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川崎病教學(jiāoxué)查房兒科(érkē)第一頁,共二十四頁。概念(gàiniàn)川崎?。↘awasakidisease)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome),主要(zhǔyào)是以皮膚粘膜出疹、淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動脈炎為特點的急性發(fā)熱性疾病。1967年由川崎富首先報道。絕大多數(shù)患兒年齡在2個月至5歲,但也有成年患者。男女比例1.3~1.5:1,復發(fā)率2%~3%。第二頁,共二十四頁。病因(bìngyīn)本病病因尚未完全闡明。急性期血液凝固性增高與血小板激活,可能與動脈瘤形成有關(guān)。尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位,其它(qítā)尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成,可致心肌梗塞,常導致死亡。第三頁,共二十四頁。臨床(línchuánɡ)癥狀持續(xù)發(fā)熱(fārè)5日以上雙側(cè)結(jié)合膜充血多形性紅斑口唇發(fā)紅,草莓樣舌;口腔及咽部粘膜彌漫性充血急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫,恢復期指尖開始脫皮急性非化膿性頸部淋巴腫大。第四頁,共二十四頁。第五頁,共二十四頁。第六頁,共二十四頁。第七頁,共二十四頁。第八頁,共二十四頁。第九頁,共二十四頁。第十頁,共二十四頁。第十一頁,共二十四頁。治療(zhìliáo)阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服,阿司匹林能減緩冠狀動脈瘤發(fā)生和防止血栓形成。有發(fā)生冠狀動脈瘤的高危病人,在應(yīng)用阿司匹林的同時,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,連續(xù)5日。與單用阿司匹林相比,γ-球蛋白能顯著減輕冠狀動脈病變。少數(shù)冠狀動脈瘤較大而不能退縮(tuìsuō)者需作冠狀動脈旁路手術(shù)。第十二頁,共二十四頁。病例(bìnglì)介紹患兒男,4歲,因不明原因發(fā)熱5天伴全身皮疹,球結(jié)膜充血入院;體格檢查:T37.3℃,P108次/分,R24/分,神志清,精神萎,面色黃,軀干及四肢皮膚(pífū)潮紅,密布猩紅熱樣皮疹,頸部可觸發(fā)3個淋巴結(jié).直徑3—5mm.雙眼結(jié)合膜充血,雙肺呼吸音粗.手足掌面紅腫硬。心電圖檢查:變異性預(yù)激綜合征。第十三頁,共二十四頁。護理(hùlǐ)診斷及護理(hùlǐ)措施1、體溫過高與感染,免疫反應(yīng)等因素有關(guān)(1)患兒入院盡量置于單間病房,急性期絕對臥床休息,室溫保持在20℃-22℃,濕度50%~60%,避免對流風,保持病室空氣流通,每日開窗通風3~4次。(2)密切觀察體溫動態(tài)變化:q4h測體溫,若體溫高于38.5℃,即通知醫(yī)生給予處理。(3)積極物理降溫:可行頭部冷濕敷,在頸部、腋下及腹股溝處放置冰袋,冷鹽水灌腸,必要時遵醫(yī)囑藥物降溫。(4)遵醫(yī)囑準確及時使用有效(yǒuxiào)抗生素,各種護理治療操作盡量集中完成,保持患兒有足夠的休息時間。(5)及時更換汗?jié)褚路?,保持口腔清潔及皮膚清潔。第十四頁,共二十四頁。護理診斷(zhěnduàn)及護理措施2、有體液不足的危險與進食少、體溫高有關(guān)(1)準確評估患兒體液狀態(tài),遵醫(yī)囑準確補入液體,保證足夠液體量攝入,按每升高1℃體溫增加10ml/kg.d計算。