門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件

門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷

門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件1Contents?

門脈解剖、變異與胚胎學(xué)?

門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常?

門脈疾病癥候群?

小結(jié)1234門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件2門靜脈位置毗鄰自胰頸的后方上行，通過十二指腸上部的深面后進(jìn)入

肝十二指腸韌帶，上行至第一肝門左前面為肝固有動(dòng)脈在

肝

十

二

指

腸

韌

帶

內(nèi)

，

肝

門

靜

脈

行

的

右

前

面

為

膽

總

管

，門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件3門靜脈的主要屬支收集腹腔不成對(duì)臟器(除肝臟外)的靜脈血

肝門靜脈兩端均為毛細(xì)血管，門靜脈系缺乏

靜脈瓣，血液易逆流（一）腸系膜上靜脈（二）脾靜脈（三）腸系膜下靜脈（四）胃左靜脈，也叫胃冠狀靜脈，沿胃

小彎左行再轉(zhuǎn)向右后匯入門靜脈干。在賁

門處食管靜脈叢有小支匯入胃左靜脈，其

主支食管靜脈匯入奇靜脈或半奇靜脈，從

而使門靜脈系和上腔靜脈系溝通

（五）胃右靜脈，匯入門靜脈干

（六）膽囊靜脈，收集膽囊壁的血液，匯

入門靜脈干或其右支（七）附臍靜脈，為數(shù)條細(xì)小的靜脈，起

于臍周靜脈網(wǎng)，沿肝圓韌帶走行，匯入門

靜脈或其左支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件4門靜脈系統(tǒng)解剖變異門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件5門脈的分流現(xiàn)象臨床意義：?肝膿腫、脂肪肝等，右半肝好發(fā)?動(dòng)

脈

期

門

靜

脈

強(qiáng)

化

不

均

(

與

門

靜

脈

血

栓鑒別)??來

自

小

腸

、

右

半

側(cè)

結(jié)

腸

的

血

液

經(jīng)

腸

系

膜

上

靜

脈

匯

入

門

靜

脈

，

然

后

經(jīng)門靜脈右支流入右半肝

來

自

脾

、

左

半

側(cè)

結(jié)

腸

的

血

液

經(jīng)

脾

靜

脈

、

腸

系

膜

下

靜

脈

匯

入

門

靜

脈

，

然后經(jīng)門靜脈左支流入左半肝門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件6門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket

Atlas

Sectional

Anatomy

Computed

Tomography

and

Magnetic

Resonance

Imaging門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件7門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket

Atlas

Sectional

Anatomy

Computed

Tomography

and

Magnetic

Resonance

Imaging門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件8門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket

Atlas

Sectional

Anatomy

Computed

Tomography

and

Magnetic

Resonance

Imaging門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件9門脈肝內(nèi)分支右支短、寬，變異較多?前支、后支左支長、細(xì)，變異較少?主干沿橫溝左行（橫部）至左縱溝，彎向前上方，移行于臍部，發(fā)出外側(cè)和內(nèi)側(cè)支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件10門脈肝內(nèi)分支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件11門脈肝內(nèi)分支變異?

右支的變異主要包括?

三叉狀：門靜脈主干在肝門處直

接分為左支、右前支和右后支?

主干發(fā)出右后支，然后向左側(cè)略

彎曲斜行，演變?yōu)樽笾?，右前?/p>

起自左支?

主干發(fā)出右后支，然后繼續(xù)向右

上行分為左支和右前支?

左支的變異主要是左支水平段缺如?

門脈右支主干、右前支及右后支缺如，主干分出肝右葉分支后，轉(zhuǎn)向左側(cè)，

延續(xù)為左支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件12門脈肝內(nèi)分支變異門靜脈主干同時(shí)分出3支血管門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件13門脈肝內(nèi)分支變異門脈右后支是門脈主干發(fā)出的第一個(gè)分支，門脈左支和右前支共干門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件14門脈肝內(nèi)分支變異Indian

J

RadiolImaging.

24(4):350-359,

2014門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件15門脈的胚胎發(fā)育學(xué)RadioGraphics

2011;

31:905–926[4]成對(duì)卵黃靜脈·頭腹側(cè)[3]、背側(cè)[2]、尾腹側(cè)

[1]吻合靜脈[8]成對(duì)臍靜脈，[9]門脈主干，

[10]門脈左支[11]靜脈導(dǎo)管，[12]下腔靜脈，[13]門脈左支與左臍靜脈間交通，

[8]左臍靜脈[7]靜脈竇（原始心臟），

[5]十二指腸，[6]

橫隔（原始肝臟）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件16門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常胰腺前方門靜脈

雙門靜脈先天性肝外門體分流肝內(nèi)門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件17門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常－罕見病變正常：門靜脈位于胰腺及十二指腸后方胰腺前方十二指腸后方門靜脈

Prepancreatic

retroduodenal(PPRD)

portal

vein胰腺前方十二指腸前方門靜脈

Prepancreatic

preduodenal(PPPD)

portal

vein?

胰腺前方門靜脈

prepancreatic

portal

vein?

十二指腸前方門靜脈

preduodenal

portal

veinAnkur

Dev，EPOS

2013門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件18門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變胰腺前方十二指腸后方門靜脈Prepancreatic

retroduodenal

(PPRD)

portal

veinPPRD呈L型或反L型PPRD位于膽總管的前方或與其平行大多數(shù)PPRD不合并腸道、膽系與胰腺的發(fā)育異常Radiology,

Institute

of

Liver

and

Biliary

Sciences

-

New

Delhi/IN門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件19門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變胰腺前方十二指腸前方門靜脈

Prepancreatic

preduodenal

(PPPD)

portal

veinPPPD位于膽總管前方常合并有腸道、膽系、胰腺、脾臟、心血管系統(tǒng)的異常Polysplenia

syndrome

with

preduodenal

portal

vein.

