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1、吉蘭-巴雷綜合征診治(zhnzh)試題(sht)姓名: 成績(jī)(chngj): 時(shí)間:2015-06-04一、填空(每題60分)1.吉蘭巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一類 的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病,臨床癥狀多在 周左右達(dá)到高峰,表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害,常有 現(xiàn)象,多呈 、 病程。2. AIDP是GBS中最常見(jiàn)的類型,也稱 GBS,主要病變?yōu)?和 節(jié)段性脫髓鞘。3. 吉蘭巴雷綜合征前驅(qū)事件:常見(jiàn)有腹瀉和 感染,包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染, ,手術(shù),器官移植等。 4.腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一,多

2、數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常, 內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高,但較少超過(guò) ;糖和氯化物正常;白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般 。5.神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn):運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo):至少有 根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少 項(xiàng)異常:A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長(zhǎng)25以上;B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20以上;C. F波潛伏期較正常值延長(zhǎng)20以上和(或)出現(xiàn)率下降等;D. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯:周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較,復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential,CMAP)負(fù)相波波幅下降20以上,時(shí)限增寬15;E. 異常波形離散:周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較,CMAP負(fù)相波時(shí)限增寬15以上。當(dāng)CA

3、MP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20時(shí),檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo):一般正常,但異常時(shí)不能排除診斷。針電極(dinj)肌電圖:?jiǎn)渭兠撍枨什∽兗‰妶D通常正常,如果繼發(fā)軸索損害,在發(fā)病 至 后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位(dnwi)電位 、 、 、及 。6.神經(jīng)活體組織檢查(jinch):不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見(jiàn) 現(xiàn)象,部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn),小血管周圍可有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。剝離單纖維可見(jiàn) 。 二、問(wèn)答題(40分)吉蘭-巴雷綜合征治療 吉蘭-巴雷綜合征診治(zhnzh)試題(sht)姓名: 成績(jī)(chngj): 時(shí)間:2015-06-04

4、一、填空(每題60分)1.吉蘭巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病,臨床癥狀多在2周左右達(dá)到高峰,表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害,常有腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象,多呈單時(shí)相、自限性病程。2. AIDP是GBS中最常見(jiàn)的類型,也稱經(jīng)典型GBS,主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。3. 吉蘭巴雷綜合征前驅(qū)事件:常見(jiàn)有腹瀉和上呼吸道感染,包括空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒、肺炎支原體或其他病原菌感染,疫苗接種,手術(shù),器官移植等。 4.腦脊液蛋白細(xì)胞分離是GBS的特征之一,多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常,24周內(nèi)腦脊

5、液蛋白不同程度升高,但較少超過(guò)1.0g/L;糖和氯化物正常;白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般10106/L。5.神經(jīng)電生理診斷標(biāo)準(zhǔn):運(yùn)動(dòng)神經(jīng)(yndng shnjng)傳導(dǎo):至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在(cnzi)下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常(ychng):A. 遠(yuǎn)端潛伏期較正常值延長(zhǎng)25以上;B. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值減慢20以上;C. F波潛伏期較正常值延長(zhǎng)20以上和(或)出現(xiàn)率下降等;D. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯:周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較,復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential,CMAP)負(fù)相波波幅下降20以上,時(shí)限增寬15;E. 異常波形離散:周圍神經(jīng)近端與遠(yuǎn)端比較,C

6、MAP負(fù)相波時(shí)限增寬15以上。當(dāng)CAMP負(fù)相波波幅不足正常值下限的20時(shí),檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo):一般正常,但異常時(shí)不能排除診斷。針電極肌電圖:?jiǎn)渭兠撍枨什∽兗‰妶D通常正常,如果繼發(fā)軸索損害,在發(fā)病10d至2周后肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。隨著神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限增寬、高波幅、多相波增多及運(yùn)動(dòng)單位丟失。6.神經(jīng)活體組織檢查:不需要神經(jīng)活體組織檢查確定診斷。腓腸神經(jīng)活體組織檢查可見(jiàn)有髓纖維脫髓鞘現(xiàn)象,部分出現(xiàn)吞噬細(xì)胞浸潤(rùn),小血管周圍可有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。剝離單纖維可見(jiàn)節(jié)段性脫髓鞘。 二、問(wèn)答題(40分)吉蘭-巴雷綜合征治療(一)一般治療 :1. 心電監(jiān)護(hù)2. 呼吸道管理(gu

7、nl)3. 營(yíng)養(yǎng)(yngyng)支持4. 其他(qt)對(duì)癥處理:如留置尿管、緩解疼痛、抗感染等處理。(二)免疫治療:1. IVIg:推薦有條件者盡早應(yīng)用。方法:人血免疫球蛋白,400mgkg1d1,1次/d,靜脈滴注,連續(xù)35d。 2. PE:推薦有條件者盡早應(yīng)用。 在12周內(nèi)進(jìn)行35次。3. 糖皮質(zhì)激素,國(guó)外的GBS指南均不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療GBS。但在我國(guó),由于經(jīng)濟(jì)條件或醫(yī)療條件限制,有些患者無(wú)法接受IVIg或PE治療的仍可應(yīng)用。療效尚缺少足夠循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。 (三)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng) :始終應(yīng)用B族維生素治療 (四)康復(fù)治療內(nèi)容總結(jié)(1)吉蘭-巴雷綜合征診治試題姓名: 成績(jī): 時(shí)間:2015-06-04一、填空(

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