重頻電刺激課件

重頻電刺激重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭的解剖及生理

重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)2重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭的解剖及生理

重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)2重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢與其支配的肌肉緊密結(jié)合處，是一種突觸結(jié)構(gòu)由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端的球狀結(jié)構(gòu)）、接頭間隙和肌肉終板（突觸后膜，有多個(gè)皺褶，終板一般位于肌纖維中部）組成一個(gè)前角細(xì)胞可支配若干條肌纖維，一條肌纖維只有一個(gè)神經(jīng)肌肉接頭，位于肌纖維的中部。3重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢與其支配的肌肉緊密結(jié)合處，是一種突神經(jīng)肌肉接頭的功能是傳導(dǎo)從神經(jīng)到肌肉的沖動(dòng)，呈單向傳遞與大多數(shù)神經(jīng)元之間的突觸傳遞一樣，是一種化學(xué)傳遞模式，克服了神經(jīng)纖維和肌纖維的電學(xué)不匹配，可放大100倍數(shù)量級(jí)4重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭的功能是傳導(dǎo)從神經(jīng)到肌肉的沖動(dòng)，呈單向傳遞4重頻生理特性突觸延擱：肌肉終板的傳遞需要約1ms的時(shí)間遞質(zhì)存儲(chǔ)和補(bǔ)充的連續(xù)性：存儲(chǔ)的遞質(zhì)釋放后，必須得到不斷的補(bǔ)充，才能完成連續(xù)傳遞的功能突觸電位和終板電位：突觸電位不傳導(dǎo)，沒有不應(yīng)期，不遵循全或無反應(yīng)。終板電位超過肌細(xì)胞的閾值時(shí)，產(chǎn)生可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位，通過興奮收縮偶聯(lián)機(jī)制引起肌肉收縮5重頻電刺激生理特性5重頻電刺激6重頻電刺激6重頻電刺激突觸前膜為高分化的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍。在到達(dá)所支配的肌纖維附近，失去髓鞘，末端呈杵狀膨大，有雪旺細(xì)胞覆蓋。在神經(jīng)肌肉接頭處，雪旺細(xì)胞消失，神經(jīng)細(xì)胞變扁平，進(jìn)入肌纖維表面的凹陷里突觸前膜里有很多線粒體，神經(jīng)微絲，微管和微小囊泡。7重頻電刺激突觸前膜7重頻電刺激突觸小泡：透明微小細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)，直徑30-50nm，外面為單位膜包繞，內(nèi)無有形結(jié)構(gòu)，含5000－10000個(gè)乙酰膽堿（Ach）分子乙酰膽堿由乙酰輔酶A和膽堿在乙酰膽堿轉(zhuǎn)換酶的作用下合成。8重頻電刺激突觸小泡：透明微小細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)，直徑30-50nm，外面為單位突觸間隙前膜和后膜之間的間隙，寬約20-50nm。間隙主要有Ach酯酶，水解釋放到間隙的Ach，成為乙酰和膽堿僅有少量的Ach彌散至突觸后膜與AchR結(jié)合9重頻電刺激突觸間隙9重頻電刺激突觸后膜由肌纖維膜表面特殊分化的運(yùn)動(dòng)終板組成，原指終止于所有橫紋肌上、特化了的傳出性末梢。現(xiàn)在用來描述肌肉的突觸后膜突觸后膜在形成突觸處增厚，并形成很多皺褶內(nèi)有大量線粒體，核糖體及微粒體等細(xì)胞器終板電鏡結(jié)構(gòu)：神經(jīng)末稍面積約4um，突觸小泡數(shù)約50/um。突觸后膜較突觸前膜長10倍。突觸后膜面積為前膜的2.5倍。10重頻電刺激突觸后膜10重頻電刺激成人四肢運(yùn)動(dòng)終板寬約32um,長40-60um，終板內(nèi)多個(gè)細(xì)胞核，雪旺細(xì)胞和肌細(xì)胞核突觸后膜的受體AchR，為跨膜糖蛋白，集中于與突觸前區(qū)相對(duì)的突觸后膜的瘠上，兩個(gè)Ach與一個(gè)受體結(jié)合，導(dǎo)致離子通道開放，Na+順道流動(dòng)11重頻電刺激成人四肢運(yùn)動(dòng)終板寬約32um,長40-60um，終板內(nèi)多個(gè)細(xì)靜息狀態(tài)下，囊泡隨機(jī)移入接頭間隙，使突觸后膜產(chǎn)生微終板電位，不能產(chǎn)生肌肉運(yùn)動(dòng)電位。Ach量子呈間斷性釋放，釋放的頻率取決于細(xì)胞外鈣離子的濃度和溫度。12重頻電刺激靜息狀態(tài)下，囊泡隨機(jī)移入接頭間隙，使突觸后膜產(chǎn)生微終板電位，神經(jīng)沖動(dòng)來臨時(shí)，突觸前末梢去極化，觸發(fā)鈣內(nèi)流，起動(dòng)大量囊泡釋放，微終板電位總和，產(chǎn)生終板電位，達(dá)到肌細(xì)胞興奮閾值后產(chǎn)生可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位13重頻電刺激神經(jīng)沖動(dòng)來臨時(shí)，突觸前末梢去極化，觸發(fā)鈣內(nèi)流，起動(dòng)大量囊泡釋終板的電活動(dòng)微終板電位：靜息狀態(tài)下，肌纖維自發(fā)的閾下電活動(dòng)；代表單個(gè)乙酰膽堿量子從神經(jīng)末稍持續(xù)、但隨機(jī)釋放所誘發(fā)，突觸后膜除極，但不能產(chǎn)生可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位頻率受溫度和離子濃度的影響14重頻電刺激終板的電活動(dòng)14重頻電刺激終板電位和動(dòng)作電位：神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍去極化，啟動(dòng)鈣離子內(nèi)流，加快突觸小泡和細(xì)胞膜融合，200-300個(gè)，開口發(fā)生胞吐作用，釋放乙酰膽堿乙酰膽堿與終板的受體結(jié)合，通道開放，鈉離子內(nèi)流，終板膜去極化，形成終板電位，是大量Ach同步釋放引起眾多微終板電位疊加所致15重頻電刺激終板電位和動(dòng)作電位：神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍去極化，啟動(dòng)鈣興奮收縮偶聯(lián)終板電位疊加后達(dá)到動(dòng)作電位閾值，依全或無原則產(chǎn)生肌肉動(dòng)作電位肌膜產(chǎn)生動(dòng)作電位，迅速擴(kuò)散，經(jīng)橫管膜傳入肌細(xì)胞到達(dá)肌小節(jié)附近，到達(dá)終池時(shí)，膜上的鈣通道開放，鈣離子進(jìn)入肌漿，到達(dá)肌細(xì)絲與受體結(jié)合，肌細(xì)絲被拉動(dòng)，肌小節(jié)變短，肌細(xì)胞收縮16重頻電刺激興奮收縮偶聯(lián)16重頻電刺激肌肉動(dòng)作電位完成后，鈣離子在鈣泵的作用下進(jìn)入終池備用。肌漿中的鈣離子減少，與肌小節(jié)的作用解除，粗細(xì)肌絲恢復(fù)到滑行前的狀態(tài)，肌肉舒張17重頻電刺激肌肉動(dòng)作電位完成后，鈣離子在鈣泵的作用下進(jìn)入終池備用。肌漿中重癥肌無力的病理生理

