第11章 血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理

1、第11章 血液系統(tǒng)疾病患兒護(hù)理第十一章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理白宇霞 （菏澤家政職業(yè)學(xué)院）目錄兒童造血和血液特點(diǎn)1兒童貧血概述 2兒童營(yíng)養(yǎng)性貧血 3免疫性血小板減少癥 4急性白血病5學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握營(yíng)養(yǎng)性貧血、免疫性血小板減少癥的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施熟悉兒童貧血的分度和分類方法以及上述疾病的病因、輔助檢查和治療原則了解兒童造血和血液特點(diǎn)以及上述疾病的發(fā)病機(jī)制 學(xué)會(huì)按照護(hù)理程序?qū)ΤＲ娧合到y(tǒng)疾病患兒實(shí)施整體護(hù)理 一、兒童造血和血液特點(diǎn) 胚胎期造血 生后造血骨髓造血 骨髓外造血當(dāng)機(jī)體嚴(yán)重感染或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝、脾、淋巴結(jié)恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，查外周血可

2、見幼稚紅細(xì)胞和（或）幼稚粒細(xì)胞。1.造血特點(diǎn)（終生）血液血細(xì)胞血漿男性：4.0-5.5 1012/L女性：3.5-5.0 1012/L粒細(xì)胞無(wú)粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%RBCWBC（4-10109/L） PLT：(100-300) 109/L 一、兒童造血和血液特點(diǎn) 2.血液特點(diǎn)：知識(shí)回顧2.血液特點(diǎn)一、兒童造血和血液特點(diǎn) 4-6天4-6歲中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞二、兒童貧血概述 定義是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Hb量）： WHO標(biāo)準(zhǔn)：6個(gè)月6歲110g/L，614歲1

3、20g/L國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：新生兒145g/L，14個(gè)月90g/L，46個(gè)月100g/L二、兒童貧血概述 注：新生兒輕度貧血為Hb145120，中度為90，重度為60，極重度為60！病因?qū)W分類（最常見）紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足（造血物質(zhì)缺乏、骨髓造血功能障礙、其他）溶血性貧血 （RBC內(nèi)在、外在因素）失血性貧血（急、慢性）二、兒童貧血概述 形態(tài)學(xué)分類 正細(xì)胞正色素性大細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性 三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 1.概念 是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的小細(xì)胞低色素性貧血。臨床以貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)。是兒童貧血中最常見的類型；嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童“

4、四病”之一。（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血2.病因先天儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)、多胎、孕母缺鐵鐵攝入不足：主要原因生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快鐵吸收障礙：食物搭配不合理、腸道疾病鐵丟失過(guò)多：主要是丟失血（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 對(duì)造血系統(tǒng)的影響：紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血對(duì)其他系統(tǒng)的影響：影響肌紅蛋白的合成，使某些酶的活性降低，使細(xì)胞功能紊亂；引起組織器官異常，如口炎、指甲異常等；引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染3.發(fā)病機(jī)制（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 一般表現(xiàn)：皮膚黏膜逐漸蒼白（貧血貌），易疲乏無(wú)力，年長(zhǎng)兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴； 骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴

5、結(jié)腫大 ；非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等表現(xiàn)其他：反甲、頭發(fā)枯黃、易感染等。（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 血常規(guī)：HbRBC，紅細(xì)胞大小不一，以小為主，中央淡然區(qū)擴(kuò)大，呈小細(xì)胞低色素性貧血。白細(xì)胞及血小板一般無(wú)改變 骨髓象：骨髓增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主鐵代謝相關(guān)檢查：血清鐵蛋白減少，紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉增多，血清鐵減少、總鐵結(jié)合力升高及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低；（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 去除病因：糾正不良飲食習(xí)慣和食物搭配，治療失血性疾病 鐵劑治療：最有效 Po：首選，常用二價(jià)鐵劑，如葡萄糖酸亞鐵、硫酸亞鐵等。 服藥療程：Hb恢復(fù)正常后68周左右停藥。 I

6、M：用于口服鐵劑無(wú)效、不耐受或胃腸道反應(yīng)重時(shí)。常用制劑是右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵等。輸血治療：一般不用，適用于重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者，輸血或濃縮紅細(xì)胞（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 /問題活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)知識(shí)缺乏：家長(zhǎng)及年長(zhǎng)患兒缺乏營(yíng)養(yǎng)知識(shí)和本病的防護(hù)知識(shí)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與鐵的供應(yīng)不足、吸收不良、丟失過(guò)多或消耗增加有關(guān)（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血有感染的危險(xiǎn)與免疫力低下有關(guān)三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 合理安排休息與活動(dòng)合理安排飲食建立良好的飲食習(xí)慣，不偏食、挑食合理搭配飲食：多吃含鐵豐富食物，如動(dòng)物血和肝臟、瘦肉等；且可與氨基酸、維生素C、果糖等同服；不可與茶、咖啡

