原發(fā)性肺淋巴瘤CT表現(xiàn)

1、原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤的的CT表現(xiàn)表現(xiàn) 陳陳 凱凱l原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤( Primary pulmonarylymphoma, PPL)發(fā)病率極低v約占淋巴瘤的0.36%1.2%特點v主要發(fā)生于肺間質(zhì)和支氣管粘膜v不伴有縱膈、肺門及其他部位的淋巴結(jié)病以B細(xì)胞型為主v約占80%-90%l原發(fā)性肺淋巴瘤分型原發(fā)性肺淋巴瘤分型何杰金病Hodgkins disease非何杰金淋巴瘤Non-Hodgkins lymphoma，NHLl原發(fā)性肺淋巴瘤分型原發(fā)性肺淋巴瘤分型非何杰金淋巴瘤v肺粘膜相關(guān)淋巴瘤v高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤v血管中心性淋巴瘤v其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等PPL病理特征

2、病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織組織，病變呈浸潤性發(fā)展，病變呈浸潤性發(fā)展，可侵犯支氣管壁，但更傾可侵犯支氣管壁，但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持向于侵犯管壁外的肺間質(zhì)，因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄。通暢或僅輕度的狹窄。支氣管粘膜下支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔，或環(huán)繞支氣管壁生長造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。變窄甚至管腔完全阻塞，并發(fā)肺的實變和不張。侵犯侵犯肺

3、泡間隔肺泡間隔時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，時，先使肺間隔增厚，隨著病變發(fā)展，肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié)，并趨向分散而非聚集。PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)l1983年年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié)；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤；無淋巴瘤病史；無淋巴瘤病史；必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)l1

4、993年年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：等的修訂標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)增大；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；以前從未發(fā)生過肺外淋巴瘤；通過臨床體檢，全身放射性核素、通過臨床體檢，全身放射性核素、CTCT或淋巴管造影，骨髓檢查，及或淋巴管造影，骨髓檢查，及PET/CTPET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病；等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血?。话l(fā)病后發(fā)病后3 3個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。個月，仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時滿足以上同時滿足以上4 4點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。點者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。PPL臨床表

5、現(xiàn)臨床表現(xiàn)l本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達(dá)本病以老年人多見，男女發(fā)病率相等，起病緩慢，病程最長達(dá)10年，年，平均約為平均約為4年，約有年，約有1/21/3患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，患者無臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見，占占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。手術(shù)預(yù)后一般較好。l有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀l無全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。無全身淋巴結(jié)或肝、脾腫大。l絕大多數(shù)絕大多數(shù)PPL有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。有病程長、發(fā)展慢、癥狀輕等特點。l免疫抑制是一個發(fā)病的高危因素免疫抑制

6、是一個發(fā)病的高危因素，肺淋巴瘤在，肺淋巴瘤在AIDS患者中的發(fā)病率患者中的發(fā)病率2 ，是正常人群的，是正常人群的200倍。倍。原發(fā)性肺淋巴瘤原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型分型結(jié)節(jié)、腫塊型肺炎、肺泡型支氣管血管、淋巴管型（間質(zhì)型）粟粒型混合型PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型結(jié)節(jié)、腫塊型v病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)支氣管、血管周圍淋巴瘤細(xì)胞沿支氣管、血管外周淋巴竇道途徑浸潤擴散支氣管、血管、淋巴管周圍組織結(jié)構(gòu)增厚局部形成結(jié)節(jié)或腫塊PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l結(jié)節(jié)、腫塊型：結(jié)節(jié)、腫塊型：最常見。病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下最常見。病灶多位于肺間質(zhì)內(nèi)支氣管旁或胸膜下，為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清，為單發(fā)

7、或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊，呈類圓形，邊界清楚，密度較低，直徑楚，密度較低，直徑1-10 cm1-10 cm，大于，大于1cm1cm病灶內(nèi)病灶內(nèi)可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；可見支氣管氣像，部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平；病灶可見明顯強化。病灶可見明顯強化。PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)男，男，72歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。歲，體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變，其他無特殊主訴。PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁術(shù)中所見：腫瘤位于右肺下葉背段，與胸壁緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間緊密相連，右上葉后段亦有部分侵及，肋間附近亦有軟組織

