肺動(dòng)脈高壓的診斷及鑒別診斷drm

1、肺動(dòng)脈高壓的診斷及鑒別診斷drm診斷標(biāo)準(zhǔn)一肺高血壓Pulmonary hypertension，PH 在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓25mmHg肺動(dòng)脈高壓Pulmoary Artery Hypertension PAH 在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓25mmHg ，同時(shí)PCWP15 mmHgGali N et al, Eur Heart J. 2021 Oct;30(20):2493-537診斷標(biāo)準(zhǔn)二平均肺動(dòng)脈壓正常值20mmHg平均肺動(dòng)脈壓在21mmHg24mmHg之間認(rèn)為是臨界肺高血壓。運(yùn)動(dòng)肺高血壓的診斷已廢除。Gali N et al, Eur Heart J. 2021

2、 Oct;30(20):2493-537病癥Rich et al. Ann Intern Med 107: 216-223, 1987相關(guān)病史既往史：既往疾病史，手術(shù)史，用藥史特別是減肥藥 個(gè)人史：危險(xiǎn)因素接觸史，如接觸HIV感染患者，同性戀， 吸毒等，血吸蟲疫區(qū)居住史。 婚育史：女性有無習(xí)慣流產(chǎn)史，男性要注意其母親，姐妹 等直系親屬有無習(xí)慣流產(chǎn)史。 家族史：家族有無任何類型的肺動(dòng)脈高壓患者。其它遺傳 病史，如：靜脈血栓形成和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。 高危人群篩查IPAH和FPAH的一級(jí)親屬結(jié)締組織病患者肝硬化合并門脈高壓體肺循環(huán)分流的先天性心臟病甲狀腺疾病慢性肺栓塞患者臨界肺高血壓上述人群即使無病癥

3、，也應(yīng)每612個(gè)月復(fù)查體征肺動(dòng)脈高壓和右心室肥厚征象： 1肺動(dòng)脈瓣第2心音P2亢進(jìn)和分裂 2肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)噴射性收縮期雜音 3心前區(qū)彌散性搏動(dòng) 4三尖瓣區(qū)第四心音 5肺動(dòng)脈瓣舒張期雜音，吸氣相明顯右心功能不全征象： 1頸靜脈充盈或怒張 2肝腫大，肝頸反流征陽(yáng)性 3口唇、指趾甲紫紺 4血壓下降，四肢發(fā)涼 實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖1) 電軸右偏； 2) I導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)s波 3) 右心室肥厚，右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T波低平 或倒置。 I導(dǎo)聯(lián)s波心電軸右偏 右胸前導(dǎo)聯(lián)T波低平或倒置 右心室肥大 ST段壓低胸部X線片右下肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺動(dòng)脈段凸出右心室擴(kuò)大肺功能檢查和動(dòng)脈血?dú)夥治?動(dòng)脈血?dú)夥治觯?動(dòng)脈氧分壓正?；騼H輕度降低

4、 ，動(dòng)脈二氧化碳分壓通常降低。 肺功能： 肺彌散功能障礙預(yù)計(jì)值的40-80%，輕到中度肺容積減少,外周氣道阻塞。 超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖是篩選肺動(dòng)脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法。發(fā)現(xiàn)心內(nèi)畸形，大血管畸形。 右室射血分?jǐn)?shù)RVEF三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)偏心指數(shù)( Eccentric index,EI )超聲心動(dòng)圖評(píng)估肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)2008年ESC肺動(dòng)脈高壓指南 超聲心動(dòng)圖診斷：排除肺高血壓 肺動(dòng)脈收縮壓36mmHg，沒有其他提示肺高壓的征象超聲心動(dòng)圖診斷：肺高血壓可能肺動(dòng)脈收縮壓 36mmHg，但是有其他提示肺高壓的征象肺動(dòng)脈收縮壓37-50mmHg，有或沒有其他提示肺高壓的征象超聲心動(dòng)

