先天性心臟病闕學(xué)俊

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心臟病

（congenitalheartdisease,CHD）

玉林市一醫(yī)院兒科闕學(xué)俊目錄正常心血管生理解剖兒童心血管疾病檢查方法先天性心臟病總論房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈瓣狹窄完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷第一節(jié)正常心血管解剖生理一、心臟胚胎發(fā)育第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成心房及心室的分隔完成二、胎兒血液循環(huán)途徑返回嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；5～7月時(shí)解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：6～8周內(nèi)閉鎖形成韌帶正常血液循環(huán)途徑胎兒與出生后血液循環(huán)比較胎兒期出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB第二節(jié)兒童心血管疾病檢查方法主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線檢查心電圖（electrocardiogramECG）超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphyECG)心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)其它檢查輔助診斷明確診斷一、病史和體格檢查母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線、毒物史先天性心臟病常見癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶體格檢查測量血壓：測量雙上肢和下肢血壓望診：生長發(fā)育、營養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽診：S1、S2、異常心音及雜音聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)主動(dòng)脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo)臨床上有診斷意義的心臟雜音Clinicalsignificanceheartmurmur●全收縮期雜音Pansystolicmurmur●收縮晚期雜音Latesystolicmurmur●舒張期雜音Diastolicmurmur●連續(xù)性雜音Continuousmurmur●強(qiáng)度≥3/6級(jí)的雜音Grade≥3/6murmur患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）

患兒，男，3歲，VSD伴肺動(dòng)脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）第三節(jié)先天性心臟病概述1.先天性心臟?。菏侵柑簳r(shí)期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學(xué)：活產(chǎn)嬰兒中0。5‰-12.3‰，上海：6.9‰，全國：15萬，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計(jì)：死亡病例依次大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄4.法四：發(fā)紺性先心病存活中最常見先天性心臟病致病因素1.遺傳因素

2.環(huán)境因素宮內(nèi)感染藥物放射線代謝性疾病其它（宮內(nèi)缺氧，孕母缺乏葉酸）

基因和環(huán)境共同作用先天性心臟病分類常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位先天性心臟病的診斷DiagnosisofCHD●病史History●體查Physicalexamination●心電圖Electrocardiogram●心臟X線檢查ChestX-ray●超聲心動(dòng)圖Echocardiogram●心導(dǎo)管檢查和心血管造影Cardiaccatheterizationandangiocardiography先天性心臟病的治療TreatmentofCHD

●內(nèi)科治療

Medicalmanagement治療心衰，良好護(hù)理

Anticongestiveheartfailuremeasures,goodnursing

●外科治療

Operationtreatment開胸心臟修補(bǔ)手術(shù)

Repairthedefectthroughtransthoraciccardiacsurgeryoperation●介入治療Interventionaltreatment利用堵閉器材導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔ASD和PDACatheterizationclosurewithaninterventionaldeviceisgenerallyrecommendedforostiumsecundumASDandPDA

TOFPDAVSDASD第四節(jié)常見先天性心臟病返回一、房間隔缺損

（atrialseptaldefectASD）房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5%-10%。為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1：2。ASD

一.概述

1.占先心病5～10％男:女約1:22.類型●繼發(fā)孔型(多見)●原發(fā)孔型●靜脈竇型●冠狀靜脈竇型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%胎心房缺PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈右心房主動(dòng)脈下腔靜脈右心室左心房肺動(dòng)脈左心室房間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)示意圖

HemodynamicsFigureofASDASDmurmurASD血液循環(huán)途徑肺循環(huán)左房左室

肺動(dòng)脈主動(dòng)脈房缺右室

體循環(huán)三尖瓣右房腔靜脈上、下腔靜脈血

肺靜脈

右心房（擴(kuò)大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚

體循環(huán)供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、氣短等）

艾森門格綜合征

(少數(shù)病人晚期）ASD房間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)變化

HemodynamicsofASDASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動(dòng)后氣促感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見ASD臨床表現(xiàn)體征望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動(dòng)抬舉感叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁ASD聽診特點(diǎn)1.S1亢進(jìn)，P2增強(qiáng)2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動(dòng)脈相對(duì)性狹窄所致ASDX線表現(xiàn)右心影增大肺紋理增多肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈影縮小正位胸片的心臟投影ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚不完全性右束支傳到阻滯ASD超聲心動(dòng)圖右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流房間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofASD●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心內(nèi)膜炎

InfectiveendocarditisASD治療缺損直徑<3mm多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs>1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardiaseal等裝置關(guān)閉缺損二、室間隔缺損

（ventricularseptaldefect,VSD）1.室間隔缺損占我國先天性心臟病的50%2.小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形3.按缺損位置分為：膜周部缺損，占60%-70%

肌部缺損，占20%-30%VSD分類

小型室缺（Roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2/m2)<5<0.55～100.5～1.0>10>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓Eisenmenger綜合征按缺損大小分類：室間隔缺損

血流動(dòng)力學(xué)示意圖

HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺靜脈上腔靜脈右心房肺動(dòng)脈下腔靜脈右心室肺靜脈左心房主動(dòng)脈左心室VSDmurmur室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化

HemodynamicsofVSD小室缺

可無血流動(dòng)力學(xué)變化SmallVSDnohemodynamicschanges大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓

DynamicPH梗阻型肺動(dòng)脈高壓

ObstructedPH艾森門格綜合征

EisenmengerSyndrome肺動(dòng)脈高壓PulmonaryHypertension(PH)Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制：不可逆的肺動(dòng)脈高壓，右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫

