川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件

川崎病的有關(guān)診斷、

治療進(jìn)展及隨訪策略川崎病的有關(guān)診斷、

治療進(jìn)展及隨訪策略川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)持續(xù)發(fā)熱5以上眼結(jié)合膜天充血唇及口腔改變四肢末端改變皮疹頸淋巴結(jié)腫大發(fā)熱+其他4條主要癥狀發(fā)熱+冠狀動(dòng)脈瘤+＜4條主要癥狀川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)持續(xù)發(fā)熱5以上發(fā)熱+其他4條主要癥狀川崎病熱型川崎病熱型川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件超聲心動(dòng)圖正常冠脈主干內(nèi)徑

～3歲＜2.5mm

～9歲＜3.0mm

～14歲＜3.5mm冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠脈內(nèi)徑＞正常范圍或冠脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑之比＞0.3超聲心動(dòng)圖正常冠脈主干內(nèi)徑冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤分度輕度內(nèi)徑＜4.0mm中度內(nèi)徑4.0～8.0mm重度內(nèi)徑＞8.0mm冠狀動(dòng)脈瘤定義冠狀動(dòng)脈的局限性擴(kuò)張擴(kuò)張?zhí)巸?nèi)徑／擴(kuò)張前后處的內(nèi)徑≥1.5冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤分度冠狀動(dòng)脈瘤定義川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件典型川崎病（任何年齡）·IVIG2g/kg12hs內(nèi)輸入（嬰兒有心功能不全在2~4d內(nèi)分次使用）·阿司匹林30～50mg/kg.d分qid·進(jìn)行心電圖和心臟超聲檢查·體溫正常后：阿司匹林2～5mg/kg.d頓服持續(xù)最少8周疾病退熱期重復(fù)心電圖和心臟超聲檢查典型川崎病（任何年齡）不典型川崎病問(wèn)題診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)超聲或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈A瘤，屬重癥，多見(jiàn)于＜6月or＞8歲診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)符合

UCG見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)應(yīng)除外其他感染疾病

不典型川崎病問(wèn)題診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)目前觀點(diǎn)發(fā)熱3天以上，不能以其他病因解釋只符合部分川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)血生化和免疫學(xué)檢查提示顯著的炎性反應(yīng)

應(yīng)考慮川崎病可能

目前觀點(diǎn)發(fā)熱3天以上，不能以其他病因解釋非典型KD診斷參考項(xiàng)目癥狀方面

發(fā)熱3天以上，仍有不能解釋的

激惹現(xiàn)象

非典型KD診斷參考項(xiàng)目癥狀方面頸部淋巴結(jié)腫大僅位于胸鎖乳突肌前緣眼結(jié)膜充血，但角膜周邊蒼白圈（角膜周邊不充血）有發(fā)熱病史，無(wú)典型體征，但熱退后指趾末端出現(xiàn)脫皮體征方面頸部淋巴結(jié)腫大僅位于胸鎖乳突肌前緣體征方面BCG接種處自出現(xiàn)紅斑肛周脫皮陰囊皮膚紅腫，腹股溝、腘窩等皮膚皺折處皮膚潮紅或蛻皮發(fā)現(xiàn)心臟雜音(二尖瓣關(guān)閉不全、心包摩擦音),尤其病程中新出現(xiàn)的雜音BCG接種處自出現(xiàn)紅斑BPC↑↑↑CRP、ESR↑↑↑UCG-冠脈擴(kuò)張或輝度增強(qiáng)肱動(dòng)脈內(nèi)皮舒張功能↓↓低蛋白血癥、低鈉血癥裂隙燈檢查眼前房有絮狀浮游物實(shí)驗(yàn)室檢查方面BPC↑↑↑實(shí)驗(yàn)室檢查方面川崎病治療的有關(guān)問(wèn)題川崎病治療的有關(guān)問(wèn)題IVIG用法用量1日療法靜滴2g/Kg，濃度5%，8～12小時(shí)緩慢滴注，最大量＜50gIVIG用法用量1日療法IVIG耐藥治療問(wèn)題

IVIG耐藥定義指KD發(fā)病3-9天內(nèi)，IVIG治療后仍發(fā)熱（38℃），持續(xù)48-72hCRP、WBC（尤指中性粒細(xì)胞）仍增高BPC減少、血漿白蛋白降低（尤其＜30g/L)超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈輝度↑↑IVIG耐藥治療問(wèn)題

