兒童動脈導(dǎo)管未閉診療方案_第1頁
兒童動脈導(dǎo)管未閉診療方案_第2頁
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兒童動脈導(dǎo)管未閉診療方案【概述】動脈導(dǎo)管未閉(PDA)是常見的先天性心臟病,在我國的發(fā)病率占先天性心臟病的26.4%,居CHD的第二位,女性是男性的兩倍,母孕頭三個月受風(fēng)疹病毒感染和動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率增高有關(guān),動脈導(dǎo)管未閉在足月活產(chǎn)嬰兒中發(fā)生率為1/1600,早產(chǎn)兒發(fā)生率高于足月兒,占早產(chǎn)兒的20%-30%,妊娠齡越短、出生體重越低動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率越高,妊娠齡34-36周,動脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率為21%,31-33周為44%,28-30周為77%。本病常單獨發(fā)生于早產(chǎn)兒、正常嬰兒和兒童,或并發(fā)于其他先天性心臟病,亦可作為某些重癥青紫型先天性心臟病的代償機制而存在。(一)動脈導(dǎo)管粗細不一,一般直徑5-20mm,長度6-10mm,可分五型:1.管型:此型最常見,為兩端管型直徑相等;2.漏斗型:主動脈端較肺動脈段粗,呈漏斗型;3.窗型:導(dǎo)管短而粗,主、肺動脈緊相連,較少見;4.啞鈴型:導(dǎo)管中間細,兩端粗,少見;5.動脈瘤型:導(dǎo)管中部呈瘤狀膨大。(二)病理生理動脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過導(dǎo)管引起的分流。分流量的大小與導(dǎo)管的粗細及主、肺動脈的壓差有關(guān)。由于體循環(huán)阻力大于肺循環(huán),肺動脈同時接受來自右心室和動脈導(dǎo)管自主動脈分流的血液,使肺循環(huán)血流量明顯增加,左心房回心血量增加,左室負荷加重,而漸肥厚擴大,肺小動脈大量接受來自主動脈的血液,肺血管產(chǎn)生功能性改變,肺循環(huán)阻力增加,右心室因后負荷增加漸進性肥厚擴大,隨病程及分流量的不斷增高,肺血管發(fā)生阻塞性改變,肺循環(huán)壓力接近或超過體循環(huán)壓力水平,產(chǎn)生雙向或右向左分流,即艾森曼格綜合征。動脈導(dǎo)管未閉因舒張期分流,主動脈舒張壓力低,心肌缺血,全身器官灌注減少?!景Y狀及體征】本病的癥狀、體征取決于患兒的年齡、導(dǎo)管大小、肺血管阻力。小動脈導(dǎo)管未閉,可以無癥狀,常在體檢時聞及胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間機器樣、連續(xù)性雜音而發(fā)現(xiàn);中等大小的動脈導(dǎo)管未閉患兒常表現(xiàn)為多汗、乏力、發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染,查體發(fā)現(xiàn)脈壓差大、連續(xù)性雜音;大的動脈導(dǎo)管未閉嬰兒可在生后數(shù)周內(nèi)發(fā)生喂養(yǎng)困難、呼吸急促及心力衰竭的癥狀,查體時發(fā)現(xiàn)心前區(qū)心臟搏動增強、脈壓差大和肝大,早產(chǎn)兒大的動脈導(dǎo)管未閉出生后即有呼吸窘迫表現(xiàn),并需呼吸機支持?!据o助檢查】1.X線檢查:導(dǎo)管較細者,心臟大小形態(tài)可正常。最常見為心臟輕度擴大,以左室增大為主。2.心電圖檢查:大部分患者心電圖正常,分流量較大時左心室肥厚、電軸左偏。3.超聲心動圖檢查:左心房和心室有不同程度的擴大。二維超聲心動圖可以直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管,脈沖多普勒在動脈導(dǎo)管開口處也可探測到連續(xù)性血流頻譜。4.心導(dǎo)管檢查:一般病例根據(jù)典型的連續(xù)性機械樣雜音和X線、心電圖表現(xiàn)及超聲心動圖檢查即可明確診斷,不需要都作心導(dǎo)管檢查。如果臨床雜音不典型,或懷疑合并其他畸形時應(yīng)作心導(dǎo)管檢查,可進一步明確分流的部位?!局委熂邦A(yù)后】(一)治療1.治療指征:動脈導(dǎo)管的持續(xù)開放是外科手術(shù)閉合或內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管栓堵治療的充分適應(yīng)征。有癥狀的病例,在診斷明確后應(yīng)立即接受閉合導(dǎo)管的治療。癥狀不明顯的病例若有要求,可以適當(dāng)延緩治療時間,但應(yīng)在入學(xué)年齡前接受治療。重度肺動脈高壓已伴有導(dǎo)管水平右向左分流的病例,閉合導(dǎo)管常伴有較高死亡率并且不能改善癥狀。2.治療方法:可經(jīng)外科手術(shù)治療閉合動脈導(dǎo)管,也可于內(nèi)科經(jīng)心導(dǎo)管介入治療閉合動脈導(dǎo)管。外科手術(shù)治療:經(jīng)左胸壁第4肋間后外切口開胸,有動脈導(dǎo)管結(jié)扎、動脈導(dǎo)管鉗閉及動脈導(dǎo)管切斷縫合等手術(shù)方法。與內(nèi)科介入治療方法相比,具有手術(shù)打擊、麻醉及手術(shù)危險較大,但治療費用相對較低等特點。經(jīng)心導(dǎo)管栓堵治療:將傘狀封堵器或彈簧圈等栓堵用材料經(jīng)心導(dǎo)管放置于動脈導(dǎo)管內(nèi),形成導(dǎo)管的異物栓堵。傘狀封堵器用于導(dǎo)管較粗的導(dǎo)管,費用較高。彈簧圈用于較細的導(dǎo)管,費用相對較低。與外科手術(shù)治療方法相比,具有打擊及危險較小,但費用較高,體內(nèi)留有異物等特點。(二)預(yù)后一般病例手術(shù)死亡率在0.5%-1%,患兒生長發(fā)育好,雜音消失,少數(shù)病例可聞及因肺動脈擴張的收縮期雜音,早產(chǎn)嬰因于早產(chǎn)有關(guān)的并發(fā)癥影響其預(yù)后,如圍手術(shù)期持續(xù)呼吸窘迫、顱內(nèi)出血或彌漫性血管內(nèi)凝血,術(shù)后隨訪約1/3病人有肺支氣

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