第六章補(bǔ)體系統(tǒng)

5種免疫球蛋白的劃分是根據(jù)：（）

A．H鏈和L鏈均不同

B．V區(qū)不同

C．L鏈不同

D．H鏈不同

E．連接H鏈的二硫鍵位置和數(shù)目不同

下列備選答案中，錯(cuò)誤的是:

A.抗體都是免疫球蛋白B.Ig單體分子一般是二價(jià)C.一種漿細(xì)胞產(chǎn)生的抗體分子與其表面抗原識(shí)別受體具有相同的抗原結(jié)合特性D.鉸鏈區(qū)連接免疫球蛋白的H鏈和L鏈E.超變區(qū)位于免疫球蛋白的可變區(qū)內(nèi)

能與肥大細(xì)胞結(jié)合的Ig是：（）IgAB.IgDC.IgED.IgGE.IgMIgG分子中能與巨噬細(xì)胞上受體結(jié)合的功能區(qū)是：（）A.CLB.CH1區(qū)

C.CH2區(qū)

D.CH3區(qū)與抗原結(jié)合后，激活補(bǔ)體能力最強(qiáng)的Ig是（）A.IgAB.IgGC.IgMD.IgDE.IgE用ELISA雙抗體夾心法檢測(cè)血清中甲胎蛋白（AFP），應(yīng)選擇的固相包被物是:（）A.已知AFPB.酶標(biāo)記AFPC.抗AFP抗體

D.酶標(biāo)記抗AFP抗體

E.待檢血清酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)間接法所用的酶標(biāo)記物是

A.酶標(biāo)記抗體

B.酶標(biāo)記抗補(bǔ)體C3b抗體C.酶標(biāo)記抗原

D.酶標(biāo)記抗抗體

關(guān)于細(xì)胞因子的作用特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的？：（）A．產(chǎn)生和作用具有多向性

B.生物學(xué)效應(yīng)強(qiáng)

C.以特異性方式發(fā)揮作用D.主要參與免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)

E.合成和分泌是一種自我調(diào)控的過程

具有細(xì)胞毒效應(yīng)的細(xì)胞因子是:（）A.IL-4B.TNFC.IL-2D.CSFE.IFN-γ

IL-2不具備的生物學(xué)作用是:

A.誘導(dǎo)活化T、B淋巴細(xì)胞增殖分化

B.抑制病毒復(fù)制C.增強(qiáng)巨噬細(xì)胞吞噬殺傷功能D.增強(qiáng)NK細(xì)胞的殺傷活性E.以旁分泌或自分泌方式在局部作用第六章補(bǔ)體系統(tǒng)

第一節(jié)概述

補(bǔ)體(complement)：是存在于人和脊椎動(dòng)物血清與組織液中一組與免疫功能有關(guān)，經(jīng)活化后具有酶活性的蛋白質(zhì)。主要產(chǎn)生細(xì)胞為肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。由30多種血清蛋白、膜結(jié)合蛋白和補(bǔ)體受體所組成的多分子系統(tǒng)，構(gòu)成機(jī)體的重要防御機(jī)制。

一、補(bǔ)體系統(tǒng)的組成（1）固有成分

C1－C9、B、D、P因子、MBL、絲氨酸蛋白酶。（2）調(diào)節(jié)分子①可溶性調(diào)節(jié)因子。②膜結(jié)合性調(diào)節(jié)分子。C1INH、H因子、I因子、促衰變因子、膜反應(yīng)溶解抑制因子等。（3）受體成分

C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR，C5aR等。二、補(bǔ)體的命名參與補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑的固有成分，按其被發(fā)現(xiàn)的先后分別命名為C1(q、r、s)、C2、……C9；補(bǔ)體活化后的裂解片段，小片段用a表示,如C3a;大片段用b表示,如C3b。具有酶活性的成分或復(fù)合物，在其符號(hào)上劃一橫線表示，如C4b2b、C4b2b等；滅活的補(bǔ)體片段，在其符號(hào)前加英文字母i表示，如iC3b。補(bǔ)體系統(tǒng)的其他成分以英文大寫字母表示，如B因子、D因子、P因子、H因子；補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白多以其功能命名，如C1抑制物、C4結(jié)合蛋白、促衰變因子等；第二節(jié)補(bǔ)體的激活

1.經(jīng)典途徑（classicalpathway）：由抗原-抗體復(fù)合物結(jié)合C1啟動(dòng)激活的途徑；

2.MBL途徑（lectinpathway）：由甘露聚糖結(jié)合凝集素（MBL）結(jié)合至細(xì)菌啟動(dòng)激活的途徑；

3.旁路途徑(alternativepathway)：由病原微生物等提供接觸表面，而從C3開始激活的途徑.