IVIG耐藥定義指KD發(fā)病3-9天內(nèi)，IVIG耐藥對(duì)策重復(fù)IVIG1.0g/kg一次靜脈滴注加糖皮質(zhì)激素治療

甲基強(qiáng)的松龍或強(qiáng)的松烏司他?。ǖ鞍酌敢种苿㊣VIG耐藥對(duì)策重復(fù)IVIG1.0g/kg一次靜脈Nohaka(2000年）推薦：甲基潑尼松+IVIGIVIG追加1-2g/kg甲基強(qiáng)的松龍（15-20）mg/(kg．d)iv×1天之后強(qiáng)的松2mg/（kg．d）p.o，逐漸減量上述治療24h不退熱，加烏司他丁IV，連用5-9d，3000u-5000u/kg，3次/日Nohaka(2000年）推薦：甲基潑尼松+IVIGIVIG關(guān)于激素治療新觀點(diǎn)糖皮質(zhì)激素不再是禁忌癥IVIG耐藥時(shí)首選應(yīng)用主張和IVIG同時(shí)合用必須與抗凝藥合用有人主張將IVIG＋激素作為KD的首選治療方案關(guān)于激素治療新觀點(diǎn)糖皮質(zhì)激素不再是禁忌癥IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案一IVIG+強(qiáng)的松2mg/kg/天分3次

CRP正常強(qiáng)的松1mg/kg/天×5天

強(qiáng)的松0.5mg/kg/天×5天

停激素

IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案一IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案二（適用于重癥）IVIG+甲基強(qiáng)的松龍（15-20）mg/kg/天×iv×(1-3)天

強(qiáng)的松2mg/kg/天p.o.CRP正常強(qiáng)的松1mg/kg/天×5天

強(qiáng)的松0.5mg/kg/天×5天

停激素IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案二（適用于重癥）心肌保護(hù)問(wèn)題病理100%KD病例存在心肌炎病理改變臨床、ECG、UCG既往對(duì)川崎病心肌保護(hù)問(wèn)題重視不夠建議在川崎病急性期和恢復(fù)期早期應(yīng)用心肌保護(hù)藥物如：大劑量VitC靜脈滴注及1，6-二磷酸果糖等

心肌保護(hù)問(wèn)題病理100%KD病例存在心肌炎病理改變

KD并發(fā)缺血性心臟病

的隨訪檢查手段和處置策略

KD并發(fā)缺血性心臟病

的隨訪檢查手段和處置策略

KD發(fā)病第6到8周是冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張形成的高發(fā)期冠脈病變大多數(shù)在KD發(fā)病后1—2年內(nèi)形態(tài)上恢復(fù)正常約有1%的KD患兒，其冠脈病變會(huì)發(fā)展成巨大冠狀動(dòng)脈瘤或冠脈局部產(chǎn)生嚴(yán)重狹窄KD發(fā)病第6到8周是冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張形成的高發(fā)期

冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成及冠狀動(dòng)脈狹窄病變的逐漸進(jìn)展，是引起冠狀動(dòng)脈閉塞的兩大原因

冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成多發(fā)生于起病后數(shù)月冠狀動(dòng)脈閉塞者常在起病2年后發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成及冠狀動(dòng)脈狹窄病變的逐漸進(jìn)展，是

KD進(jìn)展為缺血性心臟病通常要經(jīng)歷較長(zhǎng)時(shí)間，且癥狀不典型對(duì)選擇合適、敏感、安全、經(jīng)濟(jì)的檢查方法進(jìn)行長(zhǎng)期隨診,以早期發(fā)現(xiàn)冠脈病變進(jìn)展和心肌缺血存在及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療，對(duì)預(yù)防心肌梗塞和猝死發(fā)生至關(guān)重要KD進(jìn)展為缺血性心臟病通常要經(jīng)歷較長(zhǎng)時(shí)間，且癥狀不典型常用隨訪檢查手段評(píng)估

常用隨訪檢查手段評(píng)估

二維超聲心動(dòng)圖（2-DE）目前仍是診斷KD冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的有效、簡(jiǎn)便和實(shí)用的方法

2-DE無(wú)創(chuàng)，可多次重復(fù)操作，應(yīng)作為KD隨訪的主要內(nèi)容

2-DE的主要缺點(diǎn)是對(duì)冠脈狹窄和冠脈遠(yuǎn)端病變顯示不理想采用高頻探頭（7.5MHz），對(duì)冠脈狹窄、閉塞病變檢測(cè)的敏感性和特異性皆明顯增高

常用隨訪檢查手段評(píng)估

二維超聲心動(dòng)圖（2-DE）目前仍是診斷KD冠狀動(dòng)脈瘤和

血管內(nèi)超聲顯像可在一些冠脈造影顯示正常的冠脈節(jié)段發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚、鈣化及中膜組織結(jié)構(gòu)改變優(yōu)點(diǎn)是能夠直接觀察冠脈血管壁的病理變化缺點(diǎn)是技術(shù)要求高、儀器昂貴及侵入性應(yīng)用受到限制常用隨訪檢查手段評(píng)估血管內(nèi)超聲顯像可在一些冠脈造影顯示正常的冠脈節(jié)段發(fā)現(xiàn)內(nèi)常用隨訪檢查手段評(píng)估

