與門靜脈發(fā)育異常相關(guān)的肝臟結(jié)節(jié)性病變課件

與門靜脈發(fā)育異常相關(guān)的肝臟結(jié)節(jié)性病變

影像學(xué)檢查方法螺旋CTMRI檢查數(shù)字減影螺旋CT常規(guī)平掃和雙期對(duì)比增強(qiáng)檢查增強(qiáng)檢查使用非離子型對(duì)比劑，（歐乃派克300mg/ml，2ml/kg）靜脈團(tuán)注。注射后30s、1min掃描數(shù)字減影

全麻腹腔動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈、門靜脈造影利用球囊導(dǎo)管術(shù)通過IVC和右心房進(jìn)行分流靜脈逆行造影組織學(xué)檢查超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢剖腹活檢病例1男18歲因上腹疼痛就診內(nèi)鏡胃潰瘍實(shí)驗(yàn)室肝功能異常高氨血癥超聲肝臟局灶性病變增強(qiáng)早期MRIT2WI數(shù)字減影門脈主干和右心房之間粗大的分流靜脈肝內(nèi)未見門靜脈分支

診斷永存導(dǎo)管靜脈肝內(nèi)多發(fā)局灶性結(jié)節(jié)病變最大者直徑超過5cm肝結(jié)節(jié)病理結(jié)果局灶性結(jié)節(jié)增生病例2男6歲因心衰、呼吸困難、發(fā)紺就診

實(shí)驗(yàn)室肝功能異常高氨血癥超聲肝臟局灶性病變MRIT2WIMRI血管造影逆行造影診斷永存導(dǎo)管靜脈肝臟單發(fā)局灶結(jié)節(jié)病例3男8歲先天性心內(nèi)膜墊缺損修補(bǔ)手術(shù)后多指、多脾、奇靜脈延伸等多發(fā)畸形實(shí)驗(yàn)室肝功能異常高氨血癥超聲肝臟局灶性病變

異常血管表現(xiàn)肝門區(qū)見擴(kuò)張的肝動(dòng)脈腸系膜上靜脈左腎靜脈間異常連接的分流靜脈肝內(nèi)未見門靜脈分支腸系膜上靜脈的血流進(jìn)入IVC

CT增強(qiáng)數(shù)字減影MRIT1WI肝結(jié)節(jié)活檢結(jié)果局灶結(jié)節(jié)增生肝細(xì)胞增生總結(jié)肝結(jié)節(jié)CT表現(xiàn)平掃稍低或等密度增強(qiáng)早期不均勻的等密度或稍低密度延遲期密度顯著減低肝結(jié)節(jié)的MRI表現(xiàn)T1WI高信號(hào)T2WI信號(hào)強(qiáng)度由高到低變化很大，內(nèi)部可見T1低，T2高線樣信號(hào)，提示中心瘢痕動(dòng)態(tài)MR增強(qiáng)肝結(jié)節(jié)病變和肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度一致MR血管造影與CT表現(xiàn)相同異常血管表現(xiàn)分流靜脈肝內(nèi)未見門靜脈分支或分支發(fā)育不良肝動(dòng)脈擴(kuò)張討論

導(dǎo)管靜脈起源在胚胎第四周，左右卵黃靜脈的頭端部分匯合成為肝血竇，隨著發(fā)育，臍靜脈和右肝心管之間的肝血竇逐漸擴(kuò)大，匯成一條直捷通路，稱為導(dǎo)管靜脈。胚胎期，大部分血液經(jīng)導(dǎo)管靜脈匯入IVC，僅有少部分分流入肝血竇。生后，隨著臍靜脈的閉鎖，導(dǎo)管靜脈閉鎖成為肝臟背面的靜脈韌帶作用允許胚胎期返流的血液經(jīng)導(dǎo)管靜脈由臍靜脈進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)

永存導(dǎo)管靜脈是一種極為少見的發(fā)育異常常見于肝性腦病和發(fā)育畸形如先天性心臟病在腹部超聲檢查中偶然發(fā)現(xiàn)門靜脈的發(fā)育在妊娠的4-10周開始發(fā)育起源于左右卵黃靜脈尾段及其中間結(jié)合部先天性門靜脈缺如是一種少見的先天異常原因內(nèi)臟和體循環(huán)之間存在交通伴有心血管、骨骼、內(nèi)臟的異常

先天性門靜脈缺如心血管異常右位心動(dòng)脈導(dǎo)管未閉卵圓孔未閉、缺損房室間隔缺損奇靜脈或半奇靜脈延伸左下腔靜脈先天性門靜脈缺如

骨骼異常伴有半椎體的脊柱側(cè)彎、眼耳脊椎發(fā)育不良(Goldenhars綜合征)，胸椎半錐體右上頜骨發(fā)育不良、輕度下頜過小、第五指短指畸形肝血管發(fā)育異常和肝局灶病變的關(guān)系正常肝臟是由肝動(dòng)脈和門靜脈雙重供血門靜脈發(fā)育異常時(shí)肝臟僅由肝動(dòng)脈供血局灶性結(jié)節(jié)增生是肝實(shí)質(zhì)對(duì)動(dòng)脈畸形引起的血流異常的增生性反應(yīng)局灶性肝臟病變或許是由于肝細(xì)胞對(duì)門脈血流缺如的異常反應(yīng)局灶性肝臟病變與門靜脈發(fā)育異常有關(guān)對(duì)有局灶性肝臟病變的嬰兒和青年患者應(yīng)該想到有門靜脈發(fā)育異常的可能無論是良性病變（腺瘤），還是惡性病變（肝母細(xì)胞瘤和肝細(xì)胞癌）及局灶性結(jié)節(jié)增生、再生結(jié)節(jié)都與這兩種血管發(fā)育異常有關(guān)活檢診斷局灶性結(jié)節(jié)增生后，應(yīng)該嚴(yán)格隨訪觀察，以便發(fā)現(xiàn)有無惡性肝臟病變小結(jié)肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生和肝動(dòng)脈畸形有關(guān)由肝動(dòng)脈供血局灶性肝臟病變與門靜脈發(fā)育異常有關(guān)由肝動(dòng)脈供血肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生可以伴發(fā)惡性肝臟病變螺旋CT雙期掃描動(dòng)脈期肝臟局灶性結(jié)節(jié)增生強(qiáng)化明顯于肝實(shí)質(zhì)，有時(shí)強(qiáng)化程度相近而界線不清MRI平掃肝臟結(jié)節(jié)病灶顯示更加清楚病灶數(shù)目檢出率增加MRI更利于檢出局灶性肝臟病變雙期螺旋CT增強(qiáng)掃描、MRI血管造影MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查清楚顯示病變門脈系統(tǒng)分流靜脈的位置經(jīng)右房的異常分流靜脈逆行造影有利于顯示肝內(nèi)發(fā)育不良的門脈分支謝謝謝謝！半奇靜脈延伸經(jīng)副半奇靜脈弓回流到左上腔靜脈奇靜脈延伸奇靜脈延伸在胚胎的第四周，左右卵黃靜脈的頭端部分成為肝血竇匯入靜脈竇的