營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofvitaminDdeficiency

12021/4/26學(xué)習(xí)目標(biāo)了解營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的病因熟悉發(fā)病機(jī)制掌握臨床表現(xiàn)及治療22021/4/26維生素D的體內(nèi)代謝小腸刷狀緣吸收D325-OHD1、25（HO）2D血液D27－HDC維生素D的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)

32021/4/26維生素D的生理作用促進(jìn)小腸粘膜鈣磷吸收

促進(jìn)腎臟鈣磷的重吸收

促進(jìn)骨礦物質(zhì)沉積重吸收維生素D42021/4/26定義體內(nèi)維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端和骨組織礦化不全產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病52021/4/26病因日光照射不足維生素D攝入不足維生素D吸收障礙體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得）生長(zhǎng)快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足藥物使體內(nèi)維生素D不足62021/4/26

VitaminD缺乏枕禿、多汗

血鈣↓易激惹

PTH↑Ca↑P↓↓

鈣磷濃度不足

軟骨細(xì)胞更新程序異常；Ca沉積異常

骨骼異常

72021/4/26典型表現(xiàn)為骨質(zhì)軟化、骨樣組織堆積和骨骼畸形嬰幼兒為本病的高發(fā)人群82021/4/26臨床表現(xiàn)－初期6月內(nèi)嬰幼兒易驚、愛(ài)哭鬧多汗、枕禿顱骨軟化、乒乓球感>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為主不斷生長(zhǎng)的骨基質(zhì)得不到鈣化而形成92021/4/26臨床表現(xiàn)－初期生化檢查：血鈣正?；蚪档?，血磷下降，血清25-（OH）D3下降，PTH升高，AKP正常或稍高.102021/4/269、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:57:2816:57:2816:572/3/20234:57:28PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:57:2816:57Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。16:57:2816:57:2816:57Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2月-232月-2316:57:2816:57:28February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:57:28下午16:57:282月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:57下午2月-2316:57February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:57:2816:57:2803February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。4:57:28下午4:57下午16:57:282月-23臨床表現(xiàn)－激期骨骼表現(xiàn)―頭顱骨軟化方顱鞍狀頭前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊122021/4/26臨床表現(xiàn)－激期骨骼表現(xiàn)―胸部肋骨串珠郝氏溝（harrison氏溝）雞胸漏斗胸赫氏溝132021/4/26142021/4/26152021/4/26162021/4/26172021/4/26臨床表現(xiàn)－激期骨骼表現(xiàn)―四肢及脊柱

腕、踝部膨大―“手鐲”與“足鐲”下肢畸形―“o”形腿（膝內(nèi)翻），或“x”形腿（膝外翻）脊柱彎曲手鐲、腳鐲182021/4/26192021/4/26202021/4/26臨床表現(xiàn)－激期抬頭、坐、站、行走都較晚，關(guān)節(jié)松弛而有過(guò)伸現(xiàn)象。腹部膨隆呈蛙腹?fàn)?。大腦皮層功能異常，條件反射形成緩慢，語(yǔ)言發(fā)育落后。細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染。

212021/4/26臨床表現(xiàn)－激期生化檢查：血鈣輕度下降，血磷明顯下降，鈣磷乘積低于30，AKP明顯升高222021/4/26初、激期佝僂病可歸納如下夜驚多汗枕發(fā)脫，囟大顱方乒乓頭，雞胸串珠赫氏溝，手鐲腳鐲齒遲走，貓背蛙腹腿彎曲，要查鈣磷ALP，需看臨時(shí)鈣化帶。（模糊或消失）232021/4/26臨床表現(xiàn)－恢復(fù)期以上臨床表現(xiàn)有所改善治療后癥狀緩解或消失，血鈣和血磷最先恢復(fù)正常（幾天），X線(xiàn)骨片2-3周有改善，

