大學(xué)生物化學(xué)教學(xué)課件氨基酸代謝

1、第七章 氨基酸代謝序言：寫(xiě)出一下分子的結(jié)構(gòu)式： 丙AA，丙酮酸 天冬AA，草酰乙酸，乙酰乙酸； 谷AA，a-酮戊二酸； 琥珀酸延胡索酸蘋(píng)果酸草酰乙酸 區(qū)別： an 胺， 氨，銨，庵，蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein 第一節(jié)（180種AA，20種AA，結(jié)構(gòu)通式） Pr的營(yíng)養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性 生命的物質(zhì)基礎(chǔ)： 細(xì)胞組織生長(zhǎng)、更新、修補(bǔ)、 催化、運(yùn)輸、代謝調(diào)節(jié) 能源供給: 問(wèn)題：既然糖和脂肪能作為能源物質(zhì)，為什么還要利用蛋白質(zhì)供能？三、氮平衡（nitrogen balance）機(jī)體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況可根據(jù)氮平衡實(shí)驗(yàn)來(lái)確定。蛋白質(zhì)的含氮量平均約為

2、16 測(cè)定攝入食物的含氮量（攝入氮）及尿與糞中的含氮量（排出氮）可以反映人體蛋白質(zhì)的代謝概況。二、蛋白質(zhì)需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 （一）氮平衡： 1.氮的總平衡 攝入氮排出氮 反映正常成人的蛋白質(zhì)代謝情況，即氮的“收支”平衡。 2.氮的正平衡 攝入氮排出氮 部分?jǐn)z入的氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)。兒童、孕婦及恢復(fù)期病人。 3.氮的負(fù)平衡 攝入氮排出氮 見(jiàn)于蛋白質(zhì)需要量不足，如饑餓或消耗性疾病患者。（二）生理需要量根據(jù)氮平衡實(shí)驗(yàn)，不進(jìn)食Pr時(shí)，成人每日最低分解約20克Pr?？紤]食物Pr消化吸收等，計(jì)算成人每日最低需要量3050g。成人最低需要量30g-50g /天。 生理需要量為80g /天。 （三）Pr的營(yíng)養(yǎng)

3、價(jià)值 EAA （essential amino acid；EAA）與NEAA （nonessential amino acid; NEAA） 必需AA：人體內(nèi)有8種AA不能合成，或合成量很少，必需由食物供給。Val、ILe、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。甲硫氨酸、色氨酸、亮氨酸、纈氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、蘇氨酸、賴(lài)氨酸。和（組氨酸 和 精氨酸） Phe 酪、Met 半胱 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值：N保留/N攝入的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值：取決于AA的種類(lèi)、數(shù)量、比率，尤EAA的種類(lèi)、數(shù)量含有EAA種類(lèi)多、數(shù)量足的Pr，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高，反之低。動(dòng)物性蛋白質(zhì): 營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高 （EAA的種類(lèi)、比例與人體需要相

4、近）（四）蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必需氨基酸可以互相補(bǔ)充從而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。如：谷類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較少，色氨酸較多 豆類(lèi)蛋白質(zhì)含賴(lài)氨酸較多，色氨酸較少 兩者混合食用即可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。 臨床：某些疾病情況下，為保證氨基酸的需要，可進(jìn)行 混合氨基酸輸液。 第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins蛋白質(zhì)的消化（一）胃中消化酶：胃蛋白酶（pepsin） 胃蛋白酶原 （ pepsinogen） 激活（HCl或自身激活） 胃蛋白酶 pepsin蛋白質(zhì) 多肽少量AA酪蛋白凝乳作用（乳兒重要）（

