中國腦性癱瘓康復指南版下課件

1、中國腦性癱瘓康復指南( )： 第一部分診斷中國腦性癱瘓康復指南( )： 第一部分診斷腦性癱瘓的輔助檢查 一、 直接相關(guān)檢查 二、 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查 腦性癱瘓的輔助檢查 一、 直接相關(guān)檢查 一、 直接相關(guān)檢查(一)頭顱影像學檢查 （MRI、 CT 和 B 超） 是腦癱診斷有力的支持(1 個級證據(jù)， 1 個級證據(jù))， MRI 在病因?qū)W診斷上優(yōu)于 CT(1 個級證據(jù))。 (二)凝血機制的檢查 影像學檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查， 但不作為腦癱的常規(guī)檢查項目(1 個級證據(jù))。 一、 直接相關(guān)檢查(一)頭顱影像學檢查 （MRI、 CT 二、 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查腦癱患兒 70

2、%有其他伴隨癥狀及共患病， 包括智力發(fā)育障礙 （52%） 、 癲癇 （45%） 、 語言障礙 （38%） 、 視覺障礙 （28%） 、 嚴重 視覺障礙 （8%） 、 聽力障礙 （12%） ， 以及吞咽障礙等。 二、 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查腦癱患兒 70%有其他伴隨相關(guān)檢查項目 （一） 腦電圖(EEG) 合并有癲癇發(fā)作時進行 EEG 檢查， EEG 背景波可幫助判斷腦發(fā)育情況， 但不作為腦癱病因?qū)W診斷的常規(guī)檢查項目(1 個級證據(jù)， 1 個級證據(jù))。 相關(guān)檢查項目 （一） 腦電圖(EEG) 合并有癲癇發(fā)作時進行相關(guān)檢查項目（二） 肌電圖 證據(jù)區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓， 特別是對上運動神經(jīng)元損傷

3、還是下運動神經(jīng)元損傷具有鑒別意義(1 個級證據(jù))。 相關(guān)檢查項目（二） 肌電圖 相關(guān)檢查項目（三） 腦干聽、 視覺誘發(fā)電位 疑有聽覺損害者， 行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查； 疑有視覺損害者， 行腦干視覺誘發(fā)電位檢查(1 個級證據(jù)， 1 個級證據(jù)) 。 相關(guān)檢查項目（三） 腦干聽、 視覺誘發(fā)電位 相關(guān)檢查項目（四） 智力及語言等相關(guān)檢查有智力發(fā)育、 語言、 營養(yǎng)、 生長和吞咽等障礙者進行智商/發(fā)育商及語言量表測試等相關(guān)檢(1 個級證據(jù)， 1 個級證據(jù))。 相關(guān)檢查項目（四） 智力及語言等相關(guān)檢查相關(guān)檢查項目（五） 遺傳代謝病的檢查 有腦畸形和不能確定某一特定的結(jié)構(gòu)異常， 或有面容異常高度懷疑遺傳代謝病

4、， 應(yīng)考慮遺傳代謝方面的檢查 (1 個級證據(jù))。 相關(guān)檢查項目（五） 遺傳代謝病的檢查 推薦 根據(jù)患兒病情特點和需要選擇應(yīng)用上述相關(guān)檢查 （凝血機制的檢查： 推薦強度 C 級； 遺傳代謝檢查： 推薦強度 D 級； 其余項 目： 推薦強度 A 級） 。 推薦 根據(jù)患兒病情特點和需要選擇應(yīng)用上述相關(guān)檢查 （凝血機診斷 （一） 必備條件 1.中樞性運動障礙持續(xù)存在 關(guān)節(jié)的繼發(fā)性損傷。 2.運動和姿勢發(fā)育異常 3.反射發(fā)育異常 病理反射陽性。 4.肌張力及肌力異常 診斷 （一） 必備條件（二） 參考條件 1.有引起腦癱的病因?qū)W依據(jù)。2.可有頭顱影像學佐證 （52%92%） (4 個級證據(jù)， 4 個級證

5、據(jù))。（二） 參考條件腦性癱瘓的鑒別診斷運動發(fā)育落后/障礙性疾病 骨骼疾病 脊髓疾病 內(nèi)分泌疾病 自身免疫病 常見的遺傳性疾病 腦性癱瘓的鑒別診斷運動發(fā)育落后/障礙性疾病 運動發(fā)育落后/障礙性疾病 發(fā)育指標/里程碑延遲 全面性發(fā)育落后 發(fā)育協(xié)調(diào)障礙 孤獨癥譜系障礙 運動發(fā)育落后/障礙性疾病 發(fā)育指標/里程碑延遲 發(fā)育指標/里程碑延遲. 包括單純的運動發(fā)育落后 （motor delay)、 語言發(fā)育落 后 （language delay） 或認知發(fā)育落后 （cognition delay） 。運動發(fā)育落后包括粗大運動和精細運動10。最新的研究認為該病也應(yīng) 包括睡眠模式變化的落后。小兒 6 周齡時