12導(dǎo)聯(lián)常規(guī)心電圖ECG檢查簡(jiǎn)便、易行，應(yīng)做為KD隨訪的常規(guī)

ECG常可提供與心肌缺血或心肌梗塞有關(guān)的有價(jià)值的信息：T波低平或倒置，ST段下移或抬高，PR間期或QT間期延長(zhǎng)，異常Q波以及可能出現(xiàn)的心律紊亂。常用隨訪檢查手段評(píng)估

12導(dǎo)聯(lián)常規(guī)心電圖ECG檢查簡(jiǎn)便、常用隨訪檢查手段評(píng)估

心臟負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)軌蛄私庑呐K血流灌注情況和冠脈儲(chǔ)備能力，用于診斷心肌缺血和評(píng)估發(fā)生心肌梗塞的危險(xiǎn)性負(fù)荷心電圖試驗(yàn)負(fù)荷核素試驗(yàn)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖試驗(yàn)

常用隨訪檢查手段評(píng)估心臟負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)軌蛄私庑呐K血流灌注情大于10歲年長(zhǎng)兒、青少年及成人多進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，如運(yùn)動(dòng)平板和踏車試驗(yàn)小于10歲兒童因不能很好配合進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，故常用多巴酚丁胺、潘生丁等藥物負(fù)荷試驗(yàn)常用隨訪檢查手段評(píng)估大于10歲年長(zhǎng)兒、青少年及成人多進(jìn)行運(yùn)動(dòng)常用隨訪檢查手段評(píng)估負(fù)荷心肌灌注SPECT顯像為目前診斷心肌缺血的主要方法，具有高敏感性冠脈造影顯示正常的KD隨訪對(duì)象，SPECT負(fù)荷心肌灌注可顯示異常這可能與冠脈動(dòng)力性狹窄或冠脈遠(yuǎn)端小血管閉塞心肌微循環(huán)障礙有關(guān)因此冠脈造影正常亦不能完全否定心肌缺血存在，應(yīng)結(jié)合SPECT結(jié)果綜合分析常用隨訪檢查手段評(píng)估負(fù)荷心肌灌注SPECT顯像為目前診斷心肌缺血的主要方法，具負(fù)荷超聲心動(dòng)圖主要用來(lái)觀察節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)改變，能早期發(fā)現(xiàn)心肌缺血，其準(zhǔn)確性與核素負(fù)荷相仿優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)便、快速、非侵入性和無(wú)核素放射缺點(diǎn)：是由于受到肺組織干擾，有時(shí)難以獲得質(zhì)量滿意的二維圖像，此外，心肌缺血的短暫性亦是其檢查受限的因素

常用隨訪檢查手段評(píng)估負(fù)荷超聲心動(dòng)圖主要用來(lái)觀察節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)改變，能早期發(fā)現(xiàn)心肌

運(yùn)動(dòng)負(fù)荷心電圖試驗(yàn)簡(jiǎn)便易行，亦是臨床常用方法缺點(diǎn)：對(duì)心肌缺血診斷的敏感性和特異性相對(duì)較低多巴酚丁胺負(fù)荷的胸前多導(dǎo)心電圖可提高心肌缺血診斷的敏感性和特異性

常用隨訪檢查手段評(píng)估運(yùn)動(dòng)負(fù)荷心電圖試驗(yàn)簡(jiǎn)便易行，亦是臨床常用方法常用隨訪檢查常用隨訪檢查手段評(píng)估

選擇冠狀動(dòng)脈造影能直觀地顯示冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等，故目前仍是診斷冠狀動(dòng)脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)缺點(diǎn)：對(duì)冠脈內(nèi)膜及管壁的病理改變檢查效果差，有侵入性、輻射損傷、費(fèi)用昂貴和不易重復(fù)KD隨訪是否做冠狀動(dòng)脈造影，臨床醫(yī)生必須權(quán)衡利弊，正確做出選擇

常用隨訪檢查手段評(píng)估選擇冠狀動(dòng)脈造影能直觀地顯示冠狀

KD隨訪做冠狀動(dòng)脈造影的指征：2-DE顯示冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)不消退、節(jié)段性冠狀動(dòng)脈狹窄可疑或室壁運(yùn)動(dòng)異常臨床有明顯的心肌缺血表現(xiàn)，ECG或放射核素心肌灌注顯像提示心肌缺血

