蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用和價(jià)值要求

1、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用和價(jià)值要求一、飼料蛋白質(zhì)的生理功能二、蛋白質(zhì)的需要量（量）和營養(yǎng)價(jià)值(質(zhì))三、蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值（質(zhì)）一、飼料蛋白質(zhì)的生理功能 二、蛋白質(zhì)的需要量（量）和營養(yǎng)價(jià)值(質(zhì))（一）氮平衡（nitrogen balance） 測定畜禽在一定時(shí)期內(nèi)由飼料攝入的氮量并與同期內(nèi)排除的氮量加以比較。 氮平衡有3種情況： 1. 氮的總平衡 攝入氮 = 排出氮 2氮的正平衡 攝入氮排出氮 3氮的負(fù)平衡 攝入氮排出氮 蛋白質(zhì)生理價(jià)值 是指蛋白質(zhì)被機(jī)體用來合成組織蛋白質(zhì)的利用率。 氮的保留量氮的吸收量X 100蛋白質(zhì)生物學(xué)價(jià)值= 蛋白質(zhì)的最低需要量 對于成年動物來說，在糖和脂肪這類能源物質(zhì)充分供應(yīng)的前

2、提下，為了維持機(jī)體氮的總平衡，至少必須攝入的蛋白質(zhì)的量，稱為蛋白質(zhì)的最低需要量。 三、蛋白質(zhì)的生物學(xué)價(jià)值（質(zhì)）必需氨基酸（essential amino acid） 機(jī)體所必需的，在體內(nèi)不能合成或合成不足，必需由食物蛋白質(zhì)提供氨基酸。概念種類纈氨酸、異亮氨酸、亮氨酸、蘇氨酸、 甲硫氨酸、賴氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。 非必需氨基酸（non-essential amino acid） 除了必需氨基酸外，其余的氨基酸在體內(nèi)都可以合成，不一定由飼料（食物）供應(yīng)。 半必需氨基酸 如雞日糧中的脯氨酸和豬日糧中的精氨酸。最近傾向于把添加到日糧中的氨基酸均稱為必需氨基酸。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 概念 對營養(yǎng)價(jià)值較低的

3、蛋白質(zhì)，可混合使用，使必需氨基酸互相補(bǔ)充，從而提高蛋白質(zhì)營養(yǎng)價(jià)值，稱為飼料蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。舉例 谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多，豆類蛋白質(zhì)含賴氨酸較多而含色氨酸較少，兩者混合食用即可提高營養(yǎng)價(jià)值。 當(dāng)今世界人口和動物數(shù)量都在不斷增加，動物與人爭糧問題越來越明顯，故營養(yǎng)學(xué)家應(yīng)盡力提高飼料效率，減少廢棄物排放，保護(hù)環(huán)境，研究不直接與人爭糧的產(chǎn)品，日糧利用率達(dá)最大，氮的排放達(dá)最低，營養(yǎng)研究永無止境。第二節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的來源與去路氨基酸的分解代謝（一）氨基酸的來源 1飼料蛋白質(zhì)經(jīng)消化被吸收的氨基酸 2體內(nèi)組織蛋白質(zhì)的降解產(chǎn)生氨基酸 3體內(nèi)合成非必需氨基酸（二）氨基酸去路 1合成蛋白

4、質(zhì)和多肽 2氨基酸分解供能 3轉(zhuǎn)變成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、腎上腺素等氨基酸的來源與去路 General Metabolism of Amino Acid氨基酸代謝庫(metabolic pool)飼料蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3- 酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變氨基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)氨基酸特殊途徑-酮酸糖及其代謝中間產(chǎn)物脂肪及其代謝中間產(chǎn)物TCA鳥氨酸循環(huán)NH4+NH4+NH3CO2H2O體蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤SO4 2 -生物固氮硝酸還原（次生物質(zhì)代謝）CO2胺氨基酸的分解