6、對聲音或視覺刺激無反應(yīng)、 3 月齡時無社交反應(yīng)、 6 月齡時頭控仍差、 9 月齡時不會坐、 12 月齡時不會用手指物、 18 月齡不會走路和不會說單字、 2 歲時不會跑和不能說詞語、 3 歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流 時應(yīng)進行評估。發(fā)育指標/里程碑延遲. 包括單純的運動發(fā)育落后 （motor發(fā)育指標/里程碑延遲爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏， 故不應(yīng)作為發(fā)育里程碑的指標。 單純一個方面發(fā)育落后的小兒 90%不需要進行醫(yī)療干預， 將來可以發(fā)育正常。大約 10%的患兒需要進行醫(yī)療干預。早期 篩查、 早期干預有利于預后.發(fā)育指標/里程碑延遲爬的動作可能因孩子不需要進行而脫漏， 故全面性發(fā)育落

7、后 5 歲以下處于發(fā)育早期的兒童， 存在多個發(fā)育里程碑的落后， 因 年齡過小而不能完成一個標準化智力功能的系統(tǒng)性測試， 病情的嚴重性等級不能確切地被評估， 則診斷 GDD。全面性發(fā)育落后 5 歲以下處于發(fā)育早期的兒童， 存在多個發(fā)全面性發(fā)育落后但過一段時間 后應(yīng)再次進行評估。發(fā)病率為 3%左右。常見的病因有遺傳性疾病、 胚胎期的藥物或毒物致畸、 環(huán)境剝奪、 宮內(nèi)營養(yǎng)不良、 宮內(nèi)缺氧、 宮內(nèi)感染、 創(chuàng)傷、 早產(chǎn)兒腦病、 嬰幼兒期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)外傷和感染、 鉛中毒等 全面性發(fā)育落后但過一段時間 后應(yīng)再次進行評估。發(fā)病率為 3%發(fā)育協(xié)調(diào)障礙 運動協(xié)調(diào)性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應(yīng)該獲得的運動技能，

8、動作笨拙、 緩慢、 不精確； 這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學業(yè)、 工作、 甚至娛樂;發(fā)育協(xié)調(diào)障礙 運動協(xié)調(diào)性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應(yīng)該獲得發(fā)育協(xié)調(diào)障礙障礙在發(fā)育早期出 現(xiàn)； 運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋； 也不是由腦癱、 肌營養(yǎng)不良和退行性疾病引起的運動障礙所致發(fā)育協(xié)調(diào)障礙障礙在發(fā)育早期出 現(xiàn)； 運動技能的缺失不能用孤獨癥譜系障礙 持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會溝通及社會交往的缺失； 限制性的、 重復的行為、 興趣或活動模式異常。要求至少表現(xiàn)為以下 4 項中的 2 項， 可以是現(xiàn)癥的， 也可以病史形式出現(xiàn)： 刻板或重復的運動動作、 使用物體或言語； 堅持相

9、同性， 缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式； 高度受限的固定 的興趣， 其強度和專注度方面是異常的； 對感覺輸入的過度反應(yīng)或反應(yīng)不足， 或在對環(huán)境的感受方面不尋常的興趣； 孤獨癥譜系障礙 持續(xù)性多情境下目前存在或曾經(jīng)有過的社會溝孤獨癥譜系障礙 癥狀在 常嚴重的功能缺陷；發(fā)育早期出現(xiàn)， 也許早期由于社會環(huán)境的限制， 癥狀不明顯， 或由階段性的學習掩蓋； 癥狀導致了在社會很多重要領(lǐng)域中非 常嚴重的功能缺陷孤獨癥譜系障礙 癥狀在 常嚴重的功能缺陷；發(fā)育早期出現(xiàn)孤獨癥譜系障礙 缺陷不能用智力殘疾或 GDD 解釋， 有時智力殘疾和 ASD 共同存在時， 社會交流能力通常會低于智力殘 疾水平。有些