肺循環(huán)↑肺動(dòng)脈左心房↑右心室左心室↑右心房主動(dòng)脈體循環(huán)↓結(jié)果:肺循環(huán)、左心房、左心室血量增多體循環(huán)血減少肺動(dòng)脈高壓(動(dòng)力型→梗阻型)左室肥大左房稍大.右室肥大EisenmengersyndromeEisenmengersyndrome：

（艾森曼格綜合征）

左向右分流的先心病，當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯增高時(shí)，使右側(cè)心腔壓力大于左側(cè)的,出現(xiàn)右向左分流，引起青紫癥候群，稱～。也稱肺動(dòng)脈高壓性右向左分流綜合征VSD臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級(jí)全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄致）肺動(dòng)脈高壓時(shí)P2亢進(jìn)發(fā)育落后體格矮小心前區(qū)心前區(qū)隆起,心尖搏動(dòng)彌散收縮期震顫心界向左下擴(kuò)大Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ級(jí)全收縮期雜音,響亮粗糙,四周傳導(dǎo).可聞二尖瓣相對(duì)狹窄雜音P2亢進(jìn)二.體征.VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。VSD超聲心動(dòng)圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動(dòng)脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流室間隔缺損并發(fā)癥ComplicationofVSD●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水腫

Pulmonaryedema●感染性心內(nèi)膜炎

InfectiveendocarditisVSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補(bǔ)心導(dǎo)管介入治療補(bǔ)片直接縫合返回三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

（patentductusarteriosus,PDA）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉指動(dòng)脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺靜脈肺靜脈上腔靜脈下腔靜脈右心房主動(dòng)脈肺動(dòng)脈右心室左心房左心室動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

血流動(dòng)力學(xué)示意圖

HemodynamicsFigureofPDA動(dòng)脈導(dǎo)管PDAmurmur右心室血流

體循環(huán)

舒張壓肺動(dòng)脈

主動(dòng)脈

供血減少

脈壓增寬肺血流量

肺動(dòng)脈高壓

艾森門格綜合征左房、左室擴(kuò)大

（差異性紫紺）

（右心室肥大）

PDA動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

血流動(dòng)力學(xué)變化

HemodynamicsofPDAPDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主肺動(dòng)脈壓差差異性紫紺（differentialcyanosis）肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;

PDA患者當(dāng)肺A壓力>主A時(shí),肺A血→主A:

下半身青紫顏面部及上肢輕度青紫或無青紫這種現(xiàn)象稱～.Why?Differentialcyanosis(差異性紫紺)PDA臨床表現(xiàn)臨床癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動(dòng)脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致）P2亢進(jìn)周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓正?；蛲钩鯲SDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。PDA超聲心動(dòng)圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流PDA

血管造影動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)癥ComplicationofPDA●支氣管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心內(nèi)膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

CongestiveheartfailurePDA治療內(nèi)科治療防治心衰對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療不同年齡不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn)Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情況下無青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循環(huán)血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%，嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變

右

心室（肥厚）

左心室

肺動(dòng)脈狹窄

主動(dòng)脈

（血流量

、擴(kuò)張）

肺血流量減少（肺野清晰）

混合血進(jìn)入循環(huán)

（青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足

（杵狀指趾等）

蹲踞、陣發(fā)性昏厥）分流分流法洛四聯(lián)癥

血流動(dòng)力學(xué)變化

HemodynamicsofTOF

病理生理改變

1.右向左分流肺動(dòng)脈狹窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺動(dòng)脈狹窄

2.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕TF病生理

右室肥厚、壓力血入主APA狹窄肺血青紫動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后漏斗部狹窄加重青紫加重，RBC

杵狀指（趾）右室肥大肺血減少左室右室主動(dòng)脈RBC增多血液粘稠度↑二、病理生理TOF臨床表現(xiàn)

癥狀青紫：呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重蹲踞：多見于年長兒，行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎蹲踞機(jī)理

V回心血右心負(fù)荷下肢屈曲右向左分流下肢A壓體循環(huán)阻力肺血

缺氧改善蹲踞或胸膝臥位陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxicspell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動(dòng)、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注④5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注⑤嗎啡0.1～0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1～3mg/（kg·d）口服TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音，由肺動(dòng)脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯血液檢查

紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.0×1012/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時(shí)間延長。TOFX線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大TOF超聲心動(dòng)圖左室長軸切面見主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動(dòng)脈不清晰評(píng)估：右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況冠狀動(dòng)脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息●腦血栓Cerebralembolism●腦膿腫Cerebralabscess●感染性心內(nèi)膜炎Infectiveendocarditis法洛四聯(lián)癥并發(fā)癥ComplicationofTOFTOF治療防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）常見先天性心臟病鑒別診斷房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥分類左向右分流右向左分流癥狀一般情況無青紫，某些原因?qū)е路蝿?dòng)脈高壓，右心壓力超過左心壓力時(shí)出現(xiàn)青紫。②肺循環(huán)血量增加，易患肺炎。③體循環(huán)血量減少，發(fā)育落后青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心臟體征雜音部位LSB第2-3肋間LSB第3-4肋間LSB第2肋間LSB第2-4肋間時(shí)期收縮期收縮期收縮期收縮期強(qiáng)度Ⅱ-Ⅲ級(jí)Ⅱ-Ⅴ級(jí)Ⅱ-Ⅳ級(jí)Ⅱ-Ⅳ級(jí)性質(zhì)柔和吹風(fēng)樣粗糙吹風(fēng)樣機(jī)器樣噴射樣傳導(dǎo)范圍小范圍廣向頸部傳導(dǎo)范圍廣震顫無有有可有P2亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低心電圖ICRBBB,右室大正常，左室大或雙室大左室大，左房可大右室大X線檢查房室增大右房、右室大雙室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹呈靴形主動(dòng)脈結(jié)不大不大增大不大肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門舞蹈有有有無心臟超聲直接征象房間隔回