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PAGEPAGE2頁第十四章血液、造血器官及免疫疾病病人的護(hù)理血液、造血器官及免疫疾病病人的護(hù)理血液及造血系統(tǒng)的解剖生理血細(xì)胞主要在骨髓生成。骨髓源源不斷地輸出新生細(xì)胞,補(bǔ)充血液中衰老死亡的血細(xì)胞,形成動態(tài)平衡。胚胎成形后造血干細(xì)胞隨血流移居肝和脾,最后種植于紅骨髓內(nèi)。所以,在胚胎期24周前,胎肝為主要造血器官。嬰兒出生后,肝、脾造血功能迅速停止,紅骨髓成為主要造血器官,5~7歲以前的兒童全身骨髓都參與造血,隨著年齡的增長,長骨的紅骨髓逐漸被無造血功能的黃骨髓替代,僅留下髂骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、顱骨和長骨近端骨骺處有活躍的造血功能,當(dāng)機(jī)體需要時(shí),黃骨髓又可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓恢復(fù)造血功能。在骨髄造血不能完全代償時(shí),肝、脾可恢復(fù)部分造血功能,稱為髓外造血。二、血液組成及血細(xì)胞生理功能(一)血液組成由血漿及血細(xì)胞組成。血細(xì)胞有紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板3種。(二)血細(xì)胞的生理特征及功能紅細(xì)胞主要成分為血紅蛋白,主要功能是運(yùn)輸氧和二氧化碳。粒細(xì)胞:①中性粒細(xì)胞,具有殺菌或抑菌作用,是機(jī)體抵抗病原微生物特別是急性化膿性細(xì)菌入侵的第一道防線;②嗜酸性粒細(xì)胞,主要功能是破壞嗜堿性粒細(xì)胞釋放的生物活性物質(zhì),參與對蠕蟲的免疫反應(yīng),具有抗過敏、抗寄生蟲作用;與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。單核細(xì)胞:單核細(xì)胞分化成巨噬細(xì)胞時(shí),能吞噬、消滅細(xì)胞內(nèi)的致病微生物(病毒),清除衰老組織,識別、殺傷腫瘤細(xì)胞。淋巴細(xì)胞:淋巴細(xì)胞在免疫應(yīng)答反應(yīng)中起核心作用。其中T細(xì)胞參與細(xì)胞免疫,細(xì)胞參與體液免疫。血小板主要參與生理性止血和血液凝固,保持毛細(xì)血管內(nèi)皮的完整性。小兒血液特點(diǎn)生后2~312白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類:白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的兩次交叉(比例相等4~64~66。血常規(guī)檢驗(yàn)序號項(xiàng)目名稱英文縮寫測試結(jié)果提示單位參考值1白細(xì)胞數(shù)WBC6.5109/L4.0~10.02中性粒細(xì)胞%NE%67.8%50.0~70.03淋巴細(xì)胞%LY%24.8%20.0~40.04單核細(xì)胞%MO%6.4%2.0~9.05嗜酸性粒細(xì)胞%EO%1.0%0.0~5.06嗜堿性粒細(xì)胞%BA%0%0.0~1.07中性粒細(xì)胞#NE#4.4109/L1.4~7.08淋巴細(xì)胞#LY#1.6109/L1.2~3.59單核細(xì)胞#MO#0.4109/L0.1~0.310嗜酸性粒細(xì)胞#EO#0.1109/L0.0~0.311嗜堿性粒細(xì)胞#BA#0109/L0.0~0.112紅細(xì)胞RBC4.78109/L3.50~5.5013血紅蛋白HGB149.0g/L120~16014紅細(xì)胞比容Hct0.426L/L0.37~0.5015紅細(xì)胞平均體積MCV89.1fL82.0~92.016平均HGB含量MCH31.2Pg27.0~31.017平均HGB濃度MCHC350g/L320~36018紅細(xì)胞體積分布寬度RDW12.3%11.5~14.519血小板總數(shù)ph248109/L100~30020平均血小板體積MPV8.0fL7.5~10.021血小板比容Pct0.1%%0.108~0.272PAGEPAGE3頁2222血小板分部寬度PDW16.2%15.5~17.1缺鐵性貧血病人的護(hù)理缺鐵性貧血是體內(nèi)儲存鐵缺乏,導(dǎo)致血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。一、小兒貧血概述年齡出生~28日1~4年齡出生~28日1~44~66~66~14歲血紅蛋白水平(g/L)<145<90<100<110<120(二)貧血的病因?qū)W分類紅細(xì)胞及血紅蛋白生成不足①造血物質(zhì)缺乏:缺乏鐵、維生素B12原因;②造血功能障礙:如再生障礙性貧血等。紅細(xì)胞破壞過多(溶血性貧血)紅細(xì)胞丟失過多(失血性貧血)二、營養(yǎng)性缺鐵性貧血6個(gè)月至2歲的嬰幼兒多見。(一)病因及發(fā)病機(jī)制。未及時(shí)添加含鐵豐富的食物,年長兒偏食等。