微終板電位波幅減低每個(gè)量子Ach分子含量減少突觸間隙內(nèi)Ach的彌散功能喪失

AchR敏感性降低18重頻電刺激重癥肌無力的病理生理18重頻電刺激病理學(xué)：后膜結(jié)構(gòu)簡單化，皺褶減少神經(jīng)肌肉接頭有三種類型：形態(tài)學(xué)輕度改變，終板電位波幅正常，可以產(chǎn)生動(dòng)作電位；后膜結(jié)構(gòu)改變，微終板電位和終板電位頻率和波幅均降低；終板完全變性，微終板電位和終板電位消失19重頻電刺激病理學(xué)：后膜結(jié)構(gòu)簡單化，皺褶減少19重頻電刺激肌無力綜合癥的病理生理

后膜皺褶形態(tài)復(fù)雜化，增生肥大乙酰膽堿量子釋放頻率減低，微終板電位波幅無變化，但單次量子含量減少20重頻電刺激肌無力綜合癥的病理生理20重頻電刺激MG患者：神經(jīng)末稍面積減小，突觸后皺褶稀疏，結(jié)構(gòu)簡單化。Lambert-Eaton：神經(jīng)末稍面積正常，突觸后膜變長，增生肥大21重頻電刺激MG患者：神經(jīng)末稍面積減小，突觸后皺褶稀疏，結(jié)構(gòu)簡單化。2122重頻電刺激22重頻電刺激重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)研究神經(jīng)肌肉傳遞障礙性疾病23重頻電刺激重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)研究神經(jīng)肌肉傳遞障礙性疾病23重頻電刺激突觸后異常：MG,突觸后膜受體抗體突觸前異常：肌無力綜合征，突觸前鈣離子通道抗體。肉毒中毒，乙酰膽堿釋放受抑制既有突觸后，又有突觸前異常：氨基糖甙類抗生素中毒24重頻電刺激突觸后異常：MG,突觸后膜受體抗體24重頻電刺激Jolly（1895）首先觀察到MG患者的易疲勞性和休息后可恢復(fù)性，對(duì)MG患者進(jìn)行重復(fù)刺激肌肉時(shí)，觀察到肌肉的反應(yīng)性減小，休息后肌肉反應(yīng)恢復(fù)。（Jolly試驗(yàn)）25重頻電刺激Jolly（1895）首先觀察到MG患者的易疲勞性和休息后可20世紀(jì)中葉，Harvy和Masland（1941）首次描述RNS技術(shù)。用超強(qiáng)刺激神經(jīng)，使可興奮的肌纖維激活，記錄復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）。增加了RNS的可靠性和敏感性。同時(shí)發(fā)現(xiàn)，MG單次刺激后，肌肉反應(yīng)出現(xiàn)長時(shí)間的抑制；這期間給予運(yùn)動(dòng)神經(jīng)第二次最大刺激，可興奮的肌纖維數(shù)目減少；在給予3-50Hz頻率刺激時(shí)，CMAP波幅進(jìn)行性遞減。26重頻電刺激20世紀(jì)中葉，Harvy和Masland（1941）首次描述生理學(xué)原理復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）：肌纖維產(chǎn)生動(dòng)作電位的總和，根據(jù)波幅大小，可粗略估計(jì)所興奮的肌纖維數(shù)目。因此必須給與超強(qiáng)刺激，以興奮所有肌纖維。CMAP負(fù)波波幅或面積反映的是活動(dòng)的肌纖維數(shù)目測量有無遞減時(shí)，可測量負(fù)波波幅或峰峰波幅。27重頻電刺激生理學(xué)原理復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）：肌纖維產(chǎn)生動(dòng)作電位的重復(fù)神經(jīng)刺激，第一次刺激后，隨著部分儲(chǔ)存的釋放，即刻可用的乙酰膽堿總量相對(duì)減少；直到動(dòng)員儲(chǔ)存，重新補(bǔ)充乙酰膽堿；同時(shí)每次刺激引起軸突末端鈣離子的聚集，會(huì)導(dǎo)致乙酰膽堿釋放增多。兩種機(jī)制的主導(dǎo)，取決于刺激的頻率。正常人兩種機(jī)制均衡28重頻電刺激重復(fù)神經(jīng)刺激，第一次刺激后，隨著部分儲(chǔ)存的釋放，即刻可用的乙小于5Hz的低頻刺激時(shí)，主要是即刻可用的乙酰膽堿迅速耗竭。乙酰膽堿量子釋放數(shù)減少，EPP波幅逐漸下降。在MG，由于突觸后膜皺扁平，有效受體減少，乙酰膽堿作用減弱。終板電位減小，下降閾值以下，引起阻滯。在LE，突觸前膜乙酰膽堿量子釋放減少，引起終板電位下降。29重頻電刺激小于5Hz的低頻刺激時(shí)，主要是即刻可用的乙酰膽堿迅速耗竭。乙大于10Hz的高頻刺激時(shí)，通過鈣離子的作用，乙酰膽堿釋放更重要。鈣離子的聚集增加，促進(jìn)乙酰膽堿釋放，EPP波幅增加。LE，高頻刺激致乙酰膽堿釋放增加，連續(xù)增加的終板電位激活更多的閾下肌纖維興奮，產(chǎn)生遞增反應(yīng)30重頻電刺激大于10Hz的高頻刺激時(shí)，通過鈣離子的作用，乙酰膽堿釋放更重病情較輕的MG，通過正常生理機(jī)制引起的乙酰膽堿釋放增加，可補(bǔ)償疾病本身引起的乙酰膽堿作用減弱。病情較重的MG，神經(jīng)肌肉接頭的阻滯，不能補(bǔ)償量子反應(yīng)的顯著減少，因此出現(xiàn)遞減反應(yīng)31重頻電刺激病情較輕的MG，通過正常生理機(jī)制引起的乙酰膽堿釋放增加，可補(bǔ)常用肌肉和神經(jīng)近端肌肉和面部肌肉出現(xiàn)異常的機(jī)率更高，因其相對(duì)力弱RNS技術(shù)包括重復(fù)刺激運(yùn)動(dòng)或混合神經(jīng)，從支配肌肉記錄復(fù)合肌肉運(yùn)動(dòng)電位（CMAP）應(yīng)根據(jù)力弱的分布選擇肌肉遠(yuǎn)端陰性時(shí)，應(yīng)檢測近端肌肉32重頻電刺激常用肌肉和神經(jīng)近端肌肉和面部肌肉出現(xiàn)異常的機(jī)率更高，因其相對(duì)上肢和肩胛帶小魚際肌：腕部刺激尺神經(jīng)，記錄電極置于機(jī)腹，參考電極置于肌腱。用繃帶將四個(gè)手指捆住，以防運(yùn)動(dòng)干擾魚際?。和蟛看碳ふ猩窠?jīng)，記錄電極置于拇短展肌肌腹，參考電極置于遠(yuǎn)側(cè)2cm處。