心肌病和心肌炎課件

心肌病和心肌炎2007.04.151心肌病和心肌炎2007.04.151心肌病

2007.04.15liaoyongling2心肌病2007.04.15liaoyongling定義

除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

2007.04.15liaoyongling1定義除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高心肌病的定義及分類(lèi)

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義

伴有心功能障礙的心肌疾病2007.04.15liaoyongling1心肌病的定義及分類(lèi)

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的分類(lèi)擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）未分類(lèi)心肌病2007.04.15liaoyongling1心肌病的分類(lèi)2007.04.15liaoyongling1

特異性心肌疾?。╯pecficheartdisease）→特異性心肌病（specficcardiomyopathy）

2007.04.15liaoyongling1特異性心肌疾?。╯pecficheartdisease第一節(jié)原發(fā)性心肌病2007.04.15liaoyongling7第一節(jié)原發(fā)性心肌病2007.04.15liaoyongli擴(kuò)張性心肌病

（dilatedcardiomyopathy,DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于女(2.5:1)

2007.04.15liaoyongling8擴(kuò)張性心肌病

（dilatedcardiomyopathy

一．主要特征:心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二．病因:尚不清楚有三種可能的機(jī)制：家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學(xué)異常2007.04.15liaoyongling1一．主要特征:2007.04.15liaoyongling三．病理：1、尸體解剖（圖1）1四個(gè)心腔擴(kuò)張。2心腔內(nèi)附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。

圖1擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張（采自Becker和Anderson）

2007.04.15liaoyongling1三．病理：1、尸體解剖（圖1）2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化——最常見(jiàn)2007.04.15liaoyongling12、組織學(xué)檢查2007.04.15liaoyongling1四．臨床表現(xiàn)：1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。

2007.04.15liaoyongling1四．臨床表現(xiàn)：1、病史:2007.04.15liaoyong

2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等2007.04.15liaoyongling12、體格檢查2007.04.15liaoyongli五、實(shí)驗(yàn)室檢查：

a．胸部X-Rayb．心電圖c．超聲心動(dòng)圖d．心導(dǎo)管檢查e．放射性核素檢查2007.04.15liaoyongling1五、實(shí)驗(yàn)室檢查：a．胸部X-Ray2007.04.15li六．診斷及鑒別診斷：臨床

心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱

2007.04.15liaoyongling1六．診斷及鑒別診斷：臨床2007.04.15liaoyong

鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2007.04.15liaoyongling1鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2007.04.七．治療：

1、原則：治療主要針對(duì)心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)：1)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者華法林使INR維持在2.0-3.03)心臟移植2007.04.15liaoyongling1七．治療：1、原則：2007.04.15liaoyongl八．預(yù)后：

死亡原因心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%2007.04.15liaoyongling1八．預(yù)后：2007.04.15liaoyongling1肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathyHCM）2007.04.15liaoyongling19肥厚性心肌?。╤ypertrophiccardoiomyo一、主要特征：

無(wú)明顯致心肌肥厚的病因非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚，心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻2007.04.15liaoyongling1一、主要特征：無(wú)明顯致心肌肥厚的病因2007.04.15l

根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病2007.04.15liaoyongling1根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分2007.04.15liaoyo二、病因：

1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因突變。

2．兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。

2007.04.15liaoyongling1二、病因：1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因20三．病理：1．肉眼觀不均等的心室間隔增厚（非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類(lèi)型（apicalhypertrophyAPH）圖2肥厚性心肌病不對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚

2007.04.15liaoyongling1三．病理：1．肉眼觀圖2肥厚性心肌病20圖3肥厚性心肌病左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，室間隔與后壁厚度之比=1.42007.04.15liaoyongling1圖3肥厚性心肌病22．組織學(xué)

心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖4）

圖4肥厚性心肌病心肌細(xì)胞肥大，核大濃染

2007.04.15liaoyongling12．組織學(xué)心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖4）心肌細(xì)胞排列紊亂（圖5）