5、二）小腸中的消化（主要部位） 酶：胰酶：胰液中 內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、 糜蛋白酶、 彈性蛋白酶 外肽酶：羧基肽酶A、 羧基肽酶B胰酶特點(diǎn)：以酶原形式存在、特異性小腸粘膜上皮細(xì)胞： 寡肽酶： 氨基肽酶 二肽酶：水解二肽 AA 二肽 寡肽 AA 問(wèn)：氨基肽酶、羧基肽酶是否都存在于小腸粘膜上皮細(xì)胞內(nèi)？特點(diǎn)1. 酶原和酶原的激活 胃酸激活 胃蛋白酶原 胃蛋白酶 自身激活作用2. 特異性各種Pr水解酶協(xié)同作用,蛋白質(zhì)消化率達(dá)95%。纖維蛋白只能部分水解。 二、AA的吸收部位：小腸機(jī)制：未明。耗能的主動(dòng)吸收（一）AA吸收載體 “載體蛋白AANa+”三聯(lián)體 中性AA載體； 堿性AA載體； 酸性AA載體； 亞氨基

6、酸載體 氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)體、二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白、三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白存在：小腸粘膜、腎小管、肌細(xì)胞。 （二）“-谷氨?；h(huán)”對(duì)AA的轉(zhuǎn)運(yùn)作用 部位：小腸粘膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞、腦組織作用？（三）肽的吸收部位：腸粘膜細(xì)胞 存在著吸收二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系。 是一個(gè)耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程。蛋白質(zhì)的吸收與過(guò)敏： 少數(shù)蛋白可通過(guò)腸粘膜細(xì)胞直接吸收，如通過(guò)胞飲、細(xì)胞間通道、肽通道、特異性受體等。導(dǎo)致食物過(guò)敏，嚴(yán)重時(shí)產(chǎn)生休克甚至死亡。三、蛋白質(zhì)的腐敗作用Pr腐敗作用：腸菌對(duì)腸道中的未消化及消化未吸收部分Pr所起的作用。 胺Pr AA NH3 其它（一）胺類(lèi)的生成 （腸道細(xì)菌） 脫羧基蛋白質(zhì) 氨基酸 胺類(lèi) 組氨酸 組胺 賴(lài)氨酸 尸胺

7、 色氨酸 色胺 酪氨酸 酪胺 -羥酪胺(腦) 苯丙氨酸 苯乙胺 苯乙醇胺(腦)假神經(jīng)遞質(zhì)（二）氨的生成 氨的來(lái)源： （1）腸道中AA脫氨； （2）血液中尿素滲入，脲酶水解成氨 腸道 pH降低，可減少氨的吸收（NH4+排出） （三）其它有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、甲基吲哚、H2S等第三節(jié)氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acids 一、氨基酸在體內(nèi)的代謝動(dòng)態(tài) 人體內(nèi)pr 處于不斷降解與合成的動(dòng)態(tài)平衡。 成人每天約有體內(nèi)pr 的1 %2 %被降解。 體內(nèi)pr 的降解也是由一系列蛋白酶和肽酶完成的。（1）不依賴(lài)ATP的過(guò)程，由溶酶體進(jìn)行。 外來(lái)蛋白、長(zhǎng)壽命蛋白、膜

8、蛋白（2）依賴(lài)ATP和泛素. （胞液中進(jìn)行） 異常蛋白、短壽命蛋白。氨基酸代謝庫(kù)（metabolic pool）食物pr經(jīng)消化而被吸收的AA(外源性氨基酸)與體內(nèi)組織pr降解產(chǎn)生的AA（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱(chēng)為。AA由于不能自由通過(guò)細(xì)胞膜，所以在體內(nèi)的分布也是不均勻的。如：肌肉中氨基酸占總代謝庫(kù)的50 %以上 肝約占10 %，腎約占4 %，血漿占1-6 % 肌肉和肝在維持血漿AA濃度的相對(duì)穩(wěn)定中起著重要作用。氨基酸代謝概況：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變胺類(lèi) + CO2脫羧基作用脫氨基作用消化吸收其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類(lèi)-

9、酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫(kù)AA的一般代謝 AA代謝庫(kù) 食物Pr -酮酸 氨 組織Pr AA代謝庫(kù) 胺類(lèi)體內(nèi)合成 其它含氮化合物AA的脫氨基作用: 氧化脫氨基: L-AA氧化酶 D-AA氧化酶 L-Glu脫氫酶 轉(zhuǎn)氨基作用 聯(lián)合脫氨基作用 非氧化脫氨基（一）轉(zhuǎn)氨基作用AA在轉(zhuǎn)氨酶催化下，可逆地將AA的氨基轉(zhuǎn)移給 - 酮酸，結(jié)果AA則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的- 酮酸，原來(lái)的- 酮酸接受氨基轉(zhuǎn)變成另一種AA 。 （除Lys、Pro、OH-Pro外）1. 反應(yīng) ALT（GPT）：谷丙轉(zhuǎn)氨酶；（肝） AST（GOT）：谷草轉(zhuǎn)氨酶 （心肌） 輔助診斷: 肝炎: ALT 心肌炎