常用隨訪檢查手段評(píng)估KD隨訪做冠狀動(dòng)脈造影的指征：常用隨訪檢查手段評(píng)估常用隨訪檢查手段評(píng)估冠脈磁共振血管造影術(shù)（MRA）對(duì)冠脈管腔的顯像效果同冠脈造影MRA為非侵入性，能直接觀察冠脈血管壁的組織結(jié)構(gòu)，有人認(rèn)為可以取代冠脈造影作為診斷冠脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)目前尚缺乏大樣本的對(duì)比研究常用隨訪檢查手段評(píng)估冠脈磁共振血管造影術(shù)（MRA）對(duì)冠脈管腔血脂檢查：川崎病隨訪對(duì)象每年應(yīng)做一次血脂檢查，直至恢復(fù)正常

常用隨訪檢查手段評(píng)估血脂檢查：川崎病隨訪對(duì)象每年應(yīng)做一次血脂檢查，直至恢復(fù)正常KD的隨訪處置策略

KD的隨訪處置策略

美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)根據(jù)KD有無(wú)冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥及程度，建議隨訪處置原則如下美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)根據(jù)KD有無(wú)冠狀動(dòng)脈并發(fā)

1、在病程中無(wú)冠狀動(dòng)脈受累或急性期冠狀動(dòng)脈僅呈一過(guò)性擴(kuò)張者，8周后可停用阿司匹林等藥物治療，體力活動(dòng)不受限制。發(fā)病后3個(gè)月和發(fā)病后一年，可隨診體檢和復(fù)查2-DE和ECG。無(wú)心肌缺血表現(xiàn)者隨訪時(shí)間為一年。冠脈有一過(guò)性擴(kuò)張者，醫(yī)生可選擇部分病人間隔3-5年隨訪一次1、在病程中無(wú)冠狀動(dòng)脈受累或急性期冠狀動(dòng)脈

2、KD并發(fā)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤者，每天應(yīng)口服阿司匹林3-5mg/kg治療，直到冠狀動(dòng)脈瘤消失。在10歲前，每年隨訪應(yīng)復(fù)查2-DE和ECG。如果心臟負(fù)荷試驗(yàn)提示心肌缺血或2-DE提示冠狀動(dòng)脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。2、KD并發(fā)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤者，每

病程第8周后不應(yīng)限制體力活動(dòng)，但10歲以后應(yīng)隔年做一次心臟負(fù)荷試驗(yàn)，根據(jù)負(fù)荷試驗(yàn)結(jié)果決定限制體力活動(dòng)與否

病程第8周后不應(yīng)限制體力活動(dòng)，但10

3、KD并發(fā)一個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤、或多個(gè)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤但無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞者，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林（3-5mg/kg/d）+華法令抗凝治療

3、KD并發(fā)一個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤、

至少每6個(gè)月復(fù)查一次ECG，每年復(fù)查一次超聲心電圖和胸部X光平片。大于10歲兒童及青少年每年至少做一次運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，小于10歲兒童，如懷疑心肌缺血應(yīng)做心臟藥物負(fù)荷試驗(yàn)。若心臟負(fù)荷試驗(yàn)或2-DE檢查提示冠狀動(dòng)脈狹窄，則需冠狀動(dòng)脈造影確診

至少每6個(gè)月復(fù)查一次ECG，每年復(fù)查

臨床醫(yī)生根據(jù)冠狀動(dòng)脈狹窄程度及心臟缺血表現(xiàn)決定治療策略，如決定采用常規(guī)擴(kuò)管抗凝治療或心導(dǎo)管介入治療。小于10歲兒童不應(yīng)限制體力活動(dòng)，大于10歲患兒及青少年則不宜參加競(jìng)爭(zhēng)性體育活動(dòng)，運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)提示心肌缺血者娛樂(lè)性體育活動(dòng)亦應(yīng)受限制

臨床醫(yī)生根據(jù)冠狀動(dòng)脈狹窄程度及心臟缺血表現(xiàn)決定治

KD并發(fā)冠狀動(dòng)脈分支閉塞者，應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)用阿司匹林（3-5mg/kg/d）+華法令治療，并建議服用鈣通道阻滯劑，以減少心肌氧耗

KD并發(fā)冠狀動(dòng)脈分支閉塞者，應(yīng)長(zhǎng)期應(yīng)

至少半年復(fù)查一次2-DE和ECG，至少一年做一次長(zhǎng)程心電圖（Holter）和心臟負(fù)荷試驗(yàn)。如果非侵入性檢查及臨床發(fā)現(xiàn)有心肌缺血，應(yīng)積極做冠狀動(dòng)脈造影，以決定治療策略。如果新發(fā)現(xiàn)心肌局部缺血或呈不穩(wěn)定型心絞痛，應(yīng)再次做冠狀動(dòng)脈造影檢查