Annals

of

Gastroenterology,

2013

Imaging

of

Congenital

Abnormalities

of

the

Portal

Venous

System,

AJR

，1997門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件20門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變雙門靜脈

Portal

vein

duplicationBr

J

Radiol.

2009

Feb;82(974):e32-4.門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件21門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流

(congenital

extrahepatic

portocaval

shunt,Abernethy

malformation)

(門靜脈缺如,

congenital

absence

of

the

portal

vein)先天性肝外門腔分流分型Type

1a:

端側(cè)門腔吻合，腸系膜上靜脈（SMV）及脾靜脈

(SV)單獨(dú)匯入IVC

Type

1b:

端側(cè)門腔吻合，腸系膜上靜脈與脾靜脈共干成門脈（PV）后匯入

Type

2:

側(cè)側(cè)門腔吻合，IVC與門脈間肺動(dòng)脈高壓，肝硬化及肝性腦?。ㄝ^晚出現(xiàn)）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件22門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流

(congenital

extrahepatic

portocaval

shunt)先天性肝外門腔分流分

型Type

1:

端側(cè)門腔吻合Ⅰ型畸形多發(fā)生于女性，常

合并其他臟器的先天畸形

（如心臟的畸形、膽道閉鎖

和多脾）、肝臟結(jié)節(jié)樣再生

性增生和腫瘤Radiology,

Institute

of

Liver

and

Biliary

Sciences

-

New

Delhi/IN門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件23門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流

(congenital

extrahepatic

portocaval

shunt)Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件24門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝內(nèi)門體分流

(congenital

intrahepatic

portosystemic

shunt)分流量小：無明顯癥狀分流量大：肝功能異常、高血氨癥與肝性腦病

治療：保守（有可能自發(fā)閉合）介入栓塞、手術(shù)結(jié)扎或部分肝切除肝內(nèi)門體分流4種類型：a

門脈右支與下腔靜脈間粗大通路b

某一肝段中門靜脈與肝靜脈間單發(fā)/多發(fā)交通

c

外周門靜脈與肝靜脈間瘤樣連通d

左右葉門靜脈與肝靜脈間有多發(fā)連通門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件25門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-肝內(nèi)門體分流先天性肝內(nèi)門體分流

(congenital

intrahepaticportosystemicshunt)M,8y門脈左支與肝左靜脈間分流

門脈右支細(xì)小肝右葉占位Korean

J

Radiol

2010;11:583-586門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件26門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-肝內(nèi)門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件27門脈疾病癥候群?

動(dòng)門脈分流?

門體靜脈分流，門靜脈高壓

?

門靜脈血栓，門脈海綿樣變

?

門靜脈瘤?

門脈積氣?

閉塞性門靜脈病門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件28動(dòng)門脈分流器質(zhì)性分流?門靜脈分支早期強(qiáng)化（增強(qiáng)早于門靜脈主干），表現(xiàn)為與肝動(dòng)脈伴行

的強(qiáng)化血管影?動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)一過性灌注異常，多呈邊界清晰的高強(qiáng)化區(qū)，在門脈期

呈等密度/等信號(hào)(功能性分流：動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)區(qū)域灌注增強(qiáng)，但無門靜脈早顯)肝內(nèi)動(dòng)門脈分流（arterioportal

shunt，APS）是最常見的肝內(nèi)血管分流

病因?出生即存在的肝內(nèi)血管分流，即先天性（如Osler-Weber-Rendu綜合征）

?后天性或獲得性，如繼發(fā)于良性腫瘤（例如血管瘤）、惡性腫瘤（例如

肝癌）、外傷、醫(yī)源性損傷、肝硬化等臨床表現(xiàn)?變異較多，可以無癥狀，?可在致病因素的癥狀外，出現(xiàn)分流引起的癥狀和體征（如高輸出性心力

衰竭），及并發(fā)癥（如門脈高壓）的癥狀門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件29T2T1動(dòng)脈早期（肝門層面）動(dòng)脈早期動(dòng)脈晚期門脈期@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件30動(dòng)門脈分流Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件31動(dòng)門脈分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件32（附：動(dòng)脈－肝靜脈分流）Clinical

Radiology69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件33門體靜脈分流門體靜脈分流（portosystemic

shunt，PSS）是門靜脈和肝靜脈或下腔靜脈之間的交通，可分為肝內(nèi)、肝

外；先天性，獲得性獲得性肝外PSS是最常見的門體靜脈分流，主要繼發(fā)于門脈高壓

?常見于胃食管周圍、食管旁、臍旁、脾腎間、腸系膜下靜脈側(cè)支血管

?表現(xiàn)為擴(kuò)張、迂曲的管狀結(jié)構(gòu)獲得性肝內(nèi)PSS可繼發(fā)于肝硬化或外傷、醫(yī)源性損傷等?肝硬化繼發(fā)門脈高壓后，常并發(fā)肝外的PSS，少數(shù)可并發(fā)肝內(nèi)PSS?主要包括門脈左支與附臍靜脈間分流、門脈右后支與下腔靜脈間分流等

?異常連通；門脈期不對(duì)稱性肝靜脈強(qiáng)化門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件34附：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)（transjugular

intrahepatic

portosystem

stent-shunt，TIPSS）。經(jīng)頸靜脈入路，建立肝內(nèi)的位于肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，

并以內(nèi)支架維持其永久性通暢，達(dá)到降低門脈高壓后控制和預(yù)防食道胃底靜脈

曲張破裂出血，促進(jìn)腹水吸收。門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件35獲得性肝內(nèi)門體分流M，40y，10年前肝臟扎傷Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件36獲得性肝外門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件37獲得性肝外門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件38門靜脈高壓（Portal

hypertension）由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群?定義:

門靜脈壓力大于12

mmHg或肝靜脈壓力梯度大于5mmHg?按照病理生理學(xué)可分為原發(fā)性血流量增加型及原發(fā)性血流阻力增加型

?大多數(shù)由肝硬化引起（90%以上），少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗

阻以及原因不明的其他因素影像學(xué)表現(xiàn)：門脈管徑大于13mm胃左靜脈大于4mm附臍靜脈開放，大于3mm門體分流開放門靜脈管徑小于10mm提示門脈離肝性血流（特異性高）

脾大腹水門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件39門靜脈高壓（Portal

hypertension）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件40門靜脈血栓?