對鐵的需要量相對增多。(二)臨床表現(xiàn)一般貧血表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白,以口唇、甲床最明顯。易疲乏,年長兒可訴無力、頭暈等。退、學(xué)習(xí)成績下降等;③心血管系統(tǒng):嚴(yán)重貧血時(shí)心率增快,心臟擴(kuò)大,甚至發(fā)生心力衰竭;④其他:如PAGEPAGE12頁頭發(fā)枯黃無光澤,指甲薄脆、常合并感染等。(三)輔助檢查(四)治療原則(◆)祛除病因和鐵劑治療,必要時(shí)輸血。常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等。如治療反應(yīng)滿意,療程應(yīng)在Hb達(dá)正常水平后,再繼續(xù)服用鐵劑6~8周,以增加鐵儲存。(五)護(hù)理問題知識缺乏:家長及年長兒缺乏本病的防護(hù)知識。(六)護(hù)理措施添加含鐵豐富的輔食;指導(dǎo)家長對早產(chǎn)兒和低體重兒自2按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑時(shí)需注意①在兩餐之間服用;②可與維生素C、果汁等同服;③牛奶、茶、蛋類、抗酸藥物等可抑制鐵的吸收,應(yīng)避免與含鐵食物同服;④用吸管或服藥后漱口,以防牙齒被染黑;⑤口服鐵劑可致胃腸道反應(yīng)(大便變黑,為正?,F(xiàn)象),宜從小劑量開始;⑥藥物應(yīng)妥善存放,以免誤服過量中毒。(七)健康指導(dǎo)強(qiáng)調(diào)貧血糾正后,仍要堅(jiān)持合理安排飲食。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血病人的護(hù)理一、病因攝入不足B12,嬰幼兒如未及時(shí)添加輔食可引起。二、臨床表現(xiàn)以6個(gè)月B12智力及動作發(fā)育落后,常有倒退現(xiàn)象。三、輔助檢查血常規(guī)紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少明顯。血小板一般減低。骨髓象增生活躍,以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主,各期幼紅細(xì)胞巨幼變。3.維生素B12<100ng/L(200~800ng/L)g/L(5~6μg/L)。四、治療原則祛除病因、補(bǔ)充維生素B12和(或)葉酸是治療的關(guān)鍵。五、護(hù)理問題營養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體的需要量與維生素B12(或)葉酸攝入不足有關(guān)。生長發(fā)育改變與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12六、護(hù)理措施震顫、抽搐者遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑,防止外傷。指導(dǎo)喂養(yǎng),加強(qiáng)營養(yǎng)改善哺乳母親營養(yǎng),及時(shí)添加富含維生素B12監(jiān)測生長發(fā)育評估患兒的體格、智力、運(yùn)動發(fā)育情況,對發(fā)育落后者加強(qiáng)訓(xùn)練和教育。七、健康教育介紹本病的表現(xiàn)和預(yù)防措施,強(qiáng)調(diào)預(yù)防的重要性,提供營養(yǎng)指導(dǎo)。再生障礙性貧血病人的護(hù)理一、病因藥物及化學(xué)物質(zhì)最常見的是藥物氯霉素,其毒性可引起骨髓造血細(xì)胞受抑制及損害骨髓微環(huán)境。物理因素Xγ射線等可干擾DNA二、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染而肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。力、頭暈及心悸等。出血部位廣泛,除皮膚黏膜外,還常有深部出血,如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血,危及生命。皮膚感染、肺部感染多見。重型再障病人約1/3~1/21死亡原因?yàn)槟X出血和嚴(yán)重感染。。出血較輕,以皮膚黏膜為主。感染以呼吸道多見。三、輔助檢查血象胞減少為主。骨髓象重型:骨髓顯示增生低下或極度低下,粒、紅二系明顯減少,無巨核細(xì)胞。但共同點(diǎn)是巨核細(xì)胞都減少。四、治療原則去除病因去除或避免周圍環(huán)境中可能導(dǎo)致骨髓損害的因素,禁用對骨髓有抑制的藥物。支持和對癥治療生素,以防感染擴(kuò)散。止血:皮膚、鼻黏膜出血可用止血藥物。出血嚴(yán)重可輸濃縮血小板或新鮮冷凍血漿。輸血:主要的支持療法。特別是成分輸血,如濃縮紅細(xì)胞等。雄激素紅細(xì)胞生成作用。。五、護(hù)理問題有關(guān)。六、護(hù)理措施貧血的護(hù)理病情觀察:詳細(xì)詢問病人貧血癥狀、持續(xù)時(shí)間,觀察口唇、甲床蒼白程度、心率。