靜脈輸液時注意嚴格控制液體滴注速度,最好使用靜脈注射泵,保持均勻地輸入,對重癥患兒應(yīng)準確記錄24小時出入量。(2)保持病室適當溫濕度,可采用超聲霧化吸入或蒸汽(zhēnɡqì)吸入以提高濕度。(3)鼓勵患兒多飲水,必要時鼻飼流質(zhì)飲食,入水量按80~110ml/kg計算,第十五頁,共二十四頁。護理(hùlǐ)診斷及護理(hùlǐ)措施3、營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量一與口唇皸裂、進食困難有關(guān)(1)指導(zhǐdǎo)家屬正確飲食,以高熱量、高蛋白、高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)伙食為主:如豆?jié){,牛奶,果汁等,尤其在患兒口唇皸裂明顯時,根據(jù)病情調(diào)整飲食量及餐飲,6~8餐/日。(2)遵醫(yī)囑靜脈補充營養(yǎng)物質(zhì):如氨基酸、脂肪乳、血漿等。(3)每天檢查患兒皮膚彈性,稱體重qod并準確記第十六頁,共二十四頁。護理診斷(zhěnduàn)及護理措施4、皮膚粘膜完整性受損一與口唇皸裂和皮膚脫屑搔癢有關(guān)(1)每日用NS清洗口腔bid,每日用石蠟油涂口腔prn,同時用硼酸棉球擦洗雙眼,(2)保持皮膚清潔,每日為患兒用軟布擦洗皮膚2次,注意切勿擦傷,便后清洗臀部,剪短患兒指甲(zhǐjia),保持手清潔,以免抓傷。衣服應(yīng)柔軟,減少對皮膚的刺激,保持床單的清潔,平整。(3)保持患兒安靜,治療集中進行,避免哭鬧,以免加重口唇皸裂。第十七頁,共二十四頁。護理(hùlǐ)診斷及護理(hùlǐ)措施5、有心輸出量下降的可能一與冠狀動脈狹窄、心臟供血不足有關(guān)(1)每2小時(xiǎoshí)測患兒體溫、心率,Bp、心律,維持尿量>20ml/h。(2)指導患兒活動及休息原則,并觀察活動耐力。(3)遵醫(yī)囑準確使用營養(yǎng)心肌細胞的藥物,如ATP,輔酶A,維生素類,靜注大劑量丙種球蛋白,及時給予丹參,腸溶阿司匹林,潘生丁等抑制血小板凝集及活動,防止冠脈病變的形成。第十八頁,共二十四頁。護理(hùlǐ)診斷及護理(hùlǐ)措施6、焦慮:與家屬缺乏疾病相關(guān)知識有關(guān)(1)熱情接待及關(guān)心家屬,并給予安慰。通過健康宣教,向家屬解釋疾病的自然(zìrán)過程,告知此病一般為自限性,病程多為6~8周,有心血管癥狀可持續(xù)數(shù)日至數(shù)年。(2)切實做好患兒的飲食調(diào)配,皮膚護理及其他生活護理,為患兒安排好床上的娛樂方法,多給患兒精神安慰,以減少其精神刺激與不安。(3)指導家屬掌握觀察心臟并發(fā)癥的方法,如患兒突然面色蒼白、心慌,心率快等,迅速報告醫(yī)護人員進行心電監(jiān)護,積極救治。第十九頁,共二十四頁。問題(wèntí)阿司匹林(āsīpǐlín)的不良反應(yīng)?第二十頁,共二十四頁。阿司匹林(āsīpǐlín)的不良反應(yīng)

胃腸道反應(yīng)(fǎnyìng)凝血功能障礙過敏反應(yīng)瑞夷綜合癥水楊酸反應(yīng)第二十一頁,共二十四頁。問題(wèntí)診斷(zhěnduàn)標準?第二十二頁,共二十四頁。診斷(zhěnduàn)標準持續(xù)發(fā)熱5日以上雙側(cè)結(jié)合膜充血多形性紅斑口唇發(fā)紅,草莓樣舌;口腔及咽部粘膜彌漫性充血急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫,恢復期指尖開始(kāishǐ)脫皮急性非化膿性頸部淋巴腫大

第二十三頁,共二十四頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)川崎病教學查房。急性期血液凝固性增高與血小板激活,可能與動脈瘤形成有關(guān)。急性非化膿性頸部淋巴腫大。(2)密切觀察體溫動

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