血栓形成可分為急性、亞急性和慢性，以慢性最為多見?

急性期血栓為凝血塊，隨后形成較新鮮的纖維性血栓，繼而血栓機(jī)化，并逐步發(fā)生纖維化，最終表現(xiàn)為纖維條索，伴周圍側(cè)枝靜脈影，

即僅僅存留繼發(fā)性門靜脈海綿樣變?

最常見原因是肝硬化（門靜脈高壓引起門脈血流速度緩慢）?

還包括感染及炎性疾?。ㄈ缫认傺?、膽管炎、繼發(fā)于腸道感染的化膿性門靜脈炎等）、腫瘤（肝癌、胰腺癌等）、血液高凝狀態(tài)、手

術(shù)后（肝移植后、食管胃底靜脈曲張硬化治療后）等?

腸系膜上靜脈、脾靜脈血栓也可延續(xù)到門靜脈?

門靜脈血栓常為偶然發(fā)現(xiàn)?

急性門靜脈血栓常表現(xiàn)為腹痛，并可能引起腸梗死（血栓延續(xù)至腸系膜

上靜脈）及肝臟缺血性梗死?

沒有肝臟基礎(chǔ)疾病的患者，發(fā)生門靜脈血栓后可繼發(fā)肝內(nèi)、外血管分流、

側(cè)枝靜脈開放以及門靜脈高壓?

具有肝硬化等基礎(chǔ)疾病者，發(fā)生門靜脈血栓后上述血管異常表現(xiàn)會(huì)加重門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件41門靜脈血栓CT?急性門靜脈血栓為高密度或軟組織密度，門靜脈管腔增粗，直徑常

大于20mm，增強(qiáng)后表現(xiàn)為腔內(nèi)充盈缺損?門靜脈遠(yuǎn)端的肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，門脈期可見缺血所致的強(qiáng)化減低區(qū)，動(dòng)脈

期缺血區(qū)可顯示為一過性相對(duì)高強(qiáng)化（肝動(dòng)脈代償性供血增加）

?慢性門靜脈血栓可發(fā)生鈣化，表現(xiàn)為殼狀或點(diǎn)、片狀鈣化密度，門

脈期可顯示血栓的再通（閉塞管腔或管壁內(nèi)纖細(xì)條狀強(qiáng)化）和繼發(fā)

門靜脈海綿樣變?一般情況下血栓不強(qiáng)化MRI?管腔的形態(tài)和肝臟實(shí)質(zhì)的灌注異常與CT相仿?常規(guī)序列上表現(xiàn)為流空現(xiàn)象消失，血栓信號(hào)會(huì)高于無血栓區(qū)域的血

流信號(hào)，呈軟組織信號(hào)?在亮血序列上，流動(dòng)血液為高信號(hào)，血栓為相對(duì)低信號(hào)?動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI進(jìn)行診斷更為準(zhǔn)確門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件42門靜脈血栓鑒別診斷：?門靜脈癌栓：

門靜脈明顯增粗（>23mm）

動(dòng)脈期條紋狀強(qiáng)化

鄰近或遠(yuǎn)處肝實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤病變?良惡性腫瘤壓迫門靜脈門靜脈會(huì)受壓狹窄，但不表現(xiàn)為充盈缺損

?動(dòng)脈期門靜脈強(qiáng)化不均觀察門脈期圖像可以鑒別門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件43門靜脈血栓F，39y，腹痛2周@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件44門靜脈血栓M，52y，診斷肝硬化10余年門脈內(nèi)低密度充盈缺損伴點(diǎn)狀鈣化，診斷為慢性門靜脈血栓另可見肝臟比例失調(diào)，膽囊窩增寬，脾大，脾周迂曲增寬側(cè)支靜脈影@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件45門靜脈血栓M，60y，急性門靜脈血栓，肝膿腫Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件46門脈海綿樣變門靜脈海綿樣變性（cavernous

transformation

of

the

portal

vein,

CTPV）肝門及鄰近區(qū)域（包括肝十二指腸韌帶）海綿狀、蜂窩狀的細(xì)

小血管結(jié)構(gòu)，用于替代或補(bǔ)償門靜脈向肝臟供血?病因大多為獲得性，即門靜脈血栓、癌栓或其他原因?qū)е碌?/p>

門靜脈主干和（或）分支完全或部分閉塞?少數(shù)可為先天性（常伴有先天性肝纖維化等其它疾病）?部分無明確的原因，稱為特發(fā)性?海綿樣變性常合并門靜脈高壓?原有門靜脈高壓的患者，繼發(fā)門靜脈血栓和海綿樣變性后，

門靜脈高壓的癥狀會(huì)加重門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件47門脈海綿樣變門脈海綿樣變性的特征性表現(xiàn)?肝門部正常門靜脈血管結(jié)構(gòu)狹窄、中斷或閉鎖?門靜脈腔內(nèi)、壁內(nèi)及周圍出現(xiàn)多發(fā)細(xì)小迂曲的強(qiáng)化血管影?血管網(wǎng)還可出現(xiàn)于門脈左、右支旁及肝胃韌帶、肝十二指腸韌帶區(qū)域

?血管網(wǎng)可向肝內(nèi)延伸并累及肝內(nèi)門脈分支，但門脈主干形態(tài)正常?肝實(shí)質(zhì)動(dòng)脈期強(qiáng)化不均勻，周邊可見彌漫的斑片狀高灌注區(qū)（中央?yún)^(qū)

較周邊區(qū)血運(yùn)豐富，周邊區(qū)的動(dòng)脈血運(yùn)代償性增加）?非肝硬化患者發(fā)生門脈血栓繼發(fā)海綿樣變性時(shí)，肝臟形態(tài)變化，出現(xiàn)