圖5肥厚性心肌病心肌細(xì)胞排列紊亂2007.04.15liaoyongling1心肌細(xì)胞排列紊亂（圖5）圖5肥厚四．臨床表現(xiàn)：

1、

癥狀有些首發(fā)癥狀為猝死。

常見(jiàn)癥狀為：呼吸困難心絞痛暈厥及先兆暈厥

2007.04.15liaoyongling1四．臨床表現(xiàn)：1、癥狀2007.04.15liaoyon2．體格檢查：

a．無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度增大，可聞及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。

2007.04.15liaoyongling12．體格檢查：a．無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度增大影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少2007.04.15liaoyongling1影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減五．輔助檢查：

1．心電圖

常見(jiàn)異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置

其次：1）左室肥大2）明顯Q波異常（20-50%病人）見(jiàn)于IIIIIAVF，V4-V6

其他：心律失常2007.04.15liaoyongling1五．輔助檢查：1．心電圖2007.04.15liao2007.04.15liaoyongling12007.04.15liaoyongling1

2．超聲心動(dòng)圖1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主2）舒張期室間隔厚度/左室后壁>1.33）左室流出道狹窄4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolicanteriormotion,SAM)5）80%病人存在舒張功能異常

2007.04.15liaoyongling12．超聲心動(dòng)圖2007.04.15liaoyongl

肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制2007.04.15liaoyongling1肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）六．診斷及鑒別診斷：

診斷家族遺傳史、癥狀、超聲心動(dòng)圖2007.04.15liaoyongling1六．診斷及鑒別診斷：診斷2007.04.15liaoyo鑒別診斷心絞痛心電圖Q波、ST-T改變——與冠心病鑒別心電圖高電壓超聲心動(dòng)圖心室肥厚——與高血壓鑒別胸痛心臟雜音——與主動(dòng)脈狹窄鑒別2007.04.15liaoyongling1鑒別診斷2007.04.15liaoyongling1七．預(yù)后：

臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。2007.04.15liaoyongling1七．預(yù)后：臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕；20與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素

年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常2007.04.15liaoyongling1與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素年輕2007.04.15liao八．治療:

1、原則:緩解癥狀防止并發(fā)癥減少死亡危險(xiǎn)2007.04.15liaoyongling1八．治療:1、原則:2007.04.15liaoyongl

2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療2007.04.15liaoyongling12、目的：2007.04.15liaoyongling1

3、藥物：避免及慎用的藥物洋地黃類(lèi)藥物(Af或收縮功能不全除外)β-受體激動(dòng)劑2007.04.15liaoyongling13、藥物：2007.04.15liaoyongling14、治療藥物：

β受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死2007.04.15liaoyongling14、治療藥物：β受體阻滯劑2007.04.15liaoy

鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常2007.04.15liaoyongling1鈣拮抗劑2007.04.15liaoyongling15、非藥物治療：

1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔1974年應(yīng)用于臨床2007.04.15liaoyongling15、非藥物治療：1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔2007.04有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無(wú)效；左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg顯著的空間隔肥厚者有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11％2007.04.15liaoyongling1有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：2007.04.15liao

2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。2007.04.15liaoyongling12）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSept

3）起搏器治療

4）高?；颊撸瑧?yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）2007.04.15liaoyongling1

3）起搏器治療2007.04.15liaoyongl限制性心肌病

（restrictivecardiomyopathy）2007.04.15liaoyongling47限制性心肌病

（restrictivecardiomyop一、特點(diǎn)：

心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。2007.04.15liaoyongling1一、特點(diǎn)：心室充盈受限和舒張容量下降2007.04.15l二、病理：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。2007.04.15liaoyongling1二、病理：2007.04.15liaoyongling1三、臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱、乏力→心力衰竭癥狀（初始）（晚期）2007.04.15liaoyongling1三、臨床表現(xiàn)：2007.04.15liaoyongling四、治療：

對(duì)癥治療預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜2007.04.15liaoyongling1四、治療：2007.04.15liaoyongling1致心律失常型右室心肌病

（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）

（arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD）

ARVD/C2007.04.15liaoyongling52致心律失常型右室心肌病

（arrhythmogenicri

特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（implantablecardioverterdefibrillatorICD）2007.04.15liaoyongling1特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳2007.04.15li第二節(jié)特異性心肌病2007.04.15liaoyongling54第二節(jié)特異性心肌病2007.04.15liaoyongli定義