拇指內(nèi)收以防干擾33重頻電刺激上肢和肩胛帶33重頻電刺激肱二頭?。阂覆看碳ぜ∑ど窠?jīng)，記錄電極置于肱二頭肌肌腹，參考置于肌腱三角?。篍rb點(diǎn)刺激臂叢，記錄電極置于肌腹，參考置于肩峰。上臂內(nèi)收，肘屈曲，手內(nèi)旋，用對(duì)側(cè)手固定以防運(yùn)動(dòng)干擾斜方?。盒劓i乳突肌后緣刺激副神經(jīng)。記錄電極置于頸和肩的夾角、斜方肌上部，參考置于肌腱，靠近肩峰34重頻電刺激肱二頭?。阂覆看碳ぜ∑ど窠?jīng)，記錄電極置于肱二頭肌肌腹，參考置下肢脛骨前?。弘韫穷^處刺激腓神經(jīng)，記錄置于肌腹，參考置于遠(yuǎn)側(cè)數(shù)厘米處。股四頭肌：腹股溝緊挨股動(dòng)脈外側(cè)刺激股神經(jīng)，記錄置于股直肌，參考置于髂骨。35重頻電刺激下肢35重頻電刺激面部耳前刺激面神經(jīng)，記錄電極置于肌腹，參考置于對(duì)側(cè)鼻梁上或面部。36重頻電刺激面部36重頻電刺激正常參考值一般認(rèn)為，遞減超過8-10%就為異常。但不同肌肉、不同條件，下限有所不同面神經(jīng)在10%以內(nèi)，腋神經(jīng)，尺神經(jīng)可達(dá)15%以上。37重頻電刺激正常參考值37重頻電刺激檢測方法學(xué)以一定的速率重復(fù)地刺激任何一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，并在支配肌肉記錄運(yùn)動(dòng)反應(yīng)。38重頻電刺激檢測方法學(xué)38重頻電刺激理想的記錄應(yīng)包括安靜狀態(tài)的CMAP，活動(dòng)后的CMAP，低頻刺激（1-5Hz）的反應(yīng)高頻刺激（10-50Hz）的反應(yīng)強(qiáng)直后或活動(dòng)后的反應(yīng)39重頻電刺激理想的記錄應(yīng)包括39重頻電刺激低頻刺激時(shí)，分析4-15個(gè)反應(yīng)波形，在神經(jīng)肌肉傳遞疾病中，頭6個(gè)波的遞減較明顯。將第一個(gè)波與頭5個(gè)波中的最低者進(jìn)行比較高頻刺激時(shí)，安靜狀態(tài)的一個(gè)波與最低或最高的波進(jìn)行比較（記錄時(shí)間為1秒）40重頻電刺激低頻刺激時(shí)，分析4-15個(gè)反應(yīng)波形，在神經(jīng)肌肉傳遞疾病中，頭Lambert（1961)的RNS：腕部刺激尺神經(jīng)，表面電極在小指展肌記錄CMAP，將第1波與第4-8波中波幅最低者比較Oh（1988)更為詳盡：1）休息狀態(tài)下記錄的CMAP，與活動(dòng)后的比較2）低頻刺激時(shí)，將第一個(gè)波與頭五波中的最低比較3)高頻刺激時(shí)，將第一個(gè)波與最低或最高的波進(jìn)行比較41重頻電刺激Lambert（1961)的RNS：腕部刺激尺神經(jīng)，表面電極影響因素1，溫度：25-40范圍內(nèi)，溫度降低，CMAP波幅增加，皮溫較低時(shí)，低頻刺激時(shí)不能出現(xiàn)遞減反應(yīng)。溫度控制在32-3642重頻電刺激影響因素42重頻電刺激降溫可改善神經(jīng)肌肉的傳遞，機(jī)理如下突觸前末梢的遞質(zhì)復(fù)位，可得到易化系列沖動(dòng)中的第一個(gè)刺激，使神經(jīng)肌肉接頭處釋放的遞質(zhì)總量減少，這為隨后的刺激留下更多可用的量子乙酰膽堿酯酶對(duì)乙酰膽堿的水解減少，使已從軸突末梢釋放的遞質(zhì)，可發(fā)揮持續(xù)的作用突觸后受體對(duì)乙酰膽堿的敏感性增加43重頻電刺激降溫可改善神經(jīng)肌肉的傳遞，機(jī)理如下43重頻電刺激2，膽堿酯酶抑制劑：應(yīng)在檢測前8小時(shí)停藥3，記錄電極：肌肉內(nèi)針電極收集肌纖維有限。故采用表面電極或皮下針電極，需用粘性強(qiáng)，導(dǎo)電性能好的表面電極44重頻電刺激2，膽堿酯酶抑制劑：應(yīng)在檢測前8小時(shí)停藥44重頻電刺激技術(shù)要求刺激強(qiáng)度：刺激強(qiáng)度絕對(duì)是超強(qiáng)刺激，在檢測過程中不時(shí)核實(shí)刺激強(qiáng)度記錄電極位置：記錄電極置于肌肉的運(yùn)動(dòng)點(diǎn)，參考電極置于肌腱，形成“肌腹-肌腱反應(yīng)”。所記錄的CMAP雙相，初始向上，獲得的波幅最大，代表整個(gè)肌纖維相對(duì)同步發(fā)放總和的電活動(dòng)45重頻電刺激技術(shù)要求45重頻電刺激電極的固定：出現(xiàn)大量與肌肉運(yùn)動(dòng)有關(guān)的偽跡。記錄電極不斷滑動(dòng)離開肌肉或刺激電極逐漸離開神經(jīng)，變成閾下刺激，產(chǎn)生似乎是遞減的改變。要求電極黏附性強(qiáng)。要固定肢體及所測肌肉重復(fù)刺激間隔的時(shí)間，應(yīng)達(dá)30秒或更長46重頻電刺激電極的固定：出現(xiàn)大量與肌肉運(yùn)動(dòng)有關(guān)的偽跡。記錄電極不斷滑動(dòng)離結(jié)果的判斷在整個(gè)測試過程中，應(yīng)顯示每次刺激所獲得的最大波幅電位的波形全貌。在示波器上看見整個(gè)波形。遞減或遞增涉及負(fù)峰下面積的變化。47重頻電刺激結(jié)果的判斷47重頻電刺激一系列的反應(yīng)中，波幅的變化過程應(yīng)是平滑的。遞減或遞增反應(yīng)應(yīng)逐漸、平穩(wěn)。還具有可重復(fù)性。在給與2-3Hz的RNS時(shí)，一旦單次刺激引出的CMAP波幅和波形清晰可辨，至少應(yīng)記錄4次超強(qiáng)刺激的反應(yīng)48重頻電刺激一系列的反應(yīng)中，波幅的變化過程應(yīng)是平滑的。遞減或遞增反應(yīng)應(yīng)逐檢測結(jié)果的解釋1)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位肌肉放松和活動(dòng)后記錄的CMAP波幅都必須測量。突觸后異常CMAP正常，突觸前異常CMAP異常。49重頻電刺激檢測結(jié)果的解釋49重頻電刺激低頻重復(fù)刺激MG，低頻刺激的診斷敏感度最高。