中央?yún)^(qū)（肝左內(nèi)葉和／或尾狀葉）肥大，周邊區(qū)（肝左外葉和／或右

葉）萎縮?由于門脈海綿樣變易繼發(fā)或加重門脈高壓，患者還可出現(xiàn)肝外型門靜

脈高壓的一系列改變（脾大、腹腔積液、側(cè)枝形成等）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件48門脈海綿樣變肝右葉占位伴門脈主干及

右支內(nèi)癌栓形成，肝門區(qū)

多發(fā)迂曲交織血管影@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件49門脈海綿樣變門脈主干及肝內(nèi)分支、肝

胃韌帶、脾周多發(fā)迂曲側(cè)

支靜脈影；患者的基礎(chǔ)病

為易栓癥@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件50門脈海綿樣變F，43y，間斷嘔血黑便1y@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件51附：門脈性膽道?。≒ortal

biliopathy）海綿樣變性可引起膽總管旁、膽總管上靜脈叢擴(kuò)張，造

成肝外和（或）肝內(nèi)膽管受壓，以及膽管與膽管周圍纖

維化，繼發(fā)膽管狹窄門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件52門靜脈瘤門靜脈某點(diǎn)血管直徑較鄰近血管直徑顯著增寬，尤其呈囊狀或梭

形擴(kuò)張，即可以診斷為靜脈瘤出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)CT和MR可顯示相關(guān)的改變，如血栓形成、門靜脈

高壓（由于血流波動(dòng)或門靜脈受壓），破裂，膽總管受壓等門靜脈系統(tǒng)的局限性囊狀或梭形擴(kuò)張，即門靜脈瘤（aneurysm

of

the

portal

venous

system,

varix）?較多發(fā)生于肝外，如脾靜脈、腸系膜上靜脈匯合部、門靜脈主?也可發(fā)生于肝內(nèi)，常見于門靜脈肝內(nèi)分叉處臨床表現(xiàn)?小的門靜脈瘤沒有癥狀?較大者可有壓迫癥狀（非特異腹痛等）?并發(fā)其它病變（如門靜脈高壓、門靜脈血栓形成），會(huì)有相應(yīng)癥狀門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件53門靜脈瘤Ito

et

al,

AJR,

1997門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件54門靜脈瘤門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件55門靜脈瘤肝內(nèi)外膽管多發(fā)結(jié)

石伴肝右葉萎縮門脈期軸位CT示門

脈左支起始部窄，

以遠(yuǎn)瘤樣擴(kuò)張@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件56門脈系統(tǒng)積氣如果門脈系統(tǒng)積氣合并腸系膜缺血，必須手術(shù)處理

單純門脈系統(tǒng)積氣大多預(yù)后良好門脈腸系膜靜脈積氣（Portomesenteric

Vein

Gas）

?最常見于腸系膜缺血（常合并腸梗阻）?也可見于消化道穿孔（潰瘍或腫瘤所致）、炎性腸病、腹部感染（如

腹腔膿腫、憩室炎）、創(chuàng)傷等?醫(yī)源性因素（如使用灌腸劑、結(jié)腸鏡后、胃造口術(shù)后留置引流管及肝

移植術(shù)后）也可引起?腸壁通透性增加、腸壁結(jié)構(gòu)破壞、腸腔上皮脫落、腸腔擴(kuò)張或壓力變

化等多種因素，均可使腸腔內(nèi)氣體穿過血管壁，進(jìn)入腸系膜靜脈系統(tǒng)，

從而回流進(jìn)入肝臟門脈系統(tǒng)門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件57門脈系統(tǒng)積氣門脈系統(tǒng)積氣CT表現(xiàn)為管狀、分枝狀充盈缺損肝內(nèi)門靜脈積氣：應(yīng)與膽道積氣鑒別?門靜脈積氣為周邊分布，形態(tài)細(xì)小，分支較多?膽道積氣在肝內(nèi)呈中央性分布，距離肝臟包膜2cm以上，

二者均多見于肝左葉腸系膜靜脈分支積氣：應(yīng)與氣腹鑒別?氣腹不呈管狀或分支狀，且可在小腸腸管的系膜緣、腹膜

腔內(nèi)出現(xiàn)門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件58@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件59患者腹痛，腹脹，10小時(shí)前接受結(jié)腸鏡檢查RadioGraphics

2000;

20:1213–1224門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件60附：門靜脈炎M，45y，發(fā)熱黃疸4天A

computed

tomographic

scan

showed

acute

perforated

sigmoid

diverticulitis

(Panels

A

and

B,

arrow)

and

gas

in

the

mesentery

(Panels

A

and

B,

white

arrowheads).

In

addition,

there

was

gas

in

the

inferior

mesenteric

vein

extending

to

the

splenic

vein

up

to

the

origin

of

the

portal

vein

(Panel

A,

red

arrowheads),

a

finding

that

was

consistent

withpylephlebitis.Lindsey

et

al,

NEJM

2015門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件61閉塞性門靜脈病閉塞性門靜脈?。╨iterative

portal

venopathy,

OPV)是臨床上罕見的肝臟

血管疾病?目前臨床最新命名為特發(fā)性非肝硬化門靜脈高壓癥(idiopathic

non-

cirrhotic

portal

hypertension,

INCPH)?既往命名有Banti綜合征、特發(fā)性門靜脈高壓（idiopathic

portal

hypertension）、良性肝內(nèi)門靜脈高壓癥、肝門靜脈硬化癥

(hepatoportal

sclerosis)、非肝硬化性門靜脈纖維化(non-cirrhotic

portal

fibrosis)

等病因和發(fā)病機(jī)制不明，可能與接觸毒物、感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)

組織學(xué)上顯示肝臟閉塞性門靜脈病，肝內(nèi)門靜脈大、中型分支呈現(xiàn)明顯

的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血、

貧血、水腫等，體檢可見脾大，貧血，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，

黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，肝功能多正?；蜉p度異常門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件62閉塞性門靜脈病?

