男性性腺疾病診療常規(guī)1

1、男性性腺疾病診療常規(guī)男性學(xué)門診患者就診主要原因性分化、性征異常青春發(fā)育異常男性不育癥性腺功能減退癥陰莖勃起功能障礙(ED)性分化、性征異常雄激素量缺乏和/或作用障礙出生時(shí)就伴有性征異常病因?yàn)橄忍煨曰蜻z傳性臨床表現(xiàn)從輕度尿道下裂到完全女性化外陰外觀常見遺傳原因：雄激素合成酶、5-復(fù)原酶缺乏，染色體數(shù)量、雄激素受體量和質(zhì)異常，先天性腎上腺皮質(zhì)增生CAH常見的先天性原因：母孕期感染，服抗雄激素類藥物，環(huán)境污染水源或大氣內(nèi)源性雄激素來(lái)源Testes睪丸: 95% testosterone睪酮Adrenals腎上腺:4% dehydroepiandrosterone 脫氫表雄酮1. 17,20-碳鏈(裂

2、解)酶2. 17 -羥甾類脫氫酶3. 3 -羥甾類脫氫酶4. 磺基轉(zhuǎn)移酶5. 5 復(fù)原酶6. P450-芳香化酶Reference: European J Endocrinology 1999; 140: 271睪酮的合成步驟雄激素的生理作用胚胎期性分化，青春期性成熟第二性征、性功能以及生育的維持男性前列腺的發(fā)育產(chǎn)生和保持男性的情緒和行為與人類的創(chuàng)造力和取進(jìn)心有關(guān)大腦性欲，進(jìn)取，主動(dòng)皮膚毛發(fā)生長(zhǎng)，皮脂腺的分泌肌肉增加肌肉強(qiáng)度和肌肉量肝臟合成血清蛋白腎臟刺激紅細(xì)胞生成素的生成骨髓刺激骨髓干細(xì)胞，促進(jìn)造血骨骼加速骨骼長(zhǎng)長(zhǎng)和骨骺閉合男性生殖器官陰莖發(fā)育精子生成維護(hù)前列腺功能睪酮的靶器官及其功能人類男

3、性雄激素的作品胚胎時(shí)，兩性有相同的性分化原基胚胎有自發(fā)的向女性分化趨勢(shì)，不需雌激素的參與，有雄激素那么向男性分化核型XY SRY基因 睪丸 雄激素雄激素創(chuàng)造男性兩性畸形，往往是雄激素量不充足或作用障礙的結(jié)果5-復(fù)原酶缺乏癥分為1&2型兩種同工酶5-復(fù)原酶缺乏癥為2型酶缺乏，而1型酶活性正常臨床表現(xiàn)為不同程度的男性假兩性畸形血清T、E2水平根本正常，LH&FSH正?；蛏咴谡Ｄ挲g，出現(xiàn)青春發(fā)育無(wú)乳房發(fā)育，前列腺發(fā)育不良青春發(fā)育異常性早熟急迫要長(zhǎng)大 1.真性性早熟：中樞感染、外傷、腫瘤，CAH 患者糖皮質(zhì)激素治療后，特發(fā)性 2.假性性早熟：服用含雄激素的藥物或食物，分泌雄激素的腫瘤， 青春發(fā)育延

4、遲不愿意長(zhǎng)大 1.體質(zhì)性：家族遺傳，營(yíng)養(yǎng)不良，系統(tǒng)性疾病的影響 2.性腺功能減退癥：原因眾多，分原發(fā)性和繼發(fā)性性腺功能減退癥 乳房發(fā)育：E2/T升高，肥胖，胸廓疾病，性腺功能減退癥促性腺激素、生長(zhǎng)激素腦下垂體製造分泌的荷爾蒙，對(duì)正常的生長(zhǎng)、發(fā)育是必需的。男性性腺功能減退癥分類原發(fā)性性腺功能減退癥 繼發(fā)性性腺功能減退癥 Klinefelter綜合征 低促性腺激素性性腺功能減退癥 XX男性 孤立性LH,FSH分泌缺乏 XY/XO混合性性腺發(fā)育不全 獲得性促性腺激素缺乏 Ullrich-Noonan綜合征 泌乳素分泌瘤 唯支持細(xì)胞綜合征 嚴(yán)重性系統(tǒng)性疾病 青春發(fā)育前睪丸去勢(shì) 尿毒癥 睪酮合成酶缺陷

