內(nèi)科學(xué)筆記——IgA腎病幻燈課件

1、IgA腎病東南大學(xué)腎臟病研究所中大醫(yī)院腎臟科劉 宏定義（Definition)為免疫病理學(xué)診斷名稱，是一組不伴有系統(tǒng)性疾病，腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積，臨床上以血尿為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎又稱為Bergers病流行病學(xué)是臨床常見的一種腎小球疾病，約占我國原發(fā)性腎小球疾病的1/3，也是導(dǎo)致終末期腎衰的最主要的病因之一IgAN呈現(xiàn)明顯的地域性分布IgAN在亞洲、太平洋地區(qū)、芬蘭和南歐的發(fā)病比例較高，占所有原發(fā)性腎小球疾病的4050%印度、泰國、英國、加拿大發(fā)病率較低美國西南部印第安人高發(fā)區(qū)達(dá)35%，低發(fā)區(qū)僅2%流行病學(xué)可見于不同年齡，最多見于2030歲男性與女性之比約

2、為2：1黃種人及白種人的發(fā)病率明顯高于黑人近年發(fā)現(xiàn)有家族聚集現(xiàn)象發(fā)病機制免疫反應(yīng)細(xì)胞因子及炎癥介質(zhì)的作用血液動力學(xué)異常遺傳因素病理 (pathology) 光鏡顯示輕度系膜增生和系膜外基質(zhì)擴張免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA沉積EM顯示系膜 區(qū)電子致密物沉積臨床表現(xiàn)（clinical manifestation)好發(fā)于青少年，男性易患以血尿尤為突出1/3為一過性或反復(fù)發(fā)作性血尿，發(fā)生于感染或劇烈運動后。血尿與前驅(qū)感染之間間隔時間僅為數(shù)小時，一般不超過3天 血尿與疾病嚴(yán)重程度無關(guān) 單純性血尿者多呈良性臨床過程臨床表現(xiàn)（clinical manifestation)極少部分病例病情進(jìn)展迅速，可表現(xiàn)為急進(jìn)性

3、腎炎腰痛及腹痛，腰痛較為顯著，為鈍痛臨床表現(xiàn)（clinical manifestation)蛋白尿伴或不伴鏡下血尿無癥狀性蛋白尿伴鏡下血尿為IgA腎病最常見的臨床表現(xiàn)蛋白尿常小于1克/24小時，紅細(xì)胞管型少見臨床表現(xiàn)（clinical manifestation)腎病綜合征國外發(fā)生率較低（3-4%），但國內(nèi)較高（16.7%)大量蛋白尿往往提示預(yù)后不好可伴有高血壓和腎功能損害腎臟病理損害重，為彌漫性增生伴局灶硬化和小管間質(zhì)損害無高血壓和腎功能損害者對激素反應(yīng)較好臨床表現(xiàn)（clinical manifestation)高血壓早期高血壓少見（ 40歲的患者高血壓發(fā)生率3040%有高血壓者，腎穿刺有彌

4、漫性小動脈內(nèi)膜炎、血管損害實驗室檢查血尿蛋白尿部分病例血清IgA升高診斷 (Diagnosis)臨床擬似診斷：有腰痛和血尿癥狀，血尿為腎小球源性或混合性血尿與前驅(qū)感染之間間隔時間短， 數(shù)小時-3天血清IgA水平增高診斷 (Diagnosis)確定診斷：依賴腎活檢病理檢查， 其特征性免疫病理表現(xiàn)為：IgA伴或不伴較弱的IgG、IgM、C3等沉積于腎小球系膜區(qū)/或系膜及 毛細(xì)血管壁需除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA 系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的繼發(fā)性腎損害等 鑒別診斷（Differential Diagnosis)急性腎小球腎炎薄基底膜腎

5、病繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病過敏性紫癜性腎炎慢性酒精性肝硬化治療單純性血尿腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎防感冒、避免勞累、扁桃體切除激素、雷公藤、CTX、CSA、對癥治療甲基強的松龍、CTX沖擊治療，血漿置換對癥治療IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療方案腎功能、尿蛋白、病理腎功能正常腎功能不全尿蛋白3.5 g/d血肌酐133-250umol/L血肌酐 250umol/L病理類型輕度病理類型中度病理類型輕-中度病理類型輕度新月體腎炎血管炎病理類型以活動性病變?yōu)橹鞑±眍愋鸵月圆∽優(yōu)橹饔^察ACEIACEI激素A級強化免疫抑制治療D級激素+CTX/AZAA級慢性腎功不全非透析治療ACEI激素B級和和或或王海燕. 中華內(nèi)科雜志, 2004, 43: 712-714預(yù)后性別 男性多重于女性發(fā)病年齡 年齡大者預(yù)后差蛋白尿