一、補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑(一)激活物抗原-抗體復(fù)合物每一個(gè)C1分子必須同時(shí)與二個(gè)以上Ig分子的Fc段結(jié)合。IgG：需多價(jià)抗原

C1由一個(gè)C1q、兩個(gè)C1r和兩個(gè)C1s分子的共同組成。C1q為六聚體；C1r和C1s與C1q相連。

Fab段Fc段暴露的C1q結(jié)合位點(diǎn)IgG分子結(jié)合抗原前后的構(gòu)象變化C1q結(jié)合位點(diǎn)被屏障結(jié)合抗原之前結(jié)合抗原之后CH1CH2一、補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑(一)激活物抗原-抗體復(fù)合物每一個(gè)C1分子必須同時(shí)與二個(gè)以上Ig分子的Fc段結(jié)合。IgG：需多價(jià)抗原

1.識(shí)別階段：

C1與Ag-Ab復(fù)合物結(jié)合，形成活化的C1.

Ag-Ab復(fù)合物+C1q

(二)激活過程激活C1r激活C1rC1sC1s2.活化階段形成C3轉(zhuǎn)化酶和C5轉(zhuǎn)化酶C1sC4C2C4bC2bC4aC2aC4b2b(C3轉(zhuǎn)化酶)C3C3bC3aC4b2b3b(C5轉(zhuǎn)化酶)

3．膜攻擊階段：

形成膜攻擊復(fù)合物（membraneattackcomplex,MAC）,導(dǎo)致細(xì)胞溶解。C4b2b3b(C5轉(zhuǎn)化酶)C5C5bC5a(MAC)細(xì)胞溶解C6,7,8,9C5b6789膜攻擊復(fù)合物補(bǔ)體活化的經(jīng)典途徑IgM/IgG-Ag復(fù)合物C1q:r:sC4C4b+C2C4aC2aC4b2bC3C3bC3aCa++Mg++Ca++（C3轉(zhuǎn)化酶）C4b2b3b（C5轉(zhuǎn)化酶）識(shí)別活化C5C5b-C6,7,8,9C5a細(xì)胞溶解攻擊二、補(bǔ)體活化MBL途徑（lectinpathway）激活物：MBLMBL：甘露聚糖結(jié)合凝集素

(mannan-bindinglectin,MBL）一種糖結(jié)合蛋白，與C1q的分子結(jié)構(gòu)類似。MASP:MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶（MBL-associatedserineprotease，MASP）

MASP具有與活化的C1s同樣的生物學(xué)活性。

三、旁路途徑(alternativepathway)又稱替代途徑激活物質(zhì)：某些細(xì)菌、真菌、及其多糖；寄生蟲。

C3C3b+B因子C3bBb(P)

C3bBb3b(P)DC3aBaC5b-C6,7,8,9

C5C5a正反饋調(diào)節(jié)環(huán)路病原生物及其多糖活化旁路活化途徑P因子細(xì)胞溶解（C3轉(zhuǎn)化酶）（C5轉(zhuǎn)化酶）C3b第四節(jié)補(bǔ)體的生物學(xué)功能（一）溶細(xì)胞效應(yīng)抵抗病原微生物（細(xì)菌、病毒）的感染，消滅病變衰老的細(xì)胞。（二）炎癥反應(yīng)

C3a，C4a，C5a，具有過敏毒素作用，可使表面具有相應(yīng)受體的肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞等脫顆粒，釋放組胺等血管活性物質(zhì)，引起血管擴(kuò)張、通透性增強(qiáng)；

C2a具有激肽樣作用：使小血管擴(kuò)張、通透性增強(qiáng)、引起炎癥性充血和水腫作用，

C3a和C5a具有趨化作用：吸引具有相應(yīng)受體的吞噬細(xì)胞向補(bǔ)體激活的炎癥區(qū)域游走和聚集，增強(qiáng)了吞噬作用。

（三）調(diào)理作用與清除免疫復(fù)合物

調(diào)理作用在吞噬細(xì)胞表面有多種補(bǔ)體受體，結(jié)合了靶細(xì)胞或抗原的補(bǔ)體片段（C3b/C4b)可與吞噬細(xì)胞表面的補(bǔ)體受體特異結(jié)合，促進(jìn)兩者的接觸，增強(qiáng)吞噬作用。清除免疫復(fù)合物細(xì)菌或免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體、結(jié)合C3b/C4b后，若與表面具有相應(yīng)補(bǔ)體受體的紅細(xì)胞和血小板結(jié)合，則可形成較大的聚合物，通過血液循環(huán)到達(dá)肝臟和脾臟，被巨噬細(xì)胞清除。