5、代謝 氧化脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用 嘌呤核苷酸循環(huán) 氨基酸的脫羧基作用氧化脫氨基作用 氨基酸在酶的催化下，先脫氫形成亞氨基酸，進(jìn)而與水作用生成相應(yīng)的-酮酸和氨的過程稱為氧化脫氨基作用。催化氧化脫氨基的酶有三種：L-氨基酸氧化酶（ FMN ）：最適pH為10，生理pH條件下活性不高，不是主要酶系。D-氨基酸氧化酶（FAD）：生物氨基酸主要由L-氨基酸組成，因此無重要意義。L-谷氨酸脫氫酶(NAD+或NADP+)：廣泛存在，活性又高，但只催化谷氨酸脫氫。氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶（L-glutamate dehydrogenase）谷氨酸a-酮戊二酸L-Glu氧化脫氨基作用 L-

6、谷氨酸脫氫酶(L-glutamate dehydrogenase）分布：Liver，Kidney，Brain輔酶：NAD+ or NADP+()： GTP、ATP()： GDP、ADP轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛） 在轉(zhuǎn)氨酶的催化下， -氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基碳原子上，結(jié)果原來的-氨基酸生成相應(yīng)的-酮酸，而原來的-酮酸則形成了相應(yīng)的-氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。 動物體內(nèi)的大多數(shù)氨基酸都參與轉(zhuǎn)氨過程，并

7、存在多種轉(zhuǎn)氨酶，但大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶都需要以-酮戊二酸為特異的受體。而對作為氨基供體的氨基酸要求不嚴(yán)格。常見的有:谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT)谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase GOT)GPTGluPyruvate-Ketoglutarate(-KG)AlaGPT谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT回憶VB6轉(zhuǎn)氨酶（transaminase）。其輔酶為磷酸吡哆醛，磷酸吡哆胺。 轉(zhuǎn)氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途徑。體內(nèi)存在多種轉(zhuǎn)氨酶。其中最重要的酶是：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic pyruvic transaminase

8、,GPT,又稱ALT )和谷草轉(zhuǎn)氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又稱AST）。轉(zhuǎn)氨酶在體內(nèi)廣泛存在,但各組織中含量不等。應(yīng)用的意義：可作為臨床上疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一轉(zhuǎn)氨基作用的特點(diǎn)聯(lián)合脫氨基作用（1）概念（2）特點(diǎn)a、體內(nèi)脫氨基的主要方式，尤其在肝臟和腎臟中。 b、合成非必需氨基酸的主要途徑。轉(zhuǎn)氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行的脫氨基作用方式。轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶H20+NAD+NH3+NADH-酮酸-氨基酸-酮戊二酸L-谷氨酸肌肉中是通過嘌呤核苷酸循環(huán)（purine nucleotide cycle）脫去

9、氨基。 嘌呤核苷酸循環(huán)的特點(diǎn)： 在肌肉組織中進(jìn)行，此循環(huán)消耗1分子ATP。嘌呤核苷酸循環(huán) 轉(zhuǎn)氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)-氨基酸-酮酸-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酸代琥珀酸蘋果酸延胡索酸腺苷酸次黃苷酸1.脫羧基作用000胺氨基酸脫羧酶如：賴氨酸戊二胺（尸胺） 組氨酸組胺 酪氨酸酪胺氨基酸的脫羧基作用 谷氨酸-氨基丁酸 （-aminobutyric acid,GABA） 半胱氨酸牛磺酸（taurine） 組氨酸組胺（histamine）（1）-氨基丁酸在腦組織含量較多，它是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對神經(jīng)中樞起抑制作用。（2）?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分，它隨膽汁酸進(jìn)行分解代謝。（3）5-色胺在