影像上，門靜脈二級(jí)分支截然變細(xì)，肝

臟輪廓較少結(jié)節(jié)樣改變，尾狀葉增大及

左葉內(nèi)側(cè)段萎縮發(fā)生率不高，可伴有FNH

樣的結(jié)節(jié)?

需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別?

確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫

性再生結(jié)節(jié)、并排除各種原因肝硬化、

門靜脈阻塞等2015

EASL

clinical

practical

guidelines

Glatard

et

al,Radiology.

2012門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件63閉塞性門靜脈病Glatard

et

al,Radiology.

2012門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件64Glatard

et

al,Radiology,

2012門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件65References:

Radiology,

Institute

of

Liver

and

Biliary

Sciences

-

New

Delhi/IN門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件66小結(jié)??門靜脈血栓??門脈海綿樣變????門脈高壓膽管病肝硬化??門靜脈高壓掌握門靜脈的組織解剖與病理生理有助于更好地理解病變

注意患者發(fā)病年齡、臨床癥狀體征、病程演變、既往病史?

胰腺前方門靜脈，雙門靜脈，先天性門體分流?

肝內(nèi)動(dòng)門脈分流；門靜脈高壓、獲得性門體分流；門靜脈血栓、門

脈海綿樣變、門靜脈瘤、門靜脈積氣、閉塞性門靜脈病??獲得性門體分流??門靜脈癌栓??門脈海綿樣變??肝細(xì)胞癌??肝內(nèi)動(dòng)門脈分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件67小結(jié)門脈的位置、形態(tài)、直徑、密度、強(qiáng)化（方

式、順序）門脈系統(tǒng)的分支、屬支肝動(dòng)脈、肝靜脈、下腔靜脈（異常連通、早

顯、管徑變化）肝臟：輪廓、比例、實(shí)質(zhì)灌注異常、占位

膽管系統(tǒng)脾臟、腸道、其它腹盆腔結(jié)構(gòu)

心臟、肺動(dòng)脈、上腔靜脈等門脈相關(guān)疾病注意觀察：門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件68門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷

門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件69Contents?

門脈解剖、變異與胚胎學(xué)?

門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常?

門脈疾病癥候群?

小結(jié)1234門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件70門靜脈位置毗鄰自胰頸的后方上行，通過十二指腸上部的深面后進(jìn)入

肝十二指腸韌帶，上行至第一肝門左前面為肝固有動(dòng)脈在

肝

十

二

指

腸

韌

帶

內(nèi)

，

肝

門

靜

脈

行

的

右

前

面

為

膽

總

管

，門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件71門靜脈的主要屬支收集腹腔不成對(duì)臟器(除肝臟外)的靜脈血

肝門靜脈兩端均為毛細(xì)血管，門靜脈系缺乏

靜脈瓣，血液易逆流（一）腸系膜上靜脈（二）脾靜脈（三）腸系膜下靜脈（四）胃左靜脈，也叫胃冠狀靜脈，沿胃

小彎左行再轉(zhuǎn)向右后匯入門靜脈干。在賁

門處食管靜脈叢有小支匯入胃左靜脈，其

主支食管靜脈匯入奇靜脈或半奇靜脈，從

而使門靜脈系和上腔靜脈系溝通

（五）胃右靜脈，匯入門靜脈干

（六）膽囊靜脈，收集膽囊壁的血液，匯

入門靜脈干或其右支（七）附臍靜脈，為數(shù)條細(xì)小的靜脈，起

于臍周靜脈網(wǎng)，沿肝圓韌帶走行，匯入門

靜脈或其左支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件72門靜脈系統(tǒng)解剖變異門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件73門脈的分流現(xiàn)象臨床意義：?肝膿腫、脂肪肝等，右半肝好發(fā)?動(dòng)

脈

期

門

靜

脈

強(qiáng)

化

不

均

(

與

門

靜

脈

血

栓鑒別)??來

自

小

腸

、

右

半

側(cè)

結(jié)

腸

的

血

液

經(jīng)

腸

系

膜

上

靜

脈

匯

入

門

靜

脈

，

然

后

經(jīng)門靜脈右支流入右半肝

來

自

脾

、

左

半

側(cè)

結(jié)

腸

的

血

液

經(jīng)

脾

靜

脈

、

腸

系

膜

下

靜

脈

匯

入

門

靜

脈

，

然后經(jīng)門靜脈左支流入左半肝門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件74門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket

Atlas

Sectional

Anatomy

Computed

Tomography

and

Magnetic

Resonance

Imaging門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件75門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket

Atlas

Sectional

Anatomy

Computed

Tomography

and

Magnetic

Resonance

Imaging門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件76門靜脈相關(guān)斷層解剖Pocket

Atlas

Sectional

Anatomy

Computed

Tomography

and

Magnetic

Resonance

Imaging門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件77門脈肝內(nèi)分支右支短、寬，變異較多?前支、后支左支長、細(xì)，變異較少?主干沿橫溝左行（橫部）至左縱溝，彎向前上方，移行于臍部，發(fā)出外側(cè)和內(nèi)側(cè)支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件78門脈肝內(nèi)分支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件79門脈肝內(nèi)分支變異?

右支的變異主要包括?

三叉狀：門靜脈主干在肝門處直

接分為左支、右前支和右后支?

主干發(fā)出右后支，然后向左側(cè)略

彎曲斜行，演變?yōu)樽笾?，右前?/p>

起自左支?

主干發(fā)出右后支，然后繼續(xù)向右

上行分為左支和右前支?

左支的變異主要是左支水平段缺如?

門脈右支主干、右前支及右后支缺如，主干分出肝右葉分支后，轉(zhuǎn)向左側(cè)，

延續(xù)為左支門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件80門脈肝內(nèi)分支變異門靜脈主干同時(shí)分出3支血管門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件81門脈肝內(nèi)分支變異門脈右后支是門脈主干發(fā)出的第一個(gè)分支，門脈左支和右前支共干門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件82門脈肝內(nèi)分支變異Indian

J

RadiolImaging.