10、 ASD 患兒可伴有運動發(fā)育遲緩， 易誤認為 GDD 或腦癱早期的表現(xiàn)。 孤獨癥譜系障礙 缺陷不能用智力殘疾或 GDD 解釋， 有（二） 骨骼疾病1.發(fā)育性先天性髖關(guān)節(jié)脫臼(developmental dysplasia of the hip， DDH) 。 2.先天性韌帶松弛癥 （inborn laxity of ligament） 大運動發(fā)育落后， 獨走延遲、 走不穩(wěn)、 易摔倒、 上下樓費力， 關(guān)節(jié)活動范 圍明顯增大及過伸、 內(nèi)收或外展， 肌力正常、 腱反射正常、 無病理反射、 無驚厥、 智力正常， 可有家族史， 隨年齡增大癥狀逐漸好 轉(zhuǎn)。 （二） 骨骼疾病1.發(fā)育性先天性髖關(guān)節(jié)脫臼(de

11、velopm二、 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查反射發(fā)育異常 病理反射陽性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點。（五） 遺傳代謝病的檢查要求至少表現(xiàn)為以下 4 項中的 2 項， 可以是現(xiàn)癥的， 也可以病史形式出現(xiàn)： 刻板或重復的運動動作、 使用物體或言語；堅持相同性， 缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式；缺陷不能用智力殘疾或 GDD 解釋， 有時智力殘疾和 ASD 共同存在時， 社會交流能力通常會低于智力殘 疾水平。發(fā)育性先天性髖關(guān)節(jié)脫臼(developmental dysplasia of the hip

12、， DDH) 。(二)凝血機制的檢查 影像學檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查， 但不作為腦癱的常規(guī)檢查項目(1 個級證據(jù))。這種運動障礙會持續(xù)而明顯地影響日常生活和學業(yè)、 工作、 甚至娛樂;運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋；脊髓疾病應(yīng)排除小嬰兒脊髓灰質(zhì)炎和脊髓炎遺留下的下肢癱瘓必要時做脊髓MRI排外脊髓空洞癥、脊髓壓迫癥和脊髓性肌萎縮。二、 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查脊髓疾病應(yīng)排除小嬰兒脊髓灰質(zhì)內(nèi)分泌疾病先天性甲狀腺功能減退癥：存在反應(yīng)低下、哭聲低、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等。內(nèi)分泌疾病先天性甲狀腺功能減退癥：存在反應(yīng)低下、哭聲低、體溫自身免疫性疾病多發(fā)性硬化

13、：多發(fā)性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫性疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)散在分布的多數(shù)病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點。 自身免疫性疾病多發(fā)性硬化：多發(fā)性硬化(multiple sc運動協(xié)調(diào)性的獲得和執(zhí)行低于正常同齡人應(yīng)該獲得的運動技能， 動作笨拙、 緩慢、 不精確；運動技能的缺失不能用智力低下或視覺障礙解釋；發(fā)育指標/里程碑延遲證據(jù)區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓， 特別是對上運動神經(jīng)元損傷還是下運動神經(jīng)元損傷具有鑒別意義(1 個級證據(jù))。先天性甲

14、狀腺功能減退癥：存在反應(yīng)低下、哭聲低、體溫低、呼吸脈搏慢、智力低下和肌張力低下等。運動發(fā)育落后包括粗大運動和精細運動10。堅持相同性， 缺乏彈性地或儀式化的語言或非語言的行為模式；其余項 目： 推薦強度 A 級） 。運動發(fā)育落后包括粗大運動和精細運動10。小兒 6 周齡時對聲音或視覺刺激無反應(yīng)、 3 月齡時無社交反應(yīng)、 6 月齡時頭控仍差、 9 月齡時不會坐、 12 月齡時不會用手指物、 18 月齡不會走路和不會說單字、 2 歲時不會跑和不能說詞語、 3 歲時不能爬樓梯或用簡單的語句交流 時應(yīng)進行評估。疑有聽覺損害者， 行腦干聽覺誘發(fā)電位檢查；二、 伴隨癥狀及共患病的相關(guān)檢查可有頭顱影像學佐證 （52%92%） (4 個級證據(jù)， 4 個級證據(jù))。（五） 遺傳代謝病的檢查(二)凝血機制的檢查 影像學檢查發(fā)現(xiàn)不好解釋的腦梗塞可做凝血機制檢查， 但不作為腦癱的常規(guī)檢查項目(1 個級證據(jù))。中樞性運動障礙持續(xù)存在 關(guān)節(jié)的繼發(fā)性損傷。癥狀導致了在社會很多重要領(lǐng)域中非 常嚴重的功能缺陷缺陷不能用智力殘疾或 GDD 解釋， 有時智力殘