7、、牛奶、植物纖維等同服。 鮮牛乳須加熱處理提倡母乳喂養(yǎng)，6個(gè)月后及時(shí)添加含鐵豐富輔食早產(chǎn)兒及低體重兒2個(gè)月左右遵醫(yī)囑補(bǔ)充鐵劑預(yù)防（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 指導(dǎo)正確應(yīng)用鐵劑，觀察藥物療效及副作用 口服鐵劑：小劑量開始，兩餐之間服用；與維生素C、果汁同服；不可與茶、咖啡、牛奶等同服；鐵劑可使牙齒黑染，應(yīng)使用吸管服藥；服藥后大便變黑，停藥后會(huì)恢復(fù)正常，應(yīng)向家長(zhǎng)說(shuō)明原因 注射鐵劑：因不良反應(yīng)多，應(yīng)慎用。深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位；抽藥后穿刺前更換針頭，以免鐵劑帶漏入皮下，造成注射部位皮膚著色、疼痛，產(chǎn)生硬結(jié)及炎癥 觀察藥物副作用：口服鐵劑可致胃腸道癥狀；注射鐵劑可致蕁麻疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛

8、等，甚至過(guò)敏性休克觀察療效：有效者網(wǎng)織紅細(xì)胞于用藥后2-3天開始上升，5-7天達(dá)峰，2-3周后降至正常；血紅蛋白3-4周恢復(fù)正常（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 心理護(hù)理與健康指導(dǎo)向家長(zhǎng)及年長(zhǎng)兒講解本病的相關(guān)知識(shí)及護(hù)理要點(diǎn)提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)添加含鐵豐富的食物，合理搭配飲食，堅(jiān)持正確用藥貧血糾正后要保持良好的飲食習(xí)慣定期體檢，發(fā)現(xiàn)貧血及時(shí)治療（一）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 1.概念 是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。其臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀，應(yīng)用維生素B12和（或）葉酸治療有效。 攝入不足：飲食中缺乏瘦肉、肝、腎及綠色蔬菜，可致B12和葉酸缺乏；單純羊乳

9、喂養(yǎng)者，可致葉酸缺乏需要量增加：生長(zhǎng)發(fā)育快，嚴(yán)重感染吸收或代謝障礙：內(nèi)因子缺乏、腸炎等藥物影響：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥2.病因（二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 （二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血葉酸 四氫葉酸 合成DNA 葉酸還原酶B12催化新生RBC體積大破壞增多RBC胞核成熟障礙，分裂和增值時(shí)間延遲，而Hb合成不受影響B(tài)12神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成有關(guān)神經(jīng)精神癥狀RBCHb三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 一般表現(xiàn)：多呈虛胖或水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃，重者有出血點(diǎn)或瘀斑貧血表現(xiàn)：面色蠟黃，眼瞼結(jié)膜、口唇、指甲等明顯蒼白，偶有黃疸，疲乏無(wú)力，常伴肝、脾腫大精神神經(jīng)癥狀：患兒煩躁、易怒。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為

10、表情呆滯、反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、智力和動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退，重者可出現(xiàn)震顫、抽搐 消化系統(tǒng)癥狀：有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等 （二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 外周血象：RBCHb，紅細(xì)胞大小不一，以大為主，呈大細(xì)胞性貧血。各系血細(xì)胞計(jì)數(shù)常減少骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變血生化檢查：血清維生素B12100ng/L（正常200-800），葉酸3g/L（正常5-6）（二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 去除病因，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，防治感染補(bǔ)充維生素B12和葉酸： 注意：?jiǎn)渭兙S生素B12缺乏者不宜加用葉酸！其他：如重者輸紅細(xì)胞制劑、給鎮(zhèn)靜劑 （二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧

11、血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 /問題活動(dòng)無(wú)耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)展遲緩與營(yíng)養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與維生素B12和（或）葉酸缺乏有關(guān)（二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血三、營(yíng)養(yǎng)性貧血 合理安排休息與活動(dòng)合理指導(dǎo)營(yíng)養(yǎng) ：改善乳母營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)、均衡添加輔食（肉制品和蔬菜），糾正偏食、挑食習(xí)慣。震顫嚴(yán)重不能吞咽者可用鼻飼；恢復(fù)期加用鐵劑觀察用藥效果：用藥2-4天后患兒精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增強(qiáng)，網(wǎng)織紅細(xì)胞2-4天開始上升，6-7天達(dá)峰，2周后降至正常。2-6周紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常，但神經(jīng)精神癥狀恢復(fù)較慢 監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育：評(píng)估患兒體格、智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況，及早康復(fù)訓(xùn)練健