5、血色病 5-復(fù)原酶缺陷 睪丸LH抵抗 雄激素抵抗 混合性性腺功能減退癥 腮腺炎-睪丸炎 老年 睪丸放射性損傷 肝硬化 自身免疫性睪丸功能損傷 鐮狀細(xì)胞病 化學(xué)治療睪丸損傷 肥胖 睪丸外傷男性性腺功能減退癥特點(diǎn)雄激素分泌量減少和/或生精障礙骨折男性患者中，大約20-50%存在性腺功能減退癥可分原發(fā)性和繼發(fā)性性腺功能減退癥兩大類臨床表現(xiàn)：從僅有不育主訴而無(wú)任何體征，到有明顯的雄性化不全的體征青春期前、后發(fā)病者，臨床體征不同陰莖勃起功能障礙(ED)的原因心理、精神源性內(nèi)分泌源性神經(jīng)源性動(dòng)脈源性海綿體源性藥物(醫(yī)源)源性男性陰莖勃起的類型反射性勃起：通過直接觸摸外生殖器皮膚而引發(fā)精神性勃起：視覺、聽覺

6、或性夢(mèng)想引發(fā)夜間睡眠勃起：機(jī)理不明，睪酮缺乏那么消失，補(bǔ)充那么恢復(fù)，REM期出現(xiàn)反射性勃起和精神性勃起可相互加強(qiáng)視覺刺激所致精神性勃起不依賴于睪酮男性性活動(dòng)的現(xiàn)狀20-30，3/D30-40，4/Week40-50，Try weekly50-60，Try oysters60-70，Try anything70-80，Try to remember年齡與EDED是某些內(nèi)分泌病的早期病癥垂體瘤：泌乳素瘤，無(wú)功能腺瘤糖尿?。耗嫦蛏渚虿挥l(fā)醛固酮增多癥：高血壓，低血鉀分泌雌激素腫瘤：睪丸腫瘤或絨癌男性陰莖勃起的生理根底體內(nèi)適量的雄激素水平是引發(fā)男性性欲的“火種陰莖動(dòng)脈擴(kuò)張、靜脈受壓、海綿體充盈，是

7、陰莖勃起的“流體力學(xué)原理神經(jīng)、血管以及內(nèi)分泌功能的完整，是維持勃起的物質(zhì)根底SexualexcitementPenile sensationsORGASMBancroft, 1984糖尿病導(dǎo)致男性ED的機(jī)制糖尿病血管并發(fā)癥：內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙，NO產(chǎn)生和作用受損，影響血管舒張?zhí)悄虿∩窠?jīng)并發(fā)癥：會(huì)陰部神經(jīng)受損，影響外生殖器皮膚的各種感覺及射精糖尿病致情緒抑郁：對(duì)疾病的擔(dān)憂，經(jīng)濟(jì)的壓力，性生活時(shí)血糖失控血糖升高或低血糖的經(jīng)歷雄激素影響胰島素敏感的性別差異(過去)胰島素敏感性方面，雄激素名聲不佳男女性超生理劑量雄激素治療，血糖升高多囊卵巢，雄激素高，明顯胰島素抵抗女性2型糖尿病患者，雄激素水平升高總之