AKP4-6周正常242021/4/26臨床表現(xiàn)－后遺癥期不同程度骨骼畸形多見(jiàn)于2歲以后血生化正常X線(xiàn)檢查骨骼干骺端病變消失252021/4/26實(shí)驗(yàn)檢查檢查項(xiàng)目初期激期恢復(fù)期小兒正常值清血鈣短期下降降低逐漸恢復(fù)2.25～2.75mmo1/l血清磷降低更低恢復(fù)最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/l鈣磷乘積<35<30>30>40堿性磷酸酶稍增高更高恢復(fù)最慢25-OHD3<8μg/ml<8μg/ml正常10~80μg/ml262021/4/26x線(xiàn)檢查初期或輕癥:改變不顯著，干骺端鈣化予備線(xiàn)可有輕度模糊，以尺橈骨端為明顯

272021/4/26x線(xiàn)檢查激期或重癥：長(zhǎng)骨鈣化帶消失干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變骨骺軟骨盤(pán)增寬（>2mm）骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄可有骨干彎曲畸形或青枝骨折282021/4/26正常上肢長(zhǎng)骨X線(xiàn)佝僂病上肢長(zhǎng)骨X線(xiàn)292021/4/26x線(xiàn)檢查恢復(fù)期治療2~3周后出現(xiàn)不規(guī)則鈣化線(xiàn)，骨骺軟骨盤(pán)逐漸恢復(fù)正常302021/4/26后遺癥期x線(xiàn)改變X線(xiàn)：骨骼干骺端病變消失殘留不同程度的骨骼畸形。

312021/4/26膝外翻畸形322021/4/26診斷正確的診斷必須依據(jù)維生素D缺乏的病因、臨床表現(xiàn)、血生化及骨骼X線(xiàn)檢查“金標(biāo)準(zhǔn)”：血生化與骨骼X線(xiàn)檢查332021/4/26診斷與鑒別診斷粘多糖病：頭大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形342021/4/26腦積水：前囟進(jìn)行性增大

352021/4/26362021/4/26治療目的在于活動(dòng)期，防止骨骼畸形一般治療：VitD制劑：以口服治療為主。鈣補(bǔ)充：食物、Ca制劑。372021/4/26治療初期：維生素D2000～4000IU，口服，療程一個(gè)月；不能口服者用vitD330萬(wàn)IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次頓服（能維持1-2個(gè)月）。一月后預(yù)防量，口服。382021/4/26治療激期：維生素D1～2萬(wàn)iu，口服，療程一個(gè)月，不能口服者可肌注vitD330萬(wàn)iu，間隔1個(gè)月。并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑，若治療3個(gè)月病情無(wú)緩解，應(yīng)注意尋找原因，不應(yīng)一味使用維生素D制劑，以免造成中毒392021/4/26治療恢復(fù)期：“夏季曬太陽(yáng)，冬季服AD”維生素D用量為10-25萬(wàn)IU，一次口服或肌注。402021/4/26治療后遺癥期：無(wú)需藥物治療，要注意加強(qiáng)體格鍛煉，對(duì)骨骼畸形者采取主動(dòng)或被動(dòng)方法矯正，胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng)；下肢畸形可作肌肉按摩（“o”形腿按摩外側(cè)肌“x“形腿按摩內(nèi)側(cè)肌，增加肌張力以矯正畸形412021/4/26預(yù)防

孕婦妊娠后期（7～9月）適當(dāng)補(bǔ)充維生素D足月兒:

生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D400IU/日，至2歲；夏季可暫停服用。422021/4/26預(yù)防早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒:生后2周開(kāi)始補(bǔ)充維生素D800IU/d，3個(gè)月后改預(yù)防量

嬰兒期保證每日戶(hù)外活動(dòng)一小時(shí)以上，可于冬季一次給予維生素D口服或肌注預(yù)防，劑量北方20～30萬(wàn)IU，南方10～20萬(wàn)IU432021/4/26維生素d缺乏性手足搐搦癥442021/4/26

維生素D缺乏性手足搐搦癥（TetanyofVitaminDDeficiency）是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見(jiàn)6月以?xún)?nèi)的小嬰兒452021/4/26病因及發(fā)病機(jī)理六個(gè)月以?xún)?nèi)嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育最快血液ph升高

長(zhǎng)期腹瀉梗阻性黃疸

血磷升高使血鈣下降骨骼加速鈣化

甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍維生素D缺乏癥初期

血鈣↓↓

戶(hù)外活動(dòng)增多維生素D治療之初感染、發(fā)熱、饑餓,組織分解，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出