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。2007.04.15liaoyongling1定義指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。2007.04包括：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋?nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血?。└哐獕盒孕募〔⊙装Y性心肌病

2007.04.15liaoyongling1包括：缺血性心肌病2007.04.15liaoyongli圍生期心肌病

（peripartalcardiomyopathy）

首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭抗凝

2007.04.15liaoyongling1圍生期心肌病

（peripartalcardiomyopa酒精性心肌病

（alcoholiccardiomyopathy）

臨床類(lèi)似擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上2007.04.15liaoyongling1酒精性心肌病

（alcoholiccardiomyopat藥物性心肌病

（drug-inducedcardiomyopathy）

抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變2007.04.15liaoyongling1藥物性心肌病

（drug-inducedcardiomyo克山病

（Keshandisease）

地方性心肌?。╡ndemiccardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣

2007.04.15liaoyongling1克山病

（Keshandisease）2007.04.1一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與2007.04.15liaoyongling1一、病因：2007.04.15liaoyongling1二、臨床表現(xiàn)：

心功能不全心律失常心源性休克2007.04.15liaoyongling1二、臨床表現(xiàn)：2007.04.15liaoyongl三、預(yù)后：

死亡原因

多為心源性休克或猝死2007.04.15liaoyongling1三、預(yù)后：2007.04.15liaoyonglin心肌炎

2007.04.15liaoyongling64心肌炎2007.04.15liaoyongling定義

心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。2007.04.15liaoyongling1定義2007.04.15liaoyongling1分類(lèi)：

感染性——由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性——包括過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)所致2007.04.15liaoyongling1分類(lèi)：2007.04.15liaoyongling1病因：

1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害2007.04.15liaoyongling1病因：1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰臨床表現(xiàn)：

輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡

2007.04.15liaoyongling1臨床表現(xiàn)：2007.04.15liaoyongling1診斷：

一病史與體征

1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。2007.04.15liaoyongling1診斷：一病史與體征2007.04.15liaoyongl二新出現(xiàn)心電圖改變

1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏，心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)。3.二個(gè)以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。2007.04.15liaoyongling1二新出現(xiàn)心電圖改變1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯2007.0三心肌損傷指標(biāo)

肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常2007.04.15liaoyongling1三心肌損傷指標(biāo)肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高四病原學(xué)依據(jù)1)急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。

2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)≥640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性。3）病毒特異性IgM：以≥1:320者為陽(yáng)性。如血中腸道病毒核酸陽(yáng)性更支持近期病毒感染。

2007.04.15liaoyongling1四病原學(xué)依據(jù)1)急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病判定標(biāo)準(zhǔn)

同時(shí)具有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。2007.04.15liaoyongling1判定標(biāo)準(zhǔn)2007.04.15liaoyongling1

重癥病毒性心肌炎

具備：

Asmas-Stokes綜合癥充血性心力衰竭、心源性休克急性腎功能衰竭持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓心肌心包炎

一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)2007.04.15liaoyongling1重癥病毒性心肌炎2007.04.15liaoyonglin

如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變，不宜輕易診斷為急性病毒性心肌炎2007.04.15liaoyongling1如僅在病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)少數(shù)早搏或輕度T波改變

治療臥床休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)治療心律失常、心力衰竭2007.04.15liaoyongling1治療臥床休息、補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)2007.04.15liaoy暈厥及先兆暈厥

用力加重流出道梗阻心排量不足心律失常所致2007.04.15liaoyongling1暈厥及先兆暈厥2007.04.15心絞痛冠脈正常時(shí)引起缺血的原因心肌質(zhì)量、室壁張力增加→心肌需氧量↑血管舒張儲(chǔ)備力受限舒張期充盈壓升高2007.04.15liaoyongling1心絞痛冠脈正常時(shí)引起缺血的原因2007.04.15liaoy呼吸困難