正常肌肉低頻刺激時(shí)，下一刺激來臨時(shí)，肌肉已恢復(fù)至放松狀態(tài)波幅或波形出現(xiàn)隨機(jī)或不規(guī)則變化時(shí)，表明是偽跡。機(jī)器可自動(dòng)計(jì)算5-7個(gè)反應(yīng)的遞減百分比。正常肌肉低頻可有不超過5%-8%的遞減50重頻電刺激低頻重復(fù)刺激50重頻電刺激MG的低頻刺激表現(xiàn)：重復(fù)刺激時(shí)的第一和第二個(gè)反應(yīng)之間的波幅即下降，直至第4－5個(gè)電位，以后反應(yīng)保持平穩(wěn)，或波幅逐漸回到最初的大小，偶爾出現(xiàn)波幅輕度增高（10%-20%)。為避免假陽性結(jié)果，采用第4-6個(gè)反應(yīng)的最小值，與第一個(gè)反應(yīng)降低10%或更多時(shí)為異常。51重頻電刺激MG的低頻刺激表現(xiàn)：重復(fù)刺激時(shí)的第一和第二個(gè)反應(yīng)之間的波幅即其它神經(jīng)肌肉疾病的低頻刺激，在安全界限減低時(shí)，也出現(xiàn)低頻遞減。包括肌無力綜合征，肉毒中毒，多發(fā)性硬化，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病以及再生的神經(jīng)。52重頻電刺激其它神經(jīng)肌肉疾病的低頻刺激，在安全界限減低時(shí)，也出現(xiàn)低頻遞減高頻重復(fù)刺激高頻重復(fù)刺激是目前對(duì)LEMS唯一的診斷區(qū)別突觸前和突觸后的決定性檢查正常肌肉在超強(qiáng)刺激時(shí)，所有肌纖維都激活，即使有更多的乙酰膽堿釋放，隨后的刺激也不會(huì)遞增。53重頻電刺激高頻重復(fù)刺激53重頻電刺激高頻刺激時(shí)，肌肉發(fā)放的同步性增加，而不會(huì)有肌纖維的募集。肌無力綜合征和肉毒中毒：1分鐘之后的最后一個(gè)波，可超過第一個(gè)波數(shù)倍。54重頻電刺激高頻刺激時(shí)，肌肉發(fā)放的同步性增加，而不會(huì)有肌纖維的募集。54臨床應(yīng)用55重頻電刺激臨床應(yīng)用55重頻電刺激重癥肌無力對(duì)實(shí)驗(yàn)室檢查的敏感性檢查項(xiàng)目特異性敏感性乙酰膽堿受體抗體高70-87%重復(fù)神經(jīng)刺激中55-77%單纖維肌電圖低77-100%56重頻電刺激重癥肌無力檢查項(xiàng)目特異性敏感性乙酰膽堿受體抗體高70-87%常規(guī)肌電圖：MUP波幅和波形的變異；大小和時(shí)限傾向于逐漸減低?？纱嬖诶w顫波和正銳波，提示肌肉有失神經(jīng)支配。57重頻電刺激常規(guī)肌電圖：MUP波幅和波形的變異；大小和時(shí)限傾向于逐漸減低RNS對(duì)MG診斷的敏感性：遠(yuǎn)端肌肉55%，近端肌肉70%手部肌肉作為首選。遠(yuǎn)端肌肉正常時(shí)，選近端肌肉RNS是唯一能夠客觀評(píng)價(jià)MG嚴(yán)重程度的檢測手段58重頻電刺激RNS對(duì)MG診斷的敏感性：遠(yuǎn)端肌肉55%，近端肌肉70%58突觸后神經(jīng)肌肉傳遞阻滯RNS表現(xiàn)單次CMAP波幅正?；蜉p度減低。低頻刺激出現(xiàn)遞減反應(yīng)，頭五個(gè)反應(yīng)中最小者的波幅，比第一個(gè)反應(yīng)減低超過10%，具有可重復(fù)性。而且在靜脈注射騰喜龍后，反應(yīng)可部分或完全正常。高頻刺激正?；蜻f減，程度稍輕59重頻電刺激突觸后神經(jīng)肌肉傳遞阻滯RNS表現(xiàn)59重頻電刺激RNS出現(xiàn)遞減反應(yīng)的陽性率為41-95%，取決于病例的選擇和檢測方法的應(yīng)用。綜合多處記錄后，陽性率可達(dá)65-85%。減少假陰性率，必須檢測近端肌肉?？蓹z測面神經(jīng)，腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。可給肌肉加溫60重頻電刺激RNS出現(xiàn)遞減反應(yīng)的陽性率為41-95%，取決于病例的選擇和單纖維肌電圖（SFEMG）從細(xì)胞外檢測單根肌纖維動(dòng)作電位。對(duì)MG最敏感，即使是臨床極輕微的患者，無遞減反應(yīng)。SFEMG可探測到顫抖的增大。疾病的嚴(yán)重程度與顫抖呈相關(guān)性，但特異性略差61重頻電刺激單纖維肌電圖（SFEMG）61重頻電刺激纖維密度：正?；騼H輕度增加顫抖：增大。并非神經(jīng)肌肉接頭疾病所特有阻滯：當(dāng)顫抖增大到超過80-100us時(shí)，動(dòng)作電位對(duì)中的單個(gè)電位可間歇性地不出現(xiàn)，即阻滯。阻滯是臨床疲勞和力弱的表現(xiàn)，也是RNS波幅遞減的基礎(chǔ)。輕癥患者，可有顫抖增大而無阻滯62重頻電刺激纖維密度：正?；騼H輕度增加62重頻電刺激肌無力綜合征（LEMS）遠(yuǎn)端肌肉的RNS檢測足以證實(shí)，而且以高頻刺激的反應(yīng)為主要參數(shù)63重頻電刺激肌無力綜合征（LEMS）63重頻電刺激突觸前病變的RNS檢測CMAP波幅低低頻刺激出現(xiàn)遞減反應(yīng)，與MG類似的反應(yīng)。高頻刺激誘發(fā)遞增反應(yīng)，通常超過基線的50-200%經(jīng)過治療后，癥狀緩解，電生理結(jié)果改善64重頻電刺激突觸前病變的RNS檢測64重頻電刺激肉毒中毒食物性，創(chuàng)傷性，嬰兒肉毒中毒臨床表現(xiàn)為急性的反射消失，進(jìn)行性肌肉力弱，自主神經(jīng)功能障礙。診斷通過血清中的肉毒毒素檢測或糞便中的微生物RNS是微生物檢查證實(shí)前唯一、特異的客觀檢測手段。65重頻電刺激肉毒中毒65重頻電刺激RNS表現(xiàn)為典型的突觸前傳遞阻滯的特征RNS異常見于更多受累肌肉RNS反應(yīng)每天有所不同，病程早期可能為正常反應(yīng)66重頻電刺激RNS表現(xiàn)為典型的突觸前傳遞阻滯的特征66重頻電刺激肌源性疾?。哼f減反應(yīng)周期性麻痹：發(fā)作期間高頻刺激可出現(xiàn)遞增反應(yīng)67重頻電刺激肌源性疾?。哼f減反應(yīng)67重頻電刺激68重頻電刺激68重頻電刺激69重頻電刺激69重頻電刺激其他有關(guān)神經(jīng)肌肉接頭的測定1