24(4):350-359,

2014門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件83門脈的胚胎發(fā)育學(xué)RadioGraphics

2011;

31:905–926[4]成對(duì)卵黃靜脈·頭腹側(cè)[3]、背側(cè)[2]、尾腹側(cè)

[1]吻合靜脈[8]成對(duì)臍靜脈，[9]門脈主干，

[10]門脈左支[11]靜脈導(dǎo)管，[12]下腔靜脈，[13]門脈左支與左臍靜脈間交通，

[8]左臍靜脈[7]靜脈竇（原始心臟），

[5]十二指腸，[6]

橫隔（原始肝臟）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件84門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常胰腺前方門靜脈

雙門靜脈先天性肝外門體分流肝內(nèi)門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件85門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常－罕見病變正常：門靜脈位于胰腺及十二指腸后方胰腺前方十二指腸后方門靜脈

Prepancreatic

retroduodenal(PPRD)

portal

vein胰腺前方十二指腸前方門靜脈

Prepancreatic

preduodenal(PPPD)

portal

vein?

胰腺前方門靜脈

prepancreatic

portal

vein?

十二指腸前方門靜脈

preduodenal

portal

veinAnkur

Dev，EPOS

2013門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件86門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變胰腺前方十二指腸后方門靜脈Prepancreatic

retroduodenal

(PPRD)

portal

veinPPRD呈L型或反L型PPRD位于膽總管的前方或與其平行大多數(shù)PPRD不合并腸道、膽系與胰腺的發(fā)育異常Radiology,

Institute

of

Liver

and

Biliary

Sciences

-

New

Delhi/IN門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件87門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變胰腺前方十二指腸前方門靜脈

Prepancreatic

preduodenal

(PPPD)

portal

veinPPPD位于膽總管前方常合并有腸道、膽系、胰腺、脾臟、心血管系統(tǒng)的異常Polysplenia

syndrome

with

preduodenal

portal

vein.

Annals

of

Gastroenterology,

2013

Imaging

of

Congenital

Abnormalities

of

the

Portal

Venous

System,

AJR

，1997門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件88門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變雙門靜脈

Portal

vein

duplicationBr

J

Radiol.

2009

Feb;82(974):e32-4.門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件89門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流

(congenital

extrahepatic

portocaval

shunt,Abernethy

malformation)

(門靜脈缺如,

congenital

absence

of

the

portal

vein)先天性肝外門腔分流分型Type

1a:

端側(cè)門腔吻合，腸系膜上靜脈（SMV）及脾靜脈

(SV)單獨(dú)匯入IVC

Type

1b:

端側(cè)門腔吻合，腸系膜上靜脈與脾靜脈共干成門脈（PV）后匯入

Type

2:

側(cè)側(cè)門腔吻合，IVC與門脈間肺動(dòng)脈高壓，肝硬化及肝性腦?。ㄝ^晚出現(xiàn)）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件90門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流

(congenital

extrahepatic

portocaval

shunt)先天性肝外門腔分流分

型Type

1:

端側(cè)門腔吻合Ⅰ型畸形多發(fā)生于女性，常

合并其他臟器的先天畸形

（如心臟的畸形、膽道閉鎖

和多脾）、肝臟結(jié)節(jié)樣再生

性增生和腫瘤Radiology,

Institute

of

Liver

and

Biliary

Sciences

-

New

Delhi/IN門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件91門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝外門腔分流

(congenital

extrahepatic

portocaval

shunt)Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件92門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-罕見病變先天性肝內(nèi)門體分流

(congenital

intrahepatic

portosystemic

shunt)分流量小：無明顯癥狀分流量大：肝功能異常、高血氨癥與肝性腦病

治療：保守（有可能自發(fā)閉合）介入栓塞、手術(shù)結(jié)扎或部分肝切除肝內(nèi)門體分流4種類型：a

門脈右支與下腔靜脈間粗大通路b

某一肝段中門靜脈與肝靜脈間單發(fā)/多發(fā)交通

c

外周門靜脈與肝靜脈間瘤樣連通d

左右葉門靜脈與肝靜脈間有多發(fā)連通門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件93門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-肝內(nèi)門體分流先天性肝內(nèi)門體分流

(congenital

intrahepaticportosystemicshunt)M,8y門脈左支與肝左靜脈間分流

門脈右支細(xì)小肝右葉占位Korean

J

Radiol

2010;11:583-586門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件94門脈發(fā)育及結(jié)構(gòu)異常-肝內(nèi)門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件95門脈疾病癥候群?

動(dòng)門脈分流?

門體靜脈分流，門靜脈高壓

?

門靜脈血栓，門脈海綿樣變

?

門靜脈瘤?

門脈積氣?

閉塞性門靜脈病門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件96動(dòng)門脈分流器質(zhì)性分流?門靜脈分支早期強(qiáng)化（增強(qiáng)早于門靜脈主干），表現(xiàn)為與肝動(dòng)脈伴行

的強(qiáng)化血管影?動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)一過性灌注異常，多呈邊界清晰的高強(qiáng)化區(qū)，在門脈期

呈等密度/等信號(hào)(功能性分流：動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)區(qū)域灌注增強(qiáng)，但無門靜脈早顯)肝內(nèi)動(dòng)門脈分流（arterioportal

shunt，APS）是最常見的肝內(nèi)血管分流

病因?出生即存在的肝內(nèi)血管分流，即先天性（如Osler-Weber-Rendu綜合征）

?后天性或獲得性，如繼發(fā)于良性腫瘤（例如血管瘤）、惡性腫瘤（例如

肝癌）、外傷、醫(yī)源性損傷、肝硬化等臨床表現(xiàn)?變異較多，可以無癥狀，?可在致病因素的癥狀外，出現(xiàn)分流引起的癥狀和體征（如高輸出性心力

