葉或病灶在島回

3.嗅覺性:焦臭味病灶在額葉眶回杏仁核島回

4.眩暈性:眩暈/漂浮/下沉感病灶在島回或頂葉

特殊感覺性發(fā)作多作為CPS或GTCS的先兆.單純部分性發(fā)作

C.自主神經(jīng)性發(fā)作：煩渴、排尿感、出汗、皮膚潮紅，嘔吐、腹痛等，很少單獨(dú)出現(xiàn)。發(fā)作以青少年為主，以胃腸道癥狀居多，病變?cè)谛尤屎?、島回或扣帶回

單純部分性發(fā)作d.精神性發(fā)作：

多作為先兆（CPSorGTCS)，可單獨(dú)發(fā)作各種類型的遺忘癥：似曾相識(shí)、似不相識(shí)，快速回憶往事、強(qiáng)迫思維海馬精神異常：無名恐懼、憤怒、憂郁或欣快扣帶回錯(cuò)覺：視物變大變小、聽聲變強(qiáng)變?nèi)?、本人肢體變化等，海馬或顳枕部單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)

復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)又稱顳葉癲癎或精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，有意識(shí)障礙。異常放電常起源于顳葉或額中回。CPS有多種臨床癥狀，一般發(fā)作持續(xù)不超過30分鐘，平均1－3分鐘。

自動(dòng)癥(automatism)

：發(fā)作時(shí)環(huán)境接觸不良，對(duì)言語刺激無反應(yīng)，繼之出現(xiàn)看似有目的但實(shí)際無目的的活動(dòng)。如咀嚼、吞咽、游走、自言自語等，發(fā)作后，病人意識(shí)模糊，不能回憶。全面發(fā)作全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作失神發(fā)作其他類型發(fā)作全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作

強(qiáng)直期

(Tonicphase

）

意識(shí)喪失，倒地，四肢強(qiáng)直性、角弓反張，叫聲，呼吸停止、全身紫，口強(qiáng)張強(qiáng)閉、舌咬傷，眼球上竄，肢端可見細(xì)微的抽搐。瞳孔散大，血壓增高，持續(xù)10－20秒。

陣攣期（clonicphase）

四肢節(jié)律性陣攣收縮，30－60秒后突然停止，此期有部分呼吸、青紫減輕，有流涎、括約肌松弛、尿失禁。

恢復(fù)期（Recoveryphase）

意識(shí)漸恢復(fù)，頭昏、頭痛、全身無力和酸痛，部分患者進(jìn)入昏睡，少數(shù)患者在完全清醒前有驚恐、自動(dòng)癥或暴怒。發(fā)作過程約5－15分鐘。發(fā)作后意識(shí)完全恢復(fù)約30分鐘內(nèi)。

典型失神發(fā)作：突然發(fā)生的短暫意識(shí)喪失（10－15秒）而無姿勢(shì)張力喪失,表現(xiàn)為發(fā)呆,日數(shù)次至數(shù)百次；EEG有典型的3Hz/s的棘-慢波；兒童期起病，常不超過20歲。不典型失神發(fā)作:

意識(shí)障礙起止較緩慢,EEG改變不規(guī)則；

失神發(fā)作1.強(qiáng)直性發(fā)作表現(xiàn)為全身肌肉劇烈的強(qiáng)直性肌痙攣、意識(shí)喪失。2.陣攣性發(fā)作僅見于嬰兒，表現(xiàn)為全身重復(fù)性陣攣性抽搐。3.肌陣攣發(fā)作某一肌肉或肌群突然短暫、快速的收縮。4.失張力發(fā)作肌張力突然喪失以致跌倒。其他類型發(fā)作癲癇綜合征的分類部分性癲癇特發(fā)性癥狀性全面性癲癇特發(fā)性癥狀性：嬰兒痙攣癥/LGS癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：連續(xù)多次癲癇發(fā)作，發(fā)作間歇期意識(shí)或神經(jīng)功能未恢復(fù)至正常狀態(tài)；或一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者，為癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE)任何一種發(fā)作類型都可產(chǎn)生持續(xù)狀態(tài)，臨床上以全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最常見。癲癎持續(xù)狀態(tài)是一危急重癥，如不及時(shí)搶救，可因高熱、循環(huán)衰竭或興奮毒損害等導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)損害。診斷是否癲癇：詳細(xì)的病史資料－－診斷癲癇的主要依據(jù)

腦電圖

棘波、尖波、多棘波和棘-慢復(fù)合波

－－最常用、最重要的輔助檢查方法診斷困難者－－24小時(shí)電視錄像－腦電同步監(jiān)控系統(tǒng)尋找病因診斷是否癲癇：詳細(xì)的病史資料－－診斷癲癇的主要依據(jù)腦電圖

棘波、尖波、多棘波和棘-慢復(fù)合波－－最常用的輔助檢查方法診斷困難者－－24小時(shí)電視錄像－腦電同步監(jiān)控系統(tǒng)尋找病因：血糖，肝功，腎功，CT，MRI，鑒別診斷偏頭痛TIA假性發(fā)作：暈厥假性發(fā)作與癲癇的鑒別精神誘因有無突然發(fā)作無（有人）有（任何情況）意識(shí)障礙無有瞳孔與光反射正常散大/消失呼吸有無二便失禁與受傷無常有發(fā)作時(shí)間長短終止方式安慰/暗示自行終止病理征（－）（＋）腦電圖多正常癇樣放電治療目的：去除病因：腫瘤－－對(duì)因治療控制減少發(fā)作－－對(duì)癥治療對(duì)癥治療：1抗癇藥的用藥原則

2癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療

3新型抗癇藥抗癇藥物（AEDs）的用藥原則據(jù)發(fā)作類型選藥：原發(fā)全身強(qiáng)直－陣攣發(fā)作：丙戊酸；失神發(fā)作：丙戊酸；部分性發(fā)作：卡馬西平；部分發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作：卡馬西平單藥治療，劑量個(gè)體化，血藥濃度的監(jiān)測(cè)：逐漸換藥聯(lián)合用藥：避免作用機(jī)制/副作用相同藥物聯(lián)用長期用藥緩慢減量停藥復(fù)發(fā)：重新開始治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療控制發(fā)作：安定：為首選藥物（注意：肝移植和Lennox-Gastaut綜合征患者禁用）苯妥因鈉：德巴金/異戊巴比妥/10%水合氯醛/副醛/利多卡因/麻醉一般處理：保持呼吸道通暢心電血壓呼吸等監(jiān)護(hù)腦水腫高熱 感染酸堿電解質(zhì)失衡尋找誘因予以消除

加巴噴丁 （Gabapentin)拉莫三嗪 （Lamotrigine)左乙拉西坦 （Levetiracetam)奧卡西平 （Oxcarbazepine)托吡酯 （Topiramate)唑尼沙胺 （Zonisam