先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的治療策略心外科醫(yī)師的觀點(diǎn)

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的治療策略一一心外科醫(yī)師的觀點(diǎn)肺動(dòng)脈高壓是指在海平面安靜呼吸時(shí)由右心導(dǎo)管檢查測(cè)得肺動(dòng)脈平均壓》25mmHg常用的分級(jí)為；肺動(dòng)脈峰值壓力Pp/主動(dòng)脈峰值壓力Ps>0.75和肺動(dòng)脈壓力>60mmHg定為重度肺動(dòng)脈高壓。臨床需要進(jìn)行系統(tǒng)治療的指征為肺動(dòng)脈壓力》50mmHg先天性心臟病是引起肺動(dòng)脈高壓的常見原因之一。臨床常見有3種類型：1嬰幼兒期肺動(dòng)脈高壓，簡單先天性心臟病，或復(fù)雜先天性心臟病導(dǎo)致的導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，2成人期肺動(dòng)脈高壓。3艾森門格綜合癥-晚期重度肺動(dòng)脈高壓患者，具體發(fā)病率國內(nèi)沒有統(tǒng)計(jì)資料。病變過程，左向右分流的先天性心臟病如室間隔缺損，房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，房室間隔缺損，由于肺內(nèi)高氧合的血流量的異常增加，肺血管收縮對(duì)抗過多的血流導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力增高，早期手術(shù)之后，可以恢復(fù)至正常，稱為動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。如未及時(shí)治療，隨著年齡的增加，肺血管發(fā)生病理性改變，中膜增厚，內(nèi)膜增生，肺動(dòng)脈高壓不能逆轉(zhuǎn)，形成病理性肺高壓。也有患兒肺血管病變快，很早期形成病理性肺動(dòng)脈高壓。為重度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓反過來加速心臟擴(kuò)大，心肌纖維化，收縮力降低。晚期肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力，出現(xiàn)右向左分流，臨床表現(xiàn)為紫紺，活動(dòng)力下降。體檢無心臟雜音，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，血氧飽合度下降<95%°X胸片肺動(dòng)脈動(dòng)脈隆突，外周呈殘根樣改變，外帶肺血減少。心導(dǎo)管測(cè)壓，計(jì)算肺動(dòng)脈阻力》 8Woo單位，稱為艾森門格綜合征，喪失手術(shù)機(jī)會(huì)。診斷：體檢、X-胸片、心臟彩超提示有重度肺動(dòng)脈高壓，需要行心導(dǎo)管檢查，診斷先心病的同時(shí)，明確肺動(dòng)脈高壓的程度制定完整的治療方案。肺動(dòng)脈高壓會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，延長術(shù)后恢復(fù)時(shí)間，和出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，也是引起死亡的常見原因。治療方案須更周全，包括手術(shù)前、手術(shù)中、手術(shù)后的相應(yīng)處理。治療先天性心臟病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓最有效的治療方法是早期手術(shù)根治，避免肺動(dòng)脈高壓形成。根據(jù)常見先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓病情三種類型特點(diǎn)分述如下，1嬰幼兒期肺動(dòng)脈高壓簡單先天性心臟病，目前國內(nèi)，患兒都有條件早期根治，手術(shù)及體外循環(huán)技術(shù)的提高，改良超濾的應(yīng)用，可以較好的解決。復(fù)雜先天性心臟病導(dǎo)致的導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，不具備根治條件的患兒，如常見多發(fā)室間隔缺損，右室雙出口，不能根治，早期干預(yù)即肺動(dòng)脈環(huán)縮，防止肺動(dòng)脈高壓形成，影響下一步治療。目前開展較多的功能性單心室類先天性心臟病，如三尖瓣閉鎖，肺動(dòng)脈瓣閉鎖，須行Glenn，F(xiàn)ontan手術(shù)，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療提出更高的要求，由于手術(shù)后循環(huán)生理的不同， 肺動(dòng)脈壓力》20mmHg影響手術(shù)效果，是手術(shù)成功的關(guān)鍵因素。另外還有些先天性心臟病，與肺血管病變有關(guān)如；完全性肺靜脈異位引流。都需要手術(shù)后長期降低肺動(dòng)脈壓力治療。2成人期肺動(dòng)脈高壓2歲以后，未及時(shí)治療的左向右分流的患者，就有可能形成重度肺動(dòng)脈高壓，在我國還有一定數(shù)量包括手術(shù)和未手術(shù)，簡單先天性心臟病導(dǎo)致的重度肺動(dòng)脈高壓和艾森門格癥患者，原因可能是以前經(jīng)濟(jì)，醫(yī)療條件的限制，傳統(tǒng)觀念影響。耽誤最佳治療時(shí)間，這部分患者相關(guān)治療方案，也是目前討論較多大熱點(diǎn)問題。早期由于認(rèn)識(shí)的局限，外科醫(yī)師只關(guān)心⑴能否手術(shù)⑵可否下臺(tái)因?yàn)殡S訪沒有建立，遠(yuǎn)期治療效果不清楚。對(duì)于合并有重度肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病患者，錯(cuò)誤的認(rèn)為手術(shù)完成即是根治了?