衰竭），及并發(fā)癥（如門脈高壓）的癥狀門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件97T2T1動(dòng)脈早期（肝門層面）動(dòng)脈早期動(dòng)脈晚期門脈期@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件98動(dòng)門脈分流Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件99動(dòng)門脈分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件100（附：動(dòng)脈－肝靜脈分流）Clinical

Radiology69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件101門體靜脈分流門體靜脈分流（portosystemic

shunt，PSS）是門靜脈和肝靜脈或下腔靜脈之間的交通，可分為肝內(nèi)、肝

外；先天性，獲得性獲得性肝外PSS是最常見的門體靜脈分流，主要繼發(fā)于門脈高壓

?常見于胃食管周圍、食管旁、臍旁、脾腎間、腸系膜下靜脈側(cè)支血管

?表現(xiàn)為擴(kuò)張、迂曲的管狀結(jié)構(gòu)獲得性肝內(nèi)PSS可繼發(fā)于肝硬化或外傷、醫(yī)源性損傷等?肝硬化繼發(fā)門脈高壓后，常并發(fā)肝外的PSS，少數(shù)可并發(fā)肝內(nèi)PSS?主要包括門脈左支與附臍靜脈間分流、門脈右后支與下腔靜脈間分流等

?異常連通；門脈期不對(duì)稱性肝靜脈強(qiáng)化門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件102附：經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈內(nèi)支架分流術(shù)（transjugular

intrahepatic

portosystem

stent-shunt，TIPSS）。經(jīng)頸靜脈入路，建立肝內(nèi)的位于肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，

并以內(nèi)支架維持其永久性通暢，達(dá)到降低門脈高壓后控制和預(yù)防食道胃底靜脈

曲張破裂出血，促進(jìn)腹水吸收。門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件103獲得性肝內(nèi)門體分流M，40y，10年前肝臟扎傷Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件104獲得性肝外門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件105獲得性肝外門體分流門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件106門靜脈高壓（Portal

hypertension）由門靜脈壓力持久增高引起的癥候群?定義:

門靜脈壓力大于12

mmHg或肝靜脈壓力梯度大于5mmHg?按照病理生理學(xué)可分為原發(fā)性血流量增加型及原發(fā)性血流阻力增加型

?大多數(shù)由肝硬化引起（90%以上），少數(shù)繼發(fā)于門靜脈主干或肝靜脈梗

阻以及原因不明的其他因素影像學(xué)表現(xiàn)：門脈管徑大于13mm胃左靜脈大于4mm附臍靜脈開放，大于3mm門體分流開放門靜脈管徑小于10mm提示門脈離肝性血流（特異性高）

脾大腹水門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件107門靜脈高壓（Portal

hypertension）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件108門靜脈血栓?

血栓形成可分為急性、亞急性和慢性，以慢性最為多見?

急性期血栓為凝血塊，隨后形成較新鮮的纖維性血栓，繼而血栓機(jī)化，并逐步發(fā)生纖維化，最終表現(xiàn)為纖維條索，伴周圍側(cè)枝靜脈影，

即僅僅存留繼發(fā)性門靜脈海綿樣變?

最常見原因是肝硬化（門靜脈高壓引起門脈血流速度緩慢）?

還包括感染及炎性疾病（如胰腺炎、膽管炎、繼發(fā)于腸道感染的化膿性門靜脈炎等）、腫瘤（肝癌、胰腺癌等）、血液高凝狀態(tài)、手

術(shù)后（肝移植后、食管胃底靜脈曲張硬化治療后）等?

腸系膜上靜脈、脾靜脈血栓也可延續(xù)到門靜脈?

門靜脈血栓常為偶然發(fā)現(xiàn)?

急性門靜脈血栓常表現(xiàn)為腹痛，并可能引起腸梗死（血栓延續(xù)至腸系膜

上靜脈）及肝臟缺血性梗死?

沒有肝臟基礎(chǔ)疾病的患者，發(fā)生門靜脈血栓后可繼發(fā)肝內(nèi)、外血管分流、

側(cè)枝靜脈開放以及門靜脈高壓?

具有肝硬化等基礎(chǔ)疾病者，發(fā)生門靜脈血栓后上述血管異常表現(xiàn)會(huì)加重門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件109門靜脈血栓CT?急性門靜脈血栓為高密度或軟組織密度，門靜脈管腔增粗，直徑常

大于20mm，增強(qiáng)后表現(xiàn)為腔內(nèi)充盈缺損?門靜脈遠(yuǎn)端的肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，門脈期可見缺血所致的強(qiáng)化減低區(qū)，動(dòng)脈

期缺血區(qū)可顯示為一過性相對(duì)高強(qiáng)化（肝動(dòng)脈代償性供血增加）

?慢性門靜脈血栓可發(fā)生鈣化，表現(xiàn)為殼狀或點(diǎn)、片狀鈣化密度，門

脈期可顯示血栓的再通（閉塞管腔或管壁內(nèi)纖細(xì)條狀強(qiáng)化）和繼發(fā)

門靜脈海綿樣變?一般情況下血栓不強(qiáng)化MRI?管腔的形態(tài)和肝臟實(shí)質(zhì)的灌注異常與CT相仿?常規(guī)序列上表現(xiàn)為流空現(xiàn)象消失，血栓信號(hào)會(huì)高于無血栓區(qū)域的血

流信號(hào)，呈軟組織信號(hào)?在亮血序列上，流動(dòng)血液為高信號(hào)，血栓為相對(duì)低信號(hào)?動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI進(jìn)行診斷更為準(zhǔn)確門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件110門靜脈血栓鑒別診斷：?門靜脈癌栓：

門靜脈明顯增粗（>23mm）

動(dòng)脈期條紋狀強(qiáng)化

鄰近或遠(yuǎn)處肝實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤病變?良惡性腫瘤壓迫門靜脈門靜脈會(huì)受壓狹窄，但不表現(xiàn)為充盈缺損