缺血試驗(yàn)：臨床少用2局部箭毒試驗(yàn)箭毒是AchR競爭性阻滯劑，與突觸后膜結(jié)合造成神經(jīng)肌肉傳遞障礙小量箭毒可加重MG無力由于對(duì)箭毒的敏感，風(fēng)險(xiǎn)較大，應(yīng)避免使用70重頻電刺激其他有關(guān)神經(jīng)肌肉接頭的測定70重頻電刺激3

冰袋試驗(yàn)

低溫對(duì)膽堿酯酶有抑制作用，改善神經(jīng)肌肉接頭傳遞冰袋置于眼瞼上2min，有改善者為陽性4肌電圖并不是神經(jīng)肌肉接頭的特異診斷方法MG病人，由于傳導(dǎo)阻滯，MUP波幅和波形變異，特別是波幅的降低71重頻電刺激3冰袋試驗(yàn)71重頻電刺激5單纖維肌電圖早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的最有效方法敏感性高，但特異性不高6

微電極技術(shù)肋間肌微電極技術(shù)可提供測量Ach量子數(shù)目和大小，定量測定運(yùn)動(dòng)終板的敏感性72重頻電刺激5單纖維肌電圖72重頻電刺激7眼內(nèi)張力描記圖正常人靜脈注射騰喜龍后，眼內(nèi)壓下降眼肌型MG，注射后眼內(nèi)壓上升多發(fā)性肌炎也可有此現(xiàn)象8

鐙骨肌反射單耳聲音刺激時(shí)，可引起雙側(cè)鐙骨肌收縮，使聽覺靈敏衰減，避免聽覺過敏MG病人，低頻時(shí)鐙骨肌無力收縮，產(chǎn)生聲音過敏?？捎涗浀界嫻羌?dòng)作電位波幅遞減73重頻電刺激7眼內(nèi)張力描記圖73重頻電刺激重頻電刺激重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭的解剖及生理

重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)75重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭的解剖及生理

重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)2重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢與其支配的肌肉緊密結(jié)合處，是一種突觸結(jié)構(gòu)由運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍（運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端的球狀結(jié)構(gòu)）、接頭間隙和肌肉終板（突觸后膜，有多個(gè)皺褶，終板一般位于肌纖維中部）組成一個(gè)前角細(xì)胞可支配若干條肌纖維，一條肌纖維只有一個(gè)神經(jīng)肌肉接頭，位于肌纖維的中部。76重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢與其支配的肌肉緊密結(jié)合處，是一種突神經(jīng)肌肉接頭的功能是傳導(dǎo)從神經(jīng)到肌肉的沖動(dòng)，呈單向傳遞與大多數(shù)神經(jīng)元之間的突觸傳遞一樣，是一種化學(xué)傳遞模式，克服了神經(jīng)纖維和肌纖維的電學(xué)不匹配，可放大100倍數(shù)量級(jí)77重頻電刺激神經(jīng)肌肉接頭的功能是傳導(dǎo)從神經(jīng)到肌肉的沖動(dòng)，呈單向傳遞4重頻生理特性突觸延擱：肌肉終板的傳遞需要約1ms的時(shí)間遞質(zhì)存儲(chǔ)和補(bǔ)充的連續(xù)性：存儲(chǔ)的遞質(zhì)釋放后，必須得到不斷的補(bǔ)充，才能完成連續(xù)傳遞的功能突觸電位和終板電位：突觸電位不傳導(dǎo)，沒有不應(yīng)期，不遵循全或無反應(yīng)。終板電位超過肌細(xì)胞的閾值時(shí)，產(chǎn)生可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位，通過興奮收縮偶聯(lián)機(jī)制引起肌肉收縮78重頻電刺激生理特性5重頻電刺激79重頻電刺激6重頻電刺激突觸前膜為高分化的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍。在到達(dá)所支配的肌纖維附近，失去髓鞘，末端呈杵狀膨大，有雪旺細(xì)胞覆蓋。在神經(jīng)肌肉接頭處，雪旺細(xì)胞消失，神經(jīng)細(xì)胞變扁平，進(jìn)入肌纖維表面的凹陷里突觸前膜里有很多線粒體，神經(jīng)微絲，微管和微小囊泡。80重頻電刺激突觸前膜7重頻電刺激突觸小泡：透明微小細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)，直徑30-50nm，外面為單位膜包繞，內(nèi)無有形結(jié)構(gòu)，含5000－10000個(gè)乙酰膽堿（Ach）分子乙酰膽堿由乙酰輔酶A和膽堿在乙酰膽堿轉(zhuǎn)換酶的作用下合成。81重頻電刺激突觸小泡：透明微小細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)，直徑30-50nm，外面為單位突觸間隙前膜和后膜之間的間隙，寬約20-50nm。間隙主要有Ach酯酶，水解釋放到間隙的Ach，成為乙酰和膽堿僅有少量的Ach彌散至突觸后膜與AchR結(jié)合82重頻電刺激突觸間隙9重頻電刺激突觸后膜由肌纖維膜表面特殊分化的運(yùn)動(dòng)終板組成，原指終止于所有橫紋肌上、特化了的傳出性末梢?，F(xiàn)在用來描述肌肉的突觸后膜突觸后膜在形成突觸處增厚，并形成很多皺褶內(nèi)有大量線粒體，核糖體及微粒體等細(xì)胞器終板電鏡結(jié)構(gòu)：神經(jīng)末稍面積約4um，突觸小泡數(shù)約50/um。突觸后膜較突觸前膜長10倍。突觸后膜面積為前膜的2.5倍。83重頻電刺激突觸后膜10重頻電刺激成人四肢運(yùn)動(dòng)終板寬約32um,長40-60um，終板內(nèi)多個(gè)細(xì)胞核，雪旺細(xì)胞和肌細(xì)胞核突觸后膜的受體AchR，為跨膜糖蛋白，集中于與突觸前區(qū)相對(duì)的突觸后膜的瘠上，兩個(gè)Ach與一個(gè)受體結(jié)合，導(dǎo)致離子通道開放，Na+順道流動(dòng)84重頻電刺激成人四肢運(yùn)動(dòng)終板寬約32um,長40-60um，終板內(nèi)多個(gè)細(xì)靜息狀態(tài)下，囊泡隨機(jī)移入接頭間隙，使突觸后膜產(chǎn)生微終板電位，不能產(chǎn)生肌肉運(yùn)動(dòng)電位。Ach量子呈間斷性釋放，釋放的頻率取決于細(xì)胞外鈣離子的濃度和溫度。85重頻電刺激靜息狀態(tài)下，囊泡隨機(jī)移入接頭間隙，使突觸后膜產(chǎn)生微終板電位，神經(jīng)沖動(dòng)來臨時(shí)，突觸前末梢去極化，觸發(fā)鈣內(nèi)流，起動(dòng)大量囊泡釋放，微終板電位總和，產(chǎn)生終板電位，達(dá)到肌細(xì)胞興奮閾值后產(chǎn)生可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位86重頻電刺激神經(jīng)沖動(dòng)來臨時(shí)，突觸前末梢去極化，觸發(fā)鈣內(nèi)流，起動(dòng)大量囊泡釋終板的電活動(dòng)微終板電位：靜息狀態(tài)下，肌纖維自發(fā)的閾下電活動(dòng)；代表單個(gè)乙酰膽堿量子從神經(jīng)末稍持續(xù)、但隨機(jī)釋放所誘發(fā)，突觸后膜除極，但不能產(chǎn)生可傳導(dǎo)的動(dòng)作電位頻率受溫度和離子濃度的影響87重頻電刺激終板的電活動(dòng)14重頻電刺激終板電位和動(dòng)作電位：神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍去極化，啟動(dòng)鈣離子內(nèi)流，加快突觸小泡和細(xì)胞膜融合，200-300個(gè)，開口發(fā)生胞吐作用，釋放乙酰膽堿乙酰膽堿與終板的受體結(jié)合，通道開放，鈉離子內(nèi)流，終板膜去極化，形成終板電位，是大量Ach同步釋放引起眾多微終板電位疊加所致88重頻電刺激終板電位和動(dòng)作電位：神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍去極化，啟動(dòng)鈣興奮收縮偶聯(lián)終板電位疊加后達(dá)到動(dòng)作電位閾值，依全或無原則產(chǎn)生肌肉動(dòng)作電位肌膜產(chǎn)生動(dòng)作電位，迅速擴(kuò)散，經(jīng)橫管膜傳入肌細(xì)胞到達(dá)肌小節(jié)附近，到達(dá)終池時(shí)，膜上的鈣通道開放，鈣離子進(jìn)入肌漿，到達(dá)肌細(xì)絲與受體結(jié)合，肌細(xì)絲被拉動(dòng)，肌小節(jié)變短，肌細(xì)胞收縮89重頻電刺激興奮收縮偶聯(lián)16重頻電刺激肌肉動(dòng)作電位完成后，鈣離子在鈣泵的作用下進(jìn)入終池備用。肌漿中的鈣離子減少，與肌小節(jié)的作用解除，粗細(xì)肌絲恢復(fù)到滑行前的狀態(tài)，肌肉舒張90重頻電刺激肌肉動(dòng)作電位完成后，鈣離子在鈣泵的作用下進(jìn)入終池備用。肌漿中重癥肌無力的病理生理

