神經(jīng)病學(xué)資料：MG講義

1、 重癥肌無(wú)力前言：神經(jīng)肌肉接頭疾病的發(fā)病機(jī)制涉及不同的環(huán)節(jié)（見(jiàn)圖表）掌握重癥肌無(wú)力（MG）臨床表現(xiàn)、分型、診斷、治療原則和危象的處理；熟悉重癥肌無(wú)力的鑒別診斷、輔助檢查；了解重癥肌無(wú)力的病因和發(fā)病機(jī)理； 一、概念：乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的，細(xì)胞免疫依賴(lài)的及補(bǔ)體參與的神經(jīng)肌肉突觸傳遞障礙的自身免疫性疾病,主要累及NMJ突觸后膜上乙酰膽堿受體；主要表現(xiàn)為受累骨骼肌易疲勞無(wú)力,常具有活動(dòng)后加重、晨輕暮重，經(jīng)休息和服用抗膽堿酯酶藥物后可減輕等特點(diǎn)；二、病因、病理特點(diǎn)：三、臨床表現(xiàn)1、流行病學(xué)特點(diǎn)女 vs 男 = 3 vs 2；女性：20-40歲；男性：50歲； 家族性罕見(jiàn) 2. 癥狀肌無(wú)力部分或全身骨骼

2、肌(skeletal muscle)異常，易疲勞(fatigue)，呈波動(dòng)性活動(dòng)后加重，休息后減輕，晨輕暮重90%以上眼外肌首發(fā)，上瞼下垂 (ptosis)，復(fù)視 (diplopia)，眼球運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔括約肌不受累面肌、咀嚼肌、咽喉肌、頸肌、四肢骨骼肌常受累，膀胱括約肌 平滑不受累3.感染、妊娠和月經(jīng)前常，精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞等易加重病情；奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英、鋰、四環(huán)素及氨基糖甙類(lèi)抗生素避免使用4.肌無(wú)力危象、膽堿能危象、反拗性危象的鑒別：詳見(jiàn)表格臨床分型（采用Osserman改良法），詳見(jiàn)幻燈，可用于判斷預(yù)后及治療。四、輔助檢查電生理檢查：約90%全身型MG患

3、者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn) 衰減反應(yīng)神經(jīng)肌肉傳遞障礙動(dòng)作電位波幅遞減10%以上為陽(yáng)性血AChR-Ab滴度測(cè)定85%90%全身型、50%60%單純眼肌型MG患者，特異性99%，敏感性88%。線粒體肌病、SLE70%血清陰性MG抗肌肉特異性激酶抗體(Musk-Ab)陽(yáng)性疲勞試驗(yàn) 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)重癥肌無(wú)力最新診斷標(biāo)準(zhǔn)：見(jiàn)幻燈 五、鑒別診斷類(lèi)重癥肌無(wú)力綜合征與重癥肌無(wú)力鑒別：LEMS肌?。杭卓盒约〔?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎周期性癱瘓；周?chē)窠?jīng)?。篏BS、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。哼M(jìn)行性脊肌萎縮；脊髓?。杭顾柩琢⒅匕Y肌無(wú)力診斷思路：見(jiàn)圖表 舉例：定位、定性；七、治療1、對(duì)癥抗膽堿酯酶藥：可改善癥狀，但不能影響病程，是MG的一線藥物，適用于所有MG的病人。2、病因治療短效免疫治療：血漿置換；靜脈免疫球蛋白；長(zhǎng)效