腎臟疾病概述

1、泌尿系統(tǒng)疾?。║rinary System Diseases）漢東省人民醫(yī)院腎內(nèi)科 高育良主任醫(yī)師第一頁，共六十四頁。2腎臟的解剖及生理功能泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經(jīng)組成生成和排出尿液，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境腎臟位置形態(tài)腎臟為成對(duì)的扁豆?fàn)钇鞴伲挥诟鼓ず蠹怪鶅膳詼\窩中。約長10-12厘米、寬5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內(nèi)、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠(yuǎn)，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右 第二頁，共六十四頁。3腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能第三頁，共六十四頁。4腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能第四頁，共六十四頁。5腎臟疾病-總論

2、腎臟解剖及生理功能第五頁，共六十四頁。6第六頁，共六十四頁。7腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置 left T11L2 right T12L3腎臟生理功能 排泄代謝廢物 調(diào)節(jié)體液平衡 內(nèi)分泌功能分泌多種激素強(qiáng)大的濾過和儲(chǔ)備功能第七頁，共六十四頁。8腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)組成 腎小球囊腎小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）細(xì)段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）遠(yuǎn)端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（遠(yuǎn)曲小管）第八頁，共六十四頁。9腎臟微結(jié)構(gòu)第九頁，共六十四頁。10第十頁，共六十四頁。11腎小球電鏡掃描圖第十一頁，共六十四頁。12排泄功能excr

3、etory function內(nèi)分泌功能endocrine function一、腎臟生理功能physiological function第十二頁，共六十四頁。131.腎小球?yàn)V過功能（glomerular filtration function） 含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球?yàn)V過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)濾過排出 腎小球?yàn)V過示意圖排泄功能（excretory function）第十三頁，共六十四頁。142.腎小管重吸收和分泌功能（tubular reabsorption and excretion function）近端小管 重吸收髓袢 維持髓質(zhì)高張及尿液的濃縮和稀釋遠(yuǎn)端

4、小管 尿素再循環(huán) 馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌第十四頁，共六十四頁。15內(nèi)分泌功能（endocrine function） 球旁器分泌腎素 血管緊張素原血管緊張素血管緊張素、血管緊張素 RAS系統(tǒng) 前列腺素族、EPO 、1羥化酶第十五頁，共六十四頁。16二、腎臟疾病的評(píng)估（evaluation）評(píng)估內(nèi)容:病程尿檢腎功能腎組織學(xué)第十六頁，共六十四頁。17估計(jì)疾病病程 急性？慢性？第十七頁，共六十四頁。18（一）尿液檢查（uronoscopy） 第十八頁，共六十四頁。191.蛋白尿（proteinuria） 蛋白尿 150mg/d 或 大量蛋白尿3.5g/d第十九頁，共六十四頁。

5、20 蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性第二十頁，共六十四頁。21 3個(gè)/HP 10萬/h 50萬/12h 2.血尿（紅細(xì)胞尿）hematuria泌尿系全身性鄰近器官 運(yùn)動(dòng)性第二十一頁，共六十四頁。22腎小球性非腎小球性第二十二頁，共六十四頁。23第二十三頁，共六十四頁。24 3.管型尿5000個(gè)/12h 第二十四頁，共六十四頁。25白細(xì)胞尿、膿尿、細(xì)菌尿5個(gè)/HP 40萬/h 100萬/12h 每HP見細(xì)菌或培養(yǎng)105/ml第二十五頁，共六十四頁。26 腎小球?yàn)V過功能Ccr Scr BUN 腎小管功能 近端腎小管功能 B2-MG等 尿濃縮-稀釋試驗(yàn) 尿滲透壓測定 腎血漿流量測定 酸

6、化功能 （二）腎功能檢查（renal function examination） 第二十六頁，共六十四頁。27 IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等 （三）影像檢查第二十七頁，共六十四頁。28正常腎小球（四）腎活檢第二十八頁，共六十四頁。29正常腎小球第二十九頁，共六十四頁。30a 臟層上皮細(xì)胞 b GBM c 內(nèi)皮細(xì)胞 d 系膜 e 副系膜第三十頁，共六十四頁。31腎臟疾病的分類按解剖結(jié)構(gòu)分類 腎小球疾病 腎小管疾病 腎間質(zhì)疾病 腎血管疾病按發(fā)病機(jī)制分類 原發(fā)性腎臟疾病 繼發(fā)性腎臟疾病 遺傳性腎臟疾病 感染性疾病按病程分類 急性腎臟疾病 慢性腎臟疾病第三十