微終板電位波幅減低每個(gè)量子Ach分子含量減少突觸間隙內(nèi)Ach的彌散功能喪失

AchR敏感性降低91重頻電刺激重癥肌無力的病理生理18重頻電刺激病理學(xué)：后膜結(jié)構(gòu)簡單化，皺褶減少神經(jīng)肌肉接頭有三種類型：形態(tài)學(xué)輕度改變，終板電位波幅正常，可以產(chǎn)生動(dòng)作電位；后膜結(jié)構(gòu)改變，微終板電位和終板電位頻率和波幅均降低；終板完全變性，微終板電位和終板電位消失92重頻電刺激病理學(xué)：后膜結(jié)構(gòu)簡單化，皺褶減少19重頻電刺激肌無力綜合癥的病理生理

后膜皺褶形態(tài)復(fù)雜化，增生肥大乙酰膽堿量子釋放頻率減低，微終板電位波幅無變化，但單次量子含量減少93重頻電刺激肌無力綜合癥的病理生理20重頻電刺激MG患者：神經(jīng)末稍面積減小，突觸后皺褶稀疏，結(jié)構(gòu)簡單化。Lambert-Eaton：神經(jīng)末稍面積正常，突觸后膜變長，增生肥大94重頻電刺激MG患者：神經(jīng)末稍面積減小，突觸后皺褶稀疏，結(jié)構(gòu)簡單化。2195重頻電刺激22重頻電刺激重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)研究神經(jīng)肌肉傳遞障礙性疾病96重頻電刺激重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)研究神經(jīng)肌肉傳遞障礙性疾病23重頻電刺激突觸后異常：MG,突觸后膜受體抗體突觸前異常：肌無力綜合征，突觸前鈣離子通道抗體。肉毒中毒，乙酰膽堿釋放受抑制既有突觸后，又有突觸前異常：氨基糖甙類抗生素中毒97重頻電刺激突觸后異常：MG,突觸后膜受體抗體24重頻電刺激Jolly（1895）首先觀察到MG患者的易疲勞性和休息后可恢復(fù)性，對(duì)MG患者進(jìn)行重復(fù)刺激肌肉時(shí)，觀察到肌肉的反應(yīng)性減小，休息后肌肉反應(yīng)恢復(fù)。（Jolly試驗(yàn)）98重頻電刺激Jolly（1895）首先觀察到MG患者的易疲勞性和休息后可20世紀(jì)中葉，Harvy和Masland（1941）首次描述RNS技術(shù)。用超強(qiáng)刺激神經(jīng)，使可興奮的肌纖維激活，記錄復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）。增加了RNS的可靠性和敏感性。同時(shí)發(fā)現(xiàn)，MG單次刺激后，肌肉反應(yīng)出現(xiàn)長時(shí)間的抑制；這期間給予運(yùn)動(dòng)神經(jīng)第二次最大刺激，可興奮的肌纖維數(shù)目減少；在給予3-50Hz頻率刺激時(shí)，CMAP波幅進(jìn)行性遞減。99重頻電刺激20世紀(jì)中葉，Harvy和Masland（1941）首次描述生理學(xué)原理復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）：肌纖維產(chǎn)生動(dòng)作電位的總和，根據(jù)波幅大小，可粗略估計(jì)所興奮的肌纖維數(shù)目。因此必須給與超強(qiáng)刺激，以興奮所有肌纖維。CMAP負(fù)波波幅或面積反映的是活動(dòng)的肌纖維數(shù)目測量有無遞減時(shí)，可測量負(fù)波波幅或峰峰波幅。100重頻電刺激生理學(xué)原理復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）：肌纖維產(chǎn)生動(dòng)作電位的重復(fù)神經(jīng)刺激，第一次刺激后，隨著部分儲(chǔ)存的釋放，即刻可用的乙酰膽堿總量相對(duì)減少；直到動(dòng)員儲(chǔ)存，重新補(bǔ)充乙酰膽堿；同時(shí)每次刺激引起軸突末端鈣離子的聚集，會(huì)導(dǎo)致乙酰膽堿釋放增多。兩種機(jī)制的主導(dǎo)，取決于刺激的頻率。正常人兩種機(jī)制均衡101重頻電刺激重復(fù)神經(jīng)刺激，第一次刺激后，隨著部分儲(chǔ)存的釋放，即刻可用的乙小于5Hz的低頻刺激時(shí)，主要是即刻可用的乙酰膽堿迅速耗竭。乙酰膽堿量子釋放數(shù)減少，EPP波幅逐漸下降。在MG，由于突觸后膜皺扁平，有效受體減少，乙酰膽堿作用減弱。終板電位減小，下降閾值以下，引起阻滯。在LE，突觸前膜乙酰膽堿量子釋放減少，引起終板電位下降。102重頻電刺激小于5Hz的低頻刺激時(shí)，主要是即刻可用的乙酰膽堿迅速耗竭。乙大于10Hz的高頻刺激時(shí)，通過鈣離子的作用，乙酰膽堿釋放更重要。鈣離子的聚集增加，促進(jìn)乙酰膽堿釋放，EPP波幅增加。LE，高頻刺激致乙酰膽堿釋放增加，連續(xù)增加的終板電位激活更多的閾下肌纖維興奮，產(chǎn)生遞增反應(yīng)103重頻電刺激大于10Hz的高頻刺激時(shí)，通過鈣離子的作用，乙酰膽堿釋放更重病情較輕的MG，通過正常生理機(jī)制引起的乙酰膽堿釋放增加，可補(bǔ)償疾病本身引起的乙酰膽堿作用減弱。