評估病人目前活動耐力,防止跌倒受傷。一般重度以上貧血(血紅蛋白<60g/L)要以臥床休息為主;中輕度貧血應(yīng)休息與活動交替進(jìn)行。藥物護(hù)理:遵醫(yī)囑給予病人丙酸睪酮。過程中應(yīng)定期檢查肝功能。輸血:慢性嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞懸液。腦出血的護(hù)理囑病人多臥床休息,觀察病人有無腦出血先兆,如頭痛、嘔吐、精神煩躁不安等。開放靜脈,按醫(yī)囑給予脫水劑、止血藥或輸濃縮血小板液;④觀察病人意識狀態(tài)、瞳孔大小、血壓、脈搏及呼吸頻率、節(jié)律。心理護(hù)理與病人和家屬建立融洽的護(hù)患關(guān)系,傾聽并鼓勵(lì)病人和(或)理解、同情和尊重。有利于病情的好轉(zhuǎn)。七、健康教育識,自覺遵守規(guī)章制度及勞動防護(hù)。定期檢查血象,有異常者及時(shí)就醫(yī)。需要時(shí)要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。,預(yù)防出血、感染,定期門診復(fù)查。血友病病人的護(hù)理一、病因?yàn)檫z傳性疾病,絕大多數(shù)情況下只有男性患病,女性作為缺陷基因攜帶者。二、臨床表現(xiàn)臨床主要表現(xiàn)為出血。血友病A出血較重,血友病B出血較輕。關(guān)節(jié)(如膝、踝關(guān)節(jié)等)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮。血可致呼吸困難甚至窒息,壓迫輸尿管致排尿障礙。三、輔助檢查本病主要為內(nèi)源性途徑凝血障礙,凝血時(shí)間和激活部分凝血活酶時(shí)間延長,凝血酶原消耗(PCT)不良及簡易凝血酶生成試驗(yàn)(STGT)異常。而出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)均正常。四、治療原則血因子提高到止血水平,以預(yù)防或治療出血。其原則是盡早、足量和維持足夠時(shí)間。五、護(hù)理問題六、護(hù)理措施出血的護(hù)理防止外傷,預(yù)防出血。不要過度負(fù)重或做劇烈的接觸性運(yùn)動(拳擊、穿硬底鞋或赤腳走路);使用刀、剪、鋸等工具時(shí)應(yīng)戴手套;避免手術(shù)治療,必須手術(shù)時(shí),應(yīng)根據(jù)手術(shù)大小調(diào)節(jié)補(bǔ)充凝血因子的用量。不用或少用肌注和靜注,必須時(shí),在注射完畢至少壓迫針刺部位5分鐘,直至出血停止。不使用靜脈留置套管針,以免針刺點(diǎn)出血。注意口腔衛(wèi)生,預(yù)防齲齒,避免拔牙;不食帶骨、刺的食物,避免刺傷消化道黏膜。消退、肌肉力量未恢復(fù)之前切勿使患肢負(fù)重。壓、脈搏,觀察病人有無嘔血、咯血等內(nèi)臟出血的征象;注意顱內(nèi)出血的表現(xiàn),如頭痛、嘔吐、瞳孔不對稱,甚至昏迷等。用藥護(hù)理輸注凝血因子,應(yīng)在凝血因子取回后立即輸注;使用冷沉淀物時(shí),應(yīng)在3710禁忌使用阿托品、雙嘧達(dá)莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物,以防加重出血。七、健康教育如足球、籃球、拳擊等,以降低外傷和出血的危險(xiǎn)。指導(dǎo)病人注意口腔衛(wèi)生,防止因拔牙等而引起出血。告訴病人一定要避免使用阿司匹林,因此類藥能減弱血小板功能,增加出血的頻率和嚴(yán)重度。特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的護(hù)理一、病因可能與感染因素、免疫因素、脾臟功能,雌激素等有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)急性型1~24~6及黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑,可伴輕度脾大,女性病人常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,可遷延多年。三、輔助檢查血象血小板計(jì)數(shù)減少程度不一,急性型常低于20×109/L嗜酸性粒細(xì)胞可增多。骨髓象骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增多或正常,形成血小板的巨核細(xì)胞減少。其他板相關(guān)免疫球蛋白增髙。四、治療原則一般療法血小板明顯減少,出血嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息,避免外傷。腎上腺糖皮質(zhì)激素為首選藥物,該類藥物可以抑制血小板與抗體結(jié)合??诜娔崴擅看?630mg/d。脾切除作用機(jī)制是減少血小板破壞及抗體的產(chǎn)生。五、護(hù)理問題組織完整性受損:皮膚、黏膜出血與血小板減少有關(guān)。