至少半年復(fù)查一次2-DE和ECG，至

該類KD病人應(yīng)限制競(jìng)爭(zhēng)性體育活動(dòng)，并根據(jù)心臟負(fù)荷試驗(yàn)和心肌灌注顯像情況決定限制普通體力活動(dòng)與否該類KD病人應(yīng)限制競(jìng)爭(zhēng)性體育活動(dòng)，并根據(jù)心臟負(fù)NoCAA·8周停用阿司匹林·終身隨訪q2ys

NoCAACAA＜8mm不伴狹窄·繼續(xù)阿司匹林·ECG和UKGq6m·CAA消失則停用阿司匹林·多處CAA行負(fù)荷試驗(yàn)·回避發(fā)生粥樣硬化的危險(xiǎn)因素CAA＜8mm不伴狹窄CAA＞8mm伴/不伴狹窄·阿司匹林2～5mg/kg.d終身使用·考慮使用華法令·ECG和UKGq6m·回避發(fā)生粥樣硬化的危險(xiǎn)因素·終身隨訪CAA＞8mm伴/不伴狹窄

總之，應(yīng)科學(xué)地確定隨診方案，以便早期發(fā)現(xiàn)容易誘發(fā)心肌梗塞和猝死的高危人群，進(jìn)行早期干預(yù)，從而改善KD的長(zhǎng)期預(yù)后。具體隨訪策略尚待進(jìn)一步探討和完善

總之，應(yīng)科學(xué)地確定隨診方案，以便早期謝謝！謝謝！后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營(yíng)：課件設(shè)計(jì)，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求主要經(jīng)營(yíng)：課件設(shè)計(jì)，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr

川崎病的有關(guān)診斷、

治療進(jìn)展及隨訪策略川崎病的有關(guān)診斷、

治療進(jìn)展及隨訪策略川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)持續(xù)發(fā)熱5以上眼結(jié)合膜天充血唇及口腔改變四肢末端改變皮疹頸淋巴結(jié)腫大發(fā)熱+其他4條主要癥狀發(fā)熱+冠狀動(dòng)脈瘤+＜4條主要癥狀川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)持續(xù)發(fā)熱5以上發(fā)熱+其他4條主要癥狀川崎病熱型川崎病熱型川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件超聲心動(dòng)圖正常冠脈主干內(nèi)徑

～3歲＜2.5mm

～9歲＜3.0mm

～14歲＜3.5mm冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張冠脈內(nèi)徑＞正常范圍或冠脈內(nèi)徑與主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑之比＞0.3超聲心動(dòng)圖正常冠脈主干內(nèi)徑冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤分度輕度內(nèi)徑＜4.0mm中度內(nèi)徑4.0～8.0mm重度內(nèi)徑＞8.0mm冠狀動(dòng)脈瘤定義冠狀動(dòng)脈的局限性擴(kuò)張擴(kuò)張?zhí)巸?nèi)徑／擴(kuò)張前后處的內(nèi)徑≥1.5冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤分度冠狀動(dòng)脈瘤定義川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件川崎病的診治進(jìn)展及隨訪課件典型川崎?。ㄈ魏文挲g）·IVIG2g/kg12hs內(nèi)輸入（嬰兒有心功能不全在2~4d內(nèi)分次使用）·阿司匹林30～50mg/kg.d分qid·進(jìn)行心電圖和心臟超聲檢查·體溫正常后：阿司匹林2～5mg/kg.d頓服持續(xù)最少8周疾病退熱期重復(fù)心電圖和心臟超聲檢查典型川崎?。ㄈ魏文挲g）不典型川崎病問(wèn)題診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)超聲或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈A瘤，屬重癥，多見(jiàn)于＜6月or＞8歲診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有4項(xiàng)符合

UCG見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)應(yīng)除外其他感染疾病

不典型川崎病問(wèn)題診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)只符合4項(xiàng)或3項(xiàng)目前觀點(diǎn)發(fā)熱3天以上，不能以其他病因解釋只符合部分川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)血生化和免疫學(xué)檢查提示顯著的炎性反應(yīng)

