橫紋肌肉瘤副本副本

第一頁，共二十八頁。第二頁，共二十八頁。

陰道葡萄狀橫紋肌肉瘤

第三頁，共二十八頁。第四頁，共二十八頁。5前言

據(jù)我國高解春主持領(lǐng)導(dǎo)的全國小兒實體腫瘤協(xié)作組（全國20家醫(yī)療單位）進行的為期2年的小兒惡性腫瘤的統(tǒng)計調(diào)查，共426例小兒惡性實體腫瘤，其中橫紋肌肉瘤34例，占總數(shù)的8%，據(jù)美國的全國性統(tǒng)計報道，15歲以下兒童橫紋肌肉瘤發(fā)病率為4－7人／100萬，而白人為4.3,黑人為3.3。

第五頁，共二十八頁。6前言

在美國，大約每年250個新病人被確診，發(fā)生幾率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤第三位。約占全部小兒惡性腫瘤的4~8%。幾乎三分之二的病人是在6歲之前被確診，在青春中前期有一個小發(fā)病高峰，男性比女性發(fā)病率略高（大約男是女的1.3－1.4倍）。第六頁，共二十八頁?！緳M紋肌肉瘤】

橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%，軟組織的50%，臨床表現(xiàn)的多樣性、病理改變的多重性以及發(fā)病部位的不同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復(fù)雜的一種。兒童、青少年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細胞型。男多于女，頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。第七頁，共二十八頁。第八頁，共二十八頁。

什么是橫紋肌肉瘤？人體內(nèi)有兩種肌肉細胞：平滑肌細胞和骨骼肌細胞。平滑肌控制著非自主運動，骨骼肌控制自主運動。橫紋肌肉瘤（RMS）是一種來源于正常骨骼肌細胞的惡性腫瘤（癌）。但人們對于正常骨骼肌細胞為何出現(xiàn)癌變知之甚少。由于骨骼肌細胞可見于人體各個部位，因此橫紋肌肉瘤亦可發(fā)生于人體幾乎任何部位。第九頁，共二十八頁。橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些？

胚胎性橫紋肌肉瘤：發(fā)生在10歲以下小孩多數(shù)，發(fā)于

頭頸部、眼眶、泌尿生殖器。多發(fā)生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發(fā)展較快，自然病程從出現(xiàn)癥狀至死平均16個月。主要癥狀是疼痛

性腫塊或無痛性腫塊，出現(xiàn)疼痛常難以與急、慢性炎癥鑒別。腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發(fā)生部位有關(guān)，第十頁，共二十八頁。

(1)

頭頸部腫瘤可較早出現(xiàn)癥狀，但難以確診，主要是癥狀比較模糊，如鼻塞、鼻血、頭痛、嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。發(fā)生于眼眶內(nèi)腫瘤可呈現(xiàn)視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽、咯痰，以成人較常見，甚至表現(xiàn)呼吸障礙。

(2)泌尿生殖器腫瘤表現(xiàn)為血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查，腫塊發(fā)生時，可能已浸潤之盆腔器官，轉(zhuǎn)移至盆腔及腹膜后淋巴結(jié)，除區(qū)域性淋巴結(jié)腫大外，晚期病例多有血性轉(zhuǎn)移。

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腺泡型橫紋肌肉瘤：

惡性程度很高，主要發(fā)生青壯年，好發(fā)于下肢，其次是頭頸軀干等處，上海醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院曾報道104例。病程進展

常位于深部軟組織，以肢體軀干多見，

也可發(fā)生于眼眶。除發(fā)生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產(chǎn)生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經(jīng)時引起劇痛,行走不便第十二頁，共二十八頁。

及感覺障礙，腫瘤生長過快而未及時治療時，可見到皮膚水中及破潰。有些病例早期即出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、血性轉(zhuǎn)移至肺等處，腫塊質(zhì)地似橡皮擦硬度，除血性轉(zhuǎn)移外，常伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤界限不清，多數(shù)病例死于1年以內(nèi)。第十三頁，共二十八頁。

多形型橫紋肌肉瘤：多發(fā)生于中老年人，易在人體肌肉較多部位生長，因此下肢及軀干部常見，尤其以大腿深部肌肉內(nèi)多見，腫塊大小不一，大者直徑可達20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常為血性轉(zhuǎn)移，腫瘤常浸潤至假包膜外，在肌肉間隔較遠的地方形成多個結(jié)節(jié)，病程長短不一，多在1年內(nèi)得以診斷和治療。但個別老年人腫瘤生長緩慢，病程可達20年以上，腫塊有疼或無痛性，腫瘤位于肌肉內(nèi)，邊界多不清楚，肌肉放松時邊第十四頁，共二十八頁。