舒張功能→左室舒張壓↑→左房壓、肺靜脈壓↑

2007.04.15liaoyongling1呼吸困難2007.04.15liaoyongling1放射性核素檢查

心血池掃描:左室舒張末期及收縮末期容積擴(kuò)大，LVEF↓心肌顯像:灶性散在的放射性減低2007.04.15liaoyongling1放射性核素檢查心血池掃描:左室舒張末期及收縮末期容積擴(kuò)大，心導(dǎo)管檢查

右心導(dǎo)管：心室舒張末期壓、左房壓及肺毛壓↑，CO、CI↓冠脈造影：冠脈正常左室造影：左心室擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，LVEF↓2007.04.15liaoyongling1心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管：心室舒張末期壓、左房壓及肺毛壓↑，CO超聲心動(dòng)圖

心臟四腔均增大，左室流出道也擴(kuò)大；室壁彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱。2007.04.15liaoyongling1超聲心動(dòng)圖2007.04.15liaoyongling1心電圖

非特異

可出現(xiàn)Af、AVB、ST-T改變及病理性Q波等改變

2007.04.15liaoyongling1心電圖非特異2007.04.15liaoyongli胸部X-Ray

心影增大，心胸比例〉0.5，肺淤血表現(xiàn)

2007.04.15liaoyongling1胸部X-Ray2007.04.15liaoyongling1

謝謝!2007.04.15liaoyongling1謝謝!2007.04.15liaoyongling1心肌病和心肌炎2007.04.1586心肌病和心肌炎2007.04.151心肌病

2007.04.15liaoyongling87心肌病2007.04.15liaoyongling定義

除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。

2007.04.15liaoyongling1定義除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高心肌病的定義及分類(lèi)

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義

伴有心功能障礙的心肌疾病2007.04.15liaoyongling1心肌病的定義及分類(lèi)

(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的分類(lèi)擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）未分類(lèi)心肌病2007.04.15liaoyongling1心肌病的分類(lèi)2007.04.15liaoyongling1

特異性心肌疾?。╯pecficheartdisease）→特異性心肌?。╯pecficcardiomyopathy）

2007.04.15liaoyongling1特異性心肌疾病（specficheartdisease第一節(jié)原發(fā)性心肌病2007.04.15liaoyongling92第一節(jié)原發(fā)性心肌病2007.04.15liaoyongli擴(kuò)張性心肌病

（dilatedcardiomyopathy,DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于女(2.5:1)

2007.04.15liaoyongling93擴(kuò)張性心肌病

（dilatedcardiomyopathy

一．主要特征:心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二．病因:尚不清楚有三種可能的機(jī)制：家族性及遺傳性因素病毒感染免疫學(xué)異常2007.04.15liaoyongling1一．主要特征:2007.04.15liaoyongling三．病理：1、尸體解剖（圖1）1四個(gè)心腔擴(kuò)張。2心腔內(nèi)附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。

圖1擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張（采自Becker和Anderson）

2007.04.15liaoyongling1三．病理：1、尸體解剖（圖1）2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化——最常見(jiàn)2007.04.15liaoyongling12、組織學(xué)檢查2007.04.15liaoyongling1四．臨床表現(xiàn)：1、病史:可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀疲勞、乏力——心輸出量減少氣急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。

2007.04.15liaoyongling1四．臨床表現(xiàn)：1、病史:2007.04.15liaoyong

2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等2007.04.15liaoyongling12、體格檢查2007.04.15liaoyongli五、實(shí)驗(yàn)室檢查：

a．胸部X-Rayb．心電圖c．超聲心動(dòng)圖d．心導(dǎo)管檢查e．放射性核素檢查2007.04.15liaoyongling1五、實(shí)驗(yàn)室檢查：a．胸部X-Ray2007.04.15li六．診斷及鑒別診斷：臨床

心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱

2007.04.15liaoyongling1六．診斷及鑒別診斷：臨床2007.04.15liaoyong

鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2007.04.15liaoyongling1鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。2007.04.七．治療：

1、原則：治療主要針對(duì)心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)：1)地高辛、利尿劑、ACEI、β-受體阻滯劑2)抗凝治療—LVEF<30%、Af或有栓塞史者華法林使INR維持在2.0-3.03)心臟移植2007.04.15liaoyongling1七．治療：1、原則：2007.04.15liaoyongl八．預(yù)后：