7、一頁，共六十四頁。32腎小球疾病概述概述原發(fā)性腎小球疾病的分類發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)第三十二頁，共六十四頁。33腎小球疾病概述概述有相似臨床表現(xiàn)（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等）病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球病因分類：原發(fā)性：病因不清 繼發(fā)性：SLE、DN 遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征） 原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因第三十三頁，共六十四頁。34原發(fā)性腎小球病的分類腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機(jī)理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進(jìn)行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質(zhì)的一個(gè)側(cè)面；病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法

8、均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系原發(fā)性腎小球病的臨床分類 急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis) 急進(jìn)性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 隱匿型腎小球腎炎 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis) 腎病綜合征 (nephrotic syndrome)腎小球疾病概述第三十四頁，共六十四頁。35原發(fā)性腎小球病的分類原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO 1982年標(biāo)準(zhǔn)

9、1.輕微病變性腎小球腎炎 (minimal change glomerulonephritis) 2.局灶節(jié)段性病變 (focal segmental lesinos) 3.彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性腎病(membranous nephropathy) 增生性腎炎(proliferative glomerulonephritis) 硬化性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis) 4.未分類的腎小球腎炎 (latent glomerulonephritis)腎小球疾病概述系膜增生性腎小球腎炎(mesangial pr

10、oliferative )毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative)系膜毛細(xì)血管性性腎小球腎炎(mesangial capillary)致密沉積物性腎小球腎炎(dense deposit )新月體腎小球腎炎(crescentic)第三十五頁，共六十四頁。36原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng) 體液免疫 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 原位免疫復(fù)合物形成 細(xì)胞免疫炎癥反應(yīng) 炎癥細(xì)胞 炎癥介質(zhì)非免疫機(jī)制的作用 高灌注、高壓力、高濾過 大量蛋白尿、高脂血癥腎小球疾病概述第三十六頁，共六十四頁。37慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進(jìn)性腎小球腎炎腎病綜合征

11、常見的腎臟疾病急性腎小球腎炎第三十七頁，共六十四頁。 急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis,AGN)第三十八頁，共六十四頁。39急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis,AGN)概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病特點(diǎn)：多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質(zhì)血癥年長兒童和青少年多見,男性多于女性其他細(xì)菌、病毒、及寄生蟲也可引起多有前驅(qū)癥狀病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病因和發(fā)病機(jī)制-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）第三十九頁，共六十四頁。

12、40急性腎小球腎炎病理急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內(nèi)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹。并有中性粒細(xì)胞與單核細(xì)胞浸潤電鏡下可見典型上皮細(xì)胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光 可見基底膜上有IgG、C3沉積嚴(yán)重者有壞死性炎癥出現(xiàn)腎小管病變較輕可見上皮細(xì)胞變性，腎間質(zhì)水腫，炎性細(xì)胞浸潤第四十頁，共六十四頁。41第四十一頁，共六十四頁。42急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)潛伏期 咽部或扁桃體或皮膚的前驅(qū)感染史 全身癥狀 急性起病尿異常：95% 血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細(xì)胞管型 腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞 電荷屏障、機(jī)械屏障水腫少尿：80% 眼瞼、全身 為腎小球?yàn)V過率降低，球-管失衡所致第四十二頁

13、，共六十四頁。43急性腎小球腎炎并發(fā)癥嚴(yán)重循環(huán)淤血及心力衰竭 與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關(guān)高血壓腦病 腦血管痙攣，腦細(xì)胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加急性腎功能衰竭 多在早期第四十三頁，共六十四頁。44急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎 其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3降低 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內(nèi)不恢復(fù)） 系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急進(jìn)性腎小球腎炎 腎功能急劇惡化為特征全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累 SLE、過敏性紫癜腎炎鑒別困難時(shí)應(yīng)做穿刺腎活檢指征：少尿一周以上，或進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化 病程超過兩個(gè)月而無好轉(zhuǎn)趨勢 急性腎炎