5、圖診斷：肺高血壓肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg，有或沒有其他提示肺高壓的征象不推薦使用運(yùn)動(dòng)多普勒超聲篩選肺高血壓患者推薦級(jí)別 證據(jù)級(jí)別IIIaIIaIIIIBCCBC胸部CT高分辨率CT，造影劑強(qiáng)化CT，CT肺血管造影 協(xié)助診斷：間質(zhì)性肺病、肺氣腫、急性肺栓塞、CTEPH、肺動(dòng)脈炎、肺動(dòng)脈瘤、先天性血管畸形、PVOD胸部CT右心室擴(kuò)大，室間隔變平肺動(dòng)脈直徑增大外周肺血管變細(xì)PAAO肺動(dòng)脈高壓各階段胸部CT表現(xiàn)輕中重心臟核磁共振 心臟核磁共振提能直接評(píng)價(jià)右心室大小，形態(tài)，功能變化計(jì)算心排血量。Marcus JT et al. J Am Coll Cardiol 2021;51:750757.肺動(dòng)脈MR

6、I成像和肺動(dòng)脈流量曲線使用MRI測(cè)定Qp/Qs值是一種快速、可靠、平安的方法。 Sanz J et al. Radiology，2007 Apr;243(1):70-9. Beerbaum P, et al. Circulation，2001 May 22.103(20):2476-82. 肺通氣/灌注掃描 PAH患者的結(jié)果可正常 也可以出現(xiàn)外周散在的通氣/血流不匹配右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管可以獲得全面的血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)： 1上下腔靜脈、右心房、右心室、肺動(dòng)脈 的壓力和血氧飽和度； 2心排血量、心指數(shù)； 3全肺血管阻力，小肺動(dòng)脈阻力 ，體循環(huán)阻力； 4肺毛細(xì)血管嵌

7、頓壓。急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性肺動(dòng)脈平均壓降至40 mm Hg 以下肺動(dòng)脈平均壓下降幅度超過10 mm Hg心輸出量增加或不變IPAH患者陽(yáng)性率僅為10%左右其他類型肺動(dòng)脈高壓患者陽(yáng)性率更低肺動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈造影是確診肺栓塞的金標(biāo)準(zhǔn)診斷肺血管炎和動(dòng)靜脈畸形 肺血管疾病介入治療適應(yīng)證選擇和療效觀察 肺動(dòng)脈光學(xué)相干斷層成像OCTControlIPAHCTDPHCHDPHCTEPH肺動(dòng)脈光學(xué)相干斷層成像OCT其他檢查睡眠呼吸監(jiān)測(cè)血液檢查和免疫學(xué)檢查血生化，血液病學(xué)，甲狀腺功能，風(fēng)濕免疫指標(biāo)等 腹部超聲，下肢靜脈超聲生物化學(xué)標(biāo)記 BNP，NT-proBNP，肌鈣蛋白T和I 遺傳學(xué)檢查功能評(píng)價(jià)級(jí)患者有肺高壓但

8、沒有活動(dòng)受限。日?；顒?dòng)不導(dǎo)致過度呼吸困難或疲勞、胸痛，或近似暈厥。級(jí)患者有肺高壓且有輕度活動(dòng)受限。靜息時(shí)無異常，日?；顒?dòng)導(dǎo)致過度呼吸困難或疲勞、胸痛，或近似暈厥。級(jí)患者有肺高壓且有顯著活動(dòng)受限。靜息時(shí)無異常，少于日?；顒?dòng)量即可出現(xiàn)過度呼吸困難或疲勞、胸痛，或近似暈厥。級(jí)患者有肺高壓且任何活動(dòng)都可引起病癥?；颊哂杏倚乃ソ叩谋憩F(xiàn)。靜息時(shí)既有呼吸困難和/或疲勞，且任何活動(dòng)后均加劇。 1998年WHO肺高壓功能分級(jí)六分鐘步行試驗(yàn)6-minute walking test，6MWT6MWT是評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓患者活動(dòng)耐量狀態(tài)最重要的檢查方法。結(jié)果與預(yù)后有明顯的相關(guān)性，可用于評(píng)價(jià)療效目前6MWT是FDA和EA