10、: AST, 肌酸激酶(MB), LDH(H4)2.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制輔酶：磷酸吡哆醛， 磷酸吡哆胺3、轉(zhuǎn)氨基作用的意義轉(zhuǎn)氨基作用反應(yīng)可逆，既是氨基酸的分解代謝過(guò)程，也是體內(nèi)某些氨基酸（非必需氨基酸）合成的重要途徑。臨床上：輔助診斷，作為疾病預(yù)后的指標(biāo)。 急性肝炎患者血清GPT活性顯著升高； 心肌梗死患者血清GOT活性顯著升高。（二）L-Glu 脫氨基作用： -谷氨酸脫氫酶(肝、腎、腦) 輔酶為NAD或 NADP，不需氧脫氫酶（三）聯(lián)合脫氨基作用：（1）轉(zhuǎn)氨酶與L-Glu脫氫酶的聯(lián)合脫氨基作用定義：轉(zhuǎn)氨酶催化AA與-酮戊二酸進(jìn)行氨基交換，結(jié)果生成相應(yīng)的-酮酸和谷氨酸，谷氨酸再經(jīng)L-Glu脫氫酶脫

11、去氨基，生成-酮戊二酸和氨。部位：肝、腎， （反應(yīng)可逆）。2、嘌呤核苷酸循環(huán) 聯(lián)合脫氨基作用：在肝、腎等組織中進(jìn)行。 嘌呤核苷酸循環(huán)：骨骼肌和心肌中 （肌肉中L-Glu脫氫酶活性不高） 對(duì)肌肉中支鏈AA（纈、亮、異亮）分解重要二、-酮酸的代謝（一）合成NEAA 多數(shù)-酮酸在體內(nèi)經(jīng)轉(zhuǎn)氨基的逆循環(huán)可生成AA。 （二）轉(zhuǎn)變成糖或脂類(lèi)生酮AA：-酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA、乙酰乙酰CoA，生成FA及脂類(lèi)。p257生糖AA：生酮AA： 亮、賴(lài)生糖兼生酮：色、酪、異亮、苯、蘇（三）氧化供能經(jīng)TAC徹底分解為H2O和CO2，釋放能量。 AA 糖 脂第四節(jié)氨的代謝Metabolism of Ammonia 氨的代謝

12、 氨：具有毒性 腦組織對(duì)氨的作用尤為敏感 *解毒：氨 尿素除門(mén)靜脈血液外，體內(nèi)血液中氨的濃度很低。正常人血漿中氨的濃度0.1mg %氨的 來(lái)源 轉(zhuǎn)運(yùn) 去路一、氨的來(lái)源（） AA 及胺分解 AA、R-NH2 NH3 嘌呤、嘧啶 NH3（）腸管吸收： 腸內(nèi)AA 腸道尿素 （）腎臟產(chǎn)氨 Gln GLu a-KG NH3 NH3（1）對(duì)高血氨病人 用弱酸性透析液作結(jié)腸透析，以降低血氨。 （2）對(duì)肝硬化而產(chǎn)生肝腹水的病人，用酸性利尿藥， 以降低血氨。二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn)（一）通過(guò)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨從肌肉運(yùn)往肝 生理意義肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。肝為肌肉提供葡萄糖。丙氨?/p>

13、葡萄糖 肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖 （2）Gln的運(yùn)氨作用 腦、肌肉（1/3）運(yùn)氨至肝或腎Gln運(yùn)至肝或腎，水解為Glu和NH， 在肝合成尿素， 在腎以NH形式排出。NH3三、氨的去路1. 合成尿素2. 合成Gln3.合成非必需氨基酸及其它含氮化合物（合成NEAA、purine（嘌呤，Pu ）, pyrimidine（嘧啶，Py ）4.腎小管分泌氨多余N的處理:(排出) 尿素、銨鹽 尿酸、膽色素N （一）、尿素的生成體內(nèi)的氨：主要在肝中合成尿素而解毒（ 80- 90）