酸中毒被糾正堿性溶液注射過(guò)量呼吸性堿中毒

462021/4/26正?？傃狢a

2.2～2.6mmol/L游離Ca2＋

1.25mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐

總血鈣<1.75mmol/L~1.8mmol/L(<7mg/dl~7.5mg/dl)游離Ca2＋<1.0mmol/L(4mg/dl)472021/4/26臨床表現(xiàn)Convulsion482021/4/26典型手足搐搦癥狀驚厥convulsion手足搐搦carpopedalspasm喉痙攣laryngospasm

492021/4/26驚厥（最常見(jiàn)）好發(fā)于幼小嬰兒（大腦皮層發(fā)育差，興奮易擴(kuò)散）突然發(fā)作,意識(shí)喪失,四肢及面肌抽搐,兩眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后轉(zhuǎn)入睡眠清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作無(wú)發(fā)熱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)502021/4/26手足抽搐多見(jiàn)于較大的嬰兒,幼兒和兒童突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐,意識(shí)清醒

“助產(chǎn)士手”:腕部屈曲狀，手指伸直,大拇指內(nèi)收掌心“芭蕾舞足”:踝關(guān)節(jié)伸直,足趾同時(shí)向下彎曲512021/4/26522021/4/26喉痙攣嬰兒多見(jiàn)喉部肌肉和聲門(mén)突發(fā)痙攣，呼吸困難,不能用呼吸道感染或氣管異物解釋吸氣性喉鳴可突然發(fā)生窒息，嚴(yán)重缺氧甚至死亡532021/4/26臨床表現(xiàn)手足搐搦542021/4/26隱性體征

面神經(jīng)征（chvostek氏征）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮陶瑟征（Trousseausign）袖帶包注上臂，維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘手痙攣腓神經(jīng)征（peronea1sign）叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見(jiàn)足背屈外翻552021/4/26臨床表現(xiàn)面神經(jīng)征Chvostek’ssign（+）陶瑟征Trousseausign（+）

562021/4/26診斷嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無(wú)熱驚厥，間隙期意識(shí)清晰血鈣常低于1.7～1.9mmo1/L佝僂病體征妊娠期孕母小腿抽搐史

572021/4/26鑒別診斷低血糖常發(fā)生于清晨空腹時(shí)，有進(jìn)食不足或腹瀉史，補(bǔ)充葡萄糖后立即恢復(fù)，血糖常低于2.2mmol／L低鎂血癥582021/4/26鑒別診斷嬰兒痙攣癥：發(fā)作時(shí)頭及軀干上肢均屈曲，伴點(diǎn)頭狀抽搐和意識(shí)障礙，有智力障礙，腦電圖有高幅異常節(jié)律592021/4/26鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染大多有發(fā)熱和感染中毒癥狀，有顱高壓征及腦脊液改變

急性喉炎大多有上呼吸道感染癥狀，也可突然發(fā)作，聲音嘶啞伴犬吠樣咳嗽及吸氣性困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致窒息而危及生命602021/4/26治療控制驚厥魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚防止窒息氣管插管612021/4/26治療補(bǔ)鈣血鈣2～1.75mmo1/L,葡萄糖酸鈣1.0～1.5g/日，一日三次，口服血鈣1.75～1．5mmo/L,靜點(diǎn)10%葡萄糖酸鈣1m1/kg/次，每次≤10ml，1次/日血鈣<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可靜點(diǎn)10%葡萄糖酸鈣2m1/kg/次,2次/日622021/4/26治療維生素D療法:一周后再應(yīng)用足量維生素D632021/4/26診斷治療

患兒,8個(gè)月，因反復(fù)全身驚厥5次入院。昨日受涼后鼻塞、低熱夜間吵，體溫38.7℃今日突起雙眼上串,面肌顫動(dòng)持續(xù)半分鐘后入睡,醒后如常,反復(fù)發(fā)作5次。人工喂養(yǎng)，平素汗多，母孕期常有腓腸肌抽搐史。體查：神清，一般可，前囟1.5×1.5㎝,枕禿,