有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)與血小板減少有關(guān)。自我形象紊亂與長期服用腎上腺皮質(zhì)激素有關(guān)。六、護(hù)理措施病情觀察注意出血部位、范圍、出血量及出血是否停止,有無內(nèi)臟出血,血小板計(jì)數(shù)。休息與活動血小板計(jì)數(shù)在×109/L以下者,要少活動,臥床休息。飲食富含高蛋白、髙維生素、少渣飲食。床休息,對癥處理。預(yù)防腦出血血小板計(jì)數(shù)<20×109/L瀉藥或開塞露,劇咳者可用鎮(zhèn)咳藥。藥物護(hù)理首選藥物為糖皮質(zhì)激素。護(hù)理要點(diǎn)密切觀察病情變化:若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐,甚至驚厥、昏迷等,提示可能有顱內(nèi)出血。避免損傷:提供安全的環(huán)境。消除恐懼心理:應(yīng)關(guān)心、安慰患兒及家長向其講明道理,以取得合作。七、健康教育血小板<50×109/L,勿做較強(qiáng)體力活動,可適當(dāng)散步,預(yù)防各種外傷。避免使用損傷血小板的藥物,如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、保泰松等。選用軟毛牙刷等。復(fù)發(fā)。過敏性紫癜病人的護(hù)理一、病因感染包括細(xì)菌(β溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌的感染為多)、病毒(毒)以及腸道寄生蟲感染等。食物主要是機(jī)體對異性蛋白質(zhì)過敏,如魚、蝦、蟹、蛋及乳類等。藥物包括抗生素類(如青霉素、鏈霉素、紅霉素、氯霉素以及頭孢菌素類)托品、噻嗪類利尿藥及解熱鎮(zhèn)痛藥(如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等)。其他如花粉、塵埃、昆蟲咬傷、寒冷剌激及疫苗接種等。二、臨床表現(xiàn)本病常見癥狀為皮膚紫癜。根據(jù)病變累積部位所出現(xiàn)的表現(xiàn)可分為5型。單純型(紫癜型),多位于下肢及臀部,呈對稱分布,分批色,經(jīng)7~14日消退。可伴有皮膚水腫、蕁麻疹。嚴(yán)重者紫癜可融合成大血皰,中心呈出血性壞死。腹型鈍痛,多位于臍周或下腹部,發(fā)作時(shí)可因腹肌緊張、明顯壓痛及腸鳴音亢進(jìn)而誤診為急腹癥。幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強(qiáng)等而致腸套疊。腕等大關(guān)節(jié),反復(fù)發(fā)作,呈游走性,一般在數(shù)月內(nèi)消退,不留后遺癥。腎型多在紫癜發(fā)生后13~4嚴(yán)重者可發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征,伴有高血壓、全身浮腫,甚至發(fā)生尿毒癥。2三、輔助檢查部分病人束臂試驗(yàn)陽性,毛細(xì)血管鏡檢查可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥。四、治療原則治療原則是去除致病因素和藥物治療。藥物治療主要有:可選用抗阻胺藥,如異丙嗪、氯苯那敏(撲爾敏)及靜注鈣劑等。增加血管壁抵抗力,降低血管壁通透性和脆性的藥物,如大劑量維生素C、蘆丁。佳者可用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。腎型可用免疫抑制劑,也可用抗凝治療或中藥治療。對慢性反復(fù)發(fā)作者可采用中藥治療。五、護(hù)理措施急性期應(yīng)臥床休息。不要食用易引起過敏的魚、蝦、牛奶等,多吃蔬菜、水果。;關(guān)節(jié)型病人應(yīng)保護(hù)病變部位,避免外傷,置受累關(guān)節(jié)于合適的位置,盡量減少活動,以減輕疼痛,促進(jìn)出血的吸收。病情觀察①皮膚出血的部位及范圍。鳴音,記錄便血量。若腸鳴音消失,出現(xiàn)腹脹和腹肌緊張,應(yīng)警惕有腸梗阻或腸穿孔發(fā)生的可能。③關(guān)節(jié)局部腫、熱、痛的情況。④尿液的顏色變化,尿常規(guī)檢查結(jié)果。磷酰胺的病人多飲水,并注意觀察小便量及色澤改變。彌散性血管內(nèi)凝血病人的護(hù)理一、病因感染性疾病最多見,常見的有敗血癥、斑疹傷寒、流行性出血熱等;惡性腫瘤次之。二、臨床表現(xiàn)DIC按發(fā)展過程分為高凝血期、消耗性低凝血期、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期。內(nèi)臟出血,重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。體濕冷、少尿、呼吸困難、發(fā)紺及神志改變等。部;②深部器官栓塞:多見于腎、肺、腦等臟器,可表現(xiàn)為急性腎衰竭、呼吸衰竭、意識障礙、顱內(nèi)高壓

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