8、瘤體約附近亦有軟組織瘤體約23cm，一并切除，一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好，痊愈出院，痊愈出院 。 l病理：右下肺惡性淋巴瘤（病理：右下肺惡性淋巴瘤（B細(xì)胞型細(xì)胞型）l免疫組化標(biāo)記：（免疫組化標(biāo)記：（B2005-701）：）：CD45（）, CD20, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型v偶可見空洞及液氣平面PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)兩肺可見散在大小不等片絮狀高密度影，雙側(cè)肺野可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀病灶，右肺下葉見較大腫塊。經(jīng)纖支鏡右下肺腫塊活檢顯示支氣管壁內(nèi)較多小淋巴細(xì)胞彌

9、漫浸潤，呈小圓形，核卵圓形，質(zhì)較均勻，核膜邊緣可見小核仁，偶見核分裂像。2022-7-219PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)肺炎、肺泡型v病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ)淋巴瘤細(xì)胞破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層引起支氣管變形、狹窄阻塞性肺炎樣改變PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l肺炎或肺泡型：肺炎或肺泡型：表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變，由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭в捎诹馨土鰞A向于侵犯肺間質(zhì)，病變內(nèi)?？梢娭夤軞庀?。氣管氣像。PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥男性，肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療，狀一直被當(dāng)作肺炎治療，呼吸衰竭。呼吸衰竭。 CT表現(xiàn)：

10、雙肺明顯大片表現(xiàn)：雙肺明顯大片狀肺實變影，邊界清楚或狀肺實變影，邊界清楚或模糊，其內(nèi)可見支氣管顯模糊，其內(nèi)可見支氣管顯著擴張；周圍仍可見正常著擴張；周圍仍可見正常的肺組織存在。雙側(cè)胸腔的肺組織存在。雙側(cè)胸腔少量積液。少量積液。 診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型v肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影v支氣管血管束增粗、扭曲v支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)v支氣管充氣征（與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管的阻塞有關(guān)）v小葉間隔增厚v可呈毛玻璃樣變支氣管血管、淋巴管型v肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影v支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié)沿淋巴管分布中以支

11、氣管周圍為主的表現(xiàn)，提示腫瘤浸潤支氣管周圍間質(zhì)PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)支氣管血管、淋巴管型v小葉間隔增厚v可呈毛玻璃樣變2022-7-227PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l病史：女，氣短數(shù)周。病史：女，氣短數(shù)周。lCT表現(xiàn)：雙肺斑片狀實變影，表現(xiàn)：雙肺斑片狀實變影，散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影，邊界不清楚，部分有融合，主要沿支氣楚，部分有融合，主要沿支氣管血管束分布。管血管束分布。l診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。診斷：原發(fā)性肺淋巴瘤。PPL影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)l粟粒型：粟粒型：表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市，直徑樣彌漫分市，直徑3mm3mm，邊界粗糙，內(nèi)無支，邊界粗糙，內(nèi)無支氣管氣像。氣管氣像。l混合型：混合型：同時出現(xiàn)同時出現(xiàn) 以上以上4 4型中任何兩種或兩種以上者型中任何兩種或兩種以上者。小結(jié)小結(jié)l下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤下述情況需想到原發(fā)性肺淋巴瘤病程長，一般長達(dá)25年，發(fā)展極緩慢老年多見，男性多于女性無癥狀或咳嗽、咳痰、胸痛者結(jié)節(jié)、腫塊或?qū)嵶儾≡畈橛锌諝庵夤苷骱喜⒎伍g質(zhì)性改變無肺門及縱膈淋巴結(jié)腫大PPL的鑒別診斷的鑒別診斷l(xiāng)PPL影像表現(xiàn)多樣，無特異性，誤診