14、 ； 尿素是中性、無(wú)毒、水溶性很強(qiáng)的物質(zhì)，從尿中排出。 只有少部分氨以銨鹽形式由尿排出。 肝-尿素合成的主要器官（二）尿素合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō) 尿素生成的過(guò)程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。（三）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)詳細(xì)步驟： (1) 氨基甲酰磷酸的合成NHCOHOATP CPS-I, Mg2+, N-乙酰谷氨酸HN-COOPOHADP2 Pi N-乙酰谷氨酸(AGA) 瓜氨酸的合成 反應(yīng)由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(OCT)催化，OCT常與CPS-構(gòu)成

15、復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。(3) 精氨酸的合成（胞液） (4) 精氨酸水解生成尿素 精氨酸酶 精氨酸 尿素鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸循環(huán)線粒體胞 液*合成尿素的兩個(gè)氮原子: 一個(gè)來(lái)自AA 脫氨基生成的氮； 另一個(gè)由Asp 提供。 耗能 合成1分子尿素需消耗分子ATP（4P） 尿素合成的總反應(yīng)式：酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相對(duì)活性酶相對(duì)活性氨基甲酰磷酸合成酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149

16、.0(四)尿素合成的調(diào)節(jié) 1.食物蛋白質(zhì)的影響（） 2.CPS-I 的調(diào)節(jié) （Arg變構(gòu)激活N乙酰谷氨酸，AGA變構(gòu)激活CPS-I ） 3.尿素合成酶系的調(diào)節(jié) （尿素合成啟動(dòng)以后的限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶） 尿素合成啟動(dòng)的限速酶： CPS-I 高血氨癥和氨中毒肝昏迷：當(dāng)肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱(chēng) 為高血氨癥。 后果：氨進(jìn)入腦組織，NH3+-酮戊二酸 谷氨酸 NH3 +谷氨酸 谷氨酰胺 肝昏迷： 氨增加，使-酮戊二酸減少，TAC減弱，大腦功能障礙。且Glu，Gln增多，滲透壓增加引起腦水腫。尿素合成酶的遺傳性缺陷也可導(dǎo)致高血氨癥。TAC 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷

17、氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)-酮戊二酸氨中毒的可能機(jī)制補(bǔ)充：多余N(排出) 尿素 銨鹽 N 尿酸 膽色素小結(jié)： 氨基酸 NH3 + a-酮酸 Gln 葡萄糖 尿素 酮體、FA NEAA NEAA 含N化合物Pu/Py CO2 + H2O琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸 蛋氨酸絲氨酸 蘇氨酸 纈氨酸酮體亮氨酸 賴(lài)氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺組氨酸 纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)

18、系T A C第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝Metabolism of Individual Amino Acids 第四節(jié) 個(gè)別的代謝 一、氨基酸的脫羧基作用 氨基酸 胺 酶：AA 脫羧酶， 輔酶是磷酸吡哆醛1. -氨基丁酸（GABA） 谷AA脫羧酶在腦、腎組織活性很高GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。VitB6為此酶的輔酶，與抑制神經(jīng)興奮有關(guān)臨床：維生素B6治療妊娠嘔吐和小兒抽搐：谷氨酸脫羧酶輔酶，促進(jìn)谷氨酸脫羧生成-氨基丁酸，抑制神經(jīng)興奮性。（二）?；撬??；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸生成原料；在腦中含量較高，可能與腦功能有關(guān)。 （三）組胺分布： 乳腺、肝、肺、肌肉及胃粘膜等的肥大細(xì)胞中作用：

19、是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管通透性。過(guò)敏反應(yīng)、創(chuàng)傷或燒傷等可釋放過(guò)量的組胺。組胺還可刺激胃液分泌、降低血壓。 （四）羥色胺（5-HT）腦 ： 5-HT為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；外周組織：5-HT收縮血管作用 （五）某些氨基酸的脫羧基作用可產(chǎn)生多胺類(lèi)(polyamines)物質(zhì)鳥(niǎo)氨酸脫羧酶 鳥(niǎo)氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM CO2SAM脫羧酶CO2精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基-硫-腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺 (spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。二、一碳單位代謝（一）定義 一碳單位：某些AA在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)：（二）分