10、腦組織中作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用。在外周組織中它具有收縮血管的作用。胺類物質(zhì)的作用 （1）氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。（2）產(chǎn)生的胺類物質(zhì)具有重要生理功能。（3）體內(nèi)廣泛存在胺氧化酶（amine oxidase）將胺類物質(zhì)氧化成為相應(yīng)的醛類，再進(jìn)一步氧化成羧酸，從而避免胺類物質(zhì)在體內(nèi)蓄積。有：谷氨酸、半胱氨酸、組氨酸、色氨酸、鳥氨酸。2. 代謝特點(diǎn)體內(nèi)氨的來源和去路氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷氨酰胺的生成 丙氨酸葡萄糖循環(huán)氨的去路尿素的生成第三節(jié) 氨的代謝體 內(nèi) 氨 的 來 源 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨，主要來自谷氨酰胺。 4.腸內(nèi)腐敗作用產(chǎn)生的氨 在消化過程中，有一小部分未被消化蛋白質(zhì)，和一小部分未被吸

11、收的氨基酸。在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生氨及一系列的物質(zhì)，稱為腐敗作用。5.腸內(nèi)尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 機(jī)體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨以及消化道吸收來的氨進(jìn)入血液，形成血氨。氨具有毒性(高）。 機(jī)體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨以及消化道吸收來的氨進(jìn)入血液，形成血氨。 低水平的氨對動物有用，高水平的氨具有毒性(高），如兔5mg/100ml 氨的去路1.可以在動物體內(nèi)形成無毒的谷氨酰胺，它既是合成蛋白質(zhì)所需的氨基酸，又是體內(nèi)運(yùn)輸和貯存氨的方式。2.氨也可以直接排出或通過轉(zhuǎn)變成尿酸、尿素排出體外。氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷氨酰胺的生成 NH3H2O谷氨酰胺酶暫時(shí)解毒 將腦組織、心肌、骨骼肌等組織中的氨運(yùn)送至肝臟（或腎臟（NH4+）排出（解毒

12、）。 在腎小管細(xì)胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的作用下脫氨基，氨基與尿液中的H+結(jié)合，然后以胺鹽的形式由尿排出。 谷氨酰胺不僅起氨運(yùn)輸?shù)淖饔?，而且也起儲存氨的作用，為含氮化合物的合成提供氨，參與合成非必需氨基酸；參與核酸中堿基的合成。 谷氨酰胺在腦中起著重要作用。臨床上對氨中毒病人可服用或輸入谷氨酸鹽，來降低氨的濃度。谷氨酰胺生成的生理意義丙氨酸-葡萄糖循環(huán) 通過這個(gè)循環(huán)，一方面使肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁闻K；另一方面，肝臟又為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。氨的去路 尿素的生成2.尿素生成的過程鳥氨酸循環(huán)1.生成部位肝臟的細(xì)胞液和線粒體中氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精氨酸的合成尿素

13、生成3.鳥氨酸循環(huán)的特點(diǎn)氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成 精 氨 酸 的 合 成精 氨 酸 的 合 成尿 素 生 成鳥氨酸循環(huán)氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鳥氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基質(zhì)線粒體胞液NH2-C-NH2O尿素總 反 應(yīng) 式22ADP鳥 氨 酸 循 環(huán) 的 特 點(diǎn) 正常生理情況下，血氨的來源與去路保持動態(tài)平衡，血氨濃度處于較低的水平。氨在肝臟中合成尿素是維持這種平衡的關(guān)鍵。 當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為高血氨癥。 一般認(rèn)為，氨進(jìn)

14、入腦組織可與腦中的-酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，氨也可與腦中的谷氨酸進(jìn)一步結(jié)合生成谷氨酰胺。因此，腦中氨的增加可以使腦細(xì)胞中的一酮戊二酸減少，導(dǎo)致三羧酸循環(huán)減弱，從而使腦組織中ATP生成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏迷，這就是肝昏迷氨中毒學(xué)說的基礎(chǔ)。 高 血 氨 癥 和 氨 中 毒 肝臟容易受到各種有害因素，包括酒精、藥物、農(nóng)藥、霉菌毒素等的損害，各種環(huán)境污染對肝臟已構(gòu)成了巨大的威脅。在病毒、有害物質(zhì)以及不良生活方式的共同作用下，肝病和肝癌的發(fā)生率逐年增高。 肝臟一旦受到損害或發(fā)生病變，可嚴(yán)重影響健康，且較難完全康復(fù)，然而從病因分析，大多與不良的生活方式有關(guān)，如飲食不衛(wèi)生、營養(yǎng)不合理、不良