應(yīng)考慮川崎病可能

目前觀點(diǎn)發(fā)熱3天以上，不能以其他病因解釋非典型KD診斷參考項(xiàng)目癥狀方面

發(fā)熱3天以上，仍有不能解釋的

激惹現(xiàn)象

非典型KD診斷參考項(xiàng)目癥狀方面頸部淋巴結(jié)腫大僅位于胸鎖乳突肌前緣眼結(jié)膜充血，但角膜周邊蒼白圈（角膜周邊不充血）有發(fā)熱病史，無(wú)典型體征，但熱退后指趾末端出現(xiàn)脫皮體征方面頸部淋巴結(jié)腫大僅位于胸鎖乳突肌前緣體征方面BCG接種處自出現(xiàn)紅斑肛周脫皮陰囊皮膚紅腫，腹股溝、腘窩等皮膚皺折處皮膚潮紅或蛻皮發(fā)現(xiàn)心臟雜音(二尖瓣關(guān)閉不全、心包摩擦音),尤其病程中新出現(xiàn)的雜音BCG接種處自出現(xiàn)紅斑BPC↑↑↑CRP、ESR↑↑↑UCG-冠脈擴(kuò)張或輝度增強(qiáng)肱動(dòng)脈內(nèi)皮舒張功能↓↓低蛋白血癥、低鈉血癥裂隙燈檢查眼前房有絮狀浮游物實(shí)驗(yàn)室檢查方面BPC↑↑↑實(shí)驗(yàn)室檢查方面川崎病治療的有關(guān)問(wèn)題川崎病治療的有關(guān)問(wèn)題IVIG用法用量1日療法靜滴2g/Kg，濃度5%，8～12小時(shí)緩慢滴注，最大量＜50gIVIG用法用量1日療法IVIG耐藥治療問(wèn)題

IVIG耐藥定義指KD發(fā)病3-9天內(nèi)，IVIG治療后仍發(fā)熱（38℃），持續(xù)48-72hCRP、WBC（尤指中性粒細(xì)胞）仍增高BPC減少、血漿白蛋白降低（尤其＜30g/L)超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈輝度↑↑IVIG耐藥治療問(wèn)題

IVIG耐藥定義指KD發(fā)病3-9天內(nèi)，IVIG耐藥對(duì)策重復(fù)IVIG1.0g/kg一次靜脈滴注加糖皮質(zhì)激素治療

甲基強(qiáng)的松龍或強(qiáng)的松烏司他?。ǖ鞍酌敢种苿㊣VIG耐藥對(duì)策重復(fù)IVIG1.0g/kg一次靜脈Nohaka(2000年）推薦：甲基潑尼松+IVIGIVIG追加1-2g/kg甲基強(qiáng)的松龍（15-20）mg/(kg．d)iv×1天之后強(qiáng)的松2mg/（kg．d）p.o，逐漸減量上述治療24h不退熱，加烏司他丁IV，連用5-9d，3000u-5000u/kg，3次/日Nohaka(2000年）推薦：甲基潑尼松+IVIGIVIG關(guān)于激素治療新觀點(diǎn)糖皮質(zhì)激素不再是禁忌癥IVIG耐藥時(shí)首選應(yīng)用主張和IVIG同時(shí)合用必須與抗凝藥合用有人主張將IVIG＋激素作為KD的首選治療方案關(guān)于激素治療新觀點(diǎn)糖皮質(zhì)激素不再是禁忌癥IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案一IVIG+強(qiáng)的松2mg/kg/天分3次

CRP正常強(qiáng)的松1mg/kg/天×5天

強(qiáng)的松0.5mg/kg/天×5天

停激素

IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案一IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案二（適用于重癥）IVIG+甲基強(qiáng)的松龍（15-20）mg/kg/天×iv×(1-3)天

強(qiáng)的松2mg/kg/天p.o.CRP正常強(qiáng)的松1mg/kg/天×5天

強(qiáng)的松0.5mg/kg/天×5天

停激素IVIG+糖皮質(zhì)激素治療方案二（適用于重癥）心肌保護(hù)問(wèn)題病理100%KD病例存在心肌炎病理改變臨床、ECG、UCG既往對(duì)川崎病心肌保護(hù)問(wèn)題重視不夠建議在川崎病急性期和恢復(fù)期早期應(yīng)用心肌保護(hù)藥物如：大劑量VitC靜脈滴注及1，6-二磷酸果糖等

心肌保護(hù)問(wèn)題病理100%KD病例存在心肌炎病理改變

KD并發(fā)缺血性心臟病

的隨訪檢查手段和處置策略

KD并發(fā)缺血性心臟病

的隨訪檢查手段和處置策略

KD發(fā)病第6到8周是冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張形成的高發(fā)期冠脈病變大多數(shù)在KD發(fā)病后1—2年內(nèi)形態(tài)上恢復(fù)正常約有1%的KD患兒，其冠脈病變會(huì)發(fā)展成巨大冠狀動(dòng)脈瘤或冠脈局部產(chǎn)生嚴(yán)重狹窄KD發(fā)病第6到8周是冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張形成的高發(fā)期

冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成及冠狀動(dòng)脈狹窄病變的逐漸進(jìn)展，是引起冠狀動(dòng)脈閉塞的兩大原因

冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成多發(fā)生于起病后數(shù)月冠狀動(dòng)脈閉塞者常在起病2年后發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成及冠狀動(dòng)脈狹窄病變的逐漸進(jìn)展，是