病情較重的MG，神經(jīng)肌肉接頭的阻滯，不能補(bǔ)償量子反應(yīng)的顯著減少，因此出現(xiàn)遞減反應(yīng)104重頻電刺激病情較輕的MG，通過正常生理機(jī)制引起的乙酰膽堿釋放增加，可補(bǔ)常用肌肉和神經(jīng)近端肌肉和面部肌肉出現(xiàn)異常的機(jī)率更高，因其相對(duì)力弱RNS技術(shù)包括重復(fù)刺激運(yùn)動(dòng)或混合神經(jīng)，從支配肌肉記錄復(fù)合肌肉運(yùn)動(dòng)電位（CMAP）應(yīng)根據(jù)力弱的分布選擇肌肉遠(yuǎn)端陰性時(shí)，應(yīng)檢測近端肌肉105重頻電刺激常用肌肉和神經(jīng)近端肌肉和面部肌肉出現(xiàn)異常的機(jī)率更高，因其相對(duì)上肢和肩胛帶小魚際?。和蟛看碳こ呱窠?jīng)，記錄電極置于機(jī)腹，參考電極置于肌腱。用繃帶將四個(gè)手指捆住，以防運(yùn)動(dòng)干擾魚際?。和蟛看碳ふ猩窠?jīng)，記錄電極置于拇短展肌肌腹，參考電極置于遠(yuǎn)側(cè)2cm處。拇指內(nèi)收以防干擾106重頻電刺激上肢和肩胛帶33重頻電刺激肱二頭?。阂覆看碳ぜ∑ど窠?jīng)，記錄電極置于肱二頭肌肌腹，參考置于肌腱三角?。篍rb點(diǎn)刺激臂叢，記錄電極置于肌腹，參考置于肩峰。上臂內(nèi)收，肘屈曲，手內(nèi)旋，用對(duì)側(cè)手固定以防運(yùn)動(dòng)干擾斜方?。盒劓i乳突肌后緣刺激副神經(jīng)。記錄電極置于頸和肩的夾角、斜方肌上部，參考置于肌腱，靠近肩峰107重頻電刺激肱二頭?。阂覆看碳ぜ∑ど窠?jīng)，記錄電極置于肱二頭肌肌腹，參考置下肢脛骨前?。弘韫穷^處刺激腓神經(jīng)，記錄置于肌腹，參考置于遠(yuǎn)側(cè)數(shù)厘米處。股四頭?。焊构蓽暇o挨股動(dòng)脈外側(cè)刺激股神經(jīng)，記錄置于股直肌，參考置于髂骨。108重頻電刺激下肢35重頻電刺激面部耳前刺激面神經(jīng)，記錄電極置于肌腹，參考置于對(duì)側(cè)鼻梁上或面部。109重頻電刺激面部36重頻電刺激正常參考值一般認(rèn)為，遞減超過8-10%就為異常。但不同肌肉、不同條件，下限有所不同面神經(jīng)在10%以內(nèi)，腋神經(jīng)，尺神經(jīng)可達(dá)15%以上。110重頻電刺激正常參考值37重頻電刺激檢測方法學(xué)以一定的速率重復(fù)地刺激任何一條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，并在支配肌肉記錄運(yùn)動(dòng)反應(yīng)。111重頻電刺激檢測方法學(xué)38重頻電刺激理想的記錄應(yīng)包括安靜狀態(tài)的CMAP，活動(dòng)后的CMAP，低頻刺激（1-5Hz）的反應(yīng)高頻刺激（10-50Hz）的反應(yīng)強(qiáng)直后或活動(dòng)后的反應(yīng)112重頻電刺激理想的記錄應(yīng)包括39重頻電刺激低頻刺激時(shí)，分析4-15個(gè)反應(yīng)波形，在神經(jīng)肌肉傳遞疾病中，頭6個(gè)波的遞減較明顯。將第一個(gè)波與頭5個(gè)波中的最低者進(jìn)行比較高頻刺激時(shí)，安靜狀態(tài)的一個(gè)波與最低或最高的波進(jìn)行比較（記錄時(shí)間為1秒）113重頻電刺激低頻刺激時(shí)，分析4-15個(gè)反應(yīng)波形，在神經(jīng)肌肉傳遞疾病中，頭Lambert（1961)的RNS：腕部刺激尺神經(jīng)，表面電極在小指展肌記錄CMAP，將第1波與第4-8波中波幅最低者比較Oh（1988)更為詳盡：1）休息狀態(tài)下記錄的CMAP，與活動(dòng)后的比較2）低頻刺激時(shí)，將第一個(gè)波與頭五波中的最低比較3)高頻刺激時(shí)，將第一個(gè)波與最低或最高的波進(jìn)行比較114重頻電刺激Lambert（1961)的RNS：腕部刺激尺神經(jīng)，表面電極影響因素1，溫度：25-40范圍內(nèi)，溫度降低，CMAP波幅增加，皮溫較低時(shí)，低頻刺激時(shí)不能出現(xiàn)遞減反應(yīng)。溫度控制在32-36115重頻電刺激影響因素42重頻電刺激降溫可改善神經(jīng)肌肉的傳遞，機(jī)理如下突觸前末梢的遞質(zhì)復(fù)位，可得到易化系列沖動(dòng)中的第一個(gè)刺激，使神經(jīng)肌肉接頭處釋放的遞質(zhì)總量減少，這為隨后的刺激留下更多可用的量子乙酰膽堿酯酶對(duì)乙酰膽堿的水解減少，使已從軸突末梢釋放的遞質(zhì)，可發(fā)揮持續(xù)的作用突觸后受體對(duì)乙酰膽堿的敏感性增加116重頻電刺激降溫可改善神經(jīng)肌肉的傳遞，機(jī)理如下43重頻電刺激2，膽堿酯酶抑制劑：應(yīng)在檢測前8小時(shí)停藥3，記錄電極：肌肉內(nèi)針電極收集肌纖維有限。