臨床血液學(xué)檢驗2018講義

1、第十六章 骨髓增生性疾病及其實驗一、真性紅細(xì)胞增多癥的實驗二、骨髓化的實驗一、真性紅細(xì)胞增多癥的實驗1.概念 真性紅細(xì)胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。真性紅細(xì)胞增多癥患者常表現(xiàn)為皮膚黏膜充血，呈不同程度紅紫色。2.血象與骨髓象特點（1）血象：血液呈暗紫色，紅細(xì)胞數(shù)增多（7.010.0）1012/L，血紅蛋白增高（180240g/L），紅細(xì)胞比容增高（0.540.80），網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率不增多。紅細(xì)胞形態(tài)正常，可輕度大小不均，嗜多色和嗜堿點彩紅細(xì)胞增多，偶見有核紅細(xì)胞。白細(xì)胞數(shù)增高，（1130）109/L，少數(shù)患者可達(dá) 50109/L。分類以中性粒細(xì)胞為主，核，嗜酸及嗜堿性粒細(xì)

2、胞稍多，血片可見中幼粒及晚幼粒細(xì)胞。血小板增高，可達(dá)（400500）109/L。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高。（2）骨髓象：偶有“干抽”現(xiàn)象，髓液為深紅色，有核細(xì)胞增生明顯活躍，三系均增生，以紅系增生為顯著。巨核細(xì)胞增多，可成堆出現(xiàn)。各系各階段比值及形態(tài)大致正常。骨髓鐵減少或。3.其他檢查 全血容量增加（為正常的 150%300%），紅細(xì)胞容量增加（32ml/kg），血液增加（1.0751.080），全血黏度增加（比正常高 56 倍）。維生素 B12 增高（900pg/ml），血沉減慢，動脈血氧飽和度正常，鐵正?；驕p低，未飽和鐵結(jié)合力正?；蛟龈摺Ｕ嫘耘c繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的鑒別中不考慮是A.是否后B

3、.是否紅細(xì)胞高于正常C.是否血小板增高D.是否紅細(xì)胞生成素增多E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶是否增高正確B真性與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞均高于正常。二、骨髓化的實驗1.概念 是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧血和脾腫大，血象出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞和幼稚粒細(xì)胞，并有不同程度的骨髓化及髓外造血等。骨髓化患者脊椎骨骨質(zhì)硬化，正常結(jié)構(gòu)被破壞。2.血象和骨髓象特點（1）血象1）紅細(xì)胞：一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，多為正細(xì)胞素性；明顯時，可為低色素性，也可有大細(xì)胞性。網(wǎng)織紅細(xì)胞一般在 2%5%之間，血涂片中可見有核紅細(xì)胞，多為中、晚幼紅細(xì)胞，大小不均，可見嗜堿性點彩和多染性紅細(xì)胞及淚滴紅細(xì)胞。骨髓化患

4、者血象。A.可見晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大小不均，可見淚滴紅細(xì)胞。B.可見晚幼紅細(xì)胞、嗜堿性點彩和卡波氏環(huán)。白細(xì)胞：多數(shù)正?；蛑卸仍龈?，少數(shù)病例可達(dá) 100109/L，大多為成熟中性粒細(xì)胞，也可見中、晚幼粒細(xì)胞，偶見原始粒細(xì)胞。嗜酸和嗜堿性粒細(xì)胞也有增多。血小板：約 1/3 病例增多，晚期減少，形態(tài)可有異常，如巨型血小板甚為常見。（2）骨髓象：骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液（干抽）或抽出的骨髓液含造血細(xì)胞很少，而組織及凝集的血小板，少數(shù)病例骨髓呈灶性增生。3.骨髓活檢 骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)，可見不同程度的灶，巨核細(xì)胞可見到，但數(shù)量很少?；淖?，有的病例尚殘留有造血骨髓化骨髓活檢銀染色顯示組織增生4.與慢性粒細(xì)胞性白血病的鑒別性骨髓化與慢性粒細(xì)胞性白血病的鑒別骨髓化慢性粒細(xì)胞性白血病發(fā)病多見 40 歲以上多見 2040 歲胸骨壓痛較少見較多見血象紅細(xì)胞大小不一紅細(xì)胞形態(tài)異常淚滴狀紅細(xì)胞白細(xì)胞計數(shù)（1020）109/L，很少大于 50109/L常大于 50109/L白細(xì)胞分類大部分為中性粒細(xì)胞，可見幼稚粒細(xì)胞及幼稚紅細(xì)胞粒細(xì)胞，可見各階段幼稚粒細(xì)胞，嗜堿、嗜酸性粒細(xì)胞增多血小板計數(shù)早期增多，晚期減少早期增多，急變時減少血小板形態(tài)及巨核細(xì)胞化學(xué)染色可見巨型血小板和巨核細(xì)胞無巨核細(xì)胞，血小板形態(tài)有異常中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色增加或正常、少數(shù)病例減少減少或PAS