界較清，肌肉收縮時捫及腫塊及肌肉關(guān)系密切，此型特點為腫瘤常較大，多在5·~1ocm,也有達40cm者，腫塊質(zhì)地較硬，有出血或壞死型可呈囊性或質(zhì)軟常侵犯表面皮膚，并呈現(xiàn)局部溫度高，、粘連、破潰、出血、與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移率僅次于滑膜肉瘤，有時初診時已發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。個別病例臨床經(jīng)過緩慢，有三分之一的病例可生存約5年。第十五頁，共二十八頁。表1橫紋肌肉瘤的原發(fā)部位第十六頁，共二十八頁?！局委煛?/p>

1放療2化療3手術(shù)切除第十七頁，共二十八頁。

橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除任有較高的復(fù)發(fā)率，本病無有效預(yù)防措施，爭取早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，有文獻報道：有的病人5年生存率45%左右，有的病人為30%左右，由于病人發(fā)生轉(zhuǎn)移較早，總體5年生存率25%左右。第十八頁，共二十八頁。

化療

為獲得最大可能的治愈，所有患者均需要化療。橫紋肌肉瘤的化療通常由靜脈給藥，在治療前一般會放置"長期"的靜脈留置針。大部分患者的治療會持續(xù)6-12個月（個別會更長，有時由于嚴重的副作用，計劃10個月完成的治療會延長至15個月）?；熗ǔ槌掷m(xù)2-5天（有時10天）的"沖擊"，3-4周為一"療程"。但有時也會按周給藥?；煾弊饔冒?藥物特異性的"（僅見于該種或該二種藥）和"常規(guī)的"（見于大多數(shù)藥）。下列藥物為美國及歐洲常用的治療橫紋肌肉瘤的藥物：長春新堿、放線菌素、環(huán)磷酰胺、拓撲替康、伊立替康、依托泊苷、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、卡鉑第十九頁，共二十八頁。治療橫紋肌肉瘤的化療藥物常見的副作用：

包括脫發(fā)，惡心，嘔吐，食欲不振，疲勞，口瘡以及血象下降。血象下降是化療的最嚴重的副作用之一，通常也是影響化療進行的最重要的因素。血細胞主要有3種：紅細胞，白細胞和血小板。典型的血象下降會出現(xiàn)在化療"周期"的第7-8天，降低后可能會持續(xù)5-10天。

藥物性肝炎雖然并不常見，但發(fā)生時比較嚴重，尤其在年幼兒童中可能致命。因此往往需要加強監(jiān)護并在化療

后馬上檢查肝功能。第二十頁，共二十八頁。化療藥引起的副作用：第二十一頁，共二十八頁。橫紋肌肉瘤治療的后期影響？治療的后期并發(fā)癥包括：(1)不育;(2)膀胱功能障礙;(3)頭頸部的放療損傷;(4)繼發(fā)性腫瘤。第二十二頁，共二十八頁。橫紋肌肉瘤的如何護理？飲食護理：腫瘤病人的飲食不僅是關(guān)注其內(nèi)容，還要考慮其愛好及進餐環(huán)境。吃自己喜愛的食物，可使胃液分泌增加，能促進食欲，提高食物的吸收利用率。此外，進餐環(huán)境的優(yōu)劣也可影響病人的食欲，應(yīng)給病人創(chuàng)造愉快的進餐環(huán)境。腫瘤病人的飲食形式有普食、軟食、半流食、流食，應(yīng)根據(jù)病人具體病情及消化、吸收能力分別供給，如頸部手術(shù)病人的進食時容易發(fā)生嗆咳，致使病人不敢進食，此時應(yīng)給軟食或半流食。頸部放射治療病人唾液減少，咽喉干燥疼痛，吞咽困難，飲食應(yīng)多帶水分，并且清涼

第二十三頁，共二十八頁。家庭護理常見的補充營養(yǎng)的方法有口服、鼻飼、造瘺管飼，只有在病人毫無食欲或不能從口進食時才用鼻飼或造瘺管飼：(1)經(jīng)口膳食：這是最好的攝入途徑，凡病人能經(jīng)口進食的應(yīng)鼓勵；(2)鼻飼膳食：適用于昏迷、極度厭食、及某些口腔手術(shù)病人，一般采用高熱量流食或混合物奶，應(yīng)注意掌握進食速度，一次不要灌太多，每次以30-500cm為宜，每天可給4-6次。食溫應(yīng)保持在37度-38度，太涼太快易引起反應(yīng)。(3)經(jīng)胃或腸道造瘺口關(guān)飼：通過胃腸道人工造瘺口，用橡皮管或塑料管灌食，食物可比管飼者稠些。

第二十四頁，共二十八頁。放化療的健康教育

1介紹相關(guān)的化療知識；2指導(dǎo)生活護理；3保持樂觀開朗的情緒；4定期復(fù)查。第二十五頁，共二十八頁。如何預(yù)防參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險因素，制定