?動(dòng)脈期門靜脈強(qiáng)化不均觀察門脈期圖像可以鑒別門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件111門靜脈血栓F，39y，腹痛2周@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件112門靜脈血栓M，52y，診斷肝硬化10余年門脈內(nèi)低密度充盈缺損伴點(diǎn)狀鈣化，診斷為慢性門靜脈血栓另可見肝臟比例失調(diào)，膽囊窩增寬，脾大，脾周迂曲增寬側(cè)支靜脈影@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件113門靜脈血栓M，60y，急性門靜脈血栓，肝膿腫Clinical

Radiology

69

(2014)

538e548門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件114門脈海綿樣變門靜脈海綿樣變性（cavernous

transformation

of

the

portal

vein,

CTPV）肝門及鄰近區(qū)域（包括肝十二指腸韌帶）海綿狀、蜂窩狀的細(xì)

小血管結(jié)構(gòu)，用于替代或補(bǔ)償門靜脈向肝臟供血?病因大多為獲得性，即門靜脈血栓、癌栓或其他原因?qū)е碌?/p>

門靜脈主干和（或）分支完全或部分閉塞?少數(shù)可為先天性（常伴有先天性肝纖維化等其它疾?。?部分無明確的原因，稱為特發(fā)性?海綿樣變性常合并門靜脈高壓?原有門靜脈高壓的患者，繼發(fā)門靜脈血栓和海綿樣變性后，

門靜脈高壓的癥狀會(huì)加重門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件115門脈海綿樣變門脈海綿樣變性的特征性表現(xiàn)?肝門部正常門靜脈血管結(jié)構(gòu)狹窄、中斷或閉鎖?門靜脈腔內(nèi)、壁內(nèi)及周圍出現(xiàn)多發(fā)細(xì)小迂曲的強(qiáng)化血管影?血管網(wǎng)還可出現(xiàn)于門脈左、右支旁及肝胃韌帶、肝十二指腸韌帶區(qū)域

?血管網(wǎng)可向肝內(nèi)延伸并累及肝內(nèi)門脈分支，但門脈主干形態(tài)正常?肝實(shí)質(zhì)動(dòng)脈期強(qiáng)化不均勻，周邊可見彌漫的斑片狀高灌注區(qū)（中央?yún)^(qū)

較周邊區(qū)血運(yùn)豐富，周邊區(qū)的動(dòng)脈血運(yùn)代償性增加）?非肝硬化患者發(fā)生門脈血栓繼發(fā)海綿樣變性時(shí)，肝臟形態(tài)變化，出現(xiàn)

中央?yún)^(qū)（肝左內(nèi)葉和／或尾狀葉）肥大，周邊區(qū)（肝左外葉和／或右

葉）萎縮?由于門脈海綿樣變易繼發(fā)或加重門脈高壓，患者還可出現(xiàn)肝外型門靜

脈高壓的一系列改變（脾大、腹腔積液、側(cè)枝形成等）門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件116門脈海綿樣變肝右葉占位伴門脈主干及

右支內(nèi)癌栓形成，肝門區(qū)

多發(fā)迂曲交織血管影@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件117門脈海綿樣變門脈主干及肝內(nèi)分支、肝

胃韌帶、脾周多發(fā)迂曲側(cè)

支靜脈影；患者的基礎(chǔ)病

為易栓癥@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件118門脈海綿樣變F，43y，間斷嘔血黑便1y@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件119附：門脈性膽道?。≒ortal

biliopathy）海綿樣變性可引起膽總管旁、膽總管上靜脈叢擴(kuò)張，造

成肝外和（或）肝內(nèi)膽管受壓，以及膽管與膽管周圍纖

維化，繼發(fā)膽管狹窄門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件120門靜脈瘤門靜脈某點(diǎn)血管直徑較鄰近血管直徑顯著增寬，尤其呈囊狀或梭

形擴(kuò)張，即可以診斷為靜脈瘤出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)CT和MR可顯示相關(guān)的改變，如血栓形成、門靜脈

高壓（由于血流波動(dòng)或門靜脈受壓），破裂，膽總管受壓等門靜脈系統(tǒng)的局限性囊狀或梭形擴(kuò)張，即門靜脈瘤（aneurysm

of

the

portal

venous

system,

varix）?較多發(fā)生于肝外，如脾靜脈、腸系膜上靜脈匯合部、門靜脈主?也可發(fā)生于肝內(nèi)，常見于門靜脈肝內(nèi)分叉處臨床表現(xiàn)?小的門靜脈瘤沒有癥狀?較大者可有壓迫癥狀（非特異腹痛等）?并發(fā)其它病變（如門靜脈高壓、門靜脈血栓形成），會(huì)有相應(yīng)癥狀門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件121門靜脈瘤Ito

et

al,

AJR,

1997門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件122門靜脈瘤門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件123門靜脈瘤肝內(nèi)外膽管多發(fā)結(jié)

石伴肝右葉萎縮門脈期軸位CT示門

脈左支起始部窄，

以遠(yuǎn)瘤樣擴(kuò)張@PUMCH門脈系統(tǒng)疾病影像學(xué)診斷課件124門脈系統(tǒng)積氣如果門脈系統(tǒng)積氣合并腸系膜缺血，必須手術(shù)處理

單純門脈系統(tǒng)積氣大多預(yù)后良好門脈腸系膜靜脈積氣（Portomesenteric

Vein

Gas）

?最常見于腸系膜缺血（常合并腸梗阻）?也可見于消化道穿孔（潰瘍或腫瘤所致）、炎性腸病、腹部感染（如

腹腔膿腫、憩室炎）、創(chuàng)傷等?醫(yī)源性因素（如使用灌腸劑、結(jié)腸鏡后、胃造口術(shù)后留置引流管及肝

移植術(shù)后）也可引起?腸壁通透性增加、腸壁結(jié)構(gòu)破壞、腸腔上皮脫落、腸腔擴(kuò)張或壓力變

化等多種因素，均可使腸腔內(nèi)氣體穿過血管壁，進(jìn)入腸系膜靜脈系統(tǒng)，

從而回流進(jìn)入肝臟