15、嗜好、濫用藥物、酒精和環(huán)境污染等都是導(dǎo)致肝病的重要因素。 重新合成氨基酸 生成NH4+ 生成谷氨酰胺 合成其他含氮化合物 形成尿素（鳥氨酸循環(huán)）總 結(jié) 氨 的 去 路第四節(jié) -酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成-酮酸的代謝非必需氨基酸的合成-酮酸的代謝（1）再氨基化生成氨基酸（2）轉(zhuǎn)變成糖或脂肪（3）氧化成CO2和H2O轉(zhuǎn)變成糖或脂肪能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸稱為生酮氨基酸；既能轉(zhuǎn)變成糖，又能轉(zhuǎn)變成酮體的的氨基酸稱為生糖兼生酮氨基酸。氨基酸分為3種類型：生糖氨基酸Gly、Ser、His、Val、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Thr、Me

16、t生酮氨基酸Leu、Lys生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Trp 氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類 類 別 氨 基 酸 生糖氨基酸 甘氨酸、絲氨酸、組氨酸、纈氨酸、 精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨 酸、天冬酰氨、甲硫氨酸、 蘇氨酸 生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸 生糖兼生酮 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、 氨基酸 色氨酸 乙酰乙酰COA不能成糖（2分子乙酰COA） ？ 可以看出，20種氨基酸可以降解產(chǎn)生7種碳骨架。 有三條去路：重新合成氨基酸；進(jìn)入TCA循環(huán)；轉(zhuǎn)變?yōu)樘恰⑼w、脂肪酸。如：氨基酸碳骨架進(jìn)入三羧酸循環(huán)的途徑草酰乙酸磷酸烯醇式酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙

17、酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸組氨酸脯氨酸異亮氨酸亮氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸葡萄糖檸檬酸非必需氨基酸的合成-酮酸氨基化 氨基酸之間轉(zhuǎn)變生成 -酮酸氨基化：糖代謝生成的-酮酸，可以經(jīng)過轉(zhuǎn)氨或聯(lián)合脫氨基作用的逆過程合成氨基酸。例如：丙氨酸、天冬氨酸和谷氨酸、絲氨酸。氨基酸之間轉(zhuǎn)變生成 第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝一碳單位的代謝含硫氨基酸的代謝芳香族氨基酸的代謝某些氨基酸在分解代謝過程中可以產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位。2.一碳單位methyl methylene

18、 methennyl formyl formimino CO2不屬于這種類型的一碳單位1.概念3. 一碳單位的產(chǎn)生（來源？） 絲氨酸N5、N10-CH2-FH4 3 甘氨酸N5、N10-CH2-FH4 喋呤啶 對氨基苯甲酸 谷氨酸a.四氫葉酸的結(jié)構(gòu)b四氫葉酸的作用部位4.四氫葉酸（tetrahydrofolic acid ） 載體（1）作為一碳單位的載體、輔酶。（2）在葉酸結(jié)構(gòu)的N5和10位氮原子上載有不同的一碳單位。形成五種不同的衍生物。5.一碳單位的相互轉(zhuǎn)變5.一碳單位的相互轉(zhuǎn)變6.一碳單位的生理功能 葉酸參與核酸、氨基酸、蛋白質(zhì)和磷脂代謝，并與細(xì)胞分化、倍增及其功能密切相關(guān)。盡管葉酸廣泛