，F(xiàn)在外科醫(yī)師認(rèn)識(shí)到治療的關(guān)鍵，即需要終生治療，先天性心臟病已經(jīng)形成重度肺動(dòng)脈高壓，根治手術(shù)對(duì)患者⑴有無幫助，⑵有多大幫助，同時(shí)應(yīng)包括長期隨訪，藥物治療。手術(shù)指征的探討；我們應(yīng)用綜合評(píng)價(jià)基于5點(diǎn)⑴血氧飽合度SaO2>95%⑵X-胸片肺野中帶肺血有⑶心臟彩超雙向分流，左一右分流為主⑷心導(dǎo)管Qp/QS>1.5阻力計(jì)算w6Wood⑸麻醉后漂浮導(dǎo)管測(cè)壓計(jì)算Pp/Psw0.8。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道也有關(guān)于肺動(dòng)脈壓力與手術(shù)指征探討：76例先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓的外科治療，林杰李巔遠(yuǎn)中華胸心外科雜志2014年8月第30卷第8期，提出通過降肺動(dòng)脈藥物治療調(diào)整后，右心導(dǎo)管檢查吸氧試驗(yàn)后 QP/QSv1為手術(shù)絕對(duì)禁忌證，〉1.07.3，手術(shù)后肺動(dòng)脈壓下降不明顯， 甚至繼續(xù)進(jìn)展，不建議手術(shù)。》 1.3X5，術(shù)后早期并發(fā)癥多，風(fēng)險(xiǎn)高，手術(shù)需謹(jǐn)慎，〉1.57.0多可手術(shù)，長期預(yù)后需要觀察；>2.0,術(shù)后肺動(dòng)脈壓多可以得到較好控制。圍手術(shù)期的處理直接影響到手術(shù)的近期療效，而術(shù)后的綜合，長期，個(gè)體化的降肺動(dòng)脈壓的治療，可以改善生活質(zhì)量和預(yù)后。于2015年肺動(dòng)脈高壓治療指南基本一致。 國內(nèi)早期，外科醫(yī)師們對(duì)于這些病人的治療手術(shù)方法的改進(jìn)，比如室間隔缺損，房間隔缺損補(bǔ)片留孔，做活瓣，也有對(duì)患者有幫助。術(shù)后常規(guī)測(cè)肺動(dòng)脈壓力，〉50mmHg需要常規(guī)藥物治療，NO伊洛前列素內(nèi)皮素受體拮抗劑，一線靶向藥物治療，可降低死亡率，提高生活質(zhì)量。 也有部分肺動(dòng)脈高壓患兒，先天性心臟病根治后曾經(jīng)一度好轉(zhuǎn)，幾年之后，肺動(dòng)脈壓力再次升高，稱為遲發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，先天性心臟病雖然根治了，肺血管還在繼續(xù)病變，導(dǎo)致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。術(shù)后必須定期復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)，早期治療，減少肺動(dòng)脈高壓危象的產(chǎn)生。隨訪資料2002年元月至2016年3月共13例手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓，男3例、女10例，年齡29.3J9.9（13-41）歲，診斷房間隔缺損（ASD）4例、室間隔缺損（VSD）4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）3例、完全性房室共同通道（CAVC）1例、室間隔缺損合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（VSDPDA）1例，隨訪時(shí)間8.088（2.8-14）年,13例重度肺動(dòng)脈高壓患者，手術(shù)前肺動(dòng)脈測(cè)壓90.5±15.2,手術(shù)后第，1年88.3±10.2。第3年99.1坦0.5,第8年112.6±32.3。手術(shù)后早期強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管前列第爾、雅施達(dá)，（2009）以后應(yīng)用波生坦、萬它維、貝前列素納長期治療，隨訪內(nèi)容包括、自覺癥狀，體征、6分鐘步行實(shí)驗(yàn)、心臟彩超，心導(dǎo)管檢查。結(jié)果 好轉(zhuǎn)4例，肺動(dòng)脈高壓再次升高到術(shù)前水平9例，原因遲發(fā)性3例、房缺2例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例、出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危像，室間隔缺損3例留孔，恢復(fù)好，應(yīng)用藥物治療后，病情控制，好轉(zhuǎn)。結(jié)論：⑴先天性心臟病的治愈，不代表肺動(dòng)脈高壓治愈，部分為遲發(fā)性加重，需要密切觀察，選擇一線藥物長期治療繼續(xù)治療。⑵生理因素如青春期、懷孕生育體內(nèi)內(nèi)環(huán)境改變，勞累均可加重肺動(dòng)脈高壓。3艾森門格綜合癥我們通過各種方法診斷為艾森門格綜合癥，不能手術(shù)的病例，還需要密切觀察，繼續(xù)治療，改善生活質(zhì)量。 10例不具備手術(shù)條件的重度肺動(dòng)脈高壓，艾森門格綜合癥，男4例、女6例，年齡3433±12.2（667）歲，診斷室間隔缺損（VSD）4例房間隔缺損（ASD）3例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）3例.平均SaO2<85%,肺動(dòng)脈測(cè)壓90.5 ±15.2，阻力》8Wood。心功能口川級(jí)，隨訪時(shí)間8.0±3.8（2.814）年，應(yīng)用強(qiáng)心、利尿、波生坦長期治療，隨訪內(nèi)容包括、自覺癥狀，體彳正、6分鐘步行實(shí)驗(yàn)、心臟彩超，心