KD進(jìn)展為缺血性心臟病通常要經(jīng)歷較長(zhǎng)時(shí)間，且癥狀不典型對(duì)選擇合適、敏感、安全、經(jīng)濟(jì)的檢查方法進(jìn)行長(zhǎng)期隨診,以早期發(fā)現(xiàn)冠脈病變進(jìn)展和心肌缺血存在及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療，對(duì)預(yù)防心肌梗塞和猝死發(fā)生至關(guān)重要KD進(jìn)展為缺血性心臟病通常要經(jīng)歷較長(zhǎng)時(shí)間，且癥狀不典型常用隨訪檢查手段評(píng)估

常用隨訪檢查手段評(píng)估

二維超聲心動(dòng)圖（2-DE）目前仍是診斷KD冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的有效、簡(jiǎn)便和實(shí)用的方法

2-DE無(wú)創(chuàng)，可多次重復(fù)操作，應(yīng)作為KD隨訪的主要內(nèi)容

2-DE的主要缺點(diǎn)是對(duì)冠脈狹窄和冠脈遠(yuǎn)端病變顯示不理想采用高頻探頭（7.5MHz），對(duì)冠脈狹窄、閉塞病變檢測(cè)的敏感性和特異性皆明顯增高

常用隨訪檢查手段評(píng)估

二維超聲心動(dòng)圖（2-DE）目前仍是診斷KD冠狀動(dòng)脈瘤和

血管內(nèi)超聲顯像可在一些冠脈造影顯示正常的冠脈節(jié)段發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜增厚、鈣化及中膜組織結(jié)構(gòu)改變優(yōu)點(diǎn)是能夠直接觀察冠脈血管壁的病理變化缺點(diǎn)是技術(shù)要求高、儀器昂貴及侵入性應(yīng)用受到限制常用隨訪檢查手段評(píng)估血管內(nèi)超聲顯像可在一些冠脈造影顯示正常的冠脈節(jié)段發(fā)現(xiàn)內(nèi)常用隨訪檢查手段評(píng)估

12導(dǎo)聯(lián)常規(guī)心電圖ECG檢查簡(jiǎn)便、易行，應(yīng)做為KD隨訪的常規(guī)

ECG?？商峁┡c心肌缺血或心肌梗塞有關(guān)的有價(jià)值的信息：T波低平或倒置，ST段下移或抬高，PR間期或QT間期延長(zhǎng)，異常Q波以及可能出現(xiàn)的心律紊亂。常用隨訪檢查手段評(píng)估

12導(dǎo)聯(lián)常規(guī)心電圖ECG檢查簡(jiǎn)便、常用隨訪檢查手段評(píng)估

心臟負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)軌蛄私庑呐K血流灌注情況和冠脈儲(chǔ)備能力，用于診斷心肌缺血和評(píng)估發(fā)生心肌梗塞的危險(xiǎn)性負(fù)荷心電圖試驗(yàn)負(fù)荷核素試驗(yàn)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖試驗(yàn)

常用隨訪檢查手段評(píng)估心臟負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)軌蛄私庑呐K血流灌注情大于10歲年長(zhǎng)兒、青少年及成人多進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，如運(yùn)動(dòng)平板和踏車試驗(yàn)小于10歲兒童因不能很好配合進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，故常用多巴酚丁胺、潘生丁等藥物負(fù)荷試驗(yàn)常用隨訪檢查手段評(píng)估大于10歲年長(zhǎng)兒、青少年及成人多進(jìn)行運(yùn)動(dòng)常用隨訪檢查手段評(píng)估負(fù)荷心肌灌注SPECT顯像為目前診斷心肌缺血的主要方法，具有高敏感性冠脈造影顯示正常的KD隨訪對(duì)象，SPECT負(fù)荷心肌灌注可顯示異常這可能與冠脈動(dòng)力性狹窄或冠脈遠(yuǎn)端小血管閉塞心肌微循環(huán)障礙有關(guān)因此冠脈造影正常亦不能完全否定心肌缺血存在，應(yīng)結(jié)合SPECT結(jié)果綜合分析常用隨訪檢查手段評(píng)估負(fù)荷心肌灌注SPECT顯像為目前診斷心肌缺血的主要方法，具負(fù)荷超聲心動(dòng)圖主要用來(lái)觀察節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)改變，能早期發(fā)現(xiàn)心肌缺血，其準(zhǔn)確性與核素負(fù)荷相仿優(yōu)點(diǎn)：簡(jiǎn)便、快速、非侵入性和無(wú)核素放射缺點(diǎn)：是由于受到肺組織干擾，有時(shí)難以獲得質(zhì)量滿意的二維圖像，此外，心肌缺血的短暫性亦是其檢查受限的因素

