亞急性硬化性全腦炎

亞急性硬化性全腦炎亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁!概念：亞急性硬化性全腦炎（subacutesclerosingpancephalitis，SSPE）是一種累及大腦白質(zhì)和灰質(zhì)的全腦炎。大量研究認(rèn)為，本病是由缺損型麻疹病毒慢性持續(xù)感染所致的一種罕見的、致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁!該病總的特點是隱襲起病，亞急性或慢性進(jìn)展，最后死亡。本病于1933年由Dawson首先報道，他命名為亞急性包涵體腦炎，亦有學(xué)者稱之為Dawson病、亞急性硬化性白質(zhì)腦炎。好發(fā)于兒童和青少年。其發(fā)病年齡為6個月~32歲，高峰發(fā)病年齡5~15歲；男：女=2~4:1。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁!Ⅱ期為運動障礙期，特征性癥狀為肌陣攣，主要發(fā)生于清醒期，肌陣攣的特點包括彌漫性、重復(fù)性和頻發(fā)性。另外，還可發(fā)生舞蹈樣動作、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作，一般持續(xù)3~12個月；亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁!病理早期組織病理學(xué)改變主要由腦組織活檢獲得，以炎癥性病變?yōu)橹?，可見腦膜炎和腦炎，累及皮層和皮層下灰、白質(zhì)，伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，血管周圍可見漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。晚期病例死亡后尸檢：大體解剖見腦回變寬變扁，腦溝變窄，皮層變薄，白質(zhì)擴大，腦萎縮；亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁!腦影像學(xué)檢查腦CT檢查對SSPE不太敏感，早期大都正常，晚期見中重度腦萎縮。腦MRI是一種較敏感的影像方法。在病程早期，灰質(zhì)和皮層下白質(zhì)可見不對稱的局灶性T1低信號和T2高信號，以大腦半球后部多見。但是，病程小于6個月者，腦MRI也大都正常。中晚期的患兒，MRI顯示病變逐漸浸及深部白質(zhì)，最后都表現(xiàn)為腦萎縮。同時發(fā)現(xiàn)SSPE患兒的腦MRI改變與病程長短顯著相關(guān)，而與臨床病情程度無顯著相關(guān)。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁!診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)典型的臨床病程。(2)特殊的EEG改變。(3)腦活檢或尸檢時發(fā)現(xiàn)SSPE的病理改變(4)CSF中球蛋白升高，大于總蛋白含量的20%。(5)血清或CSF中出現(xiàn)高水平的麻疹病毒抗體，血清>1:24；腦脊液中>1:8。該5條符合3條即可確診。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁!（二）對癥治療：加強營養(yǎng)，預(yù)防感染，控制癲癇等。預(yù)后預(yù)后很差，患兒常于起病后3~4年死亡，但也有個別患兒長期自發(fā)緩解，其機制尚不清楚。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁!神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一般出現(xiàn)于麻疹病毒感染后7~11年。典型病例根據(jù)其特征可分為4期：Ⅰ期，行為及精神障礙期，主要表現(xiàn)為性格、行為和人格異常，包括嗜睡、情緒異常、學(xué)習(xí)困難等，此期持續(xù)時間約數(shù)周至數(shù)年；亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁!Ⅲ期，去大腦強直期累計皮層下灰質(zhì)核團(tuán)和腦干以后，以進(jìn)行性智力、運動衰退為標(biāo)志，一般持續(xù)3~18個月；Ⅳ期為終末期患者呈植物狀態(tài)生存，常死于感染。但大多數(shù)病例無典型的臨床分期，表現(xiàn)也不典型。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁!鏡下病理改變主要為神經(jīng)元壞死和膠質(zhì)增生，難以見到典型的炎癥性改變。核內(nèi)包涵體是本病的特征性改變之一，電鏡檢查可見包涵體中含有麻疹病毒核殼的典型管狀結(jié)構(gòu)亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁!腦電圖不同時期腦電圖有不同特點。Ⅰ期可正?；騼H出現(xiàn)非特異性慢波增多；Ⅱ期出現(xiàn)特征性改變，即周期性高幅尖波或尖慢綜合波爆發(fā)，或伴爆發(fā)后輕度抑制；

Ⅲ期出現(xiàn)嚴(yán)重的腦電圖異常，主要表現(xiàn)為背景活動失節(jié)律和高波幅慢波；Ⅳ期腦電活動進(jìn)一步惡化，節(jié)律更差，波幅下降。亞急性硬化性全腦炎共14頁，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁!治療及預(yù)后目前尚無療效肯定且持久的療法，治療主要包括以下兩方面:（一）抗病毒治療：該病由病毒引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性持續(xù)性感染，因此，抗病毒治療應(yīng)是首選。異丙肌苷(inosiplex)和鞘內(nèi)注射α-干擾素、利巴韋林