臨床血液學檢驗2018講義

1、第十六章 骨髓增生性疾病及其實驗一、真性紅細胞增多癥的實驗二、骨髓化的實驗一、真性紅細胞增多癥的實驗1.概念 真性紅細胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。真性紅細胞增多癥患者常表現(xiàn)為皮膚黏膜充血，呈不同程度紅紫色。2.血象與骨髓象特點（1）血象：血液呈暗紫色，紅細胞數(shù)增多（7.010.0）1012/L，血紅蛋白增高（180240g/L），紅細胞比容增高（0.540.80），網織紅細胞百分率不增多。紅細胞形態(tài)正常，可輕度大小不均，嗜多色和嗜堿點彩紅細胞增多，偶見有核紅細胞。白細胞數(shù)增高，（1130）109/L，少數(shù)患者可達 50109/L。分類以中性粒細胞為主，核，嗜酸及嗜堿性粒細

2、胞稍多，血片可見中幼粒及晚幼粒細胞。血小板增高，可達（400500）109/L。中性粒細胞堿性磷酸酶增高。（2）骨髓象：偶有“干抽”現(xiàn)象，髓液為深紅色，有核細胞增生明顯活躍，三系均增生，以紅系增生為顯著。巨核細胞增多，可成堆出現(xiàn)。各系各階段比值及形態(tài)大致正常。骨髓鐵減少或。3.其他檢查 全血容量增加（為正常的 150%300%），紅細胞容量增加（32ml/kg），血液增加（1.0751.080），全血黏度增加（比正常高 56 倍）。維生素 B12 增高（900pg/ml），血沉減慢，動脈血氧飽和度正常，鐵正?；驕p低，未飽和鐵結合力正?；蛟龈?。真性與繼發(fā)性紅細胞增多癥的鑒別中不考慮是A.是否后B

3、.是否紅細胞高于正常C.是否血小板增高D.是否紅細胞生成素增多E.中性粒細胞堿性磷酸酶是否增高正確B真性與繼發(fā)性紅細胞增多癥紅細胞均高于正常。二、骨髓化的實驗1.概念 是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧血和脾腫大，血象出現(xiàn)幼稚紅細胞和幼稚粒細胞，并有不同程度的骨髓化及髓外造血等。骨髓化患者脊椎骨骨質硬化，正常結構被破壞。2.血象和骨髓象特點（1）血象1）紅細胞：一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現(xiàn)嚴重貧血，多為正細胞素性；明顯時，可為低色素性，也可有大細胞性。網織紅細胞一般在 2%5%之間，血涂片中可見有核紅細胞，多為中、晚幼紅細胞，大小不均，可見嗜堿性點彩和多染性紅細胞及淚滴紅細胞。骨髓化患

4、者血象。A.可見晚幼紅細胞，成熟紅細胞大小不均，可見淚滴紅細胞。B.可見晚幼紅細胞、嗜堿性點彩和卡波氏環(huán)。白細胞：多數(shù)正常或中度增高，少數(shù)病例可達 100109/L，大多為成熟中性粒細胞，也可見中、晚幼粒細胞，偶見原始粒細胞。嗜酸和嗜堿性粒細胞也有增多。血小板：約 1/3 病例增多，晚期減少，形態(tài)可有異常，如巨型血小板甚為常見。（2）骨髓象：骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含造血細胞很少，而組織及凝集的血小板，少數(shù)病例骨髓呈灶性增生。3.骨髓活檢 骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)，可見不同程度的灶，巨核細胞可見到，但數(shù)量很少?；淖?，有的病例尚殘留有造血骨髓化骨髓活檢銀染色顯示組織增生4.與慢性粒細胞性白血病的鑒別性骨髓化與慢性粒細胞性白血病的鑒別骨髓化慢性粒細胞性白血病發(fā)病多見 40 歲以上多見 2040 歲胸骨壓痛較少見較多見血象紅細胞大小不一紅細胞形態(tài)異常淚滴狀紅細胞白細胞計數(shù)（1020）109/L，很少大于 50109/L常大于 50109/L白細胞分類大部分為中性粒細胞，可見幼稚粒細胞及幼稚紅細胞粒細胞，可見各階段幼稚粒細胞，嗜堿、嗜酸性粒細胞增多血小板計數(shù)早期增多，晚期減少早期增多，急變時減少血小板形態(tài)及巨核細胞化學染色可見巨型血小板和巨核細胞無巨核細胞，血小板形態(tài)有異常中性粒細胞堿性磷酸酶染色增加或正常、少數(shù)病例減少減少或PAS