9、EMP批準(zhǔn)的唯一用于評(píng)估肺動(dòng)脈高壓療效的終點(diǎn)。 6MWT行走距離332m 1或10% 3提示患者預(yù)后不良。1. Miyamoto S, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487492.2. Sitbon O, et al. J Am Coll Cardiol 2002;40: 780788.3. Paciocco G, et al. Eur Respir J 2001;17:647652. 病因及鑒別診斷 引起肺動(dòng)脈高壓的常見疾病 1.肺動(dòng)脈栓塞； 2.結(jié)締組織病； 3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉； 4.肺血管炎大動(dòng)脈炎累及肺血管等； 5.肺間質(zhì)或肺實(shí)質(zhì)性疾

10、??； 6.限制型心肌??； 7.肥胖、睡眠呼吸暫停等； 8.門靜脈高壓； 9.肺靜脈閉塞??； 10.遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥； 11.肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥 診斷特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓前，需排除所有可能引起肺高血壓的原發(fā)疾病，同時(shí)排除遺傳性肺動(dòng)脈高壓肺靜脈閉塞病 (PVOD)HRCT圖像 肺泡內(nèi)滲出 小葉間隙增寬 小葉中心不透明給予肺動(dòng)脈高壓的治療可能導(dǎo)致肺水腫和死亡！左心疾病相關(guān)肺高血壓常見于高血壓病，二尖瓣、主動(dòng)脈瓣疾病等超聲心動(dòng)圖：左房擴(kuò)大或/和左室擴(kuò)大，左室收縮或舒張功能減退，發(fā)現(xiàn)無二尖瓣、主動(dòng)脈瓣病變 右心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈高壓輕-中度升高， PCWP15mmHg，跨肺壓差 (mPAP-PCW

11、P)正常呼吸系統(tǒng)疾病或低氧相關(guān)性肺高血壓 病史：慢性咳嗽、咳痰、喘息病史，打鼾病史，呼吸暫停病史。結(jié)核病史，粉塵職業(yè)史，或長(zhǎng)期吸煙等體格檢查：杵指狀趾，桶狀胸或胸廓畸形等肺功能：明顯通氣和/或彌散功能異常 胸片、胸部CT：肺氣腫、肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)異常征象 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)儀明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征 慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)特定患者好發(fā)：脾切除，腦室-心房分流術(shù)后，急性肺栓塞，慢性炎癥僅約1/3 CTEPH患者有明確的下肢深靜脈血栓或急性肺栓塞病史慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)IPAHCTEPH慢性血栓栓塞性肺高壓(CTEPH)右肺外野血管床多處明顯灌注缺損。外周肺動(dòng)脈管腔僵硬，可見血管截?cái)嗾?。IMAJ VOL 13 FEBRUARY 2021遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥HHT)反復(fù)自發(fā)性鼻出血多個(gè)特征性部位的毛細(xì)血管擴(kuò)張，如：唇、口腔和鼻粘膜、手指等處內(nèi)臟受累，如：消化道毛細(xì)血管擴(kuò)張(有或無出血) 、肺、肝及腦動(dòng)靜脈畸形陽(yáng)性家庭史，直系親屬中發(fā)現(xiàn)HHT患者 如具備上述標(biāo)準(zhǔn)中三項(xiàng)可明確診斷HHT ，具備以上二項(xiàng)為可疑，少于二項(xiàng)可以排除HHT 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥HHT)左肺下葉后基底段遠(yuǎn)端明顯擴(kuò)張，迂曲，有一異常交通與肺靜脈相通肺血管炎多為全身大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈常被誤診為CT