8、，過去曾片面地認(rèn)為雄激素降低胰島素敏感性雄激素影響胰島素敏感的性別差異(現(xiàn)在)對(duì)胰島素作用敏感性方面，雄激素存在著“特異性性別窗口效應(yīng)增加胰島素敏感性雄激素生理窗口水平：女性0-3nmol/L，男性15-40nmol/L超出窗口濃度，雄激素降低胰島素作用的敏感性男性性腺功能低下癥、女性雄激素水平升高患者，2型糖尿病發(fā)生率高雄激素性別特異窗口效應(yīng)生育渴望男性 15- 40nmol/L女性 0-3nmol/L建立正確臨床診斷的重要根底詳盡的病史采集認(rèn)真細(xì)致的體格檢查必要的輔助檢查，及激素化驗(yàn)正確臨床診斷依據(jù)之一病史采集出生及生長(zhǎng)發(fā)育史，生活史，智力水平(學(xué)習(xí)、工作成績(jī)等)婚姻、性生活史，妻子(或性

9、伴侶)月經(jīng)、生育史家族史，父親變聲、母親初潮的年齡職業(yè)史，生活環(huán)境、經(jīng)濟(jì)狀況、性格類型過去病史:泌尿生殖系感染，外傷史，腮腺炎-睪丸炎史，用藥及避孕措施，特殊食物史(如棉籽油)現(xiàn)病史以及患者自己對(duì)疾病所抱態(tài)度影響睪丸功能和/或引發(fā)乳房發(fā)育的藥物抗雄激素藥物 抗腫瘤藥物 螺內(nèi)酯(安體舒通) 環(huán)磷酰胺 醋酸賽普龍(CPA) 左旋苯丙氨酸氮芥 甲氰咪呱 苯丁酸氮芥 氟酰胺(Flutamide) 鹽酸甲基芐肼雌激素和其他激素 精神性藥物 雌激素類似物 三環(huán)類抗抑郁藥 絨毛膜促性腺激素(hCG) 安菲他明 類固醇激素 麻醉劑抗高血壓/心血管藥物 鎮(zhèn)靜劑 -甲基多巴 其他類藥 地高辛 苯妥因 鈣通道阻滯劑

10、 乙醇 利血平 青酶胺 ACEI(罕見) 異煙肼雄激素抑制劑 酮康唑 亮普瑞林(Leuprolide) 影響睪丸功能的危險(xiǎn)因素睪丸下降不完全或下降延遲先天性尿道結(jié)構(gòu)異常青春發(fā)育延遲或發(fā)育不完全青春期或延遲的乳房發(fā)育勃起功能障礙或性欲低下或逆行射精生殖器官感染或腮腺炎殺蟲劑，化學(xué)藥物，放射線接觸史，系統(tǒng)性疾病高溫環(huán)境，或長(zhǎng)時(shí)間高熱史腫瘤化療史致勃起功能障礙(ED)藥物作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的藥物 抗腎上腺能降壓藥 -甲基多巴 -受體阻滯劑 可樂寧 -受體阻滯劑 利血平 胍乙啶 卡馬西平 丁酰苯 抗雄激素藥物 苯二氮卓類 螺內(nèi)酯 酚噻嗪 醋酸賽普龍(CPA) 乙醇 雌激素 麻醉劑 甲氰咪呱抗膽堿能藥物 三環(huán)類抗抑郁藥 神經(jīng)節(jié)阻滯劑 丁酰苯導(dǎo)致男性乳腺增生的藥物引發(fā)乳房發(fā)育的藥物類型 引發(fā)乳房發(fā)育的個(gè)別藥物 雌激素類 甲氰咪呱 促性腺激素類 螺內(nèi)酯(安體舒通) 雄激素類(可芳香化) 酮康唑 抗雄激素類(CPA) 鈣通道阻滯劑 引發(fā)乳房發(fā)育的雜類藥物 ACE抑制劑類 氯米酚 抗高血壓類 甲硝達(dá)唑 洋地黃類 青霉胺 毒品類 多巴胺拮抗劑酚噻嗪、胃復(fù)安 作用于中樞神經(jīng)類藥物正確臨床診斷依據(jù)之二體格檢查男性化程度：Tanner分期法