死亡原因心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%2007.04.15liaoyongling1八．預(yù)后：2007.04.15liaoyongling1肥厚性心肌?。╤ypertrophiccardoiomyopathyHCM）2007.04.15liaoyongling104肥厚性心肌?。╤ypertrophiccardoiomyo一、主要特征：

無(wú)明顯致心肌肥厚的病因非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚，心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻2007.04.15liaoyongling1一、主要特征：無(wú)明顯致心肌肥厚的病因2007.04.15l

根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病2007.04.15liaoyongling1根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分2007.04.15liaoyo二、病因：

1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因突變。

2．兒‘茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。

2007.04.15liaoyongling1二、病因：1．常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因20三．病理：1．肉眼觀不均等的心室間隔增厚（非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚asymmetricseptalhypertrophy,ASH）亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類(lèi)型（apicalhypertrophyAPH）圖2肥厚性心肌病不對(duì)稱(chēng)性心室間隔肥厚

2007.04.15liaoyongling1三．病理：1．肉眼觀圖2肥厚性心肌病20圖3肥厚性心肌病左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，室間隔與后壁厚度之比=1.42007.04.15liaoyongling1圖3肥厚性心肌病22．組織學(xué)

心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖4）

圖4肥厚性心肌病心肌細(xì)胞肥大，核大濃染

2007.04.15liaoyongling12．組織學(xué)心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖4）心肌細(xì)胞排列紊亂（圖5）

圖5肥厚性心肌病心肌細(xì)胞排列紊亂2007.04.15liaoyongling1心肌細(xì)胞排列紊亂（圖5）圖5肥厚四．臨床表現(xiàn)：

1、

癥狀有些首發(fā)癥狀為猝死。

常見(jiàn)癥狀為：呼吸困難心絞痛暈厥及先兆暈厥

2007.04.15liaoyongling1四．臨床表現(xiàn)：1、癥狀2007.04.15liaoyon2．體格檢查：

a．無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度增大，可聞及S4。b．有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。

2007.04.15liaoyongling12．體格檢查：a．無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度增大影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用β受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少2007.04.15liaoyongling1影響心肌收縮力、左室容積

及射血速度的因素使雜音變化使雜音減五．輔助檢查：

1．心電圖

常見(jiàn)異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置

其次：1）左室肥大2）明顯Q波異常（20-50%病人）見(jiàn)于IIIIIAVF，V4-V6

其他：心律失常2007.04.15liaoyongling1五．輔助檢查：1．心電圖2007.04.15liao2007.04.15liaoyongling12007.04.15liaoyongling1

2．超聲心動(dòng)圖1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主2）舒張期室間隔厚度/左室后壁>1.33）左室流出道狹窄4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolicanteriormotion,SAM)5）80%病人存在舒張功能異常

2007.04.15liaoyongling12．超聲心動(dòng)圖2007.04.15liaoyongl

肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制2007.04.15liaoyongling1肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）六．診斷及鑒別診斷：

診斷家族遺傳史、癥狀、超聲心動(dòng)圖2007.04.15liaoyongling1六．診斷及鑒別診斷：診斷2007.04.15liaoyo鑒別診斷心絞痛心電圖Q波、ST-T改變——與冠心病鑒別心電圖高電壓超聲心動(dòng)圖心室肥厚——與高血壓鑒別胸痛心臟雜音——與主動(dòng)脈狹窄鑒別2007.04.15liaoyongling1鑒別診斷2007.04.15liaoyongling1七．預(yù)后：

臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕；成年人年病死率1-3%,10年存活率80%；兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。2007.04.15liaoyongling1七．預(yù)后：臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕；20與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素

年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常2007.04.15liaoyongling1與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素年輕2007.04.15liao八．治療:

1、原則:緩解癥狀防止并發(fā)癥減少死亡危險(xiǎn)2007.04.15liaoyongling1八．治療:1、原則:2007.04.15liaoyongl

2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療2007.04.15liaoyongling12、目的：2007.04.15liaoyongling1