常用隨訪檢查手段評(píng)估負(fù)荷超聲心動(dòng)圖主要用來(lái)觀察節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)改變，能早期發(fā)現(xiàn)心肌

運(yùn)動(dòng)負(fù)荷心電圖試驗(yàn)簡(jiǎn)便易行，亦是臨床常用方法缺點(diǎn)：對(duì)心肌缺血診斷的敏感性和特異性相對(duì)較低多巴酚丁胺負(fù)荷的胸前多導(dǎo)心電圖可提高心肌缺血診斷的敏感性和特異性

常用隨訪檢查手段評(píng)估運(yùn)動(dòng)負(fù)荷心電圖試驗(yàn)簡(jiǎn)便易行，亦是臨床常用方法常用隨訪檢查常用隨訪檢查手段評(píng)估

選擇冠狀動(dòng)脈造影能直觀地顯示冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄和閉塞等，故目前仍是診斷冠狀動(dòng)脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)缺點(diǎn)：對(duì)冠脈內(nèi)膜及管壁的病理改變檢查效果差，有侵入性、輻射損傷、費(fèi)用昂貴和不易重復(fù)KD隨訪是否做冠狀動(dòng)脈造影，臨床醫(yī)生必須權(quán)衡利弊，正確做出選擇

常用隨訪檢查手段評(píng)估選擇冠狀動(dòng)脈造影能直觀地顯示冠狀

KD隨訪做冠狀動(dòng)脈造影的指征：2-DE顯示冠狀動(dòng)脈瘤持續(xù)不消退、節(jié)段性冠狀動(dòng)脈狹窄可疑或室壁運(yùn)動(dòng)異常臨床有明顯的心肌缺血表現(xiàn)，ECG或放射核素心肌灌注顯像提示心肌缺血

常用隨訪檢查手段評(píng)估KD隨訪做冠狀動(dòng)脈造影的指征：常用隨訪檢查手段評(píng)估常用隨訪檢查手段評(píng)估冠脈磁共振血管造影術(shù)（MRA）對(duì)冠脈管腔的顯像效果同冠脈造影MRA為非侵入性，能直接觀察冠脈血管壁的組織結(jié)構(gòu)，有人認(rèn)為可以取代冠脈造影作為診斷冠脈病變的金標(biāo)準(zhǔn)目前尚缺乏大樣本的對(duì)比研究常用隨訪檢查手段評(píng)估冠脈磁共振血管造影術(shù)（MRA）對(duì)冠脈管腔血脂檢查：川崎病隨訪對(duì)象每年應(yīng)做一次血脂檢查，直至恢復(fù)正常

常用隨訪檢查手段評(píng)估血脂檢查：川崎病隨訪對(duì)象每年應(yīng)做一次血脂檢查，直至恢復(fù)正常KD的隨訪處置策略

KD的隨訪處置策略

美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)根據(jù)KD有無(wú)冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥及程度，建議隨訪處置原則如下美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)根據(jù)KD有無(wú)冠狀動(dòng)脈并發(fā)

1、在病程中無(wú)冠狀動(dòng)脈受累或急性期冠狀動(dòng)脈僅呈一過(guò)性擴(kuò)張者，8周后可停用阿司匹林等藥物治療，體力活動(dòng)不受限制。發(fā)病后3個(gè)月和發(fā)病后一年，可隨診體檢和復(fù)查2-DE和ECG。無(wú)心肌缺血表現(xiàn)者隨訪時(shí)間為一年。冠脈有一過(guò)性擴(kuò)張者，醫(yī)生可選擇部分病人間隔3-5年隨訪一次1、在病程中無(wú)冠狀動(dòng)脈受累或急性期冠狀動(dòng)脈

2、KD并發(fā)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤者，每天應(yīng)口服阿司匹林3-5mg/kg治療，直到冠狀動(dòng)脈瘤消失。在10歲前，每年隨訪應(yīng)復(fù)查2-DE和ECG。如果心臟負(fù)荷試驗(yàn)提示心肌缺血或2-DE提示冠狀動(dòng)脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。2、KD并發(fā)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤者，每

病程第8周后不應(yīng)限制體力活動(dòng)，但10歲以后應(yīng)隔年做一次心臟負(fù)荷試驗(yàn)，根據(jù)負(fù)荷試驗(yàn)結(jié)果決定限制體力活動(dòng)與否

病程第8周后不應(yīng)限制體力活動(dòng)，但10

3、KD并發(fā)一個(gè)或多個(gè)巨大冠狀動(dòng)脈瘤、或多個(gè)小到中等冠狀動(dòng)脈瘤但無(wú)冠狀動(dòng)脈閉塞者，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林（3-5mg/kg/d）+華法令抗凝治療

3、KD并發(fā)一