14、綜合征伴腎病綜合征第四十四頁，共六十四頁。45急性腎小球腎炎治療：以休息及對(duì)癥治療為主一般治療 休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶 PN 10-14天，病情穩(wěn)定后行扁桃體摘除術(shù)（尿蛋白少于1， 尿紅細(xì)胞少于10個(gè)/HP）對(duì)癥治療 消腫、降壓等透析治療中醫(yī)藥治療預(yù)后絕大多數(shù)1-4周內(nèi)好轉(zhuǎn)，極少數(shù)預(yù)后不良（高齡患者）第四十五頁，共六十四頁。 急進(jìn)性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)第四十六頁，共六十四頁。47急進(jìn)性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)概述：以急性腎炎

15、綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿型急性腎衰竭為特征病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病因和發(fā)病機(jī)制原發(fā)性繼發(fā)性由原發(fā)性轉(zhuǎn)型型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體型：免疫復(fù)合物型型：非免疫復(fù)合物型第四十七頁，共六十四頁。48急進(jìn)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查前驅(qū)癥狀 上呼吸道感染急劇腎功能減退 可在數(shù)周內(nèi)發(fā)展致尿毒癥全身癥狀 發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、乏力貧血、咯血免疫學(xué)檢查及超聲 GBM陽性，ANCA陽性，C3降低（持續(xù)性），CIC陽性 腎臟增大第四十八頁，共六十四頁。49急進(jìn)性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病 急性腎小管壞死 急性過敏性間質(zhì)腎炎 梗阻性腎病引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他

16、腎小球病 繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等 原發(fā)性腎小球病根據(jù)其特點(diǎn)多可作出診斷鑒別困難時(shí)可行穿刺腎活檢第四十九頁，共六十四頁。50急進(jìn)性腎小球腎炎治療及預(yù)后強(qiáng)化治療 強(qiáng)化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉(zhuǎn)陰，大約10次 同時(shí)給予潑尼松及細(xì)胞毒藥物 甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 四聯(lián)：糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物替代治療 血透、腹透 若腎移植應(yīng)在GBM轉(zhuǎn)陰半年一年后進(jìn)行療效差、預(yù)后不良第五十頁，共六十四頁。 慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis,CGN)第五十一頁，共六十四頁。52慢性腎小球腎炎 (ch

17、ronic glomerulonephritis,CGN)概述：以多種病因引起的原發(fā)于腎小球的免疫性疾病臨床上出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫和高血壓起病方式不同，病程遷延，常超過一年緩慢進(jìn)展貧血、腎功能減退最終發(fā)展為慢性腎衰竭病理：腎臟縮小，皮質(zhì)變薄，各種纖維化、硬化表現(xiàn)病因和發(fā)病機(jī)制急性腎炎發(fā)展多種病理類型決定慢性發(fā)病免疫介導(dǎo)、非免疫非炎癥第五十二頁，共六十四頁。53慢性腎小球腎炎病理慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發(fā)性腎小球疾病的病理變化特點(diǎn)進(jìn)展到晚期轉(zhuǎn)化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失腎小球基底膜增厚、腎間質(zhì)纖維化，腎小動(dòng)脈纖維化，腎小球萎縮

18、顆粒樣固縮腎第五十三頁，共六十四頁。54慢性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查中青年男性多見，慢性、隱襲發(fā)病蛋白尿、血尿、水腫和高血壓慢性腎功能減退全身癥狀 乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、貧血實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣，腎臟超聲，病理第五十四頁，共六十四頁。55慢性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害繼發(fā)性腎炎Alport綜合征第五十五頁，共六十四頁。56慢性腎小球腎炎治療及預(yù)后一般治療限制食物中蛋白及磷入量積極控制高血壓 尿蛋白1g/d BP125/75mmHg 尿蛋白1g/d BP130/80mmHg 各種降壓藥物的選擇應(yīng)用抗血小板藥避免加重腎臟損害的因素 感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物主要目標(biāo)：防止或延緩腎功