12、康指導(dǎo)：對(duì)因預(yù)防本病發(fā)生 （二）營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血1.概念 由于感染后自身免疫反應(yīng)引起血小板數(shù)量減少，導(dǎo)致皮膚、黏膜自發(fā)性出血，又稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜。是兒童最常見的出血性疾病。2.病因及發(fā)病機(jī)制病因：病毒感染發(fā)病機(jī)制：自身免疫 感染后使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），引起免疫系統(tǒng)對(duì)血小板的吞噬、破壞、清除。四、免疫性血小板減少癥 四、免疫性血小板減少癥 3.身體狀況急性型：小于6個(gè)月1-5歲多見，冬春季節(jié)較多前驅(qū)癥狀：常于發(fā)病前13周有病毒感染史 ，如風(fēng)疹突出表現(xiàn)：自發(fā)性皮膚、黏膜出血，以四肢為多其他部位出血：如視網(wǎng)膜、消化道、泌尿道、顱內(nèi)出血（是ITP致死的主要原因）等，青春

13、期女可有月經(jīng)量多慢性型：大于6個(gè)月學(xué)齡兒多見，女孩多于男孩，病程超過(guò)12個(gè)月起病緩慢，癥狀較輕，主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解 4.輔助檢查血液檢查：血小板常100109/L；可有貧血，出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，分類中幼稚巨核細(xì)胞比例增加，而產(chǎn)生血小板的成熟巨核細(xì)胞減少血小板相關(guān)抗體測(cè)定：PAIgG含量明顯增高 四、免疫性血小板減少癥 四、免疫性血小板減少癥 5.治療原則和主要措施預(yù)防創(chuàng)傷性出血糖皮質(zhì)激素治療：早期、大量、短療程。大劑量靜脈滴注丙種球蛋白 輸注血小板和紅細(xì)胞 慢性病例可應(yīng)用免疫抑制劑或行脾切除術(shù) 四、免

14、疫性血小板減少癥 6.常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑應(yīng)用導(dǎo)致免疫功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)四、免疫性血小板減少癥7.護(hù)理措施防治出血協(xié)助止血 避免外傷密切觀察病情變化注意皮膚、黏膜出血情況 注意神志、面色及生命體征變化 預(yù)防感染心理護(hù)理 健康指導(dǎo) ：防出血、注意用藥（如阿司匹林）等概念 是造血組織中某一血細(xì)胞系過(guò)度增生并浸潤(rùn)到各組織和器官，引起一系列臨床癥狀的惡性血液病。是我國(guó)最常見的兒童惡性腫瘤 五、急性白血病 病毒因素 化學(xué)因素 物理因素 遺傳或體質(zhì)因素 病因五、急性白血病 分類急性淋巴細(xì)胞

15、白血病（急淋，ALL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。狈橇埽珹NLL） 形態(tài)學(xué)分型 急淋分為L(zhǎng)1、L2、L3三型急非淋分為M1M77個(gè)亞型 分類與分型五、急性白血病 身體狀況發(fā)熱：抗生素治療無(wú)效貧血：呈進(jìn)行性加重出血：以皮膚、黏膜多見白血病細(xì)胞浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨、關(guān)節(jié)疼痛等中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)睪丸白血病綠色瘤 五、急性白血病 輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞可高可低，紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板減少 骨髓象：白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少治療原則和主要措施 采取以化療為主的綜合治療，包括支持治療、開展造血干細(xì)胞移植等體溫過(guò)高 與大量白細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死和（或）感染有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與疾病使身體消耗增加，化療藥物的不良反應(yīng)有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥：出血、藥物不良反應(yīng)活動(dòng)無(wú)耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)常見護(hù)理診斷/問題疼痛 與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)五、新生兒顱內(nèi)出血有執(zhí)行治療方案無(wú)效的危險(xiǎn) 與治療方案復(fù)雜、時(shí)間長(zhǎng)、患兒及家長(zhǎng)難以堅(jiān)持有關(guān)恐懼 與病情重、侵入性治療、護(hù)理技術(shù)操作多、預(yù)后不良有關(guān)五、急性白血病 護(hù)理措施 維持體溫正常休息與飲食預(yù)防感染保護(hù)性隔離 注意個(gè)人衛(wèi)生避免預(yù)