3、藥物：避免及慎用的藥物洋地黃類(lèi)藥物(Af或收縮功能不全除外)β-受體激動(dòng)劑2007.04.15liaoyongling13、藥物：2007.04.15liaoyongling14、治療藥物：

β受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死2007.04.15liaoyongling14、治療藥物：β受體阻滯劑2007.04.15liaoy

鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功能改善冠脈循環(huán)治療心律失常2007.04.15liaoyongling1鈣拮抗劑2007.04.15liaoyongling15、非藥物治療：

1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔1974年應(yīng)用于臨床2007.04.15liaoyongling15、非藥物治療：1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔2007.04有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無(wú)效；左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg顯著的空間隔肥厚者有效率可達(dá)60％～70％，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11％2007.04.15liaoyongling1有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：2007.04.15liao

2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSeptalMyocardialAblation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。2007.04.15liaoyongling12）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(TransluminalSept

3）起搏器治療

4）高?；颊?，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）2007.04.15liaoyongling1

3）起搏器治療2007.04.15liaoyongl限制性心肌病

（restrictivecardiomyopathy）2007.04.15liaoyongling132限制性心肌病

（restrictivecardiomyop一、特點(diǎn)：

心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏！?007.04.15liaoyongling1一、特點(diǎn)：心室充盈受限和舒張容量下降2007.04.15l二、病理：

心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。2007.04.15liaoyongling1二、病理：2007.04.15liaoyongling1三、臨床表現(xiàn)：

發(fā)熱、乏力→心力衰竭癥狀（初始）（晚期）2007.04.15liaoyongling1三、臨床表現(xiàn)：2007.04.15liaoyongling四、治療：

對(duì)癥治療預(yù)后差栓塞并發(fā)癥多——抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜2007.04.15liaoyongling1四、治療：2007.04.15liaoyongling1致心律失常型右室心肌病

（arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC）

（arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD）

ARVD/C2007.04.15liaoyongling137致心律失常型右室心肌病

（arrhythmogenicri

特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（implantablecardioverterdefibrillatorICD）2007.04.15liaoyongling1特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳2007.04.15li第二節(jié)特異性心肌病2007.04.15liaoyongling139第二節(jié)特異性心肌病2007.04.15liaoyongli定義

指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。2007.04.15liaoyongling1定義指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。2007.04包括：

缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋?nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血病）高血壓性心肌病炎癥性心肌病

2007.04.15liaoyongling1包括：缺血性心肌病2007.04.15liaoyongli圍生期心肌病

（peripartalcardiomyopathy）

首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭抗凝

2007.04.15liaoyongling1圍生期心肌病

（peripartalcardiomyopa酒精性心肌病

（alcoholiccardiomyopathy）

臨床類(lèi)似擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上2007.04.15liaoyongling1酒精性心肌病

（alcoholiccardiomyopat藥物性心肌病

（drug-inducedcardiomyopathy）

抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變2007.04.15liaoyongling1藥物性心肌病

（drug-inducedcardiomyo克山病

（Keshandisease）

地方性心肌?。╡ndemiccardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣

2007.04.15liaoyongling1克山病

（Keshandisease）2007.04.1一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與2007.04.15liaoyongling1一、病因：2007.04.15liaoyongling1二、臨床表現(xiàn)：

心功能不全心律失常心源性休克2007.04.15liaoyongling1二、臨床表現(xiàn)：2007.04.15liaoyongl三、預(yù)后：

死亡原因

多為心源性休克或猝死2007.04.15liaoyongling1三、預(yù)后：2007.04.15liaoyonglin心肌炎

2007.04.15liaoyongling149心肌炎2007.04.15liaoyongling定義

心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。2007.04.15liaoyongling1定義2007.04.15liaoyongling1分類(lèi)：

感染性——由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性——包括過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)所致2007.04.15liaoyongling1分類(lèi)：2007.04.15liaoyongling1病因：

1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒作用于心肌的方式：直接侵犯心肌由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害2007.04.15liaoyongling1病因：1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰臨床表現(xiàn)：

輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡

2007.04.15liaoyongling1臨床表現(xiàn)：2007.04.15liaoyongling1診斷：

一病史與體征

1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或