19、存在于幾乎所有食物中，但由于我國傳統(tǒng)的高溫炒、煮的烹調(diào)方式，使食物中大部分葉酸被破壞。且人體腸道對葉酸的吸收率僅25%50%，孕期母體對葉酸需要量增加，我國育齡婦女體內(nèi)葉酸嚴(yán)重不足。 神經(jīng)管缺陷是包括無腦畸形、腦積水和脊柱裂的一組嚴(yán)重的出生缺陷，其發(fā)生率在人類各種出生缺陷中占居前列。神經(jīng)管畸形 北京大學(xué)生育健康研究所健康教育部主任陳新說，他們在做流行病學(xué)調(diào)查時(shí)發(fā)現(xiàn)，這種疾病是影響我國兒童優(yōu)生率的一個(gè)很重要的原因。我國神經(jīng)管畸形的發(fā)生率在全球最高。我國每年出生大約2300萬個(gè)嬰兒，其中有20萬30萬個(gè)各種肉眼可見的先天畸形，最常見的就是神經(jīng)管畸形，每年大約有10萬例，相當(dāng)于每6分鐘出生1例。 我

20、國是世界上神經(jīng)管畸形高發(fā)的國家，尤其是在我國北方農(nóng)村和一些少數(shù)民族居住區(qū)，是我國神經(jīng)管畸形的高發(fā)地區(qū)。這種出生缺陷在我國的平均發(fā)病率是2.3%2.8%，而在新疆，平均發(fā)病率可達(dá)到8%! 體內(nèi)的含硫氨基酸有三種：甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。谷胱甘肽的合成甲硫氨酸代謝肌酸和肌苷的合成半胱氨酸代謝谷胱甘肽的合成 谷胱甘肽(glutathion)是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸所組成的三肽，它的生物合成不需要編碼的RNA，已證明與一個(gè)稱之為“-谷氨?；h(huán)”(-glutamylcycle)的氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)相聯(lián)系，其反應(yīng)過程首先由谷胱甘肽對氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)，其次是谷胱甘肽的再合成，由此構(gòu)成一個(gè)循環(huán) 。 谷胱甘肽分

21、子上的活性基團(tuán)是半胱氨酸的巰基(-SH)。它有氧化態(tài)與還原態(tài)兩種形式，由谷胱甘肽還原酶催化其互相轉(zhuǎn)變，輔酶是NADPH。還原型的谷胱甘肽在細(xì)胞中的濃度遠(yuǎn)高于氧化型(約1001)，其主要功能是保護(hù)含有功能巰基的酶和使蛋白質(zhì)不易被氧化，保持紅細(xì)胞膜的完整性，防止亞鐵血紅蛋白(可攜帶O2的)氧化成高鐵血紅蛋白(不能攜帶O2的)；還可以結(jié)合藥物、毒物，促進(jìn)它們的生物轉(zhuǎn)化，消除過氧化物和自由基對細(xì)胞的損害作用；還原型谷胱甘肽與過氧化氫或其他有機(jī)氧化物反應(yīng)還可起到解毒作用。 甲硫氨酸的代謝（重點(diǎn)） （1）甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用 S-腺苷甲硫氨酸是體內(nèi)最重要的甲基直接供體，而N5-CH3FH4則是間接供體，參

22、與體內(nèi)甲基化合物的合成。（2） 甲硫氨酸循環(huán) 肌酸（creatine）和磷酸肌酸（creatine phosphate）是能量儲存、利用的重要化合物。 反應(yīng)部位腎臟、肝臟 合成原料甘氨酸為骨架，精氨酸提供瞇基，-腺苷甲硫氨酸供給甲基。例如： 肌酸和肌苷的合成代謝特點(diǎn)生成活化型的硫酸根1半胱氨酸與胱氨酸的互變 半胱氨酸與胱氨酸的代謝 硫酸根的代謝 硫酸根代謝特點(diǎn)：半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來源。體內(nèi)的硫酸根一部分以無機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根。即3-磷酸腺苷5-磷酸硫酸（3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate） PAPS的作用： 參與體