20、類(lèi)： 甲基 -CH3-，methyl 甲基 甲烯基 -CH2-，methylene 亞甲基 甲炔基 -CH=， methenyl 次甲基 甲?；?CHO-，formyl 亞氨甲基 CH=NH, formimino CO2不屬于一碳單位一碳單位不能游離存在，常與 FH4結(jié)合而轉(zhuǎn)運(yùn)并參與代謝。1 一碳單位與四氫葉酸 四氫葉酸是一碳單位的載體。 FH分子上N5、N10是一碳單位的結(jié)合位置。 （三）一碳單位來(lái)源來(lái)源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸絲氨酸FH NN10-CH2-FH甘氨酸FH NN10-CH2-FH組氨酸FH N-CH=NH-FH色氨酸FH N10-CHO-FH（四）相互轉(zhuǎn)變 N10-C

21、HO-FH4 Pu C2 N5-CH=NH-FH4 NN10=CH-FH4 Pu C8 dTMP NN10-CH2-FH4 N-CH3-FH4 dUMP N-CH3-FH4 蛋AA SAM （五）生理功用 (1)與嘌呤和嘧啶核苷酸的合成有關(guān) NN10=CH-FH4 嘌呤環(huán) C8 N10-CHO-FH4 嘌呤環(huán)C2 NN10-CH2-FH4 dTMP (dUMP)一碳單位將AA代謝與核酸代謝聯(lián)系起來(lái)(2)體內(nèi)甲基化反應(yīng)，由SAM直接提供甲基； N-CH3-FH4為間接供體. B11缺乏: 巨幼 RBC貧血三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸含硫氨基酸甲硫（蛋）氨酸、半胱氨酸、胱

22、氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸（一）甲硫氨酸methionine的代謝 1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用 SAM活性甲基 S-腺苷蛋氨酸（S-adenosyl methionine, SAM） Met中含有S-甲基，可提供體內(nèi)許多物質(zhì)甲基化需要，但需生成SAM。甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiR-CH3體內(nèi)利用N5-CH3-FH4的唯一反應(yīng)B12缺乏 與 巨幼R(shí)BC貧血小結(jié)： 8種 B 族維生素與三大代謝的關(guān)系： 維生素 活性形式

23、 參與代謝反應(yīng) B1 TPP a-酮酸氧化脫羧 B2 PP 泛酸 CoA 生物素 無(wú) B6 B11 B12 甲鈷胺素、5脫氧腺苷鈷胺素2. 肌酸的合成 肌酸（creatine）磷酸肌酸（creatine phosphate, CP）是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。存在：骨骼肌、心肌、大腦 CPK同功酶：MM、MB、BB 原料：Gly, Arg, SAM 代謝終產(chǎn)物：肌酸酐H2O（二）半胱氨酸及胱氨酸的代謝（1）胱氨酸與半胱氨酸的互變 Cys ?；撬?丙酮酸 Cys 丙酮酸 （2）硫酸代謝PAPS生成：3-P-腺苷-5-P-硫酸GSH H2S 硫酸 PAPS 參與硫酸軟骨素、肝素等的合成 參與酚類(lèi)、固醇類(lèi)、膽紅素、藥物的生物轉(zhuǎn)化作用 蛋白質(zhì) Cys 谷胱甘肽GSH 牛磺酸 丙酮酸 甲硫氨酸胱氨酸半胱氨酸胱氨酸四、芳香族AA代謝（Phe、Try、Trp） （一） 苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸酪氨酸 （反應(yīng)不可逆?。?苯丙酮酸 苯丙酮尿癥（PKU） （Phe羥化酶缺乏）神經(jīng)組織、腎上腺髓質(zhì)： 黑色素細(xì)胞中： 酪氨酸酶 酪氨酸 多巴 吲哚-5,6-醌 羥化 黑色素人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱(chēng)為