故采用表面電極或皮下針電極，需用粘性強(qiáng)，導(dǎo)電性能好的表面電極117重頻電刺激2，膽堿酯酶抑制劑：應(yīng)在檢測前8小時(shí)停藥44重頻電刺激技術(shù)要求刺激強(qiáng)度：刺激強(qiáng)度絕對(duì)是超強(qiáng)刺激，在檢測過程中不時(shí)核實(shí)刺激強(qiáng)度記錄電極位置：記錄電極置于肌肉的運(yùn)動(dòng)點(diǎn)，參考電極置于肌腱，形成“肌腹-肌腱反應(yīng)”。所記錄的CMAP雙相，初始向上，獲得的波幅最大，代表整個(gè)肌纖維相對(duì)同步發(fā)放總和的電活動(dòng)118重頻電刺激技術(shù)要求45重頻電刺激電極的固定：出現(xiàn)大量與肌肉運(yùn)動(dòng)有關(guān)的偽跡。記錄電極不斷滑動(dòng)離開肌肉或刺激電極逐漸離開神經(jīng)，變成閾下刺激，產(chǎn)生似乎是遞減的改變。要求電極黏附性強(qiáng)。要固定肢體及所測肌肉重復(fù)刺激間隔的時(shí)間，應(yīng)達(dá)30秒或更長119重頻電刺激電極的固定：出現(xiàn)大量與肌肉運(yùn)動(dòng)有關(guān)的偽跡。記錄電極不斷滑動(dòng)離結(jié)果的判斷在整個(gè)測試過程中，應(yīng)顯示每次刺激所獲得的最大波幅電位的波形全貌。在示波器上看見整個(gè)波形。遞減或遞增涉及負(fù)峰下面積的變化。120重頻電刺激結(jié)果的判斷47重頻電刺激一系列的反應(yīng)中，波幅的變化過程應(yīng)是平滑的。遞減或遞增反應(yīng)應(yīng)逐漸、平穩(wěn)。還具有可重復(fù)性。在給與2-3Hz的RNS時(shí)，一旦單次刺激引出的CMAP波幅和波形清晰可辨，至少應(yīng)記錄4次超強(qiáng)刺激的反應(yīng)121重頻電刺激一系列的反應(yīng)中，波幅的變化過程應(yīng)是平滑的。遞減或遞增反應(yīng)應(yīng)逐檢測結(jié)果的解釋1)復(fù)合肌肉動(dòng)作電位肌肉放松和活動(dòng)后記錄的CMAP波幅都必須測量。突觸后異常CMAP正常，突觸前異常CMAP異常。122重頻電刺激檢測結(jié)果的解釋49重頻電刺激低頻重復(fù)刺激MG，低頻刺激的診斷敏感度最高。正常肌肉低頻刺激時(shí)，下一刺激來臨時(shí)，肌肉已恢復(fù)至放松狀態(tài)波幅或波形出現(xiàn)隨機(jī)或不規(guī)則變化時(shí)，表明是偽跡。機(jī)器可自動(dòng)計(jì)算5-7個(gè)反應(yīng)的遞減百分比。正常肌肉低頻可有不超過5%-8%的遞減123重頻電刺激低頻重復(fù)刺激50重頻電刺激MG的低頻刺激表現(xiàn)：重復(fù)刺激時(shí)的第一和第二個(gè)反應(yīng)之間的波幅即下降，直至第4－5個(gè)電位，以后反應(yīng)保持平穩(wěn)，或波幅逐漸回到最初的大小，偶爾出現(xiàn)波幅輕度增高（10%-20%)。為避免假陽性結(jié)果，采用第4-6個(gè)反應(yīng)的最小值，與第一個(gè)反應(yīng)降低10%或更多時(shí)為異常。124重頻電刺激MG的低頻刺激表現(xiàn)：重復(fù)刺激時(shí)的第一和第二個(gè)反應(yīng)之間的波幅即其它神經(jīng)肌肉疾病的低頻刺激，在安全界限減低時(shí)，也出現(xiàn)低頻遞減。包括肌無力綜合征，肉毒中毒，多發(fā)性硬化，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病以及再生的神經(jīng)。125重頻電刺激其它神經(jīng)肌肉疾病的低頻刺激，在安全界限減低時(shí)，也出現(xiàn)低頻遞減高頻重復(fù)刺激高頻重復(fù)刺激是目前對(duì)LEMS唯一的診斷區(qū)別突觸前和突觸后的決定性檢查正常肌肉在超強(qiáng)刺激時(shí)，所有肌纖維都激活，即使有更多的乙酰膽堿釋放，隨后的刺激也不會(huì)遞增。126重頻電刺激高頻重復(fù)刺激53重頻電刺激高頻刺激時(shí)，肌肉發(fā)放的同步性增加，而不會(huì)有肌纖維的募集。肌無力綜合征和肉毒中毒：1分鐘之后的最后一個(gè)波，可超過第一個(gè)波數(shù)倍。127重頻電刺激高頻刺激時(shí)，肌肉發(fā)放的同步性增加，而不會(huì)有肌纖維的募集。54臨床應(yīng)用128重頻電刺激臨床應(yīng)用55重頻電刺激重癥肌無力對(duì)實(shí)驗(yàn)室檢查的敏感性檢查項(xiàng)目特異性敏感性乙酰膽堿受體抗體高70-87%重復(fù)神經(jīng)刺激中55-77%單纖維肌電圖低77-100%129重頻電刺激重癥肌無力檢查項(xiàng)目特異性敏感性乙酰膽堿受體抗體高70-87%常規(guī)肌電圖：MUP波幅和波形的變異；大小和時(shí)限傾向于逐漸減低?？纱嬖诶w顫波和正銳波，提示肌肉有失神經(jīng)支配。130重頻電刺激常規(guī)肌電圖：MUP波幅和波形的變異；大小和時(shí)限傾向于逐漸減低RNS對(duì)MG診斷的敏感性：遠(yuǎn)端肌肉55%，近端肌肉70%手部肌肉作為首選。遠(yuǎn)端肌肉正常時(shí)，選