23、內(nèi)的生物合成。 參與肝臟的生物轉(zhuǎn)化作用。（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 包括：苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸1. 苯丙氨酸的代謝生成酪氨酸 當(dāng)先天性缺乏苯丙氨酸羥化酶時(shí)，可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。苯丙酮尿癥 苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。本病屬常染色體隱形遺傳。其發(fā)病率隨種族而異，美國約為1/14000，日本1/60000，我國1/16500。 苯丙酮尿癥的患兒出生時(shí)，與普通的小孩子并沒有區(qū)別，只是到3-4個(gè)月時(shí)

24、，才出現(xiàn)癥狀。 癥狀：智力發(fā)育障礙，如興奮不安、多動或嗜睡、萎靡；因黑色素合成不足，在生后數(shù)月毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺。皮膚干燥，有的常伴濕疹；由于尿和汗液中排出苯乙酸，呈特殊的鼠尿臭味。 苯丙氨酸（PA）是人體必需的氨基酸之一。正常小兒每日需要的攝入量約為200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3則通過肝細(xì)胞中苯丙氨酸羥化酶（PAH）的轉(zhuǎn)化為酪氨酸，以合成甲狀腺素、腎上腺素和黑色素等。治療：主要是食療，低苯丙氨酸飲食。開始治療的年齡愈小，效果愈好。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。 腎上腺素、去甲腎上腺素 黑色素 甲狀腺素 生糖生酮2酪氨酸的代謝 內(nèi)分泌學(xué)會證實(shí)高碘區(qū)食鹽加碘容易誘發(fā)甲狀

25、腺疾病2009年09月03日 1尿黑酸癥 尿黑酸癥（alcaptonuria）：是酪氨酸代謝中缺乏尿黑酸酶引起的代謝遺傳病。這種病人的尿中含有尿黑酸，在堿性條件下暴露于氧氣中，氧化并聚合為類似于黑色素的物質(zhì)，從而使尿成黑色。呆小癥 呆小癥（daixiaozheng）又稱“克汀病”。是一種先天甲狀腺發(fā)育不全或功能低下造成幼兒發(fā)育障礙的代謝性疾病。主要表現(xiàn)為生長發(fā)育過程明顯受到阻滯，特別是骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。如：（1）身體矮小，上身長，下身短，并常伴有四肢骨畸形等。因?yàn)榧谞钕偌に睾蜕L激素一樣是長骨生長和骨骼正常發(fā)育所必需的因素。（2）表情淡漠，精神呆滯，動作遲緩，智力低下，并?？捎卸@。（3）常

26、伴有體溫偏低，毛發(fā)稀少，面部浮腫等一系列甲狀腺功能低下的一般癥狀。 呆小癥患兒出生時(shí)身高、體重等可無明顯異常，至36個(gè)月時(shí)，則出現(xiàn)明顯癥狀。如果能在出生3個(gè)月左右即明確診斷，開始補(bǔ)充甲狀腺素，可以使患兒基本正常發(fā)育。一旦發(fā)現(xiàn)過晚，貽誤了早期治療時(shí)機(jī)，則治療難以生效。 反應(yīng)特點(diǎn)1. 多巴胺，去甲腎上腺素、腎上腺素是兒茶酚胺類激素。2. 人體內(nèi)若缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素。皮膚、毛發(fā)呈白色，稱為“白化病”。3. 甲狀腺素，防止呆小癥4. 酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺類激素合成的限速酶，受終產(chǎn)物的反饋調(diào)節(jié)。 -羥色胺 一碳單位 尼克酸 丙酮酸 乙酰乙酰輔酶（二）色氨酸的代謝第六節(jié) 糖、脂類、氨基酸和核苷酸

27、代謝的關(guān)系糖與脂類的聯(lián)系最為密切，糖可以轉(zhuǎn)變成脂類。一、相互聯(lián)系（一）糖代謝與脂代謝之間的聯(lián)系1. 糖轉(zhuǎn)變成脂類 甘油 -磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 葡萄糖或糖原 奇數(shù)脂肪酸 丙酰CoA 丙酸 (反芻動物 ) 甲基丙二酸單酰CoA 琥珀酸 葡萄糖。脂肪的分解產(chǎn)物: 甘油和脂肪酸 可以合成糖 2. 在動物體內(nèi)，脂肪能否轉(zhuǎn)變成葡萄糖呢?答案是，這種轉(zhuǎn)變是有限度的。 偶數(shù)脂肪酸氧化產(chǎn)生的乙酰CoA在動物體內(nèi)則不能凈合成糖，故可以說不能合成。 其關(guān)鍵問題在于丙酮酸脫氫酶系催化產(chǎn)生乙酰CoA的反應(yīng)是不可逆的。雖然有研究顯示，同位素標(biāo)記的乙酰CoA碳原子最終摻入到了葡萄糖分子中去，但其前提是必須向三羧酸循環(huán)中

28、補(bǔ)充如草酰乙酸等有機(jī)酸，而動物體內(nèi)草酰乙酸又只能從糖代謝的中產(chǎn)物丙酮酸羧化后或其他氨基酸脫氨后得到。 糖與脂類物質(zhì)也能相互轉(zhuǎn)變：糖磷酸二羥丙酮丙酮酸甘油乙酰輔酶A脂肪酸脂類甘油甘油磷酸磷酸二羥丙酮糖脂肪酸乙酰輔酶A琥珀酸草酰乙酸 氧化TCACO2+H2O糖尿?。褐就w（乙酰乙酸、 丙酮、-羥丁酸）在血液中產(chǎn)生酸中毒或到達(dá)肌肉中提供能源在饑餓時(shí)也產(chǎn)生與糖尿病類似的情況糖代謝與脂類代謝的關(guān)系 （不能凈生成糖）1. 糖轉(zhuǎn)變?yōu)榘被?二) 糖代謝與氨基酸代謝之間的聯(lián)系 當(dāng)動物缺乏糖的攝人(如饑餓)時(shí)，則體蛋白分解加強(qiáng)，已知組成蛋白質(zhì)的20種氨基酸中，除賴氨酸和亮氨酸以外，其余的都可以通過脫氨基作用直

29、接或間接轉(zhuǎn)變成糖異生途徑中的某種中間產(chǎn)物，再沿異生途徑合成糖，以滿足機(jī)體對葡萄糖的需要和維持血糖水平的穩(wěn)定。 此外，缺乏糖的充分供應(yīng)，使細(xì)胞的能量水平下降，對于需要消耗大量高能磷酸化合物(ATP和GTP)的蛋白質(zhì)生物合成的過程也產(chǎn)生影響，合成速率明顯受到抑制。2. 氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘?所有氨基酸，無論是生糖的、生酮的，還是兼生的都可以在動物體內(nèi)轉(zhuǎn)變成脂肪。 生酮氨基酸固然可以通過解酮作用轉(zhuǎn)變乙酰CoA之后合成脂肪酸。生糖氨基酸也能通過異生成糖之后，再由糖轉(zhuǎn)變成脂肪的。 (三)脂代謝與氨基酸代謝之間的聯(lián)系1.氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)橹?此外，某些氨基酸，還是合成磷脂的原料。絲氨酸脫去羧基之后形成的膽胺是腦磷脂的組成成分膽胺在接受由蛋氨酸(以SAM形式)給出的甲基之后，形成膽堿。膽堿是卵磷脂的組成成分。 但是在動物體內(nèi)由脂肪酸合成氨基酸碳架結(jié)構(gòu)的可能性不大，機(jī)理同脂肪酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘恰?因?yàn)楫?dāng)由乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)，再由循環(huán)中的中間產(chǎn)物形成氨基酸時(shí)，消耗了循環(huán)中的有機(jī)酸，如無其他來源得以補(bǔ)充，反應(yīng)則不能進(jìn)行下去。 不同于植物與微生